不随意運動

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不随意運動

1. 不随意運動

2. 1 Contents ▶不随意運動とは ▶診療のながれ ▶代表的な疾患

3. 「運動異常症」と「不随意運動」 2 運動異常症(movement disorder) 運動過多症(hyperkinesia) 運動過少症(hypokinesia) 麻痺や錐体路障害がないにも関わらず，意図しない運動過剰or随意運動欠乏がある状態 筋線維束攣縮 アカシジア 小脳失調 　 運動失調 　協調運動障害 　 測定障害 　　　　　　　　など 不随意運動(involuntary movement) 主に錐体外路が原因の運動過多症をいう 舞踏運動 バリズム アテトーゼ ミオクローヌス チック 振戦 ジストニア パーキンソニズム 　 無動/寡動 　 動作緩慢 　 筋強剛 　 すくみ足 カタレプシー カタトニア 　　　　　　　　など

4. 3 Contents ▶不随意運動とは ▶診療のながれ ▶代表的な疾患

5. 4 観察 診断 治療 診療のながれ ▶

6. 観察のポイント どの不随意運動かを判断するためだけでなく，病巣・診断の上でも観察は重要です． 5 １）どんなときに 　　　　安静時振戦：パーキンソン病　　，　　姿勢時振戦：本態性振戦 　　　　特定の動作：ジストニア　　　　，　　精神的負荷：チック 　 ２）どこに 　　　　四肢近位部：バリズム　　　　　　　　四肢遠位部：アテトーゼ 　 ３）パターン 　　　　律動的　　：振戦，ミオクローヌス 　　　　非律動的　：舞踏運動，ジストニア，アテトーゼ，バリズムなど 　 ４）速さ 　　　　速い：ミオクローヌス，チック　，　　遅い：アテトーゼ

7. おもな不随意運動 6 不随意運動 律動的 非律動的 遅い 速い 遅い 速い 振戦 ミオクローヌス チック ジストニア アテトーゼ ジスキネジア 舞踏運動 バリズム 複雑 捻転 単純

8. 代表的な不随意運動 主な不随意運動について，その特徴を順に解説します． 7 1 舞踏運動 (chorea) 2 バリズム (ballism) 3 アテトーゼ (athetosis)

9. 代表的な不随意運動 8 1.舞踏運動(chorea) ■特徴 　不規則，やや速い 　ランダムだが真似できる動き(⇔アテトーゼ) 　患者ごとに運動のレパートリーは限定的 　随意筋収縮を持続できない陰性障害(持っているものを落とす) 　 ■病巣 　線条体 　 ■疾患 　Huntington病(遺伝性)，Sydenham舞踏病(小児) 　脳血管障害・高血糖(高齢者)，妊娠舞踏病(妊婦)

10. 代表的な不随意運動 9 2.バリズム(ballism) ■特徴 　不規則，数秒に1回，投げ出すような大きな動き 　choreaよりも激しく，四肢近位部を巻き込む 　多くの場合は片側性(hemiballism) 　 ■病巣 　視床下核 　 ■疾患 　ほとんどが血管障害 　

11. 代表的な不随意運動 10 3.アテトーゼ(athetosis) ■特徴 　不規則，絶えずゆっくり動く，よじるような 　真似できないような複雑な肢位 　舞踏運動と同時に出現することも(choreathetosis) 　 ■病巣 　両側大脳基底核広範な障害 　 ■疾患 　脳性麻痺 三脚型の手

12. 代表的な不随意運動 11 4 ミオクローヌス (myoclonus) 5 チック (tic) 6 振戦 (tremor)

13. 代表的な不随意運動 12 4.ミオクローヌス(myoclonus) ■特徴 　短時間，すばやい不随意筋収縮 　または筋収縮の停止(negative myoclonus＝羽ばたき振戦) 　静止時に起こることが多い 　　 ■疾患 　てんかん，クロイツフェルト・ヤコブ病 　Lance-Adams 症候群(低酸素血症後)など 　negative myoclonusは肝・腎不全，呼吸不全など 　健康な人でも入眠時に出現（ジャーキング）

14. 代表的な不随意運動 13 5.チック(tic) ■特徴 　異常な運動(motor tic)：瞬き，顔面ぴくつきなど 　音声(phonic tic)：喉を鳴らす，汚言 　反復する，真似できる程度の速さ 　　 ■疾患 　Tourette 症候群

15. 代表的な不随意運動 14 6.振戦(tremor) ■特徴 　主働筋と拮抗筋が交代性に筋収縮 　反復性・周期性の動き 　 ■疾患 　安静時：パーキンソン病 　姿勢時：本態性振戦，甲状腺機能亢進症 　動作時：小脳疾患，アルコール中毒 決闘者徴候：姿勢時振戦

16. 代表的な不随意運動 15 7 ジストニア (dystonia) 8 ジスキネジア (dyskinesia) 9 アカシジア (akathisia)

17. 代表的な不随意運動 16 7.ジストニア(dystonia) ■特徴 　①パターンは患者ごとに一定(頸部回旋の向きは変わらない) 　②特定の動作で出現 　③感覚刺激に反応して軽快(顔に手を当てるなど) 　④主動筋と拮抗筋が同時収縮(共収縮) 　⑤起床時に症状が軽い(morning effect) 　⑥動作に不要な筋が収縮(オーバーフロー) 　⑦何らかのきっかけで増悪／軽快(フリップフロップ) 　 ■疾患 　頸部ジストニア(最も一般的)，書痙 　遺伝性ジストニア，薬剤性

18. 代表的な不随意運動 17 8.ジスキネジア(dyskinesia) ■特徴 　唇をすぼめる，舌を動かす，歯を食いしばるなど 　舞踏症，ジストニア，チック，振戦を含む総称 　一般的に薬剤性のものをジスキネジアと呼ぶ 　 ■疾患 　遅発性ジスキネジア(Tardive dyskinesia) 　：慢性的な抗精神病薬投与が原因 　レボドパ誘発性ジスキネジア(Levodopa-induced dyskinesia) 　：抗パーキンソン病薬の副作用

19. 代表的な不随意運動 18 9.アカシジア(akathisia) ■特徴 　厳密には不随意運動ではない 　主観：じっとしていられない，身の置き所がない 　客観：ウロウロ，足の組み換え，足踏み 　 ■疾患 　薬原性アカシジア(抗精神病薬の開始／増量／中止) 　↑狭義のアカシジア 　むずむず脚症候群　

20. 19 観察 診断 治療 診療のながれ ▶

21. 診断 おもに二次性の不随意運動をスクリーニングします 20 　薬剤歴(とくに抗精神病薬)・家族歴 　他の神経徴候 ●問診・診察 　血糖値 　酸素・腎・肝機能 　感染症(HIV,HHV-6,パルボB19など) 　甲状腺機能 　自己抗体(SLE) 　セルロプラスミン(Wilson病) ●採血 　CT/MRI 　筋電図(不随意運動の証明) ●その他

22. 21 観察 診断 治療 診療のながれ ▶

23. 治療 治療の基本は原疾患治療がです．対症療法として以下の選択肢もあります． 22 内服薬 注射薬 外科治療 抗精神病薬 抗コリン薬など ボツリヌストキシン 深部脳刺激(DBS) バクロフェン髄注

24. 治療 ここでは，非専門医でも処方しうる内服薬について概説します． 23 トリヘキシフェニジル(アーテン®)，ジアゼパム(セルシン®) ※第一選択はボツリヌストキシン注射薬 舞踏運動 ミオクローヌス 振戦 ジストニア ジスキネジア バリズム アカシジア ハロペリドール(セレネース®)，テトラベナジン(コレアジン®) クロナゼパム(リボトリール®) パーキンソン病：抗パ薬(マドパー®など) 本態性振戦　　：プロプラノロール(インデラル®) ハロペリドール(セレネース®)，プロプラノロール(インデラル®) トリヘキシフェニジル(アーテン®)など

25. 24 Contents ▶不随意運動とは ▶診療のながれ ▶代表的な疾患

26. 代表的な疾患 ここでは，臨床的によく遭遇する二次性不随意運動について解説します． 25 脳血管障害 高血糖 本態性振戦 遅発性 ジスキネジア

27. 脳血管障害 26 【疫学】 　脳卒中患者の1-4%に発症 　二次性movement disordersの22%を占める 　発症平均年齢は60-70歳代 　大脳基底核を含む深部脳梗塞で多い 　(心原性，アテローム性，脳出血，くも膜下出血でも起こる) 【特徴】 　hemichorea／hemiballismが最多，次いでdystonia 　脳損傷〜不随意運動発症までの期間はさまざま 　傾向）若年で損傷；慢性期にdystonia 　　　　高齢脳卒中；急性期にchorea 　 【治療】 　通常は自然軽快，重症例では対症療法

28. 糖尿病性／高血糖性舞踏病 – Diabetic Chorea – 27 【特徴】 　高齢の２型糖尿病患者における 　非ケトーシス性高血糖(non-ketotic hyperglycemia；NKH)の 　急性期に発症 　多くがhemichorea(hemiballism) 【画像】 　T1WIで対側基底核にHIA 　T2WIはHIA〜LIAまで何でもあり 　※画像は正常のことも 　 【治療】 　血糖降下療法のみで数日以内に軽快 　重症例・持続例では対症療法 　（ほとんどは最終的に中止可能，再発しない）

29. 本態性振戦 – Essential Tremor：ET – 28 【疫学】 　全世界の人口の約1％が罹患 　性差なし，発症年齢は二峰性ピーク(20歳代，60歳代) 　家族歴があることが多い 【症状】 　左右対称性，上肢に多い 　緩徐に増悪し他部位(頸，喉頭など)にも進展 　神経症状をともなうことも(ET plus) 【診断】 　病歴と診察だけでも可能 　電解質，甲状腺機能異常の除外は有用 【治療】 　プロプラノロール，プリミドン 　難治例ではDBS, MRI誘導焦点式超音波視床切除

30. 遅発性ジスキネジア – Tardive Dyskinesia；TD – 29 【疫学】 　抗精神病薬を長期内服している患者の20-50％に発症 　定型(32.4％)＞非定型(13.1％)，他の薬剤とも関連 　リスク：高齢，女性，脳損傷，認知症 【治療】 　薬剤中止(可能なら) or 他剤変更(定型➜非定型) 　　※突然の中止は離脱誘発性ジスキネジアのリスク 　症状が強い場合は対症療法 　　クロザピン，オランザピン　←原因薬かつ治療薬 　　ジアゼパム，クロナゼパム，プロプラノロールなど 　 【予後】 　多くの場合は不可逆的 　※中止後≧1ヶ月間は持続することが診断に必要

31. END