【デキレジ】神経症候②不随意運動

テキスト全文

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  不随意運動で思考停止しないために まずは“コレだけ”

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  Introduction 1

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  こんな経験ありませんか？① 目の前の患者が「不随意運動の中の“何”なのか」，表現できますか？ 2 　あわあわ，左上下肢が勝手に動くだと？ 　……けいれん？？とりあえずセルシン®を準備しよう． 　片側上肢，ランダムでやや速い動きか． 　これは舞踏運動（chorea）だな！ ヤバレジ デキレジ 　！？

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  こんな経験ありませんか？② 不随意運動を呈する患者に対して，どうアプローチすれば良いか分かりますか？ 3 　なるほど，これが舞踏運動というやつか． 　………で，どうすればいいの？ 　急性発症のhemi chorea． 　まずは薬剤･血糖･脳血管障害等を調べよう！ --- 各 種 検 査 後 --- 　なんと，高血糖・HHSだった…． ヤバレジ デキレジ

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  デキレジになるには？ 非専門医であっても，基本的なアプローチは理解しておきましょう． 4 ①不随意運動を正しく表現（評価）できる ②不随意運動に対してのアプローチ方法を知っている

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  CONTENTS 5 不随意運動とは おもな不随意運動 代表的な疾患 診療の流れ 01 02 03 04

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  01.不随意運動とは 6

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  不随意運動とは とっつきにくい不随意運動を理解する上で，まず重要なことは用語の整理です． 参考：臨床神経生理学 43 (4) 122-141 , 2015. 7 運動異常症 -movement disorder- 脱力や痙性がないにも関わらず，運動が過剰（過小）になる病態 運動過多症 -hyperkinesia- 運動過少症 -hypokinesia-

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  用語の整理 一般に「不随意運動」と呼ばれているのは，運動異常症（過多症）の一部のことです． 参考：臨床神経生理学 43 (4) 122-141 , 2015. 8 不随意運動 (involuntary movement) ＝主に錐体外路が原因の運動過多症

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  不随意運動の分類 いくつかのポイントをもとに，不随意運動をさらに分類することができます． 参考：岩田 誠 (1994). 神経症候学を学ぶ人のために 9 目の前の不随意運動が“何”なのかを診断

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  02.おもな不随意運動 10

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  おもな不随意運動：律動的 まずは，律動的な動きをする不随意からみていきましょう． 11

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  おもな不随意運動①　振戦（tremor） 振戦は不随意運動のなかで最も頻度が高く，発症状況をもとに細かく分類されます． 12 ※1　pill rolling tremor（母指・示指をすり合わせる動き） ※1　パーキンソン病に特徴的 ※2　β刺激薬・甲状腺製剤の内服歴も注意

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  おもな不随意運動：非律動的・遅い 次に，非律動的（遅い）な動きをする不随意運動をみていきましょう． 13

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  おもな不随意運動　②ジストニア（dystonia） ジストニアは不随意運動の１つであると同時に，診断名でもあります． 参考：ジストニア診療ガイドライン2018 14 ジストニア：持続性の筋収縮➜動作や姿勢の異常 【特徴】 　①患者ごとに一定のパターン：痙性斜頚はいつも同じ向き 　②特定の動作で出現　　　　：職業性ジストニア（美容師・ピアニストなど） 　③特定の感覚刺激で軽快　　：頬に手を触れるなど 【病因】 　二次性：遺伝性，後天性（周産期脳外傷，感染症，血管障害など） 　一次性：大半のジストニア 【分布】 　大多数が局所性 　例）頸部ジストニア（＝痙性斜頸）／眼瞼痙攣／書痙

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  おもな不随意運動　③アテトーゼ（athetosis） アテトーゼは，“静止できない（安定した肢位を保てない）”という意味です． 15 三脚型の手 アテトーゼ：絶えずゆっくり，よじるような動き 　　　　　　真似ができない複雑な肢位 【特徴】 　四肢末梢部（通常は手）で観察される 　「三脚型の手」「凹み手」など 　舞踏運動と同時に出現することも(choreathetosis) 　 【原因】 　低酸素脳症，脳性麻痺など

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  おもな不随意運動　④ジスキネジア（dyskinesia） 運動の動きを説明する名前ではありませんが，たまに遭遇する不随意運動です． 参考：BRAIN and NERVE 69 (12) : 1409-1416, 2017. 16 ジスキネジア：不随意運動の総称（舞踏運動，ジストニア，アテトーゼなど） ※厳密には不随意運動の性状そのものに関する用語ではない 【特徴】 　口周囲に起こることが多い（唇をすぼめる，舌を出す，歯を食いしばるなど） 　多くは薬剤性（抗精神病薬，抗パーキンソン病薬） 　 　・遅発性ジスキネジア：慢性的な抗精神病薬曝露により発症 　　(Tardive dyskinesia) 　・レボドパ誘発性ジスキネジア：抗パーキンソン病薬の副作用 　　(Levodopa-induced dyskinesia)

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  おもな不随意運動：非律動的・速い 最後に，非律動的（速い）な動きをする不随意運動をみていきましょう． 17

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  おもな不随意運動　⑤ミオクローヌス（myoclonus） 「ぴくつき（筋収縮）だけがミオクローヌスではない」ところがポイントです． 参考：BRAIN and NERVE 75 (1) : 45-58, 2023. 18 ミオクローヌス：突然・瞬間的な筋収縮 or 筋収縮停止 【分類】 　筋収縮　　：陽性ミオクローヌス 　筋収縮停止：陰性ミオクローヌス 【特徴】 　静止時に起こることが多い 【疾患】 　てんかん，クロイツフェルト・ヤコブ病，代謝性・薬剤性 　低酸素脳症後（Lance-Adams症候群）　　　　　　　　　　など 　 　　　※末梢神経・脊髄・脳幹・皮質のどこでも生じる可能性がある 　　　※健康な人でも入眠時に出現（ジャーキング）

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  おもな不随意運動　⑥舞踏運動（chorea） 二次性ヒョレア（コレア）は，救急外来でも遭遇することのある不随意運動です． 参考：BRAIN and NERVE 75 (1) : 45-58, 2023. 19 舞踏運動：不規則，やや速い，ランダムだが真似できる動き 【特徴】 　患者ごとに運動のレパートリーが限定的 ⇔ バリズム 　ランダムだが真似できる動き ⇔ アテトーゼ 　筋緊張は低下している ⇔ アテトーゼ 【分類】 　一次性：ハンチントン病，その他の遺伝的病因 　二次性：感染症，薬物，代謝性疾患，血管障害など 　　　　　※脳血管障害，高血糖多い 【疾患】 　ハンチントン病 　Sydenham舞踏病，妊娠舞踏病など

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  おもな不随意運動　⑦バリズム（ballism） バリズムを見た時は，まず脳血管障害を検索しましょう． 参考：BRAIN and NERVE 75 (1) : 45-58, 2023. 20 バリズム：体肢を投げ出すような激しい動き 【特徴】 　数秒に1回 　choreaよりも激しい 　四肢近位部も巻き込む 　多くは片側性（ヘミバリズム） 【原因】 　ほとんどが血管障害（とくに小出血）　

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  おもな不随意運動：まとめ 21

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  ＋α：アカシジア（akathisia） 厳密には不随意運動ではありませんが，アカシジアにも軽く触れておきましょう． 参考：BRAIN and NERVE 69 (12) : 1409-1416, 2017. 22 アカシジア：じっとしていられない 　　　　　　身の置きどころがない 【特徴】 　不随意な運動が起きているわけではない 　傍から見ると「ウロウロ・足組み換え・足踏み」 【原因】 　薬剤性（抗精神病薬，抗うつ薬，消化器薬，抗がん剤等） 　開始・増量・中止どれでも起きうる 　むずむず脚症候群

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  03.代表的な疾患 23

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  代表的な疾患 ここでは，臨床的によく遭遇する不随意運動について説明します． 24

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  代表的な疾患：脳血管障害×不随意運動 高齢者に急性発症する不随意運動では，血管障害の可能性を考えましょう． 参考：Lancet Neurol 2013; 12: 597–608 25 【疫学】 　発症平均年齢は60-70歳代 　大脳基底核を含む脳深部の梗塞で多い 【特徴】 　ヘミヒョレア／ヘミバリズムが最多 　不随意運動発症までの期間はさまざま 　傾向）若年で損傷➜慢性期にdystonia 　　　　高齢脳卒中➜急性期にchorea 　 【治療】 　通常は自然軽快 　重症例では対症療法

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  【疫学・特徴】 　高齢２型糖尿病患者における 　非ケトーシス性高血糖の急性期に発症 【特徴】 　多くがヘミヒョレア／ヘミバリズム 　MRI-T1WIで対側基底核にHIA 　※画像は正常のことも 　 【治療】 　血糖降下のみで数日以内に軽快 　重症例・持続例では対症療法 　（ほとんどは最終的に中止可能，再発なし） 代表的な疾患：糖尿病性／高血糖性舞踏病 – Diabetic Chorea – 糖尿病患者に発症した場合，高血糖による不随意運動の可能性があります． 参考：P.Jagota et al. Journal of the Neurological Sciences 314 (2012) 5–11. 26

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  代表的な疾患：本態性振戦 – Essential Tremor：ET – 本態性振戦は，世界人口の約１％が罹患しているcommon diseaseです． 参考：N Engl J Med 2018;378:1802-10. 27 【疫学】 　発症年齢は二峰性ピーク(20歳代,60歳代) 　家族歴があることが多い 【特徴】 　姿勢時振戦／左右対称／上肢遠位部に多い 　　増悪因子：ストレス・運動・カフェイン 　　軽快因子：アルコール 【診断】 　病歴・診察で診断可能 　※電解質・甲状腺機能異常の除外は有用 【治療】 　プロプラノロール，プリミドン

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  【特徴】 　筋収縮が突発性・不随意に休止 　➜抗重力肢位（手関節背屈）を保持できない 　　断続的に力が抜ける 【原因】 　代謝性：肝性脳症，腎不全，血糖･電解質異常 　薬剤性：抗てんかん薬，抗精神病薬 　　　　　ベンゾジアゼピン系薬剤など 　その他：脳血管障害，脳腫瘍など 　 【治療】 　原疾患治療，被疑薬中止 代表的な疾患：羽ばたき振戦（asterixis） 羽ばたき振戦（＝陰性ミオクローヌス）は，肝性脳症以外でも起こります． 参考：P.Jagota et al. Journal of the Neurological Sciences 314 (2012) 5–11. 28

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  遅発性ジスキネジア – Tardive Dyskinesia；TD – 既往歴／併存症に精神疾患がある場合，遅発性ジスキネジアの可能性があります． 参考：A Review and Update. Ochsner J. 2017 Summer;17(2):162-174. 29 【疫学】 　抗精神病薬を長期内服している患者の20-50％に発症 　定型抗精神病薬＞非定型抗精神病薬 【特徴】 　口周囲に多い（唇をすぼめる，舌を出す，歯を食いしばるなど） 【治療】 　薬剤中止 or 他剤変更（定型➜非定型） 　　※突然の中止は離脱誘発性ジスキネジアのリスク 　症状が強い場合は対症療法 　　※多くの場合は不可逆的

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  04.診療の流れ 30

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  診療の流れ①問診・診察 不随意運動の性状を確認し，どのタイプかを判断します． 31 【診察】不随意運動の確認 【問診】 　薬剤歴：抗てんかん薬，抗精神病薬など 　家族歴：本態性振戦，ジストニアなど

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  診療の流れ②検査 検査では，おもに二次性不随意運動をスクリーニングします． 32

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  診療の流れ④治療 基本は原疾患治療ですが，対症療法としての大まかな薬剤は知っておくと良いです． 33

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