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【デキレジ】神経症候②不随意運動

投稿者プロフィール
やまて 

総合病院

147,475

521

概要

飛び込みで一般/救急外来に来るかもしれない“変な動き”.

苦手意識を持っている医師が多い不随意運動について,ざっくりとまとめました.

本スライドの対象者

研修医/専攻医

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テキスト全文

  • #1.

    不随意運動で思考停止しないために まずは“コレだけ”

  • #2.

    Introduction 1

  • #3.

    こんな経験ありませんか?① 目の前の患者が「不随意運動の中の“何”なのか」,表現できますか? 2  あわあわ,左上下肢が勝手に動くだと?  ……けいれん??とりあえずセルシン®を準備しよう.  片側上肢,ランダムでやや速い動きか.  これは舞踏運動(chorea)だな! ヤバレジ デキレジ  !?

  • #4.

    こんな経験ありませんか?② 不随意運動を呈する患者に対して,どうアプローチすれば良いか分かりますか? 3  なるほど,これが舞踏運動というやつか.  ………で,どうすればいいの?  急性発症のhemi chorea.  まずは薬剤・血糖・脳血管障害等を調べよう! --- 各 種 検 査 後 ---  なんと,高血糖・HHSだった…. ヤバレジ デキレジ

  • #5.

    デキレジになるには? 非専門医であっても,基本的なアプローチは理解しておきましょう. 4 ①不随意運動を正しく表現(評価)できる ②不随意運動に対してのアプローチ方法を知っている

  • #6.

    CONTENTS 5 不随意運動とは おもな不随意運動 代表的な疾患 診療の流れ 01 02 03 04

  • #7.

    01.不随意運動とは 6

  • #8.

    不随意運動とは とっつきにくい不随意運動を理解する上で,まず重要なことは用語の整理です. 参考:臨床神経生理学 43 (4) 122-141 , 2015. 7 運動異常症 -movement disorder- 脱力や痙性がないにも関わらず,運動が過剰(過小)になる病態 運動過多症 -hyperkinesia- 運動過少症 -hypokinesia-

  • #9.

    用語の整理 一般に「不随意運動」と呼ばれているのは,運動異常症(過多症)の一部のことです. 参考:臨床神経生理学 43 (4) 122-141 , 2015. 8 不随意運動 (involuntary movement) =主に錐体外路が原因の運動過多症

  • #10.

    不随意運動の分類 いくつかのポイントをもとに,不随意運動をさらに分類することができます. 参考:岩田 誠 (1994). 神経症候学を学ぶ人のために 9 目の前の不随意運動が“何”なのかを診断

  • #11.

    02.おもな不随意運動 10

  • #12.

    おもな不随意運動:律動的 まずは,律動的な動きをする不随意からみていきましょう. 11

  • #13.

    おもな不随意運動① 振戦(tremor) 振戦は不随意運動のなかで最も頻度が高く,発症状況をもとに細かく分類されます. 12 ※1 pill rolling tremor(母指・示指をすり合わせる動き) ※1 パーキンソン病に特徴的 ※2 β刺激薬・甲状腺製剤の内服歴も注意

  • #14.

    おもな不随意運動:非律動的・遅い 次に,非律動的(遅い)な動きをする不随意運動をみていきましょう. 13

  • #15.

    おもな不随意運動 ②ジストニア(dystonia) ジストニアは不随意運動の1つであると同時に,診断名でもあります. 参考:ジストニア診療ガイドライン2018 14 ジストニア:持続性の筋収縮➜動作や姿勢の異常 【特徴】  ①患者ごとに一定のパターン:痙性斜頚はいつも同じ向き  ②特定の動作で出現    :職業性ジストニア(美容師・ピアニストなど)  ③特定の感覚刺激で軽快  :頬に手を触れるなど 【病因】  二次性:遺伝性,後天性(周産期脳外傷,感染症,血管障害など)  一次性:大半のジストニア 【分布】  大多数が局所性  例)頸部ジストニア(=痙性斜頸)/眼瞼痙攣/書痙

  • #16.

    おもな不随意運動 ③アテトーゼ(athetosis) アテトーゼは,“静止できない(安定した肢位を保てない)”という意味です. 15 三脚型の手 アテトーゼ:絶えずゆっくり,よじるような動き       真似ができない複雑な肢位 【特徴】  四肢末梢部(通常は手)で観察される  「三脚型の手」「凹み手」など  舞踏運動と同時に出現することも(choreathetosis)   【原因】  低酸素脳症,脳性麻痺など

  • #17.

    おもな不随意運動 ④ジスキネジア(dyskinesia) 運動の動きを説明する名前ではありませんが,たまに遭遇する不随意運動です. 参考:BRAIN and NERVE 69 (12) : 1409-1416, 2017. 16 ジスキネジア:不随意運動の総称(舞踏運動,ジストニア,アテトーゼなど) ※厳密には不随意運動の性状そのものに関する用語ではない 【特徴】  口周囲に起こることが多い(唇をすぼめる,舌を出す,歯を食いしばるなど)  多くは薬剤性(抗精神病薬,抗パーキンソン病薬)    ・遅発性ジスキネジア:慢性的な抗精神病薬曝露により発症   (Tardive dyskinesia)  ・レボドパ誘発性ジスキネジア:抗パーキンソン病薬の副作用   (Levodopa-induced dyskinesia)

  • #18.

    おもな不随意運動:非律動的・速い 最後に,非律動的(速い)な動きをする不随意運動をみていきましょう. 17

  • #19.

    おもな不随意運動 ⑤ミオクローヌス(myoclonus) 「ぴくつき(筋収縮)だけがミオクローヌスではない」ところがポイントです. 参考:BRAIN and NERVE 75 (1) : 45-58, 2023. 18 ミオクローヌス:突然・瞬間的な筋収縮 or 筋収縮停止 【分類】  筋収縮  :陽性ミオクローヌス  筋収縮停止:陰性ミオクローヌス 【特徴】  静止時に起こることが多い 【疾患】  てんかん,クロイツフェルト・ヤコブ病,代謝性・薬剤性  低酸素脳症後(Lance-Adams症候群)          など      ※末梢神経・脊髄・脳幹・皮質のどこでも生じる可能性がある    ※健康な人でも入眠時に出現(ジャーキング)

  • #20.

    おもな不随意運動 ⑥舞踏運動(chorea) 二次性ヒョレア(コレア)は,救急外来でも遭遇することのある不随意運動です. 参考:BRAIN and NERVE 75 (1) : 45-58, 2023. 19 舞踏運動:不規則,やや速い,ランダムだが真似できる動き 【特徴】  患者ごとに運動のレパートリーが限定的 ⇔ バリズム  ランダムだが真似できる動き ⇔ アテトーゼ  筋緊張は低下している ⇔ アテトーゼ 【分類】  一次性:ハンチントン病,その他の遺伝的病因  二次性:感染症,薬物,代謝性疾患,血管障害など      ※脳血管障害,高血糖多い 【疾患】  ハンチントン病  Sydenham舞踏病,妊娠舞踏病など

  • #21.

    おもな不随意運動 ⑦バリズム(ballism) バリズムを見た時は,まず脳血管障害を検索しましょう. 参考:BRAIN and NERVE 75 (1) : 45-58, 2023. 20 バリズム:体肢を投げ出すような激しい動き 【特徴】  数秒に1回  choreaよりも激しい  四肢近位部も巻き込む  多くは片側性(ヘミバリズム) 【原因】  ほとんどが血管障害(とくに小出血) 

  • #22.

    おもな不随意運動:まとめ 21

  • #23.

    +α:アカシジア(akathisia) 厳密には不随意運動ではありませんが,アカシジアにも軽く触れておきましょう. 参考:BRAIN and NERVE 69 (12) : 1409-1416, 2017. 22 アカシジア:じっとしていられない       身の置きどころがない 【特徴】  不随意な運動が起きているわけではない  傍から見ると「ウロウロ・足組み換え・足踏み」 【原因】  薬剤性(抗精神病薬,抗うつ薬,消化器薬,抗がん剤等)  開始・増量・中止どれでも起きうる  むずむず脚症候群

  • #24.

    03.代表的な疾患 23

  • #25.

    代表的な疾患 ここでは,臨床的によく遭遇する不随意運動について説明します. 24

  • #26.

    代表的な疾患:脳血管障害×不随意運動 高齢者に急性発症する不随意運動では,血管障害の可能性を考えましょう. 参考:Lancet Neurol 2013; 12: 597–608 25 【疫学】  発症平均年齢は60-70歳代  大脳基底核を含む脳深部の梗塞で多い 【特徴】  ヘミヒョレア/ヘミバリズムが最多  不随意運動発症までの期間はさまざま  傾向)若年で損傷➜慢性期にdystonia     高齢脳卒中➜急性期にchorea   【治療】  通常は自然軽快  重症例では対症療法

  • #27.

    【疫学・特徴】  高齢2型糖尿病患者における  非ケトーシス性高血糖の急性期に発症 【特徴】  多くがヘミヒョレア/ヘミバリズム  MRI-T1WIで対側基底核にHIA  ※画像は正常のことも   【治療】  血糖降下のみで数日以内に軽快  重症例・持続例では対症療法  (ほとんどは最終的に中止可能,再発なし) 代表的な疾患:糖尿病性/高血糖性舞踏病 – Diabetic Chorea – 糖尿病患者に発症した場合,高血糖による不随意運動の可能性があります. 参考:P.Jagota et al. Journal of the Neurological Sciences 314 (2012) 5–11. 26

  • #28.

    代表的な疾患:本態性振戦 – Essential Tremor:ET – 本態性振戦は,世界人口の約1%が罹患しているcommon diseaseです. 参考:N Engl J Med 2018;378:1802-10. 27 【疫学】  発症年齢は二峰性ピーク(20歳代,60歳代)  家族歴があることが多い 【特徴】  姿勢時振戦/左右対称/上肢遠位部に多い   増悪因子:ストレス・運動・カフェイン   軽快因子:アルコール 【診断】  病歴・診察で診断可能  ※電解質・甲状腺機能異常の除外は有用 【治療】  プロプラノロール,プリミドン

  • #29.

    【特徴】  筋収縮が突発性・不随意に休止  ➜抗重力肢位(手関節背屈)を保持できない   断続的に力が抜ける 【原因】  代謝性:肝性脳症,腎不全,血糖・電解質異常  薬剤性:抗てんかん薬,抗精神病薬      ベンゾジアゼピン系薬剤など  その他:脳血管障害,脳腫瘍など   【治療】  原疾患治療,被疑薬中止 代表的な疾患:羽ばたき振戦(asterixis) 羽ばたき振戦(=陰性ミオクローヌス)は,肝性脳症以外でも起こります. 参考:P.Jagota et al. Journal of the Neurological Sciences 314 (2012) 5–11. 28

  • #30.

    遅発性ジスキネジア – Tardive Dyskinesia;TD – 既往歴/併存症に精神疾患がある場合,遅発性ジスキネジアの可能性があります. 参考:A Review and Update. Ochsner J. 2017 Summer;17(2):162-174. 29 【疫学】  抗精神病薬を長期内服している患者の20-50%に発症  定型抗精神病薬>非定型抗精神病薬 【特徴】  口周囲に多い(唇をすぼめる,舌を出す,歯を食いしばるなど) 【治療】  薬剤中止 or 他剤変更(定型➜非定型)   ※突然の中止は離脱誘発性ジスキネジアのリスク  症状が強い場合は対症療法   ※多くの場合は不可逆的

  • #31.

    04.診療の流れ 30

  • #32.

    診療の流れ①問診・診察 不随意運動の性状を確認し,どのタイプかを判断します. 31 【診察】不随意運動の確認 【問診】  薬剤歴:抗てんかん薬,抗精神病薬など  家族歴:本態性振戦,ジストニアなど

  • #33.

    診療の流れ②検査 検査では,おもに二次性不随意運動をスクリーニングします. 32

  • #34.

    診療の流れ④治療 基本は原疾患治療ですが,対症療法としての大まかな薬剤は知っておくと良いです. 33

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