テキスト全文
不随意運動の理解とアプローチ方法
#1. 不随意運動で思考停止しないために まずは“コレだけ”
#3. こんな経験ありませんか？① 目の前の患者が「不随意運動の中の“何”なのか」，表現できますか？ 2 あわあわ，左上下肢が勝手に動くだと？
……けいれん？？とりあえずセルシン®を準備しよう． 片側上肢，ランダムでやや速い動きか．
これは舞踏運動（chorea）だな！ ヤバレジ デキレジ ！？
#4. こんな経験ありませんか？② 不随意運動を呈する患者に対して，どうアプローチすれば良いか分かりますか？ 3 なるほど，これが舞踏運動というやつか．
………で，どうすればいいの？ 急性発症のhemi chorea．
まずは薬剤･血糖･脳血管障害等を調べよう！ --- 各 種 検 査 後 --- なんと，高血糖・HHSだった…． ヤバレジ デキレジ
#5. デキレジになるには？ 非専門医であっても，基本的なアプローチは理解しておきましょう． 4 ①不随意運動を正しく表現（評価）できる
②不随意運動に対してのアプローチ方法を知っている
不随意運動の定義と分類
#6. CONTENTS 5 不随意運動とは おもな不随意運動 代表的な疾患 診療の流れ 01 02 03 04
#8. 不随意運動とは とっつきにくい不随意運動を理解する上で，まず重要なことは用語の整理です． 参考：臨床神経生理学 43 (4) 122-141 , 2015. 7 運動異常症
-movement disorder-
脱力や痙性がないにも関わらず，運動が過剰（過小）になる病態 運動過多症
-hyperkinesia- 運動過少症
-hypokinesia-
#9. 用語の整理 一般に「不随意運動」と呼ばれているのは，運動異常症（過多症）の一部のことです． 参考：臨床神経生理学 43 (4) 122-141 , 2015. 8 不随意運動 (involuntary movement) ＝主に錐体外路が原因の運動過多症
#10. 不随意運動の分類 いくつかのポイントをもとに，不随意運動をさらに分類することができます． 参考：岩田 誠 (1994). 神経症候学を学ぶ人のために 9 目の前の不随意運動が“何”なのかを診断
おもな不随意運動の特徴と分類
#12. おもな不随意運動：律動的 まずは，律動的な動きをする不随意からみていきましょう． 11
#13. おもな不随意運動① 振戦（tremor） 振戦は不随意運動のなかで最も頻度が高く，発症状況をもとに細かく分類されます． 12 ※1 pill rolling tremor（母指・示指をすり合わせる動き）
※1 パーキンソン病に特徴的
※2 β刺激薬・甲状腺製剤の内服歴も注意
#14. おもな不随意運動：非律動的・遅い 次に，非律動的（遅い）な動きをする不随意運動をみていきましょう． 13
#15. おもな不随意運動 ②ジストニア（dystonia） ジストニアは不随意運動の１つであると同時に，診断名でもあります． 参考：ジストニア診療ガイドライン2018 14 ジストニア：持続性の筋収縮➜動作や姿勢の異常
【特徴】
①患者ごとに一定のパターン：痙性斜頚はいつも同じ向き
②特定の動作で出現 ：職業性ジストニア（美容師・ピアニストなど）
③特定の感覚刺激で軽快 ：頬に手を触れるなど
【病因】
二次性：遺伝性，後天性（周産期脳外傷，感染症，血管障害など）
一次性：大半のジストニア
【分布】
大多数が局所性
例）頸部ジストニア（＝痙性斜頸）／眼瞼痙攣／書痙
アテトーゼと舞踏運動の詳細
#16. おもな不随意運動 ③アテトーゼ（athetosis） アテトーゼは，“静止できない（安定した肢位を保てない）”という意味です． 15 三脚型の手 アテトーゼ：絶えずゆっくり，よじるような動き
真似ができない複雑な肢位
【特徴】
四肢末梢部（通常は手）で観察される
「三脚型の手」「凹み手」など
舞踏運動と同時に出現することも(choreathetosis)
【原因】
低酸素脳症，脳性麻痺など
#17. おもな不随意運動 ④ジスキネジア（dyskinesia） 運動の動きを説明する名前ではありませんが，たまに遭遇する不随意運動です． 参考：BRAIN and NERVE 69 (12) : 1409-1416, 2017. 16 ジスキネジア：不随意運動の総称（舞踏運動，ジストニア，アテトーゼなど）
※厳密には不随意運動の性状そのものに関する用語ではない
【特徴】
口周囲に起こることが多い（唇をすぼめる，舌を出す，歯を食いしばるなど）
多くは薬剤性（抗精神病薬，抗パーキンソン病薬）
・遅発性ジスキネジア：慢性的な抗精神病薬曝露により発症
(Tardive dyskinesia)
・レボドパ誘発性ジスキネジア：抗パーキンソン病薬の副作用
(Levodopa-induced dyskinesia)
#18. おもな不随意運動：非律動的・速い 最後に，非律動的（速い）な動きをする不随意運動をみていきましょう． 17
#19. おもな不随意運動 ⑤ミオクローヌス（myoclonus） 「ぴくつき（筋収縮）だけがミオクローヌスではない」ところがポイントです． 参考：BRAIN and NERVE 75 (1) : 45-58, 2023. 18 ミオクローヌス：突然・瞬間的な筋収縮 or 筋収縮停止
【分類】
筋収縮 ：陽性ミオクローヌス
筋収縮停止：陰性ミオクローヌス
【特徴】
静止時に起こることが多い
【疾患】
てんかん，クロイツフェルト・ヤコブ病，代謝性・薬剤性
低酸素脳症後（Lance-Adams症候群） など
※末梢神経・脊髄・脳幹・皮質のどこでも生じる可能性がある
※健康な人でも入眠時に出現（ジャーキング）
#20. おもな不随意運動 ⑥舞踏運動（chorea） 二次性ヒョレア（コレア）は，救急外来でも遭遇することのある不随意運動です． 参考：BRAIN and NERVE 75 (1) : 45-58, 2023. 19 舞踏運動：不規則，やや速い，ランダムだが真似できる動き
【特徴】
患者ごとに運動のレパートリーが限定的 ⇔ バリズム
ランダムだが真似できる動き ⇔ アテトーゼ
筋緊張は低下している ⇔ アテトーゼ
【分類】
一次性：ハンチントン病，その他の遺伝的病因
二次性：感染症，薬物，代謝性疾患，血管障害など
※脳血管障害，高血糖多い
【疾患】
ハンチントン病
Sydenham舞踏病，妊娠舞踏病など
バリズムとアカシジアの理解
#21. おもな不随意運動 ⑦バリズム（ballism） バリズムを見た時は，まず脳血管障害を検索しましょう． 参考：BRAIN and NERVE 75 (1) : 45-58, 2023. 20 バリズム：体肢を投げ出すような激しい動き
【特徴】
数秒に1回
choreaよりも激しい
四肢近位部も巻き込む
多くは片側性（ヘミバリズム）
【原因】
ほとんどが血管障害（とくに小出血）
#23. ＋α：アカシジア（akathisia） 厳密には不随意運動ではありませんが，アカシジアにも軽く触れておきましょう． 参考：BRAIN and NERVE 69 (12) : 1409-1416, 2017. 22 アカシジア：じっとしていられない
身の置きどころがない
【特徴】
不随意な運動が起きているわけではない
傍から見ると「ウロウロ・足組み換え・足踏み」
【原因】
薬剤性（抗精神病薬，抗うつ薬，消化器薬，抗がん剤等）
開始・増量・中止どれでも起きうる
むずむず脚症候群
代表的な疾患とその特徴
#25. 代表的な疾患 ここでは，臨床的によく遭遇する不随意運動について説明します． 24
#26. 代表的な疾患：脳血管障害×不随意運動 高齢者に急性発症する不随意運動では，血管障害の可能性を考えましょう． 参考：Lancet Neurol 2013; 12: 597–608 25 【疫学】
発症平均年齢は60-70歳代
大脳基底核を含む脳深部の梗塞で多い
【特徴】
ヘミヒョレア／ヘミバリズムが最多
不随意運動発症までの期間はさまざま
傾向）若年で損傷➜慢性期にdystonia
高齢脳卒中➜急性期にchorea
【治療】
通常は自然軽快
重症例では対症療法
#27. 【疫学・特徴】
高齢２型糖尿病患者における
非ケトーシス性高血糖の急性期に発症
【特徴】
多くがヘミヒョレア／ヘミバリズム
MRI-T1WIで対側基底核にHIA
※画像は正常のことも
【治療】
血糖降下のみで数日以内に軽快
重症例・持続例では対症療法
（ほとんどは最終的に中止可能，再発なし） 代表的な疾患：糖尿病性／高血糖性舞踏病 – Diabetic Chorea – 糖尿病患者に発症した場合，高血糖による不随意運動の可能性があります． 参考：P.Jagota et al. Journal of the Neurological Sciences 314 (2012) 5–11. 26
#28. 代表的な疾患：本態性振戦 – Essential Tremor：ET – 本態性振戦は，世界人口の約１％が罹患しているcommon diseaseです． 参考：N Engl J Med 2018;378:1802-10. 27 【疫学】
発症年齢は二峰性ピーク(20歳代,60歳代)
家族歴があることが多い
【特徴】
姿勢時振戦／左右対称／上肢遠位部に多い
増悪因子：ストレス・運動・カフェイン
軽快因子：アルコール
【診断】
病歴・診察で診断可能
※電解質・甲状腺機能異常の除外は有用
【治療】
プロプラノロール，プリミドン
#29. 【特徴】
筋収縮が突発性・不随意に休止
➜抗重力肢位（手関節背屈）を保持できない
断続的に力が抜ける
【原因】
代謝性：肝性脳症，腎不全，血糖･電解質異常
薬剤性：抗てんかん薬，抗精神病薬
ベンゾジアゼピン系薬剤など
その他：脳血管障害，脳腫瘍など
【治療】
原疾患治療，被疑薬中止 代表的な疾患：羽ばたき振戦（asterixis） 羽ばたき振戦（＝陰性ミオクローヌス）は，肝性脳症以外でも起こります． 参考：P.Jagota et al. Journal of the Neurological Sciences 314 (2012) 5–11. 28
#30. 遅発性ジスキネジア – Tardive Dyskinesia；TD – 既往歴／併存症に精神疾患がある場合，遅発性ジスキネジアの可能性があります． 参考：A Review and Update. Ochsner J. 2017 Summer;17(2):162-174. 29 【疫学】
抗精神病薬を長期内服している患者の20-50％に発症
定型抗精神病薬＞非定型抗精神病薬
【特徴】
口周囲に多い（唇をすぼめる，舌を出す，歯を食いしばるなど）
【治療】
薬剤中止 or 他剤変更（定型➜非定型）
※突然の中止は離脱誘発性ジスキネジアのリスク
症状が強い場合は対症療法
※多くの場合は不可逆的
診療の流れと治療方針
#32. 診療の流れ①問診・診察 不随意運動の性状を確認し，どのタイプかを判断します． 31 【診察】不随意運動の確認
【問診】
薬剤歴：抗てんかん薬，抗精神病薬など
家族歴：本態性振戦，ジストニアなど
#33. 診療の流れ②検査 検査では，おもに二次性不随意運動をスクリーニングします． 32
#34. 診療の流れ④治療 基本は原疾患治療ですが，対症療法としての大まかな薬剤は知っておくと良いです． 33
