非専門医のためのてんかんイロハ

とっつきにくいてんかん診療，非専門医も知っておいて損はない最低限のイロハをまとめました．

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非専門医のためのてんかんイロハ

1. てんかん イロハ 非専門医のための

2. 1 疫学 成人のてんかん発症率は23-61人／10万人とされており， 世界では0.65%の成人が，てんかんに罹患しています． Introduction

3. 2 Introduction このスライドでは「診断」「治療」について大まかにまとめています． 「止める」については「デキレジは“こう動く” –けいれん発作-」参照 てんかん診療 step STEP1 STEP2 STEP3

4. 3 Diagnosis STEP2診断

5. 4 unprovoked seizure　と　provoked seizure／急性症候性発作 まずは，目の前の発作が初発てんかん発作かどうかを検討します． provoked seizure/急性症候性発作の場合，原因疾患に対する治療が必要となります．

6. 病歴聴取 診断する上で一番重要となるのが病歴聴取です． てんかん／他疾患を示唆する情報を集めます． 5 頭蓋内疾患／心疾患／精神疾患の既往・併存 家族歴の有無 １．患者背景 睡眠／起床時／人前での発症？ 始まりの症状➜その後の進展形式 ２．発症状況・発作性状・持続時間 上腹部違和感，未／既視感，情動発作 胸痛，眼前暗黒感，冷汗 ３．前兆・随伴症状 発作時の意識状態・記憶の有無 ４．意識障害・前向性健忘の有無

7. 参考：N Engl J Med 2021;385:251-63. 6 鑑別疾患 採血・画像などで判別できない発作では，詳細な病歴のみが診断の糸口となります．

8. 身体診察 全身をくまなく観察することでも， てんかん／他疾患のヒントが得られます． 7 顔面血管線維腫，メラニン斑（結節性紅斑） 乳頭浮腫（頭蓋内圧亢進；頭蓋内病変） 舌咬傷（てんかん発作） １．顔面 心雑音（心原性失神） 姿勢による血圧変動（起立性低血圧） ２．胸部 麻痺・失調（頭蓋内病変，post ictal state） 自傷痕（心因性発作） ３．四肢

9. 検査 脳波以外の検査は，おもに他疾患の除外目的に用います． 8 電解質異常（Na,Ca,Mg） 血糖異常など 血液検査 脳血管障害，腫瘍，海馬硬化症など 初回発作時は必須．MRIの方が有用 頭部画像 心室頻拍，long QT 症候群 肥大型心筋症 心電図 特に≦25歳以下で有益 早期・睡眠不足状態で補足しやすい てんかん性放電あると再発リスク↑ 脳波

10. てんかんの分類 発作の表現型は，発症部位と伸展様式により異なります．前兆を認めることもあります． 9 典型的な発作：強直間代発作 強直発作 間代発作 開眼･無呼吸･チアノーゼ ➜数分で徐々に覚醒．痛みや疲労感，舌咬傷も 全身の筋肉が突っ張る 一定のリズムで屈曲･伸展

11. 参考：N Engl J Med 2021;385:251-63. 10 発作型分類

12. 11 Management STEP3治療

13. 12 抗てんかん薬の開始 てんかんと診断した後は，投薬治療を行うかどうかを検討します． 治療を開始する場合，発作型や患者背景などをもとに薬を選択します． A. 初発発作後の開始は，発作後2年間の再発率を低下させる． 　　しかし，長期的な寛解・QOLには影響しない． ➜ 診断が曖昧な状態や， 　 再発リスクが高くない場合は，投薬を控えるべき Q. てんかんと診断したら，すぐに投薬治療を開始するべき？

14. てんかんの再発リスク 初発発作に続き，発作が続発するリスクは，最初の2年が一番高いとされています． 引用：Neurology Apr 2015, 84 (16) 1705-1713. 13 58 累積再発率 (%) 36% 46% 39

15. 参考：てんかん診療ガイドライン2018 14 高齢者の初回発作後再発率 66-90％ 高齢発症 Risk 1 2 3 てんかん波の検出や 神経学的･画像異常があると 再発リスク↑ 脳波･神経･画像異常 2回目発作後の再発率(≦1y) 73% 2回目の発作 再発リスクが高いと考えられるケース

16. 引用：N Engl J Med 2021;385:251-63. 15 再発リスク・投薬開始に関する推奨 リスク 1回 ≧2回 神経/脳波異常 検討 推奨

17. 抗てんかん薬の選択 投薬開始と判断した場合，どの抗てんかん薬を選択すれば良いでしょうか？ 16 まずはこれだけ覚える！

18. 抗てんかん薬の選択 17

19. 妊娠と抗てんかん薬 バルプロ酸(VPA)は，妊娠において高いリスクを伴います． 参考：N Engl J Med 2021;385:251-63. 18 催奇形性 6歳時における認知機能評価で， IQ・言語能力・非言語能力が低下 LTG,LEVの使用では， 神経発達遅延は報告されていない． 精神発達障害 曝露された胎児の約10%に先天的異常 (心欠陥,尿道下裂,口蓋裂,神経管欠損,多指症等) 他剤での催奇形性リスクは 　CBM 5.5%　　LTG 2.9% 　TPM 3.9%　　LEV 2.8% 　曝露なし 2.6% 妊娠の可能性がある女性ではVPAを避ける ※１：使用する場合は避妊，定期的な妊娠検査 ※２：葉酸サプリは胎児の神経学的異常リスク低下と関連

20. 高齢者とてんかん 高齢発症のてんかん患者は多く，そのほとんどが焦点性発作です． 参考：Lancet 2020;395:735-48. 19 ●焦点性発作が多い （全身痙攣も二次性全般化がほとんど） ●発作間欠期脳波で 　てんかん波が検出されにくい ●再発リスクが高い(66-90%) ●少量でも奏功することが多い 高齢者では，初回発作後から治療開始を考慮する 焦点性発作の治療薬で開始 (副作用の少ないLEV,LTG,LCMが無難) てんかんの特徴 器質的病変にもとづく焦点起始発作が多い

21. 他の抗てんかん薬 20

22. 抗てんかん薬選択まとめ 21 VPA 妊婦では禁忌 全般性発作 LEV／LTG／LCM ほとんどが焦点性，治療効きやすい 高齢者てんかん LEV 個々の症例に応じて他の薬剤も有用 (うつ病･不安障害➜LTG など) 焦点性発作 LEV 治療開始時は葉酸サプリも定期内服 若年女性のてんかん

23. その他のマネジメント 再発予防のためには，生活習慣への介入も必要です． 22 法律に基づいた運転制限期間 運転制限 内服アドヒアランス不良 ➜“見せかけの薬剤抵抗性てんかん” アドヒアランス 溺死,SUDEP(てんかんにおける突然死) について十分に説明 (対策例)入浴時などに 　　　　1人でいることを避ける リスク 睡眠不足　：発作/異常脳波と関連 アルコール： 　再発との間に量的相関性あり 　禁酒は不要だが適切な飲酒量を 発作リスク行動 Lifestyle

24. てんかんと運転 てんかんと診断されたら，一定の期間運転制限が必要となります． 23 ●運転に支障をきたすおそれがある発作（複雑部分発作，睡眠中に限定された発作） 　➜過去２年間ない　※抗てんかん薬の有無は問わない ●運転に支障をきたすおそれがない発作（意識／運動障害を伴わない単純部分発作） 　➜過去１年間ない　※抗てんかん薬の有無は問わない 　　※免許申請／更新の際に病状質問票への回答義務あり（虚偽の記載には罰則） 　　　更新前にすぐ届け出ることは，現状義務化されてはいない　　※医師は“任意”で診断結果を公安委員会へ提出可能 運転免許の取得条件

25. END