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非専門医のためのてんかんイロハ

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2022/1/2
  やまて

総合病院

とっつきにくいてんかん診療,非専門医も知っておいて損はない最低限のイロハをまとめました.


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非専門医のためのてんかんイロハ

  1. てんかん イロハ 非専門医のための

  2. 1 疫学 成人のてんかん発症率は23-61人/10万人とされており, 世界では0.65%の成人が,てんかんに罹患しています. Introduction

  3. 2 Introduction このスライドでは「診断」「治療」について大まかにまとめています. 「止める」については「デキレジは“こう動く” –けいれん発作-」参照 てんかん診療 step STEP1 STEP2 STEP3

  4. 3 Diagnosis STEP2診断

  5. 4 unprovoked seizure と provoked seizure/急性症候性発作 まずは,目の前の発作が初発てんかん発作かどうかを検討します. provoked seizure/急性症候性発作の場合,原因疾患に対する治療が必要となります.

  6. 病歴聴取 診断する上で一番重要となるのが病歴聴取です. てんかん/他疾患を示唆する情報を集めます. 5 頭蓋内疾患/心疾患/精神疾患の既往・併存 家族歴の有無 1.患者背景 睡眠/起床時/人前での発症? 始まりの症状➜その後の進展形式 2.発症状況・発作性状・持続時間 上腹部違和感,未/既視感,情動発作 胸痛,眼前暗黒感,冷汗 3.前兆・随伴症状 発作時の意識状態・記憶の有無 4.意識障害・前向性健忘の有無

  7. 参考:N Engl J Med 2021;385:251-63. 6 鑑別疾患 採血・画像などで判別できない発作では,詳細な病歴のみが診断の糸口となります.

  8. 身体診察 全身をくまなく観察することでも, てんかん/他疾患のヒントが得られます. 7 顔面血管線維腫,メラニン斑(結節性紅斑) 乳頭浮腫(頭蓋内圧亢進;頭蓋内病変) 舌咬傷(てんかん発作) 1.顔面 心雑音(心原性失神) 姿勢による血圧変動(起立性低血圧) 2.胸部 麻痺・失調(頭蓋内病変,post ictal state) 自傷痕(心因性発作) 3.四肢

  9. 検査 脳波以外の検査は,おもに他疾患の除外目的に用います. 8 電解質異常(Na,Ca,Mg) 血糖異常など 血液検査 脳血管障害,腫瘍,海馬硬化症など 初回発作時は必須.MRIの方が有用 頭部画像 心室頻拍,long QT 症候群 肥大型心筋症 心電図 特に≦25歳以下で有益 早期・睡眠不足状態で補足しやすい てんかん性放電あると再発リスク↑ 脳波

  10. てんかんの分類 発作の表現型は,発症部位と伸展様式により異なります.前兆を認めることもあります. 9 典型的な発作:強直間代発作 強直発作 間代発作 開眼・無呼吸・チアノーゼ ➜数分で徐々に覚醒.痛みや疲労感,舌咬傷も 全身の筋肉が突っ張る 一定のリズムで屈曲・伸展

  11. 参考:N Engl J Med 2021;385:251-63. 10 発作型分類

  12. 11 Management STEP3治療

  13. 12 抗てんかん薬の開始 てんかんと診断した後は,投薬治療を行うかどうかを検討します. 治療を開始する場合,発作型や患者背景などをもとに薬を選択します. A. 初発発作後の開始は,発作後2年間の再発率を低下させる.   しかし,長期的な寛解・QOLには影響しない. ➜ 診断が曖昧な状態や,   再発リスクが高くない場合は,投薬を控えるべき Q. てんかんと診断したら,すぐに投薬治療を開始するべき?

  14. てんかんの再発リスク 初発発作に続き,発作が続発するリスクは,最初の2年が一番高いとされています. 引用:Neurology Apr 2015, 84 (16) 1705-1713. 13 58 累積再発率 (%) 36% 46% 39

  15. 参考:てんかん診療ガイドライン2018 14 高齢者の初回発作後再発率 66-90% 高齢発症 Risk 1 2 3 てんかん波の検出や 神経学的・画像異常があると 再発リスク↑ 脳波・神経・画像異常 2回目発作後の再発率(≦1y) 73% 2回目の発作 再発リスクが高いと考えられるケース

  16. 引用:N Engl J Med 2021;385:251-63. 15 再発リスク・投薬開始に関する推奨 リスク 1回 ≧2回 神経/脳波異常 検討 推奨

  17. 抗てんかん薬の選択 投薬開始と判断した場合,どの抗てんかん薬を選択すれば良いでしょうか? 16 まずはこれだけ覚える!

  18. 抗てんかん薬の選択 17

  19. 妊娠と抗てんかん薬 バルプロ酸(VPA)は,妊娠において高いリスクを伴います. 参考:N Engl J Med 2021;385:251-63. 18 催奇形性 6歳時における認知機能評価で, IQ・言語能力・非言語能力が低下 LTG,LEVの使用では, 神経発達遅延は報告されていない. 精神発達障害 曝露された胎児の約10%に先天的異常 (心欠陥,尿道下裂,口蓋裂,神経管欠損,多指症等) 他剤での催奇形性リスクは  CBM 5.5%  LTG 2.9%  TPM 3.9%  LEV 2.8%  曝露なし 2.6% 妊娠の可能性がある女性ではVPAを避ける ※1:使用する場合は避妊,定期的な妊娠検査 ※2:葉酸サプリは胎児の神経学的異常リスク低下と関連

  20. 高齢者とてんかん 高齢発症のてんかん患者は多く,そのほとんどが焦点性発作です. 参考:Lancet 2020;395:735-48. 19 ●焦点性発作が多い (全身痙攣も二次性全般化がほとんど) ●発作間欠期脳波で  てんかん波が検出されにくい ●再発リスクが高い(66-90%) ●少量でも奏功することが多い 高齢者では,初回発作後から治療開始を考慮する 焦点性発作の治療薬で開始 (副作用の少ないLEV,LTG,LCMが無難) てんかんの特徴 器質的病変にもとづく焦点起始発作が多い

  21. 他の抗てんかん薬 20

  22. 抗てんかん薬選択まとめ 21 VPA 妊婦では禁忌 全般性発作 LEV/LTG/LCM ほとんどが焦点性,治療効きやすい 高齢者てんかん LEV 個々の症例に応じて他の薬剤も有用 (うつ病・不安障害➜LTG など) 焦点性発作 LEV 治療開始時は葉酸サプリも定期内服 若年女性のてんかん

  23. その他のマネジメント 再発予防のためには,生活習慣への介入も必要です. 22 法律に基づいた運転制限期間 運転制限 内服アドヒアランス不良 ➜“見せかけの薬剤抵抗性てんかん” アドヒアランス 溺死,SUDEP(てんかんにおける突然死) について十分に説明 (対策例)入浴時などに     1人でいることを避ける リスク 睡眠不足 :発作/異常脳波と関連 アルコール:  再発との間に量的相関性あり  禁酒は不要だが適切な飲酒量を 発作リスク行動 Lifestyle

  24. てんかんと運転 てんかんと診断されたら,一定の期間運転制限が必要となります. 23 ●運転に支障をきたすおそれがある発作(複雑部分発作,睡眠中に限定された発作)  ➜過去2年間ない ※抗てんかん薬の有無は問わない ●運転に支障をきたすおそれがない発作(意識/運動障害を伴わない単純部分発作)  ➜過去1年間ない ※抗てんかん薬の有無は問わない   ※免許申請/更新の際に病状質問票への回答義務あり(虚偽の記載には罰則)    更新前にすぐ届け出ることは,現状義務化されてはいない  ※医師は“任意”で診断結果を公安委員会へ提出可能 運転免許の取得条件

  25. END

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