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病態生理で迫る臨床推論⑥
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概要
病態生理で考える臨床推論です。救急外来→入院で見た症例です。症例としてもかなり面白いと思いますのでぜひお楽しみください。専攻医スタッフ募集中ですのでお気軽にご連絡ください。
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医学生／研修医／専攻医／専門医
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テキスト全文
48歳男性の呂律障害と現病歴
#1.
〜病態生理で紐解く/脱キーワード診断〜 48歳男性 呂律が回りづらい 一宮西病院 初期研修医1年 浅井佳人 一宮西病院 総合内科 リウマチ膠原病内科 若山 裕人 2025/6/2 2025/6/2
#2.
【主訴】 呂律が回りづらい 【現病歴】 生来健康で通院歴のない48歳男性。X年3月初旬より頸部の 重だるさを自覚し、近医整形外科を受診した。頚椎症として 鎮痛薬の処方を受け経過観察されていた。 X年4月5日より声がこもることを自覚した。 X年4月10日には話しづらさが出現した。 X年4月11日 話しづらさが持続しており当院救急外来受診した。 【症例】48歳、男性
#3.
【既存症】 頚椎症 【内服歴】 プレガバリン、ロキソプロフェン、エペリゾン、メコバラミン、 トラネキサム酸、レバミピド、エソメプラゾール 【アレルギー】なし 【生活歴】ADL自立 【症例】48歳、男性
#4.
X/3初旬 現病歴 頸部の重だるさを自覚し、近医整形を受診、鎮痛薬内服 支えないと頸が下がるような重だるさ X/4/5 声のこもりを自覚した X/4/10 話しづらさが出現し家族からも指摘された X/4/11 話しづらさが持続しており 当院救急外来を受診
身体診察と神経系の評価
#5.
BT 36.5℃、BP 132/89 mmHg、HR 79 回/分SpO2 99%(room air)、RR 16回/分 眼：眼瞼結膜蒼白なし、眼球結膜黄染なし 頭頸部：頸部圧痛なし、開口障害なし、こもった声で話す体表のリンパ節触知しない、頸静脈拍動胸骨角+2cm 口腔：咽頭発赤なし、扁桃腫大なし、白苔なし、口蓋垂偏位なし 胸部：心雑音なし、呼吸音清、左右差なし 腹部：膨隆、軟、腸雑音30秒間で5回低張な腸雑音聴取 四肢：圧痛なし、浮腫なし 【身体診察】救急外来での診察（1/2）
#6.
【脳神経】 Ⅱ: 視野狭窄なし、瞳孔 3mm/3mm、左右差なし Ⅲ - Ⅵ ： 対光反射両側迅速、眼球運動正常 Ⅶ : 両側頬ふくらませ可能、口すぼめ可能、額のしわ寄せ可能 Ⅸ : カーテン徴候なし Ⅹ - Ⅻ ：舌運動可能、パタカ繰り返すこと可能 【運動系】 上肢 : Barre徴候陰性 MMT : 三角筋 5/5 胸鎖乳突筋 5/5 上腕二頭筋 5/5 上腕三頭筋 5/5 腸腰筋 5/5 大腿四頭筋 5/5 下腿三頭筋 5/5 Hoffmann、Babinski陰性 【身体診察】救急外来での診察（2/2）
血液検査と頭部MRIの結果
#7.
【血液検査】X/4/11 APTT 30.2秒 PT-INR 0.98
#8.
【頭部MRI】（X/4/11） 頭部MRI 正
#9.
追加の問診や身体所見は？
#10.
【咽頭ファイバー】（X/4/11） 咽頭後壁から喉頭蓋にかけてやや浮腫状
構音障害の鑑別診断と考察
#11.
1か月前からの頸部の重だるさ 来院1週間前に出現した話しづらさ 咽頭ファイバー：咽頭後壁から喉頭蓋にかけて浮腫所見 2 所見まとめ 既往のない48歳男性 ☑ ☑ ☑ ☑
#12.
鑑別診断と診断方法は？
#13.
＃1 頸部の重だるさ ＃2 構音障害→急性喉頭浮腫症 プロブレムリスト
#14.
⊃口唇・口腔・咽頭・喉頭の解剖学的異常 ⊃構音筋の筋力低下 ⊃筋制御異常 ⊃錐体外路障害 ⊃運動失調 ⊃失構音 【考察】＃2 構音障害に関して ⊃失語 ⊃錯語 ⊃喚語言語
#15.
⊃口唇・口腔・咽頭・喉頭の解剖学的異常 ⊃構音筋の筋力低下 ⊃筋制御異常 ⊃錐体外路障害 ⊃運動失調 【考察】＃2 構音障害に関して 発語のすくみ、加速言語、発声低下なし 不規則な発語リズムなし、強弱異常なし 不明瞭言語なし 口輪筋収縮良好、カーテン徴候陰性 ⊃失構音 ⊃失語 ⊃錯語 ⊃喚語言語 MRI正 咽頭ファイバーで喉頭浮腫所見
血管性浮腫の臨床的特徴
#16.
【考察】＃2 構音障害に関して
#17.
血管性浮腫 真皮深層から皮下・粘膜下組織に及ぶ局所的・非対称的な腫脹で通常は掻痒感を伴わず一過性に出現する Isolated angioedema: An overview of clinical features and etiology (Review) Exp Ther Med. 2019 Feb;17(2):1068-1072. doi: 10.3892/etm.2018.6982. 分布・経過 発症時間 自然経過時間 好発部位 アレルギー 血管性浮腫 その他の浮腫 自然軽快し、非対称性に分布 慢性で持続的、対称性を示す 重力依存部位に出現しやすく、体位に関連 基礎疾患に応じて他の部位に現れる
#18.
血管性浮腫の分類 血管性浮腫 マスト細胞誘導型 食物、ラテックス、動物など 薬剤(βラクタム系抗菌薬、NSAIDs、造影剤) ACE阻害薬、遺伝性血管性浮腫(HAE) 後天性血管性浮腫(AAE) ブラジキニン誘導型 不耐性(非アレルギー型) NSAIDs 特発性(IAE)
#19.
血管性浮腫 マスト細胞誘導型 蕁麻疹や紅潮、喘鳴、発声障害腹痛下痢、掻痒などを伴う アレルゲン曝露後数分～数時間で出現し2日以内で消失 ブラジキニン誘導型 IgE非依存、蕁麻疹や掻痒などなし 多くは数時間～数日以内に出現し 2～4日以内で消失
薬剤性血管性浮腫の原因と治療
#20.
薬剤性血管性浮腫 主な原因薬剤はβラクタム系、NSAIDs、ACE阻害薬 Drug-Induced Angioedema Chem Immunol Allergy. 2012:97:98-105.
#21.
βラクタム系血管性浮腫の特徴
#22.
ACE阻害薬血管性浮腫 Kostis, W.J., Shetty, M., Chowdhury, Y.S. et al. ACE Inhibitor-Induced Angioedema: a Review. Curr Hypertens Rep 20, 55 (2018). 血管拡張因子であるブラジキニンの分解阻害活性低下が病態機序 ブラジキニンの分解が抑制され、粘膜下組織への血漿漏出が起こり血管性浮腫に至る
#23.
ACE阻害薬血管性浮腫の特徴 ACE阻害薬で治療された患者の0.1～0.7%で発症する 65歳以上、薬疹・季節性のアレルギーの既往がリスクを増大 ヒスタミン関与せず、蕁麻疹・瘙痒なし 25〜39％で上気道浮腫→致死的リスク ARB切り替え後も2〜17％でAE再発あり ☑ ☑ ☑ ☑ ☑
#24.
ACE阻害薬血管性浮腫 使用開始後すぐから最大で数年後まで発症するため見逃されやすい 服用中は発現せず、軽微な症状が服用中止後にみられることも Kostis, W.J., Shetty, M., Chowdhury, Y.S. et al. ACE Inhibitor-Induced Angioedema: a Review. Curr Hypertens Rep 20, 55 (2018).
治療経過と症状の改善
#25.
NSAIDs誘発性血管性浮腫の特徴 COX阻害によるIgE非介在性の偽アレルギー反応 反応は急速には起こらない傾向 NSAIDs中止が原則 抗ヒスタミン薬、ステロイドが有効 必要ならCOX-2選択薬へ変更 安全性確認のための誘発試験も考慮
#26.
血管性浮腫治療 Drug-Induced Angioedema Chem Immunol Allergy. 2012:97:98-105. ブラジキニン誘導型：ステロイド、イカチバント アレルギー・偽アレルギー型：ステロイド、抗ヒスタミン薬、免疫療法
#27.
X/4/11 その後の経過 ロキソプロフェンおよびプレガバリンを中止 セフトリアキソン、抗ヒスタミン薬、デキサメタゾン投与開始 X/4/15 X/4/17 症状消失し、退院となった 話しづらさ、頸部の重だるさが軽快し、 咽頭ファイバーにて粘膜所見正常
#28.
その後の経過（続き） X/4/11 X/4/15 X/4/17 ロキソプロフェンおよびプレガバリンを中止 セフトリアキソン、抗ヒスタミン薬、デキサメタゾン投与開始 症状消失し、退院となった 話しづらさ、頸部の重だるさが軽快し、 咽頭ファイバーにて粘膜所見正常
重症筋無力症の診断と経過
#29.
鑑別診断と診断方法は？
#30.
抗AChR抗体が34.0と高値 診断：重症筋無力症 診断 頸部筋力低下、日内変動のある眼瞼下垂 症状 検査
#31.
【その後の経過】 神経筋接合部のシナプス後膜に対する自己抗体が骨格筋の易疲労性筋力低下を引き起こす、自己免疫疾患 重症筋無力症の概要 ☑ ☑ ☑ 二峰性の年齢分布 ・ 早期ピーク：10～30代の若年層（女性優位） ・ 第2ピーク：50～70代（男性優位） 軽度で局所的な筋力低下を呈する患者から 呼吸不全を伴う重度の患者まで多岐にわたる
#32.
重症筋無力症の臨床症状 ☑ ☑ ☑ 左右対称性で近位優位に出現する傾向があり、階段昇降や 椅子からの立ち上がり、腕を上げることが困難になりやすい 球麻痺筋も関与し、弛緩性構音障害、嚥下障害、顔面・咀嚼筋の筋力低下がみられる 労作で増悪し、休息で改善する筋力低下(易疲労性筋力低下) 一般的な初発症状は眼症状で複視、眼瞼下垂として出現 ☑ 体幹の筋力低下もみられ、頸部前屈筋の筋力低下が頸部伸展筋の筋力低下よりも頻度が高い ☑ Myasthenia Gravis: Epidemiology, Pathophysiology and Clinical Manifestations J. Clin. Med. 2021, 10(11), 2235; https://doi.org/10.3390/jcm10112235
#33.
【その後の経過】 眼筋型・ 筋力低下は瞼と外眼筋に限定される・眼瞼下垂、複視、眼を閉じる力の低下が様々な組み合わせで出現・MG患者のうち15%が、眼筋型の症状のみ・症状が2年間眼に限局している患者では、全身化しない 重症筋無力症の分類 ☑ ☑ 全身型・開眼筋・眼輪筋、外眼筋、四肢筋、呼吸筋の低下が出現・MuSK抗体陽性の患者では眼筋型は見られない
#34.
関連抗体の種類 Gilhus NE, Verschuuren JJ. Myasthenia gravis: subgroup classification and therapeutic strategies. Lancet Neurol. 2015 Oct;14(10):1023-36. AChR抗体陽性MG MuSK抗体陽性MG 多くは眼筋型で発症 早期発症では胸腺過形成が多い 一部胸腺腫あり 顔面筋と嚥下が障害 胸腺との関連が薄い クリーゼを起こしやすい
#35.
【その後の経過】 診断方法】 MGを示唆する臨床所見があるか？ AChR抗体＋MusK抗体を測定 電気生理学的検査を行う MG確定後の追加検査：胸部CT or MRI、甲状腺機能 LRP4抗体を測定
#36.
プロブレムリスト ＃1 頸部の重だるさ→MG ＃2 構音障害→急性喉頭浮腫症 →血管性浮腫〈治癒〉
症例のまとめと今後の経過
#37.
今回の症例のまとめ ステロイド投与 →MGと血管性浮腫軽快 鎮痛薬内服 MGで頸部の重だるさ 血管性浮腫 MG再増悪
#38.
-
#39.
【その後の経過】 一宮西病院総合内科・リウマチ膠原病内科 主に感染症、複数の臓器障害を抱えた複雑症例、リウマチ膠原病疾患、診断不明症例 などを担当。 内科医としてのベース作りと並行してリウマチ膠原病の専門性、基本的な感染症診 療を学べる。 スタッフ4名（リウマチ科・血液内科・循環器・感染症内科出身）、専攻医2名、初期 研修医ローテーション2-5人 2チーム制、病棟合計患者数平均50-70人/日 提携病院は、麻生飯塚病院、東京医療センター、倉敷中央病院、松波総合病院、帝京 大学ちば総合医療センター、豊田地域医療センター、安房地域医療センター、栃木医療 センター等。希望に合わせて提携先増やしていくことも可能。 Teamsの学びチャンネルにて毎日論文の情報共有あり 最近は松波総合病院との合同勉強会等課外活動も開始
#40.
【その後の経過】 一宮西病院総合内科・リウマチ膠原病内科
#41.
【その後の経過】 一宮西病院総合内科・リウマチ膠原病内科 舌咽神経痛 ギランバレー症候群 ネフローゼ症候群 気道穿孔による縦隔炎 GBS髄膜炎 仙腸関節炎 IgG4関連疾患 IgA血管炎 感染性心内膜炎 CMML 肝膿瘍 化膿性関節炎 カンピロバクター回盲部炎 侵襲性肺アスペルギルス症 irAEの副腎不全と関節痛 C. acnes心内膜炎 側頭動脈炎 ANCA関連血管炎 眼窩隔壁蜂窩織炎 ツツガムシ病 リステリア髄膜炎 結節性紅斑 反応性関節炎 心臓内MTXリンパ腫 STSS 腹腔内膿瘍 血管内リンパ腫 SLE 心嚢液貯留 乾癬性関節炎 強皮症 など
松波総合病院の紹介と連絡先
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