#4.
本日の内容
#5.
膠原病と間質性肺炎 関節リウマチ (RA)
全身性エリテマトーデス (SLE)
全身性強皮症 (SSc)
炎症性筋疾患 (IIMs)
皮膚筋炎 (DM)/多発性筋炎 (PM)
混合性結合組織病 (MCTD)
血管炎症候群
高安動脈炎 (TAK)
巨細胞性動脈炎 (GCA)
結節性多発動脈炎 (PN)
多発血管炎性肉芽腫症 (GPA)
顕微鏡的多発血管炎 (MPA)
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (EGPA)
シェーグレン症候群 (SS) 膠原病 膠原病類縁疾患 ベーチェット病 (BD)
成人発症スティル病 (AOSD)
脊椎関節炎 (SpA)
再発性多発軟骨炎 (ReA)
リウマチ性多発筋痛症 (PMR)
IgG4関連疾患 (IgG4RD)
自己炎症性疾患
VEXAS症候群 (VS)
#6.
膠原病と間質性肺炎 関節リウマチ (RA)
全身性エリテマトーデス (SLE)
全身性強皮症 (SSc)
炎症性筋疾患 (IIMs)
皮膚筋炎 (DM)/多発性筋炎 (PM)
混合性結合組織病 (MCTD)
血管炎症候群
高安動脈炎 (TAK)
巨細胞性動脈炎 (GCA)
結節性多発動脈炎 (PN)
多発血管炎性肉芽腫症 (GPA)
顕微鏡的多発血管炎 (MPA)
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (EGPA)
シェーグレン症候群 (SS) 膠原病 膠原病類縁疾患 ベーチェット病 (BD)
成人発症スティル病 (AOSD)
脊椎関節炎 (SpA)
再発性多発軟骨炎 (ReA)
リウマチ性多発筋痛症 (PMR)
IgG4関連疾患 (IgG4RD)
自己炎症性疾患
VEXAS症候群 (VS) 病名に色がついたものは間質性肺炎の合併が典型とされている疾患.
#7.
膠原病と間質性肺炎 膠原病患者の間質性肺炎は原病に限ったことではない.
→すべての入院患者で呼吸状態の悪化のリスクがあると心得る. 演者作成
#8.
間質性肺炎診療流れ(医師側からみた) 問診・診察 (間質性肺炎の想起)
→やばそうであれば入院. 画像検査 (存在診断) 胸部画像
高分解能CT>>胸部X線写真 検体・生理検査 (重症度診断) 呼吸機能検査, 採血 (KL-6, SP-D, フェリチン, 動脈血液ガス分析), 心臓超音波検査 侵襲的検査 (確定・除外診断) 気管支鏡, 外科的肺生検, 血液マーカー, MDD※ グルココルチコイドを含む免疫抑制療法, 酸素療法, 抗線維化薬, 呼吸リハビリテーション, 栄養療法 治療介入 退院 呼吸困難, 乾性咳嗽,
聴診異常,
肺外病変の新規出現・悪化 ※MDD (Multidisciplinary Discussion): 多分野集学的検討 演者作成
#9.
特に重要な膠原病関連間質性肺炎 抗MDA-5抗体陽性皮膚筋炎1) 関節リウマチ2-3)
#10.
抗MDA-5抗体陽性皮膚筋炎 皮膚筋炎の中で「抗MDA-5抗体」陽性の皮膚筋炎は”皮膚症状が強く”, “間質性肺炎の進行は急性”で”治療抵抗性”であるが, “再燃は少ない”.
(参考)皮膚筋炎の中で「抗ARS抗体」陽性の皮膚筋炎は”皮疹は典型的で”, “間質性肺炎は亜急性～慢性の経過”で”治療反応性は良好”だが, “再燃は多い”.
つまり, 抗MDA-5抗体陽性の皮膚筋炎の入院症例は超重症であることが多い. ✌巡回時チェックポイント:
皮疹のひどさと間質性肺炎の病勢は一致するといわれています.
患者の訴え (ひどいと潰瘍が形成たり, びらんが爆ぜたりします)があるときは主治医に掲示板で報告してください. 治療は高用量グルココルチコイド, シクロホスファミド間欠静注療法 (エンドキサン®), タクロリムスの3剤併用療法というものすごく強い免疫抑制となる.
副作用として高度免疫抑制による感染症や治療抵抗性に伴うグルココルチコイド大量長期使用(累積投与量↑↑)による副作用 (消化管潰瘍など)が起きる可能性が他疾患より高い.
#11.
グルココルチコイド副作用 開始当日 数日 2-3週 1か月 数か月 長期的 不眠, 鬱,
精神高揚, 食欲不振 血圧上昇, 血糖上昇,
浮腫, コレステロール上昇 感染症, 潰瘍,血栓形成
創傷治癒不全, 副腎皮質機能低下 骨粗鬆症, 皮膚トラブル
ステロイドミオパチー 無菌性骨壊死, 脱毛
緑内障, 白内障 高用量を長期に使用することで入院中問題になる副作用
#12.
抗MDA-5抗体陽性皮膚筋炎の皮疹1) 逆ゴットロン徴候
(手の平の鉄棒前様の皮疹) びらん・潰瘍 壊疽
#13.
抗MDA-5抗体陽性皮膚筋炎の皮疹1) 逆ゴットロン徴候
(手の平の鉄棒前様の皮疹) びらん・潰瘍 壊疽 皮膚・軟部組織感染症の元になるので, 皮膚トラブルの対処も重要.
#14.
関節リウマチ関連間質性肺炎 (RA-ILD) 関節リウマチの関節外病変としては高頻度かつ, 死亡要因として重要である.
リスク: 高齢, 男性, 喫煙者, リウマチが悪い, 自己抗体陽性など.
経過は様々.
全く進行しないものから, 肺線維症 (肺がカチカチ)になるものまで.
ただし入院する症例は基本的に総じて重症例 (治療が必要なので入院).
治療は重症度に応じたグルココルチコイド投与±免疫抑制剤 (タクロリムス®, エンドキサン®)となる.
肺に併存疾患を持っている患者 (慢性閉塞性肺疾患: COPDなど)が多いため, 一般細菌以外にも耐性菌, 抗酸菌や真菌の感染症の合併が多い.
→ref 感染の肺炎→喀痰(膿性), 湿性咳嗽, 発熱, 血痰
間質性肺炎→乾性咳嗽, あまり発熱しない.
#15.
集学的治療 薬物療法 サポート＆ケア リハビリ＆在宅酸素 生活指導 肺移植 根治的治療 生活の質
を保つ 疾患の進行を
抑える 背景支持 疾患の
予防 厳格な基準 精神・社会的サポート
緩和ケア リハビリ: 呼吸・在宅リハビリ
在宅酸素: 呼吸補助・緩和. 抗原回避, 日常生活指導, 栄養管理 抗炎症薬や抗線維化薬
炎症や線維化を抑える. 演者作成
#16.
間質性肺炎(膠原病肺に関わらず)における多職種連携の重要性 リハビリ
呼吸リハビリ
在宅リハビリ指導 ソーシャルワーカー
医療費補助サポート退院調整 (参考)https://www.med.jrc.or.jp/hospital/clinic/tabid/883/Default.aspx
#17.
間質性肺炎の治療 参考: NHK 今日の健康 重症化が不安!呼吸器の病気 「間質性肺炎」
#18.
間質性肺炎の看護 参考: ナース専科 間質性肺炎の看護 分類・観察項目・看護計画など
#19.
間質性肺炎の看護 参考: ナース専科 間質性肺炎の看護 分類・観察項目・看護計画など 一番不安なところ?
#20.
酸素投与 開始基準
室内気にて
PaO2 <60 mmHg and/or SpO2 < 90%
余計な酸素は悪となる. 極力最小量に抑える.
酸素による肺障害, 離床の妨げ
酸素投与の目標
SpO2を用いる.
COPD非合併例: SpO2 94～98%
COPD 合併例: SpO2 88～92% (入院時の指示で分けてオーダー.)
→酸素を与えすぎるとCO2ナルコーシスを起こす.
RA患者などはベースに肺疾患を併発している可能性がある..
達成していればスライディングスケールの指示に沿って漸減.
達成できなければスケール指示に沿って増量.
スケール対応の指示の最大量で酸素化が改善しない場合,
補助療法としての人工呼吸の適応
#21.
人工呼吸の適応 人工呼吸≠挿管
人工呼吸: 挿管, 非侵襲的換気(NIV), ネーザルハイフロー (NHFC)
肺炎における人工呼吸の適応・目的
肺炎では呼吸仕事量が増大(肺コンプライアンスの低下)するため, 軽減を目的.
酸素化に問題があるため, ガス交換の改善を目的.
挿管+人工呼吸の適応: MOVES
M: 意識状態が悪い (E), 気道 (A)が確保できない
O: 重度の低酸素血症 (B)
V: 換気不全 (B)
E: 呼吸筋疲労 (B), その日の内に挿管が必要そう (Expected Course).
S: 循環動態が不安定 (C) Fisher＆Paykel社Hpより引用
#22.
NIVとNHFCの使い分け CO2が高い (高くなるか)が重要.
→判断に動脈血液ガスを用います.
CO2貯留あり→NIV (COVID-19なら避ける)
CO2貯留なし→NHFC NIV
日本光電hpより引用 NHFC
Fisher＆Paykel社Hpより引用
#23.
在宅酸素療法 (HOT)の適応4) 病気がよくなっても肺に負ったダメージが強いと酸素の補助なしで生活がままならない患者さんもいます. そのような場合はHOT (最近では在宅NIVも)の適応です. 高度慢性呼吸不全
PaO2 ≦ 55 Torr, およびPaO2 60 Torr以下で睡眠時もしくは運動負荷時に著しい低酸素血症をきたし, 医師がHOTが必要と認めた患者.
適応患者の判定にパルスオキシメーターを使用してもよい.
PaO2 55 Torr ≒ SpO2 88%
PaO2 60 Torr ≒ SpO2 90% 導入時評価:
自他覚所見
動脈血液ガス分析
日常生活動作, 労作時, 睡眠時のSpO2
(連続パルスオキシメトリー)
身体活動性, ADL障害度
6分間歩行試験
健康関連QOL
患者の受け入れ度
喫煙習慣 函館五稜郭病院 在宅酸素療法についてより引用
#24.
本日のお話で, 少しでも間質性肺炎の看護に不安が少なくなれば幸いです. COPILOT:余裕たっぷりでサムズアップしている看護師のデジタルアート、背景は明るい
#25.
参考文献 Bhandari, Sambhawana, Lisa Zickuhr, et al. 2024. "A Review of MDA-5 Dermatomyositis and Associated Interstitial Lung Disease" Rheumato 4, no. 1: 33-48.
Smolen JS, Aletaha D, Barton A, et al. Rheumatoid arthritis. Nat Rev Dis Primers. 2018 Feb 8;4:18001. PMID: 29417936.
Yamakawa H, Ogura T, Kameda H,et al. Decision-Making Strategy for the Treatment of Rheumatoid Arthritis-Associated Interstitial Lung Disease (RA-ILD). J Clin Med. 2021 Aug 25;10(17):3806. PMID: 34501253
日本呼吸ケア・リハビリテーション学会, 日本呼吸器学会 メディカルレビュー社: 酸素療法マニュアル (旧酸素療法ガイドライン)
#26.
次回予告 成人発症スティル病と全身性強皮症
2024/09/17
爲近 真也 先生
