#4.
OUTLINE / 本日の流れ 疑う → 除外 → 動く 01 疑う 再発性の単一症状で
アンテナを立てる 02 除外 入り口別の
「除外診断」を実行 03 動く 致命的な特殊病型は
待たずに動く
#5.
01 / 疑う 「4つ揃ったら」は診断を遅らせる 典型的な "フルセット記憶" 口腔+陰部+眼+皮膚 = ベーチェット病 ✕ 本日の問い 揃うのを待つか、
入り口で疑うか? 答えは「入り口で疑う」
#6.
01 / 疑う 確定する検査は存在しない FACT 01 特異的検査は
存在しない バイオマーカーも
組織所見もない FACT 02 HLA-B51 は
参考所見 陽性 約60%
陰性でも除外不可 FACT 03 鑑別疾患が
非常に多い 副症状は
「参考所見」に留まる 診断の主役は "除外" である [1] 日本ベーチェット病学会 2016 / [7] EMMI et al., The Lancet, 2024
#7.
01 / 疑う 最初は口腔アフタ ただ一つ 4症状は "経過中に" 揃うもの 発症 数年後 → 口腔アフタ 98% ほぼ必発・最早期 初発症状の
66.8% 皮膚・眼病変 数か月〜数年後 陰部潰瘍 経過中に追加 特殊病型 神経・血管・消化管 診断基準(2016年小改訂) 「経過中に…出現したもの」=初診で揃うことはない [1] 日本ベーチェット病学会 2016 / [5] IDEGUCHI et al., Medicine, 2011
#8.
01 / 疑う 待つほど遅れる — 年単位の診断遅延に HEADLINE FIGURE 発症から診断まで
平均 8.6年 ± 10.1 年(日本の研究) BREAKDOWN / 内訳 口腔潰瘍 → 診断 粘膜病変からの遅延 7.5年 発症 → 基準充足 症状が揃うまで 4.7年 基準充足 → 診断 揃った後も、なお遅れる 2.5年 [5] IDEGUCHI et al., Medicine, 2011 / [4] UGURLU et al., Rheumatology International, 2015
#9.
01 / 疑う 「再発性の単一症状」で疑う 入り口の代表例 ——3つに絞って考える 01 再発性の
口腔アフタ 年3回以上の再発 02 若年の
ぶどう膜炎 汎ぶどう膜炎・網膜血管炎 03 若年DVT・
回盲部潰瘍 危険因子なしの血栓 "疑い" の段階から鑑別に乗せる
#10.
02 / 除外 入り口別「まず除外する疾患」 鑑別を丸暗記せず、まず1つを外す [1] 日本ベーチェット病学会「診断基準(主要鑑別対象疾患表)」/ [8] KAÇMAZ et al., Ocular Immunology and Inflammation, 2013
#11.
02 / 除外 —— 入り口:ぶどう膜炎 口腔・陰部潰瘍を伴うぶどう膜炎 一気にベーチェットらしくなる — ただし除外は必須 SUPPORTIVE / 支持する所見 ベーチェットを
支持する眼所見 ● 汎ぶどう膜炎・網膜血管炎 ● 非肉芽腫性 RULE OUT / 必ず除外する 感染性ぶどう膜炎 ✕ 結核・梅毒 ✕ ヘルペス・CMV HLA-B51陽性は参考所見 ——陰性でも除外不可 [9] MAGHSOUDLOU, P. et al. Uveitis in adults: a review. JAMA, 2025, 334(5): 419-434.
#12.
[9] MAGHSOUDLOU, P. et al. Uveitis in adults: a review. JAMA, 2025, 334(5): 419-434.
#13.
[9] MAGHSOUDLOU, P. et al. Uveitis in adults: a review. JAMA, 2025, 334(5): 419-434.
#14.
[9] MAGHSOUDLOU, P. et al. Uveitis in adults: a review. JAMA, 2025, 334(5): 419-434.
#15.
[9] MAGHSOUDLOU, P. et al. Uveitis in adults: a review. JAMA, 2025, 334(5): 419-434.
#16.
[9] MAGHSOUDLOU, P. et al. Uveitis in adults: a review. JAMA, 2025, 334(5): 419-434.
#17.
[9] MAGHSOUDLOU, P. et al. Uveitis in adults: a review. JAMA, 2025, 334(5): 419-434.
#18.
02 / 除外 —— 入り口:ぶどう膜炎 口腔・陰部潰瘍を伴うぶどう膜炎 一気にベーチェットらしくなる ——ただし除外は必須 SUPPORTIVE / 支持する所見 ベーチェットを
支持する眼所見 ● 汎ぶどう膜炎・網膜血管炎 ● 非肉芽腫性 ● 陰部潰瘍の瘢痕 RULE OUT / 必ず外す 感染性ぶどう膜炎 ✕ 結核・梅毒 ✕ ヘルペス・CMV ✕ サルコイドーシス HLA-B51陽性は参考所見 ——陰性でも除外不可 [9] MAGHSOUDLOU, P. et al. Uveitis in adults: a review. JAMA, 2025, 334(5): 419-434.
#19.
[9] MAGHSOUDLOU, P. et al. Uveitis in adults: a review. JAMA, 2025, 334(5): 419-434.
#20.
02 / 除外 —— 入り口:回盲部潰瘍 回盲部の "打ち抜き潰瘍" クローン病との鑑別 — 組織像で決まる 東アジア 消化管病変の
有病率 最大20% 欧州・中東 消化管病変の
有病率 <5% [12] GECSE, K. B.; VERMEIRE, S. Differential diagnosis of inflammatory bowel disease. The Lancet Gastroenterology & Hepatology, 2018, 3(9): 644-653.
#21.
02 / 除外 治療の前に、必ず感染症を除外 ステロイド前 — ここが安全性の生命線 DANGER / なりすまし 感染症を見逃した
免疫抑制 = 増悪 腸結核をクローン病と誤認
感染性ぶどう膜炎の見逃し 治療前チェックリスト ✓ IGRA / T-SPOT.TB ✓ 肝炎ウイルス ✓ 眼病変は特に感染を除外 [12] GECSE & VERMEIRE, The Lancet Gastroenterology & Hepatology, 2018 / [9] MAGHSOUDLOU et al., JAMA, 2025
#22.
[12] GECSE & VERMEIRE, The Lancet Gastroenterology & Hepatology, 2018
#23.
[12] GECSE & VERMEIRE, The Lancet Gastroenterology & Hepatology, 2018
#24.
02 / 除外 —— 活動性結核リスク 活動性結核をどこで疑うか ベーチェット病患者での結核リスク ——3つの検査所見 RISK 01 ESR > 60 mm/h RISK 02 IgG 上昇 RISK 03 T-SPOT.TB 陽性 SUSPECT / 結核を疑う所見 ベーチェット病で稀な症状 ● 湿性咳嗽・骨痛
● 運動制限・リンパ節腫脹 CAUTION / 鑑別困難な共通症状 両者で共通 ——同定困難 ● 結節性紅斑・心膜炎
● 回盲部優位の潰瘍 共通症状のとき ——免疫抑制の前に必ず検査 [9] MAGHSOUDLOU, P. et al. Uveitis in adults: a review. JAMA, 2025, 334(5): 419-434.
#25.
[13] HATEMI, G. et al. EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome: 2025 update. Annals of the Rheumatic Diseases, 2026.
#26.
[13] HATEMI, G. et al. EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome: 2025 update. Annals of the Rheumatic Diseases, 2026.
#27.
[13] HATEMI, G. et al. EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome: 2025 update. Annals of the Rheumatic Diseases, 2026.
#28.
03 / 動く "待てない" 特殊病型がある 症状が揃う前でも動く ——3つの特異病変 NEURO / 神経型 脳 髄膜脳炎
脳幹症状 MRI・髄液で確認 VASCULAR / 血管型 血管 動脈瘤
深部静脈血栓 造影CTで確認 GI / 腸管型 腸 回盲部の
打ち抜き潰瘍 内視鏡で確認 不全型でも治療開始 ——即コンサルト
#29.
[13] HATEMI, G. et al. EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome: 2025 update. Annals of the Rheumatic Diseases, 2026.
#30.
03 / 動く —— EULAR 2025 治療アプローチ 主要臓器病変では待たず動く まずステロイド、次に病型別の免疫抑制薬 非重症 csDMARDs
± ステロイド → 主要臓器病変 / 生命に関わる 第一選択:グルココルチコイド + 免疫抑制 病型別 / 第一選択の免疫抑制療法 UVEITIS 眼 抗TNFα
± csDMARDs VENOUS 静脈 抗TNFα
± 抗凝固 ARTERIAL 動脈 IFX > CYC
血管介入も CNS 脳実質 IFX > 他の
免疫抑制薬 GASTRO-INTESTINAL 消化管 抗TNFα 奏効後は免疫抑制薬で維持療法へ [13] HATEMI, G. et al. EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome: 2025 update. Annals of the Rheumatic Diseases, 2026.
#31.
03 / 動く ★ 主役スライド 明日からの意思決定フロー STEP 01 入り口症状
を見る ▶ STEP 02 再発性か?
→ 鑑別に乗せる ▶ STEP 03 第一除外+
感染除外 ▼ STEP 04 特殊病型の危険サインは? あり 待たず
コンサルト 所見が揃う前に治療開始 なし フォロー
再評価 ◀ ▶ [13] HATEMI et al., EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome: 2025 update, Annals of the Rheumatic Diseases
#32.
SUMMARY / まとめ 「病名」ではなく「プロセス」 ONE MESSAGE 揃うのを待たず、入り口で疑い動く 01 疑う閾値を
下げる 02 入り口別に
感染を外す 03 致命的病型は
待たない
#33.
REFERENCES / 参考文献 参考文献 ISO 690形式(全15件) [1] 日本ベーチェット病学会. 診断基準、重症度分類(2016年小改訂)[オンライン]. [閲覧日 2026-07-08]. https://www.nms-behcet.jp/patient/behcet/standerd.html [2] 難病情報センター. ベーチェット病(指定難病56)[オンライン]. [閲覧日 2026-07-08]. https://www.nanbyou.or.jp/entry/187 [3] TAYLOR, J. et al. Interventions for managing oral ulcers in Behçet's disease. Cochrane Database of Systematic Reviews, 2014, 9. [4] UGURLU, N. et al. The natural course and factors affecting severity of Behçet's disease: a single-center cohort of 368 patients. Rheumatology International, 2015, 35(12): 2103-2107. [5] IDEGUCHI, H. et al. Behçet disease: evolution of clinical manifestations. Medicine, 2011, 90(2): 125-132. [6] IZZEDINE, H.; JHAVERI, K. D. Behçet's syndrome. New England Journal of Medicine, 2024, 390(18): 1731. [7] EMMI, G. et al. Behçet's syndrome. The Lancet, 2024, 403(10431): 1093-1108. [8] KAÇMAZ, R. O. et al. Differential Diagnosis of Behçet Uveitis. Ocular Immunology and Inflammation, 2013, 21(4). [9] MAGHSOUDLOU, P.
#34.
自己紹介 - 小澤廣記 Hiroki Ozawa MD, MPH 経歴・学位 専門医・資格 家族・ライフスタイル 2012年 東京大学 医学科 卒業 → 武蔵野赤十字病院 初期研修 2014年 諏訪中央病院 後期研修(家庭医療)→ 総合診療科 2019年〜 聖路加国際病院 Immuno-Rheumatology Center 2025年 聖路加国際大学 公衆衛生大学院 卒業 (MPH) リウマチ専門医・指導医、アレルギー専門医 新・家庭医療専門医、認定内科医・総合内科専門医/指導医 母性内科プロバイダー、骨粗鬆症認定医 2児の父(2017年長女、2019年長男誕生) 産婦人科医の妻との4人暮らし(共働き・当直あり) 2018年に2ヶ月の育児休業を取得
#35.
主な執筆/翻訳 – 総合診療・膠原病・アレルギー 「誤診」はなくせるのか? 実践知としての診断エラー学の世界
医学書院 (2020) 総合内科病棟マニュアル 病棟業務の基礎 (赤本)
(2021) 全身性エリテマトーデス(SLE) 特集 膠原病2
Hospitalist (2021) アナフィラキシーに出会ったら? シーン別ベスト・プラクティス
(2023) 学び直し風邪診療 今さらきけない疑問に答える
(2024) medicina リウマチ膠原病特集 Up To Date!押さえておきたい最新の診断と治療
2024年8月号
#36.
発信アーカイブ Podcast:耳から学ぶ! - Hiroki’s Journal Notes リウマチ領域を中心に論文紹介をSpotifyにて配信中 https://open.spotify.com/show/6qqPwOgHtUMlHPu7V7xDUe note:マガジン『Journal Notes』など ピックアップした論文の解説や膠原病診療の解説記事を執筆中 https://note.com/sala_da_riposo/m/m1819d8802138 Antaaスライド: 過去のレクチャー資料をアーカイブ 『骨形成薬の使い方 2025』がAntaaスライド2025を受賞! https://slide.antaa.jp/profile/Pk9l40031V2C
#37.
教育活動 - Generalist × Specialty ジェネラリストのバックグラウンドと専門領域(リウマチ膠原病)をつなぐ 症例コンサルテーション 臨床現場での症例相談や診療方針に関するアドバイスを提供。
実践的なワンポイントレクチャーを交えたフィードバックを実施。 ジェネラリスト向けレクチャー 初期研修医や専攻医(内科・総合診療)を対象とした教育セッション。
単発のレクチャーから定期的なコンサルテーションまで柔軟に対応。