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難治性の腸管病変と血管病変を合併したベーチェット病の1例
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概要
腸管ベーチェット病(BD)の症例を元に、病理所見や血管炎の関与等を解説しました。リウマチ膠原病内科の専攻医、消化器内科の専攻医、リウマチ膠原病に興味のある初期研修医を対象としたスライドです。
◎目次
・本スライドの対象者
・症例提示
・腸管ベーチェット病(BD)の病理所見
・腸管BDにおける血管炎の関与
・BD診断基準を満たさない重症例の存在
・Take home massage
本スライドの対象者
研修医／専攻医
参考文献
田中正則.医学のあゆみ. 2005, 215(1).
Ideguchi, et al. Rheumatol Int. 2013, 34, 6.
Soejima, et al, Arthritis Res Ther. 2021. 23, 1.
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テキスト全文
難治性腸管病変と血管病変の概要
#1.
難治性の腸管病変と血管病変を 合併したベーチェット病の1例 サブスタンスP
#2.
本スライドの対象者 • リウマチ膠原病内科の専攻医 • 消化器内科の専攻医 • リウマチ膠原病に興味のある初期研修医
#3.
目次 • 症例提示 • 腸管ベーチェット病(BD)の病理所見 • 腸管BDにおける血管炎の関与 • BD診断基準を満たさない重症例の存在
症例提示と患者背景の詳細
身体所見と検査結果の解析
入院後の経過と治療方針
血管造影とその後の経過
腸管BDの病理所見と血管炎の関与
本症例における血管病変の影響
腸管と血管の病変の相互関係
BD患者の臨床像と診断基準
腸管BDの病理組織所見とまとめ
#4.
症例：40代男性 20XX-2年 口腔内アフタ・毛嚢炎様皮疹が出現 腹痛・炎症反応亢進の精査目的で当院当科紹介受診 腹部CTで回盲部壁肥厚と周囲の脂肪織濃度上昇 20XX年 大腸内視鏡検査<CS>で回盲部に深掘れ潰瘍あり 腸管ベーチェット病<BD>として メサラジン<5-ASA>とコルヒチン<COL>を開始 20XX+1年 20XX+2年 CSで回盲部潰瘍の改善なく，プレドニゾロン<PSL> 30 mg/日を開始 以後も間欠的な腹痛・炎症反応亢進あり，PSLは10 mg/日より減量できず メトトレキサート<MTX> 6 mg/週を開始・PSLを25mgへ増量 回盲部深掘れ潰瘍は残存 アダリムマブ<ADA> 40 mg/隔週を導入 腹痛・炎症反応亢進は改善 20XX+3年 CSで回盲部潰瘍の改善(瘢痕化)を確認 20XX+4年 PSLは漸減終了
#5.
症例：40代男性 20XX+5年 11月初旬 ADA自己注射を本人判断で1回スキップ →口内炎と右下腹部痛が出現 腹痛改善なく予約外受診 11月21日 炎症反応亢進 腹部CTで回盲部の腸管浮腫・周囲脂肪織濃度上昇 腸管BD増悪疑い 本人の帰宅希望が大変強く外来でADA投与 11月22日 精査加療目的で入院
#6.
患者背景 既往歴 家族歴 強迫性障害 特記事項なし 常用薬 コルヒチン 1 mg/日 メトトレキサート 6 mg/週 葉酸 5 mg/週 メサラジン 3000 mg/日 アダリムマブ 40 mg/2週 エルデカルシトール 0.75 mcg/日 ラペプラゾール 20 mcg/日 乳酸菌・酪酸菌・糖化菌配合錠 セルトラリン 25 mg/日 アレルギー歴 嗜好歴 食物・薬剤で指摘なし 喫煙 20本/日 23歳〜，飲酒：機会飲酒程度
#7.
身体所見 身長/体重 バイタルサイン 171.3 cm / 72.4 kg 血圧 114/73 mmHg，脈拍 92回/分 整，呼吸数 16回/分 体温 36.0 ℃，SpO2 98% (室内気) 眼瞼結膜貧血なし・眼球結膜黄染なし・ 頭頸部 下口唇に有痛性アフタ性潰瘍あり 頸部リンパ節腫脹・圧痛なし 胸部 腹部 呼吸音清，心音整 雑音なし 平坦，軟，超蠕動音正常 右下腹部に圧痛あり・打診痛もあり・筋性防御なし 四肢 浮腫なし 神経 脳神経系に特記所見なし，粗大な麻痺・感覚障害なし
#8.
尿 比重 生化学 血算・凝固 1.035 pH 5.5 蛋白 1+ 潜血 WBC Neutro - 亜硝酸 - 70.5 % g/dL Alb 4.2 g/dL CK U/L 17.5 % AST 19 U/L Mono 9.5 % ALT 22 U/L Eosino 2.5 LDH 155 U/L % ALP 312 U/L γ-GTP 50 U/L T-bil 0.8 mg/dL BUN 13 mg/dL Cr 0.69 mg/dL UA 5.6 mg/dL Na 137 mEq/L K 4.2 mEq/L Cl 98 mEq/L 14.48 mg/dL Baso 0.0 糖 - ケトン - Hb 14.6 ビリルビン - Plt 37.4 ウロビリノーゲン - ESR PT-INR 感染症 /mcL 8.4 Lymph - 白血球 11300 TP β-D Glucan - APTT CMV Ag - Fib T-SPOT - D-dimer 42 % g/dL 104/mcL mm/h 1.18 27.8 629 <0.50 sec mg/dL mcg/mL CRP
#9.
腹部CT[11/21] 回盲部腸管の浮腫性壁肥厚あり 辺縁に造影効果と液面形成のある不整形病変あり・周囲脂肪織も不整 あきらかな腹腔内遊離ガス像はない
#10.
下部消化管内視鏡検査[11/29] 回盲部の深掘れ潰瘍
#11.
入院後経過 11月22日 11月29日 12月8日 ADA 40 mg/隔週を継続しつつ水溶性PSL 30 mg 12時間ごとで投与開始 腸管微小穿孔・膿瘍形成の可能性も考えて絶飲食とし抗菌薬も併用 CS：回盲部に巨大潰瘍がみられたため，絶食管理を継続 以後腹痛・炎症反応は改善してきていたが 大量血便→ショック CSで回盲部からの活動性出血→内視鏡的クリッピング術で止血 その後も血便は遷延 動脈塞栓術<TAE>や手術も考慮したが，患者拒否あり 12月末から炎症反応亢進および貧血が進行
#12.
入院後経過 1月4日 CS：回盲部潰瘍は改善に乏しい 同日CS後から再度血便・血圧低下・貧血進行 内視鏡的治療での止血は限界であると判断 血管造影：回結腸動脈の末梢側に血管の途絶と 1月5日 その末梢から出血を疑う所見→同部位をTAE 同日ADAはインフリキシマブ<IFX>にスイッチ 腸管BDへの効果を期待しMTXはアザチオプリン<AZA>に変更 その後もショックになるような大量血便を繰り返し 内科的治療は限界と判断 拒否的な本人をなんとか説得して手術の方針 2月22日 回盲部潰瘍摘除術＋人工肛門造設術を施行
#13.
血管造影[1/5] 回結腸動脈の途絶 その末梢部位で 出血を示唆する所見
#14.
入院後経過 3月1日 食事摂取開始しても問題なく、全身状態良好 右内頸静脈に留置していた中心静脈カテーテルを抜去 3月10日 自宅退院 3月17日 右頸部痛が出現 3月21日 発熱と頸部痛増悪で予約外受診
#15.
頸部造影CT[3/21] 右内頸静脈内の血栓を疑う低吸収域と血管壁の造影効果
#16.
入院後経過 血管BDによる病変の可能性を考慮して 3月21日 ヘパリン持続投与開始、PSL 60 mg/日・AZA 75 mg/日に増量 （Lemierre 症候群も考慮して静注抗菌薬も8日間は併用） その後頸部痛・発熱は改善 ヘパリンは9日間投与してアピキサバンに変更 4月13日 自宅退院 以後もPSL・コルヒチン<COL>・IFX・AZA・5-ASA継続で 腸管・血管病変ともに再燃することなし 現在PSLは2.5 mg/日まで減量
#17.
腸管BDの病理所見 • 各種炎症細胞 混在した慢性活動性の非特異的炎症 • 潰瘍底は消化性潰瘍と同様に以下の3層構造を呈す - 滲出壊死層 - 肉芽組織層 - 線維組織層 • Ul III~IVの深い潰瘍部分 は全層性の炎症を伴い 認められること ある リン 球集簇巣 • 裂溝・痩孔 形成されることもまれ はない で が で が が が パ 田中正則.医学のあゆみ. 2005, 215(1).
#18.
腸管BDにおける血管炎の関与 • 賛成(おもに欧米) - 組織で血管炎を示唆する所見 潰瘍底血管壁の炎症細胞浸潤 血栓性静脈炎 - 血管BD合併例で多いという報告 Ideguchi, et al. Rheumatol Int. 2013, 34, 6. • 反対 - 潰瘍病変に付随する二次的な変化 は？ で 田中正則.医学のあゆみ. 2005, 215,1.
#19.
本症例について 回盲部潰瘍の 形成・治癒遷延に 血管病変が関与？
#20.
本症例について 腸管BD発症後に 血管BDも発症 （CV留置の影響はあるかもしれないが)
#21.
腸管→血管の症例(40代女性) ４年前にBD発症：口内炎・ぶどう膜炎・腸管病変(回盲部多発潰瘍)でBD発症 ステロイド点眼とCOL 1 mg/日で長期寛解を維持 右下腹部痛で受診 → 超音波で腸管を観察しようとしたところ、偶発的にIVC血栓を同定 免疫抑制療法：PSL 1 mg/kg/日 + AZA 抗凝固療法：リバーロキサバン で血栓は改善
#22.
血管→腸管の症例(40代男性) 200X年 血管BD発症(左鎖骨下動脈瘤) PSL・シクロスポリン<CyA>・IFXで改善 200X+7年 腸管BD発症(IFX併用下) 5-ASA導入、CyA→AZAで改善
#23.
診断基準を満たさない重症例の存在 表6：Behçet病診断/分類基準の比較5)15)16) 本邦厚労省 ISG ITR-ICBD 口腔内アフタ 主症状 必須所見 2点 皮膚病変 主症状 ○ 1点 眼病変 主症状 ○ 2点 陰部潰瘍 主症状 ○ 2点 関節炎 副症状 副睾丸炎 副症状 消化管病変 副症状 大血管病変 副症状 1点 中枢神経病変 副症状 1点 針反応 参考所見 HLA-B51/A26 参考所見 ○ 1点* ISG基準：口腔内潰瘍が必須所見であり、加えて2つ以上の項目を満たす。（感度83.7%/特異度89.5%) IRT-ICBD基準：4点以上を満たす。（感度93.9%/特異度92.1%) *針反応はprimary scoring systemには含まれないが、施行して陽性であれば1点として加える。 23
#24.
腸管病変と血管病変は合併しやすい BD患者の臨床像によるクラスター分析@横浜市大コホート 横浜市大レジストリ (n=657) Cluster 1 (n=164) Cluster 2 (n=140) Cluster 3 (n=140) Cluster 4 (n=146) Cluster 5 (n=67) P 性別: 女性/男性, n (%) 124/40 (75.6/24.4) 80/60 (57.1/42.9) 90/50 (64.3/35.7) 46/100 (31.5/68.5) 32/35 (47.8/52.2) <0.001 診断時年齢 (mean SD) 37.37 12.25 35.41 13.41 33.59 10.25 40.48 12.84 34.79 10.43 <0.001 観察期間 (mean SD) 16.33 12.07 13.72 12.52 13.27 12.53 10.16 9.44 16.08 10.70 <0.001 口腔内潰瘍, n (%) 164 (100.0) 138 (98.6) 140 (100.0) 144 (98.6) 67 (100.0) 0.265 皮膚病変, n (%) 164 (100.0) 130 (92.9) 140 (100.0) 93 (63.7) 58 (86.6) <0.001 眼病変, n (%) 78 (47.6) 48 (34.3) 76 (54.3) 146 (100.0) 44 (65.7) <0.001 陰部潰瘍, n (%) 164 (100.0) 105 (75.0) 140 (100.0) 21 (14.4) 44 (65.7) <0.001 関節炎, n (%) 164 (100.0) 94 (67.1) 0 (0.0) 57 (39.0) 31 (46.3) <0.001 精巣上体炎, n (%) 3/40 (7.5) 2/60 (3.3) 2/50 (4.0) 4/100 (4.0) 4/35 (11.4) 0.406 腸管病変, n (%) 0 (0.0) 106 (75.7) 0 (0.0) 0 (0.0) 7 (10.4) <0
#25.
国際的な診断基準には合致しない例も多い しかし重症度の高い亜群 BD患者の臨床像によるクラスター分析@横浜市大コホート 横浜市大レジストリ (n=657) Cluster 1 (n=164) Cluster 2 (n=140) Cluster 3 (n=140) Cluster 4 (n=146) Cluster 5 (n=67) P 完全型(厚労省基準), n (%) 78 (47.6) 34 (24.3) 76 (54.3) 0 (0.0) 22 (32.8) <0.001 ISG基準, n (%) 164 (100.0) 107 (76.4) 140 (100.0) 113 (77.4) 59 (88.1) <0.001 ITR-ICBD基準, n (%) 164 (100.0) 128 (91.4) 140 (100.0) 146 (100.0) 67 (100.0) <0.001 コルヒチン, n (%) 73/115 (63.5) 77/97 (79.4) 83/128 (64.8) 96/125 (76.8) 46/57 (80.7) 0.009 ステロイド<GC>, n (%) 40/115 (34.8) 65/97 (67.0) 44/128 (34.4) 42/125 (33.6) 45/57 (78.9) <0.001 5.64 11.15 18.98 19.77 6.81 12.71 8.16 14.24 31.81 23.64 <0.001 ステロイドパルス療法, n (%) 2/115 (1.7) 9/97 (9.3) 2/128 (1.6) 4/125 (3.2) 19/57 (33.3) <0.001 免疫抑制薬, n (%) 17/115 (14.8) 71/97 (73.2) 30/128 (23.4) 47/125 (37.6) 38/57 (66.7) <0.001 生物学的製剤, n (%) 9 (5.5) 23 (16.4) 15 (10.7) 34 (23.3) 14 (20.9) <0.001 4.86 6.90 7.47 10.95 10.07 10.20 2.96 4.46
#26.
Take home massage 腸管BDの病理組織所見 - 潰瘍底は消化性潰瘍と同様の3層構造 腸管BDにおける血管炎の関与 - 組織所見：controversial - 臨床的には合併例もある BD診断基準を満たさない重症例の存在 - 腸管BDで多い(HLA-B51陰性)
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