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症例から学ぼう！小児IgA血管炎 小児紫斑病性腎炎
総合病院
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概要
小児IgA血管炎の治療は、今ある症状と重症度から治療を選択しましょう。また紫斑病性腎炎の臨床像と腎予後が関係している可能性があります。仮想症例を元に治療戦略を解説しました。
◎目次
・ スライドの対象者
・小児IgA血管炎･紫斑病性腎炎とは
・症例提示
・主な入院時現症
・各種検査所見
・治療経過
・小児IgA血管炎の症状
・小児IgA血管炎の診断・治療
・小児紫斑病性腎炎の診断と腎生検
・小児紫斑病性腎炎の治療
・本症例のポイント
・Take home message
本スライドの対象者
医学生／研修医／専攻医
参考文献
日本小児腎臓病学会,小児IgA血管炎診療ガイドライン2023.診断と治療社.2023.
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テキスト全文
小児IgA血管炎と紫斑病性腎炎の概要
#1.
症例から学ぼう！ 小児 IgA 血管炎 小児紫斑病性腎炎 ごっしー@小児科 小児科専門医
#2.
導入 ⽬次 導⼊ スライドの対象者 ⼩児IgA⾎管炎･紫斑病性腎炎とは 症例提⽰ 症例 主な⼊院時現症 各種検査所⾒ 治療経過 ⼩児IgA⾎管炎の症状 ⼩児IgA⾎管炎の診断・治療 まとめ ⼩児紫斑病性腎炎の診断と腎⽣検 ⼩児紫斑病性腎炎の治療 本症例のポイント Take home message 症例 解説
#3.
導入 症例 このスライドの対象者 医学⽣ レポート作成の参考に 基本的な疾患の勉強に 研修医･専攻医 レポート･スライド 作成の参考に 指導医 レポート･スライド 指導の参考に 仮想症例を通じて⼀緒に勉強していきましょう! 解説
小児IgA血管炎の症状と診断
小児IgA血管炎の検査所見と治療経過
小児IgA血管炎の診断基準と治療方針
腎炎を伴わない小児IgA血管炎の治療戦略
小児紫斑病性腎炎の診断と治療戦略
小児紫斑病性腎炎の薬剤と治療の選択肢
小児IgA血管炎のTake Home Message
#4.
導入 症例 解説 ⼩児IgA⾎管炎・紫斑病性腎炎について 小児 IgA 血管炎 紫斑病性腎炎 ⾎管壁にIgA1を主体とする免疫複合体が沈着する⼩型⾎ IgA⾎管炎に合併する続発性腎炎 管炎. で, IgA⾎管炎発症後4-6週までに 症状は触知可能な紫斑, 関節痛, 腹痛を認め, ⼀部で腎⽷ 球体が傷害を受けて紫斑病性腎炎が発症する. ⼩児の全⾝性⾎管炎としては最も頻度が⾼く, ⼩児期の IgA⾎管炎は90%が10歳以下であり（4-6歳がピーク）, 性別では男児が多く（4︓1）, どの⼈種でも発症するが, 地域では東アジアに多い. 20-60%の患者で認められる. 確定診断は腎⽣検による病理組織 診で⾏うが、病理学的にIgA腎症 と類似しており, 診断のタイミン グによっては鑑別が困難となるこ ともある. ⽇本⼩児腎臓病学会,⼩児IgA⾎管炎診療ガイドライン2023.診断と治療社.2023.
#5.
導入 症例 症例:6歳 男性 確定診断名（主な病名および副病名） 1. IgA⾎管炎 2. 紫斑病性腎炎 【主訴】 膝関節痛, 紫斑, 腹痛, 嘔吐, ⿊⾊便 【現病歴】 5⽇前から膝関節痛が出現し, 改善しないため4⽇前に近医整形外科を受診し, 鎮痛薬で経過観察とされた. 徐々に疼痛が強くなり, 2⽇前から下肢に⽪疹が 出現し, 1⽇前から腹痛が出現した. 本⽇嘔吐と⿊⾊便を認めたため近医⼩児 科を受診し, 症状よりIgA⾎管炎が疑われ同⽇当科紹介⼊院となった. 【既往歴】 ２週間ほど前に発熱・感冒症状がみられたが, 数⽇で改善した 【内服歴】 アセトアミノフェン 【家族歴】 特記事項なし 【⽣活歴】 幼稚園通園中, 明らかな流⾏なし 解説
#6.
導入 症例 解説 主な⼊院時現症 意識 ⾝⻑･体重 体温 ⾎圧･脈拍 SpO2･呼吸数 清明(JCS-0) 110.0 cm, 20 kg 37.4 ℃ 105/62 mmHg, 80 /分 (整) 97% (room air), 30 /分 結膜 眼瞼結膜に貧⾎なし, 眼球結膜に⻩疸なし 胸部 呼吸⾳ 清, ⼼雑⾳や過剰⼼⾳を認めない 腹部 軟･平坦, 右下腹部に圧痛あり, 反跳痛なし, 腸蠕動⾳ 減弱, 肝脾腫を触知しない 四肢 両下腿〜臀部にかけて3-5mm⼤の触知可能な類円形の紫斑が散在 両膝関節の軽度腫脹あり, 熱感・発⾚は⽬⽴たない, 疼痛・圧痛強く歩⾏不可能 吐物 ⾷物残渣様 便性 ⿊⾊泥状便 公益社団法⼈⽇本⽪膚科学会 ⽪膚科Q&A より転載 https://www.dermatol.or.jp/qa/qa35/q08.html
#7.
導入 症例 各種検査所⾒ ⾎算･凝固 WBC: ⽣化学 尿検査 9,400 /μL TP: 6.4 g/dL ⽐重: 1.035 Neut: 73.8 % Alb: 4.1 g/dL 蛋⽩: - Ly: 24.8 % AST: 19 IU/L 潜⾎: - RBC: 360万 /μL ALT: 12 IU/L ケトン体: 2+ Hb: 11.4 g/dL LDH: 185 IU/L Ht: 41.9 % ALP: 199 IU/L Plt: 13.8万 /μL BUN: 18.2 mg/dL PT-INR: 1.01 Cr: 0.44 mg/dL APTT: 42 sec Na: 138 mEq/L D-Dimer: 1.6 μg/mL K: 4.0 mEq/L ⅩⅢ因⼦: 20 % Cl: 105 mEq/L CRP: 1.8 mg/dL 胸部レントゲン 特記事項なし 腹部エコー ⼗⼆指腸下⾏脚に浮腫あり 腹⽔少量あり 解説
#8.
導入 症例 解説 ⼩児IgA⾎管炎 概要 ⽪膚症状, 関節症状, 消化器症状を三主徴とする⼩児の代表的な⼩⾎管炎. 関節・消化器症状が先⾏する例が10%程度みられるが, ２週以内には⽪膚症状が遅れて出現する. 全⾝性疾患のため, 気づかれにくい症状や病勢が強い場合の重篤な多臓器合併症が報告されている. まれな合併症 神経系 頭蓋内出⾎, 急性脳症, 可逆性後頭葉⽩質脳症（PRES） ⼼⾎管系 ⼼筋炎, ⼼嚢液貯留, 弁膜症, 冠動脈瘤, ⾎栓塞栓症, コンパートメント症候群 呼吸器系 びまん性肺胞出⾎ 消化器系 膵炎, 胆嚢炎 泌尿器系 閉塞性尿管炎, 急性陰嚢症, 陰茎紅斑 併存症 リウマチ熱, 全⾝性エリテマトーデス（SLE） ⽇本⼩児腎臓病学会,⼩児IgA⾎管炎診療ガイドライン2023.診断と治療社.2023.
#9.
導入 症例 解説 IgA⾎管炎の⽪膚症状：palpable purpura（触知する紫斑） 症状 • 数mm⼤〜10mm⼤の盛り上がった類円形の紫斑を伴う紅斑 • 下肢・臀部（男児では陰部にも）に多発、左右対称性 • 紅斑が拡⼤→紅斑消退後に紫斑残存→⻩褐⾊調→完全に消退 （蕁⿇疹様・滲出性紅斑様の発疹がみられることも） • 通常４週以内に瘢痕を残さずに治癒するが, ２か⽉以上持続する症例が5-10%にみられる 紫斑以外の⽪膚症状 ケブネル現象 ⾐服の擦れや掻爬による機械刺激で⽪膚症状が誘発される ⾎疱 ⼩児では2%未満, 四肢末端に⽣じやすい. ステロイド薬で改善する. ⽪膚潰瘍 ⼩児ではまれだが, 成⼈では10%程度 限局性浮腫 50%に出現, ⼿背・⾜背・⾜関節に⽣じやすい ⽇本⼩児腎臓病学会,⼩児IgA⾎管炎診療ガイドライン2023.診断と治療社.2023. 公益社団法⼈⽇本⽪膚科学会 ⽪膚科Q&A より転載 https://www.dermatol.or.jp/qa/qa35/q08.html
#10.
導入 症例 解説 IgA⾎管炎の関節症状 症状 • 発症初期に出現しやすく, ⼩児発症例の50-80%に認められる 15%程度で⽪膚症状に先⾏する • 下肢⼤関節の腫脹・圧痛が中⼼, 上肢⼤〜中関節にも発症しうる 強い疼痛や可動域制限を伴うことがあり, 歩⾏障害を訴えることも 熱感や発⾚は軽微なことが多い • 通常1-5⽇の⾃然経過で治癒する, 機能的予後は良好 • 37%で関節症状が再燃し, １か⽉以内の再燃が最多 ⽇本⼩児腎臓病学会,⼩児IgA⾎管炎診療ガイドライン2023.診断と治療社.2023.
#11.
導入 症例 解説 IgA⾎管炎の消化器症状 症状 • 腹痛が最多, 嘔気・嘔吐, 吐下⾎もみられる. 合併頻度は50-80% 10-30%の症例で腹痛が⽪疹に先⾏する • ⾎便・下⾎は⼗⼆指腸を含む⼩腸で多く, 粘⾎便や⿊⾊便が多い • 腸重積症（⼩腸-⼩腸型＞⼩腸-結腸型）, 消化管穿孔などの外科的治療を 要することもあるので, 腹痛増強には注意が必要 • self-limitedだが, 強い腹痛・下⾎などを伴う症例では ステロイドをはじめとした免疫抑制療法が⾏われることが多い ⽇本⼩児腎臓病学会,⼩児IgA⾎管炎診療ガイドライン2023.診断と治療社.2023.
#12.
導入 症例 解説 IgA⾎管炎の診断基準 1. ⽶国リウマチ学会（ACR）（1990） 下記4項⽬のうち2つ以上を満たす. ①隆起性の紫斑 感度87.1%, 特異度87.7% ②初発年齢が20歳以下 ③急性の腹部疝痛 ④⽣検組織での⼩動静脈壁の顆粒球の存在 2. 欧州リウマチ学会（EULAR）・欧州⼩児リウマチ学会（PReS）（2006） 触知可能な紫斑病を認めたうえで, 以下の4つのうち少なくとも1つが存在する. ①びまん性腹痛 ②⽣検によりIgAの沈着を認める 感度100%, 特異度87% ③関節炎または関節痛 ④腎臓病変（⾎尿および/または蛋⽩尿） ⽇本⼩児腎臓病学会,⼩児IgA⾎管炎診療ガイドライン2023.診断と治療社.2023.
#13.
導入 症例 解説 ⼩児IgA⾎管炎の診断のコツ（私⾒） • 典型的な⽪疹があれば診断はしやすい • 原因がはっきりしない関節痛・腹痛・下⾎ 典型的な発症年齢を外れた腸重積 急性陰嚢症 がみられた場合, ⽪疹が遅れて出てこないか注意深く観察を続ける︕ （少なくとも２週間） ⽇本⼩児腎臓病学会,⼩児IgA⾎管炎診療ガイドライン2023.診断と治療社.2023.
#14.
導入 症例 治療経過 1 #1. IgA⾎管炎 • 特徴的な⽪疹より, IgA⾎管炎とそれに伴う関節症状, 消化器症状と判断した. • 関節症状と消化器症状が強く出現しているため, 安静・絶⾷・補液管理とし, プレドニゾロン 30mg/⽇ 分3 静注投与, シメチジン 80mg/⽇ 分2 を開始した. 徐々に症状が改善し, ⼊院4⽇⽬にプレドニゾロン 20mg/ ⽇に減量し, 症状再燃ないことを確認して⼊院5⽇⽬に経⼝摂取を再開した. • 経⼝摂取再開後も嘔吐や⿊⾊便は再燃しないため, ⼊院7⽇⽬にプレドニゾロン 10mg/⽇に減量したところ, 翌⽇から腹痛が再燃し, 同⽇⼣には嘔吐と⿊⾊便がみられたため, 再度絶⾷・補液管理とし, ⼊院8⽇⽬からプ レドニゾロン 40mg/⽇に増量した. • また, ⼊院時に提出した第ⅩⅢ因⼦が20%と低下していたため, ⼊院9⽇⽬からフィブロガミン 100 IU（50 IU/kg）を3⽇間投与した. • 以降は消化器症状の再燃なく, ⼊院13⽇⽬から5⽇間毎にプレドニゾロンを5mg/⽇ずつ漸減し, 10mg/⽇の 内服まで減量しても経⼝摂取が問題なく可能なことを確認し, ⼊院40⽇⽬に退院とした. 解説
#15.
導入 症例 解説 ⼩児IgA⾎管炎の治療 • 診断はしやすい（紫斑が出現しない場合を除く） • 重症, 難治例の治療で悩むことが多い... ↓ • 2023年に初めて 診療ガイドラインが発刊︕ ⽇本⼩児腎臓病学会,⼩児IgA⾎管炎診療ガイドライン2023.診断と治療社.2023.
#16.
導入 腎炎を伴わない⼩児IgA⾎管炎に対する治療の戦略 IgA⾎管炎 ⽪膚症状 関節症状 症例 解説 治療反応不良 or 重症例で 次のステップへ 消化器症状 軽症の場合は経過観察（症状が強い時は安静考慮; エビデンスは乏しい） ステロイド外⽤薬 抗ヒスタミン薬 アセトアミノフェン or NSAIDs ステロイド薬 H2受容体拮抗薬 ステロイド薬 （コルヒチン） （DDS） ステロイド薬 第ⅩⅢ因⼦製剤 治療抵抗例, あるいは上記以外の重篤な症状（びまん性肺胞出⾎など）に対しては, ステロイドパルス療法, ⼤量免疫グロブリン療法, 免疫抑制薬, ⾎漿交換を検討する. 治療にあたっては, 専⾨施設へ相談することが望ましい ⽇本⼩児腎臓病学会,⼩児IgA⾎管炎診療ガイドライン2023.診断と治療社.2023.
#17.
導入 症例 解説 腎炎を伴わない⼩児IgA⾎管炎に⽤いられるおもな薬剤 ⼩児⽤量 成⼈最⼤投与量（/⽇） アセトアミノフェン 10-15mg/kg/⽇（最⼤60mg/kg/⽇） 4000mg イブプロフェン 30-40mg/kg/⽇ 分3-4 2400mg ナプロキセン 10-20mg/kg/⽇ 分２ 1000mg プレドニゾロン 1-2mg/kg/⽇ 分３ 60mg ジアフェニルスルホン（DDS） 0.5-1mg/kg/⽇ 分２ 100mg コルヒチン 0.01-0.02mg/kg/⽇ 分1-2 （最⼤0.03mg/kg/⽇） 1.5mg ファモチジン 1.0mg/kg/⽇ 分2 40mg シメチジン 20-40mg/kg/⽇ 分2-4 800mg ロキサチジン 30kg未満 75mg, 30kg以上150mg/⽇ 分2 150mg 第ⅩⅢ因⼦製剤 30-50IU/kg/⽇, 3⽇間 30-50IU/kg, 3⽇間 ステロイドパルス療法 メチルプレドニゾロン 10-30mg/kg/⽇, 3⽇間 1000mg, 3⽇間 ⼤量免疫グロブリン療法 2g/kg, 1⽇間 0.4g/kg, 5⽇間 ⽇本⼩児腎臓病学会,⼩児IgA⾎管炎診療ガイドライン2023.診断と治療社.2023.
#18.
導入 症例 解説 腎炎を伴わない⼩児IgA⾎管炎に対する治療のCQ • 対症療法の推奨度はいずれも検討〜提案 →施設毎の⽅針で治療法を選択することが多い • 関節症状にステロイド薬は使⽤しないことを提案する ただし, ⾮常に強い関節症状を呈する場合は使⽤を検討してもよい （CQ3 推奨グレード2D） • ⼩児紫斑病性腎炎の発症予防にステロイド薬を投与しな いことを推奨する（CQ8 推奨グレード１B） ⽇本⼩児腎臓病学会,⼩児IgA⾎管炎診療ガイドライン2023.診断と治療社.2023.
#19.
導入 症例 解説 本症例のポイント1; ⼩児IgA⾎管炎 • 本症例は, 典型的な⽪疹からIgA⾎管炎の診断は容易であった. 関節症状と消化器症状が⽐較的強く, ガイドラインに基づき治療選択を⾏なった. • IgA⾎管炎はself-limitedな疾患であり, ステロイド薬による紫斑病性腎炎の発症予防効果は⽰されて いないため, 症状の強さに応じて適宜治療を調整し, 漫然とステロイドを継続することがないよう注意 が必要である. • 本症例のように, 治療反応性は良好だが, ステロイド漸減に伴いすぐに症状が再燃し, 中々ステロイド を中⽌できない症例はしばしば遭遇する. その際に他薬剤を追加することでステロイドを中⽌できる 可能性がある. • また, う⻭や⻭⾁炎, 扁桃炎, 中⽿炎, 副⿐腔炎などの病巣感染との関連も指摘されており, 改善し切 らない場合, 病巣の検索と感染治療を⾏うことも選択肢の⼀つである.
#20.
導入 症例 治療経過 2 #2. 紫斑病性腎炎 • ⼊院時に尿潜⾎陰性であり, ⼊院中も定期的に⾎圧測定と尿検査を施⾏したが, 退院時まで陰性で経過した. • 退院後に活動量が増加したため下肢の紫斑は⼀時増⼤傾向となったが, 関節症状や消化器症状はみられず, プレドニゾロン漸減・中⽌後も症状再燃なく経過した. • 退院4週間後の外来で尿検査を施⾏したところ, 尿潜⾎2+と初めて陽性となり, 経過と合わせて紫斑病性腎炎 と臨床診断した. ⾎尿単独のため, 引き続き外来フォローとした. • 退院後8週後頃から尿蛋⽩が1+となり, そのまま陽性が続いた. 尿蛋⽩/クレアチニン⽐ 0.44g/gCrであり, 明らかなネフローゼ化はみられなかったが, ご家族と相談し⼩児腎臓病専⾨施設に紹介とした. • 紹介先でジピリダモール 100mg分3, エナラプリル 1.6mg分1を開始され, 今後経過をみながら腎⽣検を⾏う 予定である. 解説
#21.
導入 症例 解説 ⼩児紫斑病性腎炎の診断 確定診断は腎⽣検だが、 ⾎尿・蛋⽩尿を伴った時点で臨床診断を⾏う. 発症時の臨床的・組織学的重症度と腎予後が相関しており, 治療のために腎⽣検を⾏う. 腎⽣検の適応・タイミングに関してはエビデンスが乏しく, 各施設判断となっている場合が多い. 2-4週ごとに早朝尿検査 発症から6-12か⽉間は継続 IgA⾎管炎の存在 ⾎尿±蛋⽩尿の存在 紫斑病性腎炎の臨床診断 腎⽣検の適応の判断 確定診断へ ⽇本⼩児腎臓病学会,⼩児IgA⾎管炎診療ガイドライン2023.診断と治療社.2023.
#22.
導入 症例 解説 ⼩児紫斑病性腎炎の臨床分類と病理分類の予後の相関 臨床所⾒ ISKDC分類Grade 腎不全危険度 顕微鏡的/⾁眼的⾎尿±微⼩蛋⽩尿 Ⅰ-Ⅱ, まれにⅢ ＜5% ⾎尿＋持続性⾼度蛋⽩尿 Ⅰ-Ⅳ 15% 発症時急性腎炎症候群 Ⅱ-Ⅳ 15% 発症時ネフローゼ症候群 Ⅱ-Ⅳ, まれにⅠ, Ⅳ 40% 発症時急性腎炎＋ネフローゼ症候群 Ⅱ-Ⅴ, おもにⅤ ＞50% ISKDC分類Grade（巣状a/びまん性b） 臨床像 腎不全 危険度 Ⅰ 微⼩変化 ⾎尿のみ ＜5% Ⅱ メサンギウム増殖のみ ⾎尿・蛋⽩尿 15% Ⅲ 半⽉体/分節性病変を⽰す⽷球体＜50% ⾎尿・蛋⽩尿,急性腎炎症候群,ネフローゼ症候群 15% Ⅳ 半⽉体/分節性病変を⽰す⽷球体50-75% ⾎尿・蛋⽩尿,急性腎炎症候群,ネフローゼ症候群, 40% 急性進⾏性⽷球体腎炎症候群 ＞50% Ⅴ 半⽉体/分節性病変を⽰す⽷球体＞75% Ⅵ 膜性増殖性腎炎様 ⽇本⼩児腎臓病学会,⼩児IgA⾎管炎診療ガイドライン2023.診断と治療社.2023.
#23.
導入 症例 解説 ⼩児紫斑病性腎炎に対する治療の戦略：蛋⽩尿を残さないことが⽬標 紫斑病性腎炎 Mild 経過観察 or RA系阻害薬 Severe Moderate 治療反応不良 RA系阻害薬 or ステロイド＋免疫抑制薬 治療反応不良 ステロイド＋免疫抑制 ＋RA系阻害薬 ±ステロイドパルス ステロイドパルスに反応不良 重症度の定義 Mild ISKDC分類Grade Ⅰ・Ⅱ Moderate ISKDC分類Grade Ⅲa Severe 腎⽣検でISKDC分類によって 重症度を決定 ISKDC分類Grade Ⅲb・Ⅳ・Ⅴ または, ⾎清アルブミン値＜2.5g/dLが１か⽉持続または, 腎機能低下 ⾎漿交換 （DFPP含む） 扁桃摘出術 ※RA系阻害薬︓レニン-アンギオテンシン系阻害薬 ⽇本⼩児腎臓病学会,⼩児IgA⾎管炎診療ガイドライン2023.診断と治療社.2023.
#24.
導入 症例 解説 ⼩児紫斑病性腎炎に⽤いられる薬剤⼀覧 ⼩児⽤量 成⼈最⼤投与量（/⽇） ジピリダモール 5mg/kg/⽇ 分3 300mg ミゾリビン 5mg/kg/⽇ 分1 150mg シクロスポリン 2.5-5mg/kg/⽇ 分２ 150mg タクロリムス 0.1mg/kg/⽇ 分1-2 3mg アザチオプリン 1-2mg/kg/⽇ 分1 100mg シクロホスファミド 2-2.5mg/kg/⽇ 分1 8-12週間 100mg MMF 20-40mg/kg/⽇ 分2 3000mg ステロイドパルス療法 メチルプレドニゾロン 10-30mg/kg/⽇, 3⽇間 1000mg, 3⽇間 カンデサルタン 1-5歳 0.05-0.3mg/kg/⽇, 6歳以上 2-8mg/⽇ 分1 12mg バルサルタン 6歳以上35kg未満 20mg, 35kg以上 40mg 分1 160mg アジルサルタン 6歳以上50kg未満 2.5mg, 50kg以上 5mg 分1 40mg エナラプリル ⽣後１か⽉以上 0.08mg/kg/⽇ 分1 10mg リシノプリル 6歳以上 0.07mg/kg/⽇ 分1 20mg ⽇本⼩児腎臓病学会,⼩児IgA⾎管炎診療ガイドライン2023.診断と治療社.2023.
#25.
導入 症例 解説 ⼩児紫斑病性腎炎に対する治療のCQ • 重症の急性病変→ステロイド＋免疫抑制薬の併⽤を提案 （CQ10 免疫抑制剤ごとに推奨グレードあり） その他の治療はいずれも検討〜選択肢として考慮程度 • 慢性病変→RA系阻害薬による腎保護療法を提案 ⼩児紫斑病性腎炎におけるエビデンスレベルの⾼い研究はないが, 類似した病態の関与が⽰唆されるIgA腎症では有効の報告あり （CQ9 推奨グレードなし） ⽇本⼩児腎臓病学会,⼩児IgA⾎管炎診療ガイドライン2023.診断と治療社.2023.
#26.
導入 症例 本症例のポイント2; ⼩児紫斑病性腎炎 • 本症例は, 病初期は腎症はみられなかったが, 発症から2-3か⽉頃に腎症を発症した. ⼤部分が発 症後6週までに腎症を呈することが多いが, 本症例のようにやや遅れて発症することもあるため, 少なくともIgA⾎管炎発症後6-12か⽉間は⾎圧及び早朝尿検査の評価を継続する必要がある. • 紫斑病性腎炎を発症した場合, 数%が末期腎不全に⾄る⼀⽅で, ⾃然治癒する例も存在する. 本症例では, 蛋⽩尿は出始めたものの軽度であり, ネフローゼ化もみられないことからまだ経過観 察可能と思われたが, ご家族と相談した上で早期に紹介する⽅針となった. • 治療決定の際に腎⽣検が必要となるが, タイミングに関しては確固たるエビデンスはなく, 地域における⼩児腎臓専⾨施設の基準を確認し, 紹介のタイミングを逃さないことが⼤事である. 解説
#27.
導入 Take Home Message ⼩児IgA⾎管炎の治療は, 今ある症状と重症度から治療を選択する ステロイド薬による⼩児紫斑病性腎炎の発症予防効果は⽰されていない 紫斑病性腎炎の臨床像と腎予後が関係している可能性がある 腎⽣検のタイミングも含めて, 地域の⼩児腎臓専⾨施設との連携が必須 症例 解説
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