#4.
リウマチ・膠原病疾患による呼吸器病変 肺⾎栓塞栓症 肺胞出⾎ 閉塞 破綻 ⾎管障害 肺胞腔内炎症 異常収縮 肺動脈性 肺⾼⾎圧症 （間質の炎症） サイトカイン 放出 炎症細胞浸潤 全⾝性症状 線維化 肺線維症 （発熱・体重減少） 気道炎症 ⽵之内盛志, 萩野 昇. ジェネラリストが知りたい 膠原病のホントのところ（改変引⽤）
#5.
リウマチ・膠原病疾患による呼吸器病変 ILD 関節リウマチ 慢性 亜急性〜急性 ◯ △ 全⾝性 エリテマトーデス △ 全⾝性強⽪症 ◎ 多発性筋炎 ⽪膚筋炎 ◯ 混合型 結合組織病 ◯ ⾎管炎症候群 ◯ (MPA) シェーグレン 症候群 ◯ 肺胞出⾎ 気道病変 肺動脈性 肺⾼⾎圧症 ◯ △ △ 肺⾎栓 塞栓症 胸膜炎 肺⽔腫 その他 △ ◯ △ リウマトイド結節 △ ◎ △ ◯ △ ◎ ◯ ◯ 多発肺結節(GPA) 気管⽀喘息(EGPA） ◯ ◯ ◎︓頻度30%以上、◯︓頻度10〜30%、△︓頻度5%以下だが重要な症状 リンパ増殖性疾患 膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針 2025 疾患ごとに起こりやすい病態に違いがある
#6.
リウマチ・膠原病疾患と間質性肺疾患（ILD） ※⾚ボックスは、慢性線維化性間質性肺炎の進⾏性 フェノタイプを伴うことが問題になることが多いILDs 間質性肺疾患（ILDs） 特発性間質性肺疾患（IIPs） ⾃⼰免疫性 ILDs IPAF 関節リウマチILD 特発性肺線維症 ⾮特異性間質性肺炎 シェーグレン症候群ILD （IPF） （INSP） 特発性器質化肺炎 （COP） 急性間質性肺炎 ⽪膚筋炎/多発性筋炎 ILD （AIP） 全⾝性強⽪症ILD 呼吸細気管⽀炎 間質性肺炎 （RB-ILD） 剥離性間質性肺炎 （DIP） 分類不能型IIPs IPPFE 特発性リンパ球性 間質性肺炎 （ILIP） ※IPAF: Interstitional Pneumonia with Autoimmune Features ※IPPFE: 特発性 Pleuropulmonary fibroelatosis 職業環境性 ILDs p p p p p p 医原性 ILDs 過敏性肺臓炎 薬剤性ILD サルコイドーシス じん肺 放射性肺臓炎 ランゲルハンス細胞 組織球症 ⽯綿肺 珪肺症 炭鉱夫肺 溶接⼯肺 ベリリウム肺 その他のじん肺 混合性結合組織病 ILD 全⾝性エリテマトーデス ILD その他の膠原病ILD その他の ILDs 肺胞蛋⽩症 ⾎管炎 好酸球性肺炎 リンパ脈管筋腫症 いわゆる ”CTD-ILD” リンパ増殖性肺疾患 その他 ⽇本呼吸器学会 ⽇本リウマチ学会. 膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針 2020
#7.
どういうときに CTD-ILD を疑うか︖ Ø ⼥性（特に50歳未満） Ø CTD を強く疑わせる肺外病変を有する患者 p レイノー現象 p ⾷道運動障害 p ⼿根中⼿関節⼜は⼿⾸の炎症性関節炎 p 指の浮腫 p 症候性の乾性⾓結膜炎 Ø NSIP、LIP ⼜は CTD を暗⽰する⼆次的な組織学的所⾒を有するすべての症例 Ø 抗核抗体⼜はリウマトイド因⼦が⾼値陽性の例、抗核抗体の染⾊が核⼩体型、 ⼜は特定の CTD に特異的な⾃⼰抗体が陽性の場合 診断に有⽤な⾝体所⾒が存在する P.F. Dellaripa et al. (eds.), Pulmonary Manifestations of Rheumatic Disease: A Comprehensive Guide, Springer 2014
#8.
リウマチ科医はまず 「⼿」 をみる 炎症細胞浸潤 ⾎管障害 線維化 による病変を探す
#9.
⽪膚筋炎（抗PL-12抗体陽性） 機械⼯の⼿ （⺟指外側/他4指内側の⾓化性病変）
#10.
強⽪症 ⼿指の⽪膚硬化 （先端に近いほうは⽪膚の皺がなくなっている）
#11.
強⽪症 ⽑細⾎管拡張
#12.
全⾝性エリテマトーデス 指尖部の発⾚ （押すと消退 → ⾎管拡張︖） ⼿掌基部 （⼿関節に近い側）の紅斑
#13.
全⾝性エリテマトーデス 硬⼝蓋びらん
#14.
シェーグレン症候群 環状紅斑
#15.
シェーグレン症候群 ⾼ガンマグロブリン⾎症性紫斑病
#16.
Take Home Message Ø リウマチ膠原病の病態イメージは… ⾎管障害 炎症細胞浸潤 線維化 Ø ⾝体診察では、まずは 「⼿」 を⾒る → 疑いがあればリウマチ膠原病内科に紹介を︕
