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若年者の高血圧といえばコレ!! 典型像以外も覚えよう!! FMD (fibromuscular dysplasia) の画像診断まとめ
帝京大学医学部附属病院
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53
概要
若年者の高血圧において頻度の高い疾患である FMD (fibromuscular dysplasia) について，症例をベースとして解説したスライドです．このスライドでは，
1．FMDの概要
2．FMDの画像診断
3．腎血管性高血圧をきたす鑑別疾患
について学ぶことが出来ます．FMD は若年女性の病気というイメージが強いですが，非典型像や男性例も見落とさないようにしましょう．
■画像診断クラブとは？（グループの概要と登録ページ）
■画像診断クイズ Case 53 へのリンク（アプリで画像を確認）
https://qa.antaa.jp/threadId/1741
■10分で学ぶ! 画像診断クイズ Case Review #53 (動画での解説 2021/10/12 20:00 ~ open)
本スライドの対象者
専攻医／専門医
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テキスト全文
若年者の高血圧症例の紹介
#1.
千葉大学医学部附属病院放射線科 和田武
#2.
Case: 30代男性 高血圧
#3.
Case: 30代男性 20代から高血圧を指摘されていた．検診の 腹部超音波検査で右腎動脈の狭窄を疑われ受診．
FMDのキー画像と診断
#4.
キー画像（造影CT・冠状断像） 4
#5.
キー画像（その他） 3D 血管造影 5
#6.
Question 右腎動脈狭窄の原因は？ A. 動脈硬化 B. FMD (fibromuscular dysplasia) C. 高安動脈炎 D. 腎動脈解離 6
#7.
画像診断クラブでも読影することができます． （ https://qa.antaa.jp/threadId/1741 ） 7
#8.
正解は？
#9.
キー画像（冠状断像） 9
#10.
キー画像（冠状断像） 右腎動脈中央部に狭窄＋ 右腎萎縮と左腎の代償性肥大 10
FMDの経過とメッセージ
#11.
キー画像（その他） 3D 11
#12.
キー画像（その他） 3D 右腎動脈の高度狭窄と右腎動脈の全体的な狭小化 血管造影 腎動脈中央に限局した単発狭窄 12
#13.
診断 B. FMD (Unifocal type) 13
#14.
その後の経過 右腎動脈形成術が施行され， 血圧コントロールは改善した． 14
#15.
TODAY’S MESSAGE 若年者の腎動脈狭窄の原因としてFMDを想起しよう． 典型像と異なる Unifocal FMD にも注意しよう．
FMDの定義と症状
#16.
FMDとは？ FMDの画像診断 腎動脈狭窄の鑑別疾患
#17.
FMDとは？ FMDの画像診断 腎動脈狭窄の鑑別疾患
#18.
1-3) FMDとは？ Ø 中型血管壁に非動脈硬化性・非炎症性の 線維性増殖をきたす原因不明の疾患． Ø 腎動脈や頸動脈，椎骨動脈などに好発し， 動脈狭窄や閉塞，動脈瘤などを生じる． Ø 発生部位に応じて，腎血管性高血圧や頭痛， めまい，脳梗塞，腹痛，下痢など多様な症候をきたす．
#19.
1-3) FMDとは？ Ø 腎血管性高血圧の原因としては， 動脈硬化に次いで多く，若年女性 に好発する． Ø 近年では画像所見から， ① Unifocal FMD ② Multifocal FMD に分類されることが多い． Ø ①と②では臨床像が若干異なる． 19
Unifocal FMDとMultifocal FMDの比較
#20.
Unifocal FMD と Multifocal FMD Unifocal FMD 1) の臨床像 Multifocal FMD 発症年齢（中央値） 30歳 発症年齢（中央値） 49歳 男女比 2:1 男女比 5:1 片側病変の割合 79% 片側病変の割合 38% 腎臓径の左右差 33% 腎臓径の左右差 10% 高血圧の改善率 54% 高血圧の改善率 26%
#21.
FMDとは？ FMDの画像診断 腎動脈狭窄の鑑別疾患
#22.
腎動脈 FMD 4) の画像診断 Ø USや，造影CT angiography， MRA が形態診断に有用． Ø FMD による画像所見としては type 1: ビーズ様の狭窄＋拡張 (string of beads appearance) type 2: 管状狭窄 (long tubular) type 3: 動脈壁の憩室様拡張 などがあり，ある程度は病理組織 分類に対応している． 文献6より引用 22
#23.
腎動脈 FMD 4) の画像診断 造影CTA (MIP) Ø 腎動脈本幹中遠位部〜分枝の 数珠状狭窄 (string of beads appearance) が典型的な画像 であり，病理組織分類である medial fibroplasiaに相当する． Ø 近年病理組織検体が得られるこ とはまれなため，Unifocal FMD と Multifocal FMDに分類するこ との方が一般的． 文献4より引用 Ø FMDの10%に腎動脈瘤を合併 23 する．
#24.
Unifocal FMD と Multifocal 1) FMD Ø Unifocal FMD 局所的な1箇所の狭窄（図A, B） もしくは 管状狭窄 Ø Multifocal FMD 2箇所以上の狭窄（図C-F） string of beads appearance (図C, D)があれば multifocal FMDだが，なくてもよい(図E, F)． 文献1より引用 24
腎動脈狭窄の鑑別疾患
#25.
FMDとは？ FMDの画像診断 腎動脈狭窄の鑑別疾患
#26.
腎動脈狭窄・腎血管性高血圧をきたす疾患 Ø 粥状動脈硬化症（最多） Ø FMD（次点） Ø 腎動脈解離 Ø 高安動脈炎 など
#27.
4) 粥状動脈硬化症 造影CTA（MIP像） Ø 中高年の男性に多く，腎血管性 高血圧の原因疾患として最多． Ø 腎動脈分岐部に大動脈から 連続するようなプラーク形成と 腎動脈狭窄を生じる． Ø 大動脈や分枝にも動脈硬化性 変化あり． 文献4より引用 27
#28.
4) 腎動脈解離 造影CT（冠状断像） Ø 多くは大動脈解離に続発する． Ø 腎動脈の単独解離は医原性や 鈍的外傷によるものが多い． Ø 腎動脈本幹の遠位に好発する． Ø 2腔に分かれた腎動脈と flap が 描出されれば診断は容易． Ø 偽腔閉塞により狭窄をきたす． 文献4より引用 28
#29.
5,6) 高安動脈炎 造影CT（冠状断像） Ø 大動脈および主要分枝に主に 病変を生じる大型血管炎． Ø 若年女性に好発する． Ø 腎動脈病変は60%に見られ， 腎動脈の狭窄/閉塞により腎性 高血圧症をきたす． Ø 急性期: 血管壁肥厚・造影効果． 慢性期: 血管狭窄・閉塞，石灰化． 文献6より引用 29
症例の診断の流れと評価ポイント
#30.
今回の症例で診断の流れを復習!! ① 右腎動脈の中央部に狭窄あり! ② よく見ると右腎動脈の方が細い し，右腎萎縮しちゃってる． ③ 大動脈や他の血管には狭窄や 動脈硬化性変化もなさそう． ⑤ string of beads appearance はないし男性だけど．．． 片側の単発病変だし， Unifocal FMD でよさそう 30
#31.
今回の症例で診断の流れを復習!! ① 右腎動脈の中央部に狭窄あり! ② よく見ると右腎動脈の方が細い し，右腎萎縮しちゃってる． ③ 大動脈や他の血管には狭窄や 動脈硬化性変化もなさそう． ⑤ string of beads appearance はないし男性だけど．．． 片側の単発病変だし， Unifocal FMD でよさそう 31
#32.
今回の症例で診断の流れを復習!! ① 右腎動脈の中央部に狭窄あり! ② よく見ると右腎動脈の方が細い し，右腎萎縮しちゃってる． ③ 大動脈や他の血管には狭窄や 動脈硬化性変化もなさそう． ⑤ string of beads appearance はないし男性だけど．．． 片側の単発病変だし， Unifocal FMD でよさそう 32
#33.
今回の症例で診断の流れを復習!! ① 右腎動脈の中央部に狭窄あり! ② よく見ると右腎動脈の方が細い し，右腎萎縮しちゃってる． ③ 大動脈や他の血管には狭窄や 動脈硬化性変化もなさそう． ⑤ string of beads appearance はないし男性だけど．．． 片側の単発病変だし， Unifocal FMD でよさそう💡 33
#34.
TODAY’S MESSAGE 若年者の腎動脈狭窄の原因としてFMDを想起しよう． 典型像と異なる Unifocal FMD にも注意しよう．
#35.
Ø 腎動脈狭窄を見つけたら，① 狭窄の部位，② 個数，③ 動脈硬化の有無， ④ 他血管病変の有無 などを評価しよう． Ø 典型的な string of beads appearance を示す Multifocal FMD 以外に も Unifocal FMD が存在することに留意しよう．
参考文献と学習リソース
#36.
参考文献 1. Savard S, Steichen O, Azarine A, Azizi M, Jeunemaitre X, Plouin P-F. Association Between 2 Angiographic Subtypes of Renal Artery Fibromuscular Dysplasia and Clinical Characteristics. Circulation. 2012;126(25):3062-3069. 2. 長谷川哲也, 津田雅視, 高瀬圭. 【Q&Aでおさえるvascular imaging最重要ポイント】腹部 線維筋性異形成 (FMD)の本態、臨床像、特徴的な画像について教えてください. 臨床画像. 2017;33(3):348-349. 3. 平栗有沙, 藤崎純. 【血管エコー検査 床検査. 2019;63(3):236-243. まれな症例は一度みると忘れない】腎動脈 線維筋性異形成(FMD). 臨 4. Al-Katib S, Shetty M, Jafri SMA, Jafri SZH. Radiologic Assessment of Native Renal Vasculature: A Multimodality Review. RadioGraphics. 2017;37(1):136-156. doi:10.1148/rg.2017160060 5. 森美央, 藤岡友之, 立石宇貴秀. 【大型・中型血管炎の画像診断】高安動脈炎のCT・MRIの診断のポイント. 画像 診断. 2019;39(2):161-170. 6. 池住洋平. 【疾患からみる画像診断の進め方・読み方】腎泌尿器疾患 腎血管性高血圧. 小児科診療. 2015;78(増刊):202-207.
#37.