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若年者の高血圧といえばコレ!! 典型像以外も覚えよう!! FMD (fibromuscular dysplasia) の画像診断まとめ

投稿者プロフィール
和田武

千葉大学医学部附属病院放射線科

32,980

50

概要

若年者の高血圧において頻度の高い疾患である FMD (fibromuscular dysplasia) について,症例をベースとして解説したスライドです.このスライドでは,

1.FMDの概要

2.FMDの画像診断

3.腎血管性高血圧をきたす鑑別疾患

について学ぶことが出来ます.FMD は若年女性の病気というイメージが強いですが,非典型像や男性例も見落とさないようにしましょう.

■画像診断クラブとは?(グループの概要と登録ページ)

https://bit.ly/3lBc1tB

■画像診断クイズ Case 53 へのリンク(アプリで画像を確認)

https://qa.antaa.jp/threadId/1741

■10分で学ぶ! 画像診断クイズ Case Review #53 (動画での解説 2021/10/12 20:00 ~ open)

https://qa.antaa.jp/stream/contents/233

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テキスト全文

  • #1.

    千葉大学医学部附属病院放射線科 和田武

  • #2.

    Case: 30代男性 高血圧

  • #3.

    Case: 30代男性 20代から高血圧を指摘されていた.検診の 腹部超音波検査で右腎動脈の狭窄を疑われ受診.

  • #4.

    キー画像(造影CT・冠状断像) 4

  • #5.

    キー画像(その他) 3D 血管造影 5

  • #6.

    Question 右腎動脈狭窄の原因は? A. 動脈硬化 B. FMD (fibromuscular dysplasia) C. 高安動脈炎 D. 腎動脈解離 6

  • #7.

    画像診断クラブでも読影することができます. ( https://qa.antaa.jp/threadId/1741 ) 7

  • #8.

    正解は?

  • #9.

    キー画像(冠状断像) 9

  • #10.

    キー画像(冠状断像) 右腎動脈中央部に狭窄+ 右腎萎縮と左腎の代償性肥大 10

  • #11.

    キー画像(その他) 3D 11

  • #12.

    キー画像(その他) 3D 右腎動脈の高度狭窄と右腎動脈の全体的な狭小化 血管造影 腎動脈中央に限局した単発狭窄 12

  • #13.

    診断 B. FMD (Unifocal type) 13

  • #14.

    その後の経過 右腎動脈形成術が施行され, 血圧コントロールは改善した. 14

  • #15.

    TODAY’S MESSAGE 若年者の腎動脈狭窄の原因としてFMDを想起しよう. 典型像と異なる Unifocal FMD にも注意しよう.

  • #16.

    FMDとは? FMDの画像診断 腎動脈狭窄の鑑別疾患

  • #17.

    FMDとは? FMDの画像診断 腎動脈狭窄の鑑別疾患

  • #18.

    1-3) FMDとは? Ø 中型血管壁に非動脈硬化性・非炎症性の 線維性増殖をきたす原因不明の疾患. Ø 腎動脈や頸動脈,椎骨動脈などに好発し, 動脈狭窄や閉塞,動脈瘤などを生じる. Ø 発生部位に応じて,腎血管性高血圧や頭痛, めまい,脳梗塞,腹痛,下痢など多様な症候をきたす.

  • #19.

    1-3) FMDとは? Ø 腎血管性高血圧の原因としては, 動脈硬化に次いで多く,若年女性 に好発する. Ø 近年では画像所見から, ① Unifocal FMD ② Multifocal FMD に分類されることが多い. Ø ①と②では臨床像が若干異なる. 19

  • #20.

    Unifocal FMD と Multifocal FMD Unifocal FMD 1) の臨床像 Multifocal FMD 発症年齢(中央値) 30歳 発症年齢(中央値) 49歳 男女比 2:1 男女比 5:1 片側病変の割合 79% 片側病変の割合 38% 腎臓径の左右差 33% 腎臓径の左右差 10% 高血圧の改善率 54% 高血圧の改善率 26%

  • #21.

    FMDとは? FMDの画像診断 腎動脈狭窄の鑑別疾患

  • #22.

    腎動脈 FMD 4) の画像診断 Ø USや,造影CT angiography, MRA が形態診断に有用. Ø FMD による画像所見としては type 1: ビーズ様の狭窄+拡張 (string of beads appearance) type 2: 管状狭窄 (long tubular) type 3: 動脈壁の憩室様拡張 などがあり,ある程度は病理組織 分類に対応している. 文献6より引用 22

  • #23.

    腎動脈 FMD 4) の画像診断 造影CTA (MIP) Ø 腎動脈本幹中遠位部〜分枝の 数珠状狭窄 (string of beads appearance) が典型的な画像 であり,病理組織分類である medial fibroplasiaに相当する. Ø 近年病理組織検体が得られるこ とはまれなため,Unifocal FMD と Multifocal FMDに分類するこ との方が一般的. 文献4より引用 Ø FMDの10%に腎動脈瘤を合併 23 する.

  • #24.

    Unifocal FMD と Multifocal 1) FMD Ø Unifocal FMD 局所的な1箇所の狭窄(図A, B) もしくは 管状狭窄 Ø Multifocal FMD 2箇所以上の狭窄(図C-F) string of beads appearance (図C, D)があれば multifocal FMDだが,なくてもよい(図E, F). 文献1より引用 24

  • #25.

    FMDとは? FMDの画像診断 腎動脈狭窄の鑑別疾患

  • #26.

    腎動脈狭窄・腎血管性高血圧をきたす疾患 Ø 粥状動脈硬化症(最多) Ø FMD(次点) Ø 腎動脈解離 Ø 高安動脈炎 など

  • #27.

    4) 粥状動脈硬化症 造影CTA(MIP像) Ø 中高年の男性に多く,腎血管性 高血圧の原因疾患として最多. Ø 腎動脈分岐部に大動脈から 連続するようなプラーク形成と 腎動脈狭窄を生じる. Ø 大動脈や分枝にも動脈硬化性 変化あり. 文献4より引用 27

  • #28.

    4) 腎動脈解離 造影CT(冠状断像) Ø 多くは大動脈解離に続発する. Ø 腎動脈の単独解離は医原性や 鈍的外傷によるものが多い. Ø 腎動脈本幹の遠位に好発する. Ø 2腔に分かれた腎動脈と flap が 描出されれば診断は容易. Ø 偽腔閉塞により狭窄をきたす. 文献4より引用 28

  • #29.

    5,6) 高安動脈炎 造影CT(冠状断像) Ø 大動脈および主要分枝に主に 病変を生じる大型血管炎. Ø 若年女性に好発する. Ø 腎動脈病変は60%に見られ, 腎動脈の狭窄/閉塞により腎性 高血圧症をきたす. Ø 急性期: 血管壁肥厚・造影効果. 慢性期: 血管狭窄・閉塞,石灰化. 文献6より引用 29

  • #30.

    今回の症例で診断の流れを復習!! ① 右腎動脈の中央部に狭窄あり! ② よく見ると右腎動脈の方が細い し,右腎萎縮しちゃってる. ③ 大動脈や他の血管には狭窄や 動脈硬化性変化もなさそう. ⑤ string of beads appearance はないし男性だけど... 片側の単発病変だし, Unifocal FMD でよさそう 30

  • #31.

    今回の症例で診断の流れを復習!! ① 右腎動脈の中央部に狭窄あり! ② よく見ると右腎動脈の方が細い し,右腎萎縮しちゃってる. ③ 大動脈や他の血管には狭窄や 動脈硬化性変化もなさそう. ⑤ string of beads appearance はないし男性だけど... 片側の単発病変だし, Unifocal FMD でよさそう 31

  • #32.

    今回の症例で診断の流れを復習!! ① 右腎動脈の中央部に狭窄あり! ② よく見ると右腎動脈の方が細い し,右腎萎縮しちゃってる. ③ 大動脈や他の血管には狭窄や 動脈硬化性変化もなさそう. ⑤ string of beads appearance はないし男性だけど... 片側の単発病変だし, Unifocal FMD でよさそう 32

  • #33.

    今回の症例で診断の流れを復習!! ① 右腎動脈の中央部に狭窄あり! ② よく見ると右腎動脈の方が細い し,右腎萎縮しちゃってる. ③ 大動脈や他の血管には狭窄や 動脈硬化性変化もなさそう. ⑤ string of beads appearance はないし男性だけど... 片側の単発病変だし, Unifocal FMD でよさそう💡 33

  • #34.

    TODAY’S MESSAGE 若年者の腎動脈狭窄の原因としてFMDを想起しよう. 典型像と異なる Unifocal FMD にも注意しよう.

  • #35.

    Ø 腎動脈狭窄を見つけたら,① 狭窄の部位,② 個数,③ 動脈硬化の有無, ④ 他血管病変の有無 などを評価しよう. Ø 典型的な string of beads appearance を示す Multifocal FMD 以外に も Unifocal FMD が存在することに留意しよう.

  • #36.

    参考文献 1. Savard S, Steichen O, Azarine A, Azizi M, Jeunemaitre X, Plouin P-F. Association Between 2 Angiographic Subtypes of Renal Artery Fibromuscular Dysplasia and Clinical Characteristics. Circulation. 2012;126(25):3062-3069. 2. 長谷川哲也, 津田雅視, 高瀬圭. 【Q&Aでおさえるvascular imaging最重要ポイント】腹部 線維筋性異形成 (FMD)の本態、臨床像、特徴的な画像について教えてください. 臨床画像. 2017;33(3):348-349. 3. 平栗有沙, 藤崎純. 【血管エコー検査 床検査. 2019;63(3):236-243. まれな症例は一度みると忘れない】腎動脈 線維筋性異形成(FMD). 臨 4. Al-Katib S, Shetty M, Jafri SMA, Jafri SZH. Radiologic Assessment of Native Renal Vasculature: A Multimodality Review. RadioGraphics. 2017;37(1):136-156. doi:10.1148/rg.2017160060 5. 森美央, 藤岡友之, 立石宇貴秀. 【大型・中型血管炎の画像診断】高安動脈炎のCT・MRIの診断のポイント. 画像 診断. 2019;39(2):161-170. 6. 池住洋平. 【疾患からみる画像診断の進め方・読み方】腎泌尿器疾患 腎血管性高血圧. 小児科診療. 2015;78(増刊):202-207.

  • #37.

    10分で学ぶ! 画像診断クイズ #53 動画での解説はこちら から!! https://qa.antaa.jp/stream/contents/233

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