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若年者の高血圧といえばコレ!! 典型像以外も覚えよう!! FMD (fibromuscular dysplasia) の画像診断まとめ

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和田 武

2021/10/14

和田 武

千葉大学医学部附属病院放射線科

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若年者の高血圧において頻度の高い疾患である FMD (fibromuscular dysplasia) について,症例をベースとして解説したスライドです.このスライドでは,

1.FMDの概要
2.FMDの画像診断
3.腎血管性高血圧をきたす鑑別疾患

について学ぶことが出来ます.FMD は若年女性の病気というイメージが強いですが,非典型像や男性例も見落とさないようにしましょう.


■画像診断クラブとは?(グループの概要と登録ページ)
https://bit.ly/3lBc1tB

■画像診断クイズ Case 53 へのリンク(アプリで画像を確認)
https://qa.antaa.jp/threadId/1741

■10分で学ぶ! 画像診断クイズ Case Review #53 (動画での解説 2021/10/12 20:00 ~ open)
https://qa.antaa.jp/stream/contents/233

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若年者の高血圧といえばコレ!! 典型像以外も覚えよう!! FMD (fibromuscular dysplasia) の画像診断まとめ

1. 千葉大学医学部附属病院放射線科 和田武
2. Case: 30代男性 高血圧
3. Case: 30代男性 20代から高血圧を指摘されていた.検診の 腹部超音波検査で右腎動脈の狭窄を疑われ受診.
4. キー画像(造影CT・冠状断像) 4
5. キー画像(その他) 3D 血管造影 5
6. Question 右腎動脈狭窄の原因は? A. 動脈硬化 B. FMD (fibromuscular dysplasia) C. 高安動脈炎 D. 腎動脈解離 6
7. 画像診断クラブでも読影することができます. ( https://qa.antaa.jp/threadId/1741 ) 7
8. 正解は?
9. キー画像(冠状断像) 9
10. キー画像(冠状断像) 右腎動脈中央部に狭窄+ 右腎萎縮と左腎の代償性肥大 10
11. キー画像(その他) 3D 11
12. キー画像(その他) 3D 右腎動脈の高度狭窄と右腎動脈の全体的な狭小化 血管造影 腎動脈中央に限局した単発狭窄 12
13. 診断 B. FMD (Unifocal type) 13
14. その後の経過 右腎動脈形成術が施行され, 血圧コントロールは改善した. 14
15. TODAY’S MESSAGE 若年者の腎動脈狭窄の原因としてFMDを想起しよう. 典型像と異なる Unifocal FMD にも注意しよう.
16. FMDとは? FMDの画像診断 腎動脈狭窄の鑑別疾患
17. FMDとは? FMDの画像診断 腎動脈狭窄の鑑別疾患
18. 1-3) FMDとは? Ø 中型血管壁に非動脈硬化性・非炎症性の 線維性増殖をきたす原因不明の疾患. Ø 腎動脈や頸動脈,椎骨動脈などに好発し, 動脈狭窄や閉塞,動脈瘤などを生じる. Ø 発生部位に応じて,腎血管性高血圧や頭痛, めまい,脳梗塞,腹痛,下痢など多様な症候をきたす.
19. 1-3) FMDとは? Ø 腎血管性高血圧の原因としては, 動脈硬化に次いで多く,若年女性 に好発する. Ø 近年では画像所見から, ① Unifocal FMD ② Multifocal FMD に分類されることが多い. Ø ①と②では臨床像が若干異なる. 19
20. Unifocal FMD と Multifocal FMD Unifocal FMD 1) の臨床像 Multifocal FMD 発症年齢(中央値) 30歳 発症年齢(中央値) 49歳 男女比 2:1 男女比 5:1 片側病変の割合 79% 片側病変の割合 38% 腎臓径の左右差 33% 腎臓径の左右差 10% 高血圧の改善率 54% 高血圧の改善率 26%
21. FMDとは? FMDの画像診断 腎動脈狭窄の鑑別疾患
22. 腎動脈 FMD 4) の画像診断 Ø USや,造影CT angiography, MRA が形態診断に有用. Ø FMD による画像所見としては type 1: ビーズ様の狭窄+拡張 (string of beads appearance) type 2: 管状狭窄 (long tubular) type 3: 動脈壁の憩室様拡張 などがあり,ある程度は病理組織 分類に対応している. 文献6より引用 22
23. 腎動脈 FMD 4) の画像診断 造影CTA (MIP) Ø 腎動脈本幹中遠位部〜分枝の 数珠状狭窄 (string of beads appearance) が典型的な画像 であり,病理組織分類である medial fibroplasiaに相当する. Ø 近年病理組織検体が得られるこ とはまれなため,Unifocal FMD と Multifocal FMDに分類するこ との方が一般的. 文献4より引用 Ø FMDの10%に腎動脈瘤を合併 23 する.
24. Unifocal FMD と Multifocal 1) FMD Ø Unifocal FMD 局所的な1箇所の狭窄(図A, B) もしくは 管状狭窄 Ø Multifocal FMD 2箇所以上の狭窄(図C-F) string of beads appearance (図C, D)があれば multifocal FMDだが,なくてもよい(図E, F). 文献1より引用 24
25. FMDとは? FMDの画像診断 腎動脈狭窄の鑑別疾患
26. 腎動脈狭窄・腎血管性高血圧をきたす疾患 Ø 粥状動脈硬化症(最多) Ø FMD(次点) Ø 腎動脈解離 Ø 高安動脈炎 など
27. 4) 粥状動脈硬化症 造影CTA(MIP像) Ø 中高年の男性に多く,腎血管性 高血圧の原因疾患として最多. Ø 腎動脈分岐部に大動脈から 連続するようなプラーク形成と 腎動脈狭窄を生じる. Ø 大動脈や分枝にも動脈硬化性 変化あり. 文献4より引用 27
28. 4) 腎動脈解離 造影CT(冠状断像) Ø 多くは大動脈解離に続発する. Ø 腎動脈の単独解離は医原性や 鈍的外傷によるものが多い. Ø 腎動脈本幹の遠位に好発する. Ø 2腔に分かれた腎動脈と flap が 描出されれば診断は容易. Ø 偽腔閉塞により狭窄をきたす. 文献4より引用 28
29. 5,6) 高安動脈炎 造影CT(冠状断像) Ø 大動脈および主要分枝に主に 病変を生じる大型血管炎. Ø 若年女性に好発する. Ø 腎動脈病変は60%に見られ, 腎動脈の狭窄/閉塞により腎性 高血圧症をきたす. Ø 急性期: 血管壁肥厚・造影効果. 慢性期: 血管狭窄・閉塞,石灰化. 文献6より引用 29
30. 今回の症例で診断の流れを復習!! ① 右腎動脈の中央部に狭窄あり! ② よく見ると右腎動脈の方が細い し,右腎萎縮しちゃってる. ③ 大動脈や他の血管には狭窄や 動脈硬化性変化もなさそう. ⑤ string of beads appearance はないし男性だけど... 片側の単発病変だし, Unifocal FMD でよさそう 30
31. 今回の症例で診断の流れを復習!! ① 右腎動脈の中央部に狭窄あり! ② よく見ると右腎動脈の方が細い し,右腎萎縮しちゃってる. ③ 大動脈や他の血管には狭窄や 動脈硬化性変化もなさそう. ⑤ string of beads appearance はないし男性だけど... 片側の単発病変だし, Unifocal FMD でよさそう 31
32. 今回の症例で診断の流れを復習!! ① 右腎動脈の中央部に狭窄あり! ② よく見ると右腎動脈の方が細い し,右腎萎縮しちゃってる. ③ 大動脈や他の血管には狭窄や 動脈硬化性変化もなさそう. ⑤ string of beads appearance はないし男性だけど... 片側の単発病変だし, Unifocal FMD でよさそう 32
33. 今回の症例で診断の流れを復習!! ① 右腎動脈の中央部に狭窄あり! ② よく見ると右腎動脈の方が細い し,右腎萎縮しちゃってる. ③ 大動脈や他の血管には狭窄や 動脈硬化性変化もなさそう. ⑤ string of beads appearance はないし男性だけど... 片側の単発病変だし, Unifocal FMD でよさそう💡 33
34. TODAY’S MESSAGE 若年者の腎動脈狭窄の原因としてFMDを想起しよう. 典型像と異なる Unifocal FMD にも注意しよう.
35. Ø 腎動脈狭窄を見つけたら,① 狭窄の部位,② 個数,③ 動脈硬化の有無, ④ 他血管病変の有無 などを評価しよう. Ø 典型的な string of beads appearance を示す Multifocal FMD 以外に も Unifocal FMD が存在することに留意しよう.
36. 参考文献 1. Savard S, Steichen O, Azarine A, Azizi M, Jeunemaitre X, Plouin P-F. Association Between 2 Angiographic Subtypes of Renal Artery Fibromuscular Dysplasia and Clinical Characteristics. Circulation. 2012;126(25):3062-3069. 2. 長谷川哲也, 津田雅視, 高瀬圭. 【Q&Aでおさえるvascular imaging最重要ポイント】腹部 線維筋性異形成 (FMD)の本態、臨床像、特徴的な画像について教えてください. 臨床画像. 2017;33(3):348-349. 3. 平栗有沙, 藤崎純. 【血管エコー検査 床検査. 2019;63(3):236-243. まれな症例は一度みると忘れない】腎動脈 線維筋性異形成(FMD). 臨 4. Al-Katib S, Shetty M, Jafri SMA, Jafri SZH. Radiologic Assessment of Native Renal Vasculature: A Multimodality Review. RadioGraphics. 2017;37(1):136-156. doi:10.1148/rg.2017160060 5. 森美央, 藤岡友之, 立石宇貴秀. 【大型・中型血管炎の画像診断】高安動脈炎のCT・MRIの診断のポイント. 画像 診断. 2019;39(2):161-170. 6. 池住洋平. 【疾患からみる画像診断の進め方・読み方】腎泌尿器疾患 腎血管性高血圧. 小児科診療. 2015;78(増刊):202-207.
37. 10分で学ぶ! 画像診断クイズ #53 動画での解説はこちら から!! https://qa.antaa.jp/stream/contents/233