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筋萎縮性側索硬化症(ALS)の概要と目標
#1. 筋萎縮性側索硬化症 Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) ～見逃してはいけない診るべきポイント～ エスディー＠脳神経内科 日本神経学会専門医・指導医 総合内科専門医 日本認知症学会専門医 後編
#2. 本シリーズの全体像 前編 生 理 的 な 筋 け い れ ん 後編 筋肉のぴくつき 持続的 疲労時 1か所 ①頻度 ②誘因 ③場所 間欠的 安静時 複数箇所 線 維 束 性 攣 縮 さらに問診 筋力低下 なし 経過観察もしくは 脳神経内科紹介も可 体重減少 A L S や 筋 疾 患 の 可 能 性 上肢の筋力低下 なし あり あり あり 脳神経内科紹介 神経診察、MRI、筋電図検査など ①感覚障害 ②Split Hand ③頚部筋力 低下 あり なし なし 頚 椎 症 な ど 他 疾 患 も 考 慮
#3. 本シリーズの目標 （前編） • ALSを疑うべき筋肉のぴくつき方がわかる。 • 脳神経内科に紹介する前にすべき問診、診察がわかる。 （後編） • ALSと頚椎疾患の鑑別に重要なサインがわかる。
頚椎疾患との鑑別ポイント
#4. こんな紹介もよくあります。 開業医の先生からの紹介 “手の力が入らなくなったと受診した患者さんです。頚椎ヘルニア を過去に指摘されていますが、整形外科では問題ないと言われてい るそうです。何か内科的な疾患はないでしょうか？” 脳神経内科医に診てもらう前に、少し自分で評価してみましょう。
#5. 頚椎疾患との鑑別 ～とりあえず確認すべき３つのポイント～ （１）まずは感覚障害の有無を確かめる。 （２）解離性小手筋萎縮 “Split Hand”を確かめる。 （３）頚部の筋力の低下を調べる。
#6. 頚椎疾患との鑑別 ～とりあえず確認すべき３つのポイント～ （１）まずは感覚障害の有無を確かめる。 感覚障害はALSの陰性症状の１つです。 頚椎神経根症でよく認める片側頚部痛や肩甲骨周囲の 痛みなど感覚障害はALSでは認めません。 （２）解離性小手筋萎縮 “Split Hand”を確かめる。 （３）頚部の筋力の低下を調べる。
Split Handの特徴と診断
#7. 頚椎疾患との鑑別 ～とりあえず確認すべき３つのポイント～ （１）まずは感覚障害の有無を確かめる。 （２）解離性小手筋萎縮 “Split Hand”を確かめる。 ALSでは短母指外転筋と第1背側骨間筋の萎縮が目立つのに 対し、小指外転筋が比較的保たれるという特徴的な分布を 示します（場所は次のスライドで確認！）。 （３）頚部の筋力の低下を調べる。
#8. Split Handを診る時にチェックすべき筋 （この写真は正常です） 第1背側骨間筋 （ここはやせる） 小指外転筋 （ここは保たれる） 短母指外転筋 （ここはやせる） 小指外転筋 （ここは保たれる）
#9. 頚椎疾患との鑑別 ～とりあえず確認すべき３つのポイント～ （１）まずは感覚障害の有無を確かめる。 （２）解離性小手筋萎縮 “Split Hand”を確かめる。 （３）頚部の筋力の低下を調べる。 頚椎症では上位頚髄は障害されないため、頚部筋は保たれ ますが、ALSでは筋力低下をきたします。
最終診断と重要なメッセージ
#10. 頚部筋力の診かた ① ベッド上に横にさせる。 ② 頚部を前屈させて、 頭が持ち上がるかをみる。 頭が持ち上がらなければ頚部の筋力低下 頚椎症では持ち上げられる。
#11. 最終的な判断は脳神経内科医にまかせよう 診断には ・髄節性分布と筋萎縮の分布の確認 ・深部腱反射亢進（特に下顎反射は重要）や病的反射の確認 ・針筋電図や神経伝導検査などの電気生理検査 ・頭部・脊髄MRI などが必要です。
#12. Take Home Messages（前・後編） ・筋肉のぴくつきは頻度と起こる状況を確認する。 ・筋力低下と体重減少をチェックする。悪性疾患の除外も念頭に。 ・感覚障害、Split Hand、頚部筋力低下のチェックは頚椎病変と の鑑別に有用。 ・最終診断には神経学的診察による評価、針筋電図などの電気生理検 査やMRIが必須。少しでも引っかかる所見があれば迷わず脳神経内 科に紹介しよう。
