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筋萎縮性側索硬化症（ALS）の概要と目標
#1. 筋萎縮性側索硬化症 Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) ～見逃してはいけない診るべきポイント～ エスディー＠脳神経内科 日本神経学会専門医・指導医 総合内科専門医 日本認知症学会専門医 前編
#2. 本シリーズの全体像 前編 生 理 的 な 筋 け い れ ん 後編 筋肉のぴくつき 持続的 疲労時 1か所 ①頻度 ②誘因 ③場所 間欠的 安静時 複数箇所 線 維 束 性 攣 縮 さらに問診 筋力低下 なし 経過観察もしくは 脳神経内科紹介も可 体重減少 A L S や 筋 疾 患 の 可 能 性 上肢の筋力低下 なし あり あり あり 脳神経内科紹介 神経診察、MRI、筋電図検査など ①感覚障害 ②Split Hand ③頚部筋力 低下 あり なし なし 頚 椎 症 な ど 他 疾 患 も 考 慮
#3. 本シリーズの目標 （前編） • ALSを疑うべき筋肉のぴくつき方がわかる。 • 脳神経内科に紹介する前にすべき問診、診察がわかる。 （後編） • ALSと頚椎疾患の鑑別に重要なサインがわかる。
筋肉のぴくつきの特徴と確認ポイント
#4. こんな患者さん、けっこういます。 「最近、足の筋肉がぴくぴくして止まらないんです。わたし、 ALSじゃないかと思って心配になって受診に来ました・・・」 何か元気そうだし、大丈夫に見え るけど、ALSじゃないとも言い切 れないし・・・どうしよう？
#5. こんな患者さんには次の3つのことを 確認してみましょう。 ① そのぴくぴく、どのくらいの 頻度で起こりますか？ ② 運動時と安静時、どちらに起こ りやすいですか？ ③ 場所は1か所だけですか？
#6. 筋肉のぴくつきの違い ① ALS （線維束性攣縮） 間欠的に起こる （数秒に1回とか、1分間 に1回のレベル） 生理的な筋けいれん 持続的で頻度が速い ② 安静時に起こる 運動後や疲労した時 に起こる ③ 複数箇所に起きること がある 1か所だけ起こる もちろんこれだけでALSを完全に否定できません。次の問診、診察もしてみましょう。
脳神経内科紹介前の問診と診察方法
#7. ALSを疑うときにすべき問診と診察 脳神経内科に紹介する前に次の２つのことを確認しましょう。 それは （１）筋力低下があるか （２）体重減少があるか
#8. 脳神経内科に紹介する前に調べる２つの こと 具体的には （１）筋力低下があるか とりあえず握力検査をする。 できれば徒手筋力テストをする。 （２）体重減少があるか
#9. 脳神経内科に紹介する前に調べる２つの こと • 握力検査 • 徒手筋力テスト 以下の全国平均値を参考に判断 下記に従って力比べをする。三角筋、上腕二頭 筋、大腿四頭筋、前頚骨筋などを調べる。 男性 (kg) 女性 (kg) 30~39歳 45.8 28.6 40~49歳 45.3 28.3 50~59歳 45.2 27.4 60~64歳 42.4 26.6 65~69歳 39.7 25.0 70~75歳 38.4 23.9 75~79歳 35.2 22.6 （令和2年度スポーツ庁調査結果改変） 「５」が正常なのでそれ以下なら筋力低下を疑う。 5 強い抵抗を加えても 負けない 4 抵抗を加えても負けない 3 抵抗がなければ重力に 逆らって動かせる 2 重力を除去すれば動かせる 1 筋の収縮がわずかに 認められるのみ 0 筋の収縮が全くない 右三角筋を診る場合
体重減少の確認とALSの鑑別診断
#10. 脳神経内科に紹介する前に調べる２つの こと 具体的には （１）筋力低下があるか （２）体重減少があるか ここ半年で5㎏以上の体重減少があるか問診 もしあれば内科的な原因検索を可能な範囲でしておこう。 （とりあえず腫瘍マーカーや腹部US, 単純CTだけでも可）
#11. ここまでをまとめると・・・ 1. 筋肉のぴくつきの性状と分布を確認する。 2. 筋力低下がないかを確認する。 3. 体重減少とその原因検索をする。 １，２でALSが疑われれば脳神経内科紹介を考えてよいです。 ３は紹介前に検査オーダーだけでもしておくと診察がスムーズに行えます。
#12. でも、ALS患者がみなさん筋肉のぴくつきで受診されるわけでは ありません。 臨床上問題になるのは、頚椎疾患との鑑別が必要な場合です。 そのちょっとしたコツを後編で勉強しましょう。
