テキスト全文
パーキンソン症候群の概要と目標
#1. パーキンソン症候群 を見逃してはいませんか？ エスディー＠脳神経内科 日本神経学会専門医・指導医 総合内科専門医 日本認知症学会専門医
#2. 本スライドの目標 パーキンソン病とパーキンソン症候群の違いを理解し、 鑑別の注意点を理解することです。 ① パーキンソン病とパーキンソン症候群の違いを説明できる。 ② パーキンソン症候群を診断するポイントとなる問診ができる。 ③ 歩行をみて、鑑別に結び付けることができる。 ④ 脳神経内科に紹介する前に、撮っておくべき頭部MRIの撮像方法が わかる。
パーキンソン病と症候群の違い
#3. パーキンソン病と パーキンソン症候群の違い まず、基本的な違いをおさらいしておきましょう！
#4. パーキンソン病とパーキンソン症候群 の違いを説明できますか？ パーキンソン症候群 パーキンソン 病など変性疾 患・代謝異常 脳血管性など 非変性疾患 （症候性） • パーキンソン症状を呈する疾患、すべてひっくるめて、 パーキンソン症候群と呼びます。 • さらに、変性疾患・代謝異常によるものと、非変性疾患に よるものとに分けられます。 • パーキンソン病（PD）は変性疾患のひとつであり、パー キンソン症状を呈する疾患の代表格です。 • PDはドパミン欠乏により起こるため、ドパミン系をター ゲットにした薬剤が効果を発揮します。 • PD以外の疾患は2次的にパーキンソン症状を呈するため、 ドパミン系の薬剤の効果に乏しいです。 • PDとそれ以外では治療方針が異なります。動きが悪いだ けで、パーキンソンと何となく病名をつけられている人が たくさんいます。 • 重要なのは、PDかそれ以外かを正確に鑑別することです。
主なパーキンソン症候群の種類
#5. 主なパーキンソン症候群 とりあえず赤字の疾患だけでも覚えておこう！ 変性疾患・代謝異常 非変性疾患 脳血管障害性パーキンソ ニズム パーキンソン病（PD） Pick病 レビー小体型認知症 （DLB） ユビキチン封入体を伴う 正常圧水頭症（NPH） 前頭側頭型認知症 外傷性パーキンソニズム 多系統萎縮症（MSA） アルツハイマー病 心因性パーキンソニズム 薬剤性パーキンソニズム 進行性核上性麻痺（PSP） ハンチントン病 中毒性パーキンソニズム 大脳皮質基底核変性症 （CBD/CBS） Wilson病 脳炎後パーキンソニズム 淡蒼球ルイ体黒質変性症 Gaucher病 Creutzfeldt-Jakob病 FTDP-17 PKAN（パントテン酸キ 傍腫瘍性パーキンソニズ ナーゼ関連神経変性症） ム 腫瘍性パーキンソニズム ＊パーキンソニズムとは、「振戦、動作緩慢、筋固縮、姿勢反射障害を主体とする運動症状」を指します。 PD以外の変性疾患（DLB, MSA, PSP, CBD）は非定型パーキンソニズムとも呼ばれます。
#6. パーキンソン病と パーキンソン症候群の鑑別 次のスライドからは、両疾患を鑑別するための３つのTipsをご紹介します！
パーキンソン病と症候群の鑑別ポイント
#7. パーキンソン病とパーキンソン症候群 鑑別のための3つのTips 問診を 正確にとる 歩行を 丁寧に診る MRIを適切に オーダーする
#8. パーキンソン病とパーキンソン症候群 鑑別のためのTips1 パーキンソンらしい患者さんを診たときに 問診すべき３つのポイント 1. 既往歴；脳血管障害の既往とリスク因子 問診を 正確にとる 2. 内服歴；薬剤性を念頭に入れて聞く 3. 生活歴；PDに伴う非運動徴候を聞く
#9. パーキンソン病とパーキンソン症候群 鑑別のためのTips1 1. 既往歴；脳血管障害の既往とリスク因子 • 基本的に普通の内科の問診と同じです。 問診を 正確にとる • 脳血管障害の既往＋高血圧、高脂血症、糖尿病、 喫煙歴は最低聴取しましょう。 • 脳血管障害のリスクがある人には頭部MRIを考慮 しましょう。
#10. パーキンソン病とパーキンソン症候群 鑑別のためのTips1 2. 内服歴；薬剤性を念頭に入れて聞く • 薬剤性パーキンソニズムの可能性を考え、抗精神薬、抗制吐薬 などの内服歴を聞く必要があります。 • 代表的な起こしやすい薬剤 ①ドパミン受容体遮断薬 問診を 正確にとる フェノチアジン系（クロルプロマジンなど） ブチロフェノン系（ハロペリドールなど） ②ドパミンを枯渇させる薬剤 ベンザミド系（メトクロプラミド、スルピリド） レセルピン（降圧薬）
#11. パーキンソン病とパーキンソン症候群 鑑別のためのTips1 3. 生活歴；PDに伴う非運動徴候を聞く PDを疑うべき、非運動徴候を知っておきましょう。 （赤字は特に聞くべき症状です） 問診を 正確にとる • 嗅覚低下 • 自律神経障害＊ （便秘、起立性低血圧、頻尿） • レム期睡眠異常行動＊、むずむず脚症候群 • 衝動抑制障害（病的賭博、買い物） • 他に、鮮明な幻覚、認知機能障害、感覚障害など （＊は多系統萎縮症でも認められる）
歩行観察による鑑別の重要性
#12. パーキンソン病とパーキンソン症候群 鑑別のためのTips2 必ず診察室内を歩かせてみよう！ 歩行を見る時の3つのポイント 歩行を 丁寧に診る 1. 左右差 2. 歩隔とつぎ足歩行 3. 姿勢
#13. パーキンソン病とパーキンソン症候群 鑑別のためのTips2 1. まず診るべきは左右差があるかどうか です。 ・腕の振り方 ・足の出し方 に左右差はありませんか？ 歩行を 丁寧に診る • 麻痺がないにもかかわらず、左右差がある場合、 PDの可能性を考えます。 • 歩行時に振戦が顕著になる患者さんがいるので、 注意深く観察しましょう。
#14. パーキンソン病とパーキンソン症候群 鑑別のためのTips2 2. 歩隔とつぎ足歩行を見てみよう。 • 歩隔とは両足の横幅のことです。 歩行を 丁寧に診る • 脳血管障害性や進行性核上性麻痺、正常圧水頭 症、小脳疾患では開脚歩行といって、歩隔が広 がりやすい傾向があります。 • つぎ足歩行をさせると、中等度までのPDでは できますが、上記の歩隔の大きい疾患ではでき ないケースが多いです。
#15. パーキンソン病とパーキンソン症候群 鑑別のためのTips2 3. 姿勢を観察してみよう。 • 腰折れや左右差の強い姿勢の傾き（ピサ症候 群）はPDの可能性を考えましょう。 歩行を 丁寧に診る • 首下がり、特に顎が胸につくような首下がりは 多系統萎縮症のことが多いです。 • 比較的病初期から、姿勢保持が難しく転倒を繰 り返すのは進行性核上性麻痺の可能性を考えま す。
MRI撮像のポイントと注意点
#16. パーキンソン病とパーキンソン症候群 鑑別のためのTips3 脳神経内科に紹介する前にMRIを撮る場 合、T1矢状断と冠状断も加えよう＊ T1矢状断；進行性核上性麻痺、小脳疾患 に有用 MRIを適切に オーダーする T1冠状断；正常圧水頭症の診断に有用 （*CTの再構築画像でも代用可能ですが、他疾患除外の ためにMRIの方がベターです）
#17. パーキンソン病とパーキンソン症候群 鑑別のためのTips3 T1矢状断；進行性核上性麻痺、小脳疾患 に有用 MRIを適切に オーダーする 進行性核上性麻 痺に特徴的なハ ミングバードサ インを見るため です。中脳の萎 縮を確認します。 小脳疾患（多系統 萎縮症の一部含 む）では、小脳の 萎縮を認めます。 （これは正常画像です）
#18. パーキンソン病とパーキンソン症候群 鑑別のためのTips3 T1冠状断；正常圧水頭症の診断に有用 高位円蓋部脳溝の狭小化をみる MRIを適切に オーダーする （これは正常画像です） 正常圧水頭症は外科的治療が可能な疾患です。 3徴（歩行障害、認知機能障害、尿失禁）にも注意し、 脳神経内科か脳神経外科に紹介する必要があります。
脳神経内科医の鑑別診断の実際
#19. 脳神経内科医が鑑別のためにしていること パーキンソン症状で紹介されてきた患者さんには３つのTipsに加え、 以下のことを行います。 1. さらに詳しい神経学的診察 4大運動症状（振戦、無動、固縮、姿勢反射障害）の確認 2. 核医学検査 MIBG心筋シンチ 心筋における自律神経障害を評価する。早期PDでも障害を認めることが多いが、そ の他のパーキンソン症候群では正常のことが多い。 DATスキャン 線条体におけるドパミントランスポーターを定量することで、ドパミン神経脱落を 評価する。PDでは左右差をもって低下する。一部のパーキンソン症候群でも低下す るので注意が必要。 3. レボドパ製剤の内服をさせる PDの治療的診断のために行う。ドパミン欠乏でおこるPDでは顕著に運動症状が改善する。
#20. Take Home Messages まず、パーキンソン病とパーキンソン症候群の違いを説明できるようになろう 問診を正確にする 既往歴→脳血管障害とリスク因子の有無 内服歴→薬剤性を念頭に聴取を 生活歴→PDに特徴的な非運動性徴候を知っておく 歩行を丁寧に診る 左右差を診る➡PDの可能性を考える 歩隔が大きい➡脳血管障害性, 進行性核上性麻痺（PSP）, 正常圧水頭症 （NPH）, 小脳疾患など つぎ足歩行➡PD患者は意外とできる 姿勢➡左右差の確認、首下がりは多系統萎縮症 MRIを適切にオーダーする 頭部MRIを撮るなら、T1矢状断、冠状断も撮影するとGood! PSP, NPHに特徴的な所見を知っておく
参考文献と今後の学び
#21. 参考文献； ・パーキンソン病診療ガイドライン2018 ・パーキンソン病の診かた、治療の進めかた 水野美邦著 ・アクチュアル脳・神経疾患の臨床 パーキンソン病と運動異常
