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間質性肺疾患の胸部CT画像パターンから 膠原病の診断に挑む
社会福祉法人聖隷福祉事業団総合病院聖隷三方原病院
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概要
本スライドでは、間質性肺疾患と膠原病の関連性について詳しく解説しました。間質性肺疾患は肺の炎症や線維化を引き起こす疾患であり、膠原病との関連が深いことが知られています。医師向けに、胸部CT画像パターンを基にした診断方法や、膠原病に関連する身体所見を復習することを目的としています。特に、間質性肺疾患の疑いを持つ医師や研修医の方々が、実際の臨床現場で役立てられる内容を提供しています。各病態に応じた特有のCT所見を理解することで、診断の精度を向上させることが期待されます。これを基にしたさらなる知識の習得をお勧めいたします。
参考文献
膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針2025,メディカルレビュー社,2025.
間質性肺炎合併肺癌に関するステートメント2025,南江堂,2025.
特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き2022,南江堂,2022.
ポケット呼吸器診療2025,シーニュ,2025.
上甲剛.呼吸臨床 2019;3:10:e00039.
Mandujano A, et al. Int J Environ Res Public Health 2021;18:20:10841.
Yin H, et al. CMAJ 2023;195:39:E1350.
Oteiza Rius I, et al. Actas Dermosifiliogr 2024;115:10:T1000-T1002.
Hokama A, et al. Intest Res 2020;18:3:341-342.
Chiewchengchol D, et al. Pediatr Rheumatol 2015;13:1.
Oda R, et al. J Hand Surg Glob Online 2025;7:6:100808.
Diaz MJ, et al. J Pers Med 2023;13:10:1479.
遠藤正浩.呼吸臨床 2020;4:12:e00084.
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テキスト全文
間質性肺疾患と膠原病の概要
#1.
間質性肺疾患の胸部CT画像パターンから 膠原病の診断に挑む within@呼吸器内科(X/旧Twitter:＠rccmbs)
#2.
本スライドの対象者 ●｢間質性肺疾患疑い｣という読影がついてドキッとした経験があるかた ●膠原病の代表的な身体所見を復習したいかた ●呼吸器内科・膠原病内科をローテートする研修医・医学生のかた 間質性肺疾患と膠原病…とっつきにくいと感じるかたは少なくはないと思います。 そのため今回は、これらへ慣れるためのとっかかりとして ①間質性肺疾患の代表的な胸部CT画像パターンを押さえる ②各画像パターンと関連する膠原病の代表的な身体所見を復習する ことを目的としました。このスライドの内容が押さえられた後は、 是非とも｢膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針20251)｣へと進んでください！ 1）膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針2025，メディカルレビュー社，2025．
胸部CT画像パターンと膠原病の関係
#3.
間質性肺疾患と膠原病の関係 ●間質性肺疾患(intersitial lung disease：ILD)とは、 その名の通り間質(肺胞壁、気管支血管壁、胸膜、小葉間隔壁)に 炎症や線維化を起こす疾患群をいい2）、 ①特定の原因を認めるものと、 ②原因が特定できないもの(特発性間質性肺炎)とに分類される3）。 5)より引用 ●膠原病(結合組織病 connective tissue disease：CTD)は様々な呼吸器疾患を合併するが、 その中でもILDは生命予後へのインパクトが最も大きく3）、非常に重要と言える。 ●膠原病に伴う間質性肺疾患(CTD-ILD)の評価は、特発性間質性肺炎の形態学的パターン分類 （胸部CT所見、病理所見)に当てはめていくのが現実的である4）。ただ実際のところ、CTD-ILDは 複数のパターンが混在する(mixed pattern)ことや、分類できないこともあり注意が必要である。 2）間質性肺炎合併肺癌に関するステートメント2025，南江堂，2025． 3）特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き2022，南江堂，2022． 4）膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針2025，メディカルレビュー社，2025． 5）https://www.ac-illust.com/main/detail.php?id=26437640．
fNSIPパターンと全身性強皮症の特徴
皮膚筋炎・多発性筋炎と混合性結合組織病の診断
UIPパターンとその比較
関節リウマチとFOPパターンの特徴
DADパターンの重要性とTake Home Message
#4.
胸部CT画像パターンと膠原病6) パターン名 関節リウマチ Sjögren症候群 皮膚筋炎 多発性筋炎 全身性エリテマトーデス 全身性強皮症 混合性結合組織病 fNSIP ++ ± ＋＋ + ++ + UIP ++ ± ＋ + + + FOP ± ー ± ± ± ー OP + ー ＋ + ± ± DLH/LIP ± + ± ー ー ± DAD + ＋ ＋ ± ± ± ※fNSIP＝fibrotic nonspecific interstitial pneumonia、UIP＝usual interstitial pneumonia、FOP＝fibrosing organizing pnemonia、OP＝organizing pneumonia、 DLH/LIP＝diffuse lymphoid hyperplasia/lymphocytic interstitial pneumonia、DAD＝diffuse alveolar damage このように、膠原病ごとに胸部CT画像パターンは差がある。つまり、胸部CT画像パターンから (その間質性肺疾患がCTD-ILDだとすれば) 背景の膠原病をある程度推測することができる。 今回は理解重視でfNSIPパターン、UIPパターン、FOPパターン、DADパターンに絞って解説する。 6）ポケット呼吸器診療2025，シーニュ，2025．
#5.
fNSIP(fibrotic nonspecific interstitial pneumonia)パターン7) ①陰影は上葉や中葉ではなく下葉優位に存在し、 比較的気管支に沿って扇型に分布する （※胸膜直下優位の分布ではない） ②均一な網状影、すりガラス影である （※病変が不均一ではない、、蜂巣肺ではない） ③強い肺容積減少を認める(肺が縮んでいるということ) ④牽引性細気管支・気管支拡張を認める （→部分のこと。正常気管支は末梢に行くほど 細くなるのだが、肺の線維化によって気管支が拡がる） 8）より引用 ⑤胸膜直下の所見が比較的軽度で、その内側の陰影が濃厚で密となるsubpleural sparingを認める 7）膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針2025，メディカルレビュー社，2025． 8）上甲剛．呼吸臨床 2019；3：10：e00039．
#6.
全身性強皮症(systemic sclerosis：SSc) ●血管内皮障害に由来するリモデリング異常から全身の過剰な線維化状態を来す疾患である9）。 ●SScに関連したILDの約58.9%10）がfNSIPパターンを呈する。 特徴的な身体所見9） レイノー現象 爪郭毛細血管異常 皮膚硬化 指尖部潰瘍 11）より引用 12）より引用 (ChatGPT 5で生成した参考画像） 11）より引用 早期所見として重要 寒冷刺激で誘発される 黄色矢印部分 早期所見として重要 四肢末端から進行する 虫喰状となる 9）膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針2025，メディカルレビュー社，2025． 10）ポケット呼吸器診療2025，シーニュ，2025． 11）Mandujano A, et al. Int J Environ Res Public Health 2021；18：20：10841． 12）Yin H, et al. CMAJ 2023；195：39：E1350．
#7.
皮膚筋炎・多発性筋炎(dermatomyositis/polymyositis：DM/PM) ●体幹、四肢近位筋、頸筋、咽頭筋などの筋力低下を来す自己免疫性の炎症性筋疾患で、階段昇降、しゃがみ立ち、 重量物の持ちあげ、仰臥位での頭部挙上などが困難となる13）。 ●DM/PM全体ではNSIPパターンの割合が多いが、抗ARS抗体陽性例では後述するFOP(fibrosing organizing pnemonia)パターンが、 抗MDA5抗体陽性例では同じく後述するDAD(diffuse alveolar damage)パターンを呈する割合が多い13）。 特徴的な身体所見11） (mechanic’s hand以外はChatGPT 4oで生成した参考画像） ヘリオトロープ疹 ショールサイン Gottron兆候 機械工の手(mechanic’s hand) 14）より引用 両側上眼瞼の赤紫色皮疹 頸部～肩にかけての紅斑 四肢関節背面の紅色丘疹 手指側面に見られる 湿疹用の角化性紅斑 13）膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針2025，メディカルレビュー社，2025． 14）Oteiza Rius I, et al. Actas Dermosifiliogr 2024；115：10：T1000-T1002．
#8.
混合性結合組織病(mixed connective tissue disease：MCTD) ●臨床的には全身性エリテマトーデス(SLE)、全身性強皮症(SSc)、PM(多発性筋炎)の所見が混在し、 血清学的には抗U1RNP抗体が陽性となる点が特徴的な疾患である15）。 特徴的な身体所見15） (MCTDとSLEに特徴的な所見をピックアップします。SScとPMに関しては他ページを参照） レイノー現象(再掲) ソーセージ様手指(swollen hand) 頬部紅斑 口腔内潰瘍 16）より引用 17）より引用 18）より引用 18）より引用 SScでも認めるが、 MCTDにおいても重要な所見 MCTDに特徴的であり重要 全身性エリテマトーデスを想起するうえで皮膚・粘膜病変は 重要、他には｢瘢痕のない脱毛｣なども挙げられる。 15）膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針2025，メディカルレビュー社，2025． 16）Mandujano A, et al. Int J Environ Res Public Health 2021；18：20：10841． 17）Hokama A, et al. Intest Res 2020；18：3：341-342． 18）Chiewchengchol D, et al. Pediatr Rheumatol 2015；13：1．
#9.
UIP(usual interstitial pneumonia)パターン19) ①fNSIPパターンと同じく下葉優位に存在するが、 胸膜直下優位に分布する （※気管支に沿った扇型の分布ではない） ②網状影と軽微なすりガラス影が、正常部を介して 不均一に拡がり、蜂巣肺(胸膜直下から輪状の影が 幾重にも積みあがる所見)を認める事もある （※病変は均一ではない＝｢時相の不均一性がある｣） ③不正な小葉間隔壁の肥厚を認める ④牽引性気管支拡張を認める20） 21）より引用 （正常気管支は末梢に行くほど細くなるのだが、肺の線維化によって末梢気管支が拡がること） 19）膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針2025，メディカルレビュー社，2025． 20）https://xn--o1qq22cjlllou16giuj.jp/archives/5728． 21）上甲剛．呼吸臨床 2019；3：10：e00039．
#10.
fNSIPパターンとUIPパターンを比較してみる 22）より引用 22）より引用 fNSIPパターンは UIPパターンは 気管支に沿って均一・扇型に拡がる 胸膜直下優位に拡がる、時相の不均一がある蜂巣肺 網状影、すりガラス影 (胸膜直下から輪っか状の影が積み重なる) 22）上甲剛．呼吸臨床 2019；3：10：e00039．
#11.
関節リウマチ(rheumatoid arthritis：RA) ●有病率は0.6～1%とCTDのなかでは最多で、末梢関節の腫脹と疼痛、朝のこわばりが主症状23）。 ●UIPパターンを呈することが多いが、fNSIPパターンも多く認められる23）。 特徴的な身体所見17） 尺側変形 スワンネック変形 リウマトイド結節 皮膚潰瘍 24）より引用 (ChatGPT 5で生成した参考画像） 25）より引用 25）より引用 示指～小指が尺側に流れてしまう 遠位指節間(DIP)関節が屈曲 近位指節間(PIP)関節が過伸展 全身的治療を要する悪性関節リウマチで認められる所見、 リウマトイド結節は主には肘伸側などに認められる皮下結節である 23）膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針2025，メディカルレビュー社，2025． 24）Oda R, et al. J Hand Surg Glob Online 2025；7：6：100808． 25）Diaz MJ, et al. J Pers Med 2023；13：10：1479．
#12.
FOP(fibrosing organizing pnemonia)パターン ●両肺下葉の、対称性で肺容積減少を伴う気管支周囲の浸潤影が特徴的26)で、 特発性間質性肺炎の1つである特発性器質化肺炎(cryptogenic OP：COP)と 似た画像パターンを呈する。一見すると細菌性肺炎と見分けがつきにくく、 実臨床では、まずは細菌性肺炎として抗菌薬治療を開始→改善がなければ FOPパターンのILDとして追加検査・治療という流れも少なくはない印象。 ●次第に、気管支周囲の浸潤影はすりガラス影を背景とした歪んだ索状影へと 変化していき、最終的には網状影主体のNSIPパターンへと変化していく26）。 このことからNSIP with OP(organizing pneumonia)パターンとも言う。 27）より引用 ただしFOPパターンのILDは急性・亜急性の経過で変化していく点が特徴的であり、 慢性経過でゆっくりと線維化を来していく(＝慢性線維化性ILDである)NSIPパターンのILDとは明確に異なる。 ●CTD-ILDの中では、抗ARS抗体陽性の皮膚筋炎・多発性筋炎(DM/PM)で多く認められる画像パターンである。 抗ARS抗体陽性DM/PMを疑う場合は、身体所見の中でも特に機械工の手(mechanic’s hand)がないかチェックする。 26）膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針2025，メディカルレビュー社，2025． 27）上甲剛．呼吸臨床 2019；3：10：e00039．
#13.
DAD(diffuse alveolar damage)パターン ●まず把握すべきなのは、DADパターンは予後不良で早期治療介入が要求されるということ ●局所の容積減少や牽引性気管支拡張を伴う、両肺野対称性で広範に拡がるすりガラス影、 浸潤影、小葉間隔壁肥厚(線状影)が特徴的28）である(パッと見て、｢肺が真っ白｣である) ●いわゆる｢間質性肺疾患の急性増悪｣がこの画像パターンである （というと、緊急度が伝わるでしょうか…） 逆Gottron兆候 (ChatGPT 4oで生成した参考画像ですので、 Google画像検索で追加確認をオススメします) ●CTD-ILDの中では、抗MDA5抗体陽性の皮膚筋炎で認められる ＋ 逆Gottron徴候は抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎患者に特徴的である 29）より引用 ↓ 呼吸困難を訴える患者さんで逆Gottron徴候が認められたら、 抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎に関連した急速進行性間質性肺疾患 (rapidly progressive intersitial lung disease：RP-ILD)を 鑑別に挙げて大至急追加精査・治療介入を行う！ 手指関節伸側の紅色丘疹 28）膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針2025，メディカルレビュー社，2025． 29）遠藤正浩．呼吸臨床 2020；4：12：e00084．
#14.
Take Home Message ●fNSIPパターンは気管支に沿って扇型に拡がる均一な網状影、すりガラス影！ UIPパターンは胸膜直下に拡がる、時相が不均一な蜂巣肺！ FOPパターンは細菌性肺炎と区別がつかないような気管支周囲の浸潤影！ DADパターンは｢肺が真っ白な｣ほどのすりガラス影・浸潤影・線状影！ ●間質性肺疾患を認めたら、膠原病に特徴的な身体所見がないか確認する！ fNSIPパターンなら全身性強皮症(SSc)、皮膚筋炎・多発性筋炎(DM/PM)、 fNSIPパターンなら混合性結合組織病(MCTD)、関節リウマチ(RA) UIPパターンならRA、FOPパターンなら抗ARS抗体陽性のDM/PM ●呼吸困難を訴える患者さんで逆Gottron兆候を認めた場合には、 DADパターンの急速進行性間質性肺疾患を鑑別に挙げて早期の治療介入を！
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