#4.
初診時現症
#5.
※ChatGPT 4oで生成した参考画像です。厳密な読影をするのではなく、
あくまで雰囲気をつかんでいただければ…と思います
#6.
ここまでで押さえておきたいポイント いずれも皮膚筋炎に特徴的な皮疹だが、特に逆Gottron兆候は抗MDA5陽性皮膚筋炎に特徴的であり注意抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎はしばしば急速進行性間質性肺疾患を示し予後不良である
#7.
本症例のまとめ 抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎が鑑別に挙がる 急速進行性間質性肺疾患が鑑別に挙がる
#8.
抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎関連間質性肺疾患 1)膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針2025,メディカルレビュー社,2025.
#9.
ステロイドの副作用管理1)2)
2)膠原病診療ノート 第4版,日本医事新報社,2019.
#10.
3)グルココルチコイド誘発性骨粗鬆症の管理と治療のガイドライン2023,南山堂,2023. ステロイド骨粗鬆症の治療開始基準1)3) 経口ステロイドを3ヶ月以上使用中あるいは使用予定 ※DM-ILDの場合、確実に長期の
ステロイド内服となるため、
全例で薬物療法開始が望ましいと
考えています
(私の場合はアレンドロン酸が多い)
#11.
ステロイドによる易感染性の管理 スクリーニング:全例でHBs抗原チェック HBs抗原(-) HBs抗原(+) HBs抗体、HBc抗体チェック HBV-DNA定量チェック HBV-DNA定量、AST、ALTチェック(3ヶ月ごとフォロー) HBe抗原HBe抗体HBV-DNA定量
チェック 拡散アナログ投与 <20 IU/mL(<1.3 logIU/mL) HBc抗体(+) or HBs抗体(+) ≧20 IU/mL(≧1.3 logIU/mL) HBc抗体(-) and HBs抗原(-) フォロー不要 4)ポケット呼吸器診療2024,シーニュ,2024.
5)B型肝炎治療ガイドライン,日本肝臓学会,2022.
#12.
カルシニューリン阻害薬の副作用管理1)2)
#13.
シクロフォスファミドの副作用管理1)2)
#14.
●逆Gottron兆候を認める患者さんを診たら、
確実に抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎を鑑別に挙げること!
●抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎が疑われる患者さんが呼吸困難を
訴える場合は、急速進行性間質性肺疾患の可能性を考えて
即入院、早急に精査加療を行う!
●治療にあたってはステロイドの多岐にわたる副作用管理、
カルシニューリン阻害薬のトラフ値管理、若年患者さんでの
シクロフォスファミドの適応に注意する! Take Home Message