皮膚筋炎・多発性筋炎

テキスト全文

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  . 皮膚筋炎・多発性筋炎

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  今日のポイント ・炎症性筋疾患の診断に必要な検査を覚える. ・患者把握のコツは抗体の種類を確認すること. 抗体を知れば自ずと患者毎に 　　 何に着目すればよいか見えてきます. ・筋炎患者の治療入院の経過の流れを押さえる.

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  本日のプログラム 筋炎について 各論 総論 　 筋炎の診断に必要な検査 　抗体別の筋炎の特徴 +α 　筋炎診断後… 治療の流れ 　

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  本日のプログラム 筋炎について 各論 総論 　 筋炎の診断に必要な検査 　抗体別の筋炎の特徴 +α 　筋炎診断後… 治療の流れ 　

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  筋炎について 炎症性筋疾患は自己免疫により筋肉に対して炎症が起きる全身性疾患. ※筋肉: 骨格筋, 心筋 ※全身:筋肉, 皮膚, 心臓, 肺

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  筋炎の病型 皮膚筋炎(DM) 多発(性)筋炎(PM) 封入体筋炎(sIBM) 免疫介在性筋症(IMNM) 壊死性筋症 スタチン筋症 抗ミトコンドリア抗体筋症 PD-1ミオパチー ……など様々.

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  筋炎の病型 皮膚筋炎(DM) 多発(性)筋炎(PM) 封入体筋炎(sIBM) 免疫介在性筋症(IMNM) 壊死性筋症 スタチン筋症 抗ミトコンドリア抗体筋症 PD-1ミオパチー ☜頻度が多い

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  皮膚筋炎　多発性筋炎 ・近位筋が障害される. ※近位筋:体幹に近い筋肉 ・大腿の筋肉が障害されると階段で足が上がらず転びやすい. 病気が見える vol7

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  皮膚筋炎　多発性筋炎 ・皮膚筋炎と多発性筋炎のベッドサイド上での違いは… “皮疹の有無”に依る. Muro Y, Clin Rev Allergy Immunol. 2016 Dec;51(3):293-302.

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  本日のプログラム 筋炎について 各論 総論 　 筋炎の診断に必要な検査 　抗体別の筋炎の特徴 +α 　筋炎診断後… 治療の流れ 　

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  検査入院の流れ Step 1 Step 2 Step 3 Step 4 筋炎を疑う 筋炎の証明 臓器病変の検索 悪性腫瘍の検索 治療 診察・採血 CK, アルドラーゼ, 甲状腺機能, 自己抗体などスクリーニング検査 MRI, 筋電図, ±筋生検, 神経伝導検査 心電図, 心臓超音波, 嚥下機能評価, 呼吸機能検査 全身CT, 内視鏡, 便潜血, 乳腺, 婦人科, 泌尿器科受診 1週間程度

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  筋炎診断検査流れ EMG Physical＆labo data CT/MRI biopsy Diagnosis ＆ Therapy

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  Optimize Review initial design, test for tolerances, optimize design Analyze Review information, generate concepts and develop processes. Define Measure Define project goals and customer needs. Measure customer requirements, review industry and competitor benchmarks. Design Review risks and financial, begin build of models, analyze ongoing development. Verification Review initial design specifications and predictions against final product.

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  筋生検って全例するの? ・筋生検は皮疹が存在しない時に行います. ・皮膚筋炎は典型的な皮疹があれば診断可. ・皮疹のない筋炎は鑑別が多岐に渡る ☞筋病理によって確定診断をつける必要.

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  Step 1 Step 2 Step 3 Step 4 Photoshop Adobe muse Illustrator Indesign Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Lorem Ipsum has been the industry's Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Lorem Ipsum has been the industry's Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Lorem Ipsum has been the industry's Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Lorem Ipsum has been the industry's

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  本日のプログラム 筋炎について 各論 総論 　 筋炎の診断に必要な検査 　抗体別の筋炎の特徴 +α 　筋炎診断後… 治療の流れ 　

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  筋炎特異抗体 Benveniste O, Curr Opin Neurol. 2016 Oct;29(5):662-73.

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  頻度の多い抗体 ARS TIF1γ MDA-5 Mi-2 その他にもたくさんの筋炎特異抗体が存在するが, 保険適応で測定できるのはこの4つ.

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  頻度の多い抗体 ARS TIF1γ MDA-5 Mi-2

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  抗ARS抗体 ・間質性肺炎はほぼ必須☞呼吸状態の監視 ・間質性肺炎は慢性進行型が多く, 再燃を繰り返す. ・発熱や関節痛が出現することも. 　 ☞”抗ARS抗体症候群” 筋炎, 間質性肺炎, 多関節炎, レイノー現象 　　発熱, 機械工の手(メカニクスハンド) ”肺(呼吸状態)”に注意. 基本は”ゆっくり”

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  頻度の多い抗体 ARS TIF1γ MDA-5 Mi-2

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  抗TIF1γ抗体 ・悪性腫瘍関連の頻度が高い. ・筋炎発症前後1年以内に癌が発覚する. ☞癌が見つかったら基本的には癌の治療を優先!! ・間質性肺炎の合併が比較的少ない. ・嚥下障害を呈する頻度が多い. 　☞食事中のむせこみに注意. 癌の併発に注目. 食事中のむせこみ・誤嚥性肺炎に注目

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  頻度の多い抗体 ARS TIF1γ MDA-5 Mi-2

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  抗MDA-5抗体 ・皮膚筋炎特異的(特に筋症状のない症例に多い) ・皮膚所見が強い(潰瘍形成) ・急速進行性間質性肺炎を併発する頻度が高い. ☞呼吸状態の確認. ・生命予後が悪い(6か月以内に約半数が死亡). 一番危険な抗体 致命的な間質性肺炎の合併が特徴 皮疹も他の筋炎比べて重度 Hamaguchi Y, Arch Dermatol. 2011 Apr;147(4):391-8

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  頻度の多い抗体 ARS TIF1γ MDA-5 Mi-2

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  抗Mi-2抗体 ・間質性肺炎合併は比較的少ない. ・皮疹は派手. ・紫外線と発症の関連が示唆. ・予後は比較的良好. 皮疹は派手だが, 重症臓器病変は少ない. 治療反応性も良好

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  本日のプログラム 筋炎について 各論 総論 　 筋炎の診断に必要な検査 　抗体別の筋炎の特徴 +α 　筋炎診断後… 治療の流れ 　

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  治療コンセプト ・膠原病は難病と言われるように完全治　　 　癒させる治療法は存在しない. ・現在の治療のコンセプトは... 「身体の免疫力を低下させることで自己に対する攻撃を抑えること」です. →①ステロイド, ②免疫調整薬を併用して 治療を行います.

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  スクリーニング検査まとめ 開始前 開始1-2週 60mg 定期採血, 口腔内チェック 開始3週 40mg 病勢評価(肺病変あればCT, PFT再検査), BDG, C7-HRP 開始1ヶ月 30mg/日　退院 定期採血, (IgG) 病勢評価, IgG 開始6週 外来受診 25mg GCs off HB, IGRA, D dimer, BDG, IgG, 眼科, 骨Xp, 骨密度, DM, 生活習慣評価, (下肢静脈エコー), 歯科口腔外科受診(不要)

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  治療内容 ・高用量ステロイド ・急速に悪くなる肺, 嚥下障害 　　　☞パルス ・タクロリムス(プログラフ®) 基本 ・シクロフォスファミド(エンドキサン®) 重症例 ・メトトレキサート(メトレート®) 軽症(肺病変なし) ……………………………………………………. ・それでも治療抵抗性なら… ・免疫グロブリン ・トファシチニブ(ゼルヤンツ®)

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  まとめ ・筋炎は筋肉以外にも全身に症状が出現する. ・肺, 心臓, 嚥下, 悪性腫瘍. ・筋生検は皮疹がないときに行う. ・注目すべき点は抗体によって異なる. ・筋炎の治療は膠原病の基本に忠実.