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あなたのとなりのシェーグレン～プライマリケアで診るシェーグレン症候群～
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概要
シェーグレン症候群は、一言で言うと、涙や唾液が出づらくなる病気です。
初期研修医、プライマリケアを担当される方、シェーグレン症候群を疑う担当患者がいる方、シェーグレン症候群患者のフォローを依頼された方へ向けて、シェーグレン症候群を疑った際の対処、気をつけたい症状や合併症を解説しました。
◎目次
・このスライドの対象者
・どんな病気？
・診断基準；どこから手をつければいい？
・腺症状の評価
・唾液分泌は保たれているのか？
・唾液分泌の評価①サクソンテスト
・唾液分泌の評価②ガムテスト
・眼科診察とその重要性
・自己抗体について
・自己抗体と眼科所見で診断がつかないとき
・診断が困難であった症例
・診断が困難であった症例〜考察
・気をつけること 腺症状編
・服薬指導のコツ
・気をつけること 腺外症状・合併症編
・こんな時は膠原病内科へコンサルトを！
・気をつけること 番外編 妊娠管理
・Take home message
本スライドの対象者
研修医／専攻医／専門医
参考文献
Tsuboi H, et al. Mod Rheumatol, 2014; 24(3): 464–70.
日本シェーグレン症候群学会 編. シェーグレン症候群の診断と治療マニュアル 改訂第3版. 診断と治療社. 2018.
森戸光彦・他. 日歯医学会誌. 2012; 31, 59-63.
LOTTE お客様相談室 ガム Q&A. https://www.lotte.co.jp/qa/gum.html, (参照 2023-6-7).
シェーグレン症候群診療ガイドライン2017年版.2017.
冨坂美奈子. 炎症と免疫. 2020; 28(1), 51-55.
岩渕博史・他. 日口粘膜誌. 2005; 11(2):42-7.
福岡県薬剤師会 薬事情報センター 質疑応答. https://www.fpa.or.jp/johocenter/yakuji-main/_1635.html?blockId=40924&dbMode=article, (参照 2023-6-5).
日本シェーグレン症候群学会. ESSPRI＆ESSDAI日本語改定版. http://sjogren.jp/menus/index/00044, (参照 2023-6-9).
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テキスト全文
シェーグレン症候群の概要と対象者
#1.
あなたのとなりの シェーグレン 〜プライマリケアで診るシェーグレン症候群〜 ゆっこ＠膠原病・リウマチ内科
#2.
このスライドの対象者 ・初期研修医 ・プライマリケアを担当される⽅ ・シェーグレン症候群を疑う担当患者がいる⽅ ・シェーグレン症候群患者のフォローを依頼された⽅
#3.
⽬次 ・そもそもシェーグレン症候群ってどんな病気︖ ・シェーグレン症候群を疑ったらどうしたらいい︖ ・どのようなことに気をつけたほうがいい︖ →腺症状編 →腺外症状・合併症編 →番外編〜妊娠出産について
シェーグレン症候群の診断基準
唾液分泌の評価方法とテスト
眼科診察の重要性と自抗体
診断が困難な症例の考察
腺症状と腺外症状の管理
膠原病内科へのコンサルトと妊娠管理
シェーグレン症候群の重要なメッセージ
#4.
どんな病気︖ シェーグレン症候群とは、 ⼀⾔で⾔うと、涙や唾液が出づらくなる病気です • 涙腺や唾液腺といった外分泌腺にリンパ球浸潤が起こり組織障害をきたす⾃⼰免疫疾患 • 単独で起こる⼀次性と他の膠原病に併発する⼆次性がある • 腺症状(=乾燥症状や腺腫脹)のみをきたすものと 腺外病変（関節・腎・肺・神経・⾎液etc）をきたすものがある • 厚労省研究班の疫学調査では有病率は0.05% →診断されていない患者がもっといるのではという意⾒も • 圧倒的に⼥性が多い(男⼥⽐ 1:17.4) Tsuboi H, et al. Mod Rheumatol, 2014; 24(3): 464–70. ⽇本シェーグレン症候群学会 編. シェーグレン症候群の診断と治療マニュアル 改訂第3版. 診断と治療社. 2018.
#5.
診断基準︔どこから⼿をつければいい︖ 厚労省研究班 シェーグレン症候群改訂診断基準 1. ⽣検病理組織検査で次のいずれかの陽性所⾒を認めること A)⼝唇腺組織でリンパ球浸潤が4mm2当たり1focus以上 B)涙腺組織でリンパ球浸潤が4mm2当たり1focus以上 2. ⼝腔検査で次のいずれかの陽性所⾒を認めること A)唾液腺造影で stage I（直径 １mm以下の⼩点状陰影）以上の異常所⾒ B)唾液分泌量低下(ガムテストかサクソンテスト陽性)があり、 かつ唾液腺シンチグラフィーにて機能低下の所⾒ 3. 眼科検査で次のいずれかの陽性所⾒を認めること A)シルマー試験で5mm/5min以下で、 かつローズベンガルテストで陽性 B)シルマー試験で5mm/5min以下で、 かつ蛍光⾊素試験で陽性 4. ⾎清検査で次のいずれかの陽性所⾒を認めること A)抗SS-A抗体陽性 B)抗SS-B抗体陽性 診断のカテゴリー︔以上１から４のいずれか２項⽬が陽性であればシェーグレン症候群と診断する ⽇本シェーグレン症候群学会 編. シェーグレン症候群の診断と治療マニュアル 改訂第3版. 診断と治療社. 2018.
#6.
診断基準︔どこから⼿をつければいい︖ 厚労省研究班 シェーグレン症候群改訂診断基準 1. ⽣検病理組織検査で次のいずれかの陽性所⾒を認めること A)⼝唇腺組織でリンパ球浸潤が4mm2当たり1focus以上 B)涙腺組織でリンパ球浸潤が4mm2当たり1focus以上 2. ⼝腔検査で次のいずれかの陽性所⾒を認めること A)唾液腺造影で stage I（直径 １mm以下の⼩点状陰影）以上の異常所⾒ B)唾液分泌量低下(ガムテストかサクソンテスト陽性)があり、 かつ唾液腺シンチグラフィーにて機能低下の所⾒ まずは腺症状の問診 3. 眼科検査で次のいずれかの陽性所⾒を認めること A)シルマー試験で5mm/5min以下で、 かつローズベンガルテストで陽性 B)シルマー試験で5mm/5min以下で、 かつ蛍光⾊素試験で陽性 4. ⾎清検査で次のいずれかの陽性所⾒を認めること A)抗SS-A抗体陽性 B)抗SS-B抗体陽性 ↓ 疑わしければ ・唾液分泌の評価 ・眼科診察の依頼 ・⾃⼰抗体の提出 を最初に⾏うとスムーズ 診断のカテゴリー︔以上１から４のいずれか２項⽬が陽性であればシェーグレン症候群と診断する
#7.
腺症状の評価 眼→乾き・かゆみ・痛み・不快感など ⼝→乾き・粘つき・不快感・喋りにくい・ヒリヒリなど △「⼝が渇きますか︖」 →⼝腔乾燥ではなく、喉の渇きととらえる⽅が多い （訊いて悪くはないけど…シェーグレン症候群以外でも頻度の⾼い症状なので診断に繋がりにくい） ○「乾燥したものが飲み込みづらいですか︖」 →ビスケットやおせんべいなど具体例を出すとよりわかりやすい ※唾液腺の腫脹があるかもチェックする →特に若い患者さんは乾燥よりも唾液腺炎が⽬⽴つことも
#8.
唾液分泌は保たれているのか︖ ★⼝腔内の診察 ・唾液がどの程度のっているか︖ ・⾆乳頭の萎縮はどうか︖ ・う⻭は︖ ・⽩苔がないか←⼝腔内カンジダ ・⼝⾓のびらん ★可能であれば唾液分泌量評価を ・サクソンテスト ・ガムテスト 乾燥して⾆乳頭が萎縮した⾆ →たらこをイメージしてください
#9.
唾液分泌の評価①サクソンテスト ■必要なもの ・ガーゼ※ ・コップ/シャーレなどの容器 ・秤(0.01gが測れるもの) ★⾖知識 本来は専⽤ガーゼの規定→⽇本では⼊⼿困難︕ (Kendall社 Kerlix sponge ︓スポンジガーゼ 10cm四⽅を4つ折りにして使⽤する) →⽇本シェーグレン学会では右記のガーゼで検証を⾏い ほぼ同等の測定結果を得られたと報告 (これも病院の採⽤状況次第で ⼿に⼊らないことがあるでしょうが ガーゼの⼤きさは参考になると思います) →ガーゼの乾燥重量⽬安は 1.7〜2.0gにするのが望ましいという研究も(森⼾, ほか.2012.) ■やりかた ①最初にガーゼ＋容器を計量 ②4つ折りにしたガーゼを⼝に含む ③毎秒1回の割合で2分噛む ④ガーゼを容器に吐き出して再計量 →①と④の差が2g以下で陽性︕ メリット︔義⻭があってもOK デメリット︔吐き気がする⼈がいる ●⽇本シェーグレン症候群学会の推奨ガーゼ ・ケアハート滅菌ガーゼMサイズ (⽟川衛材) 7.5cm四⽅ ・サージョンN(ハクゾウメディカルテクノス) 4cm四⽅ 森⼾光彦・他. ⽇⻭医学会誌. 2012; 31, 59-63. ⽇本シェーグレン症候群学会 編. シェーグレン症候群の診断と治療マニュアル 改訂第3版. 診断と治療社. 2018.
#10.
唾液分泌の評価②ガムテスト ■必要なもの ■やりかた ①ガムを10分間噛む ・ガム ②適宜、唾液をコップに吐き出してもらう →厳密な規定はないが ⻭につきにくく刺激の少ないものがいい ・コップ ・10〜20ccのシリンジ ガムテスト⽤のストック と称して ⼤量に⾃費購⼊した梅ガム ③最後にシリンジで唾液を計量 →10mL以下で陽性︕ メリット︔⼿軽にできる(ガムさえあれば) デメリット︔義⻭だと難しいことも ★⾖知識 ガムには賞味期限の記載がありません 法規により変化が少ない⾷品は 賞味期限表⽰を省略していいそうです ガムは⽔分が⾮常に少なく、 常温での保管で品質の変化がほぼないとのこと なのでストックできちゃいます ⽇本シェーグレン症候群学会 編. シェーグレン症候群の診断と治療マニュアル 改訂第3版. 診断と治療社. 2018. LOTTE お客様相談室 ガム Q&A. https://www.lotte.co.jp/qa/gum.html, (参照 2023-6-7).
#11.
眼科診察とその重要性 ①涙液の分泌量の評価︔シルマー試験 専⽤の短冊状の濾紙をわずかに折り曲げる →下眼瞼の結膜の外側に濾紙を挟む →5分間待って、濾紙の濡れた⻑さを測定する︓5mm以下で陽性 (濾紙を眼につけるので違和感や痛みがあることがある) ②⾓結膜上⽪障害の評価︔ローズベンガル試験または蛍光⾊素試験 障害された⾓結膜上⽪が染⾊液で染まる →染⾊の程度を点数化して判定する ★⾃覚症状がなくても紹介した⽅がいい︖ →気付かないまま重症のドライアイになっている患者さんも… 診断確定のための眼科診察は重要だが 今後の診療継続の観点からも早めに受診していただく⽅が良い︕ ⽇本シェーグレン症候群学会 編. シェーグレン症候群の診断と治療マニュアル 改訂第3版. 診断と治療社. 2018.
#12.
⾃⼰抗体について 重要なのは、 抗SS-A抗体, 抗SS-B抗体, 抗セントロメア抗体, (リウマチ因⼦) ただし、最初は抗SS-A抗体, (抗SS-B抗体),抗核抗体を検査すればOK ●抗SS-B抗体の優先度が低いのは︖ →抗SS-B抗体単独陽性は少なく、多くが抗SS-A抗体と⼀緒に陽性になる →医療経済⾯を考えると最初は省略しても良い ●抗核抗体とSS-A,SS-Bはなぜ同時測定︖ →抗核抗体陰性でも抗SS-A抗体、抗SS-B抗体が陽性になることがあります︕ ●抗セントロメア抗体は最初に測定しないの︖ →抗核抗体との同時測定はしなくて良い(discrete speckled pattern陽性＝抗セントロメア抗体陽性) ※抗セントロメア抗体だけが陽性のシェーグレン症候群患者さんもいます︕チェックは必要︕ ●RFは最初に測定しないの︖ →シェーグレン症候群の診断におけるリウマチ因⼦の感度特異度は⾼くはない 関節症状があり、リウマチ合併かどうか迷うのであれば提出 ただし、抗CCP抗体や関節の画像検査なども検討を︕ シェーグレン症候群診療ガイドライン2017年版.2017.
#13.
⾃⼰抗体と眼科所⾒で診断がつかないとき • 唾液分泌評価のテストが陽性なら唾液腺シンチを検討する ※シンチのデメリット︔施設が限られる、コストがかかる ※若い患者では唾液分泌が保たれていることもある→シンチは唾液分泌評価をしてからオーダー︕ • ⼝唇⽣検は検討事項(⼝腔外科などで外来で可能) • そのほかの選択肢︔ 唾液腺造影→疼痛を伴う、⼿技が難しい 涙腺⽣検→対応可能なところは少ない、侵襲の問題 いずれもコストや侵襲・⼿技の難易度から プライマリケアの場ですすめにくい…どこまでするかは患者さん次第 ※実際、全国調査ではシェーグレン症候群と診断されている⼈のおよそ半分は診断基準によらない臨床診断 Tsuboi H, et al. Mod Rheumatol, 2014; 24(3): 464–70.
#14.
診断が困難であった症例 40代⼥性 およそ10年前に抗SS-A抗体陽性のためシェーグレン症候群が疑われたが 眼科診察・⼝唇⽣検いずれも基準を満たさなかった また、当時、サクソンテストも陰性だった 外来にて経過観察中に顔⾯のしびれが出現した ガムテストを⾏うと陽性であり、唾液腺シンチをオーダーした 唾液腺機能低下が⽰唆された 以上からシェーグレン症候群の確定診断に⾄った 顔⾯のしびれは三叉神経障害であり シェーグレン症候群に伴うものと考えられた ※個⼈情報保護の観点から、実際の症例から⼀部改変をしておりますことをご了承ください
#15.
診断が困難であった症例〜考察 10年前はまだ唾液腺のリンパ球浸潤は⽬⽴たず、 唾液・涙液ともに分泌が保たれていた ★⼩児⼀次性シェーグレン症候群28例の研究 →初診時までに42.9%の患者で腺症状を認めたが、そのほとんどが⽿下腺腫脹 初診時までに乾燥症状を⾃覚していた症例はなかった 若いうちは腺機能が保たれていることも多いと考えられる →多⾓的また経時的に⾒ていかないと診断ができないこともある︕ また、本症例では診断がついた時点でも 乾燥症状の⾃覚はほとんどない状態だった →腺外症状のマネジメント・フォローアップも必要だが ⻑期的には腺症状が進⾏していく可能性もあるため その視点でも経過観察が必要だろう 冨坂美奈⼦. 炎症と免疫. 2020; 28(1), 51-55.
#16.
気をつけること 腺症状編 • ⼝腔ケア ①⾜りない唾液の補完 唾液分泌促進薬・⼈⼯唾液スプレー 漢⽅薬(⻨⾨冬湯・⼈参栄養湯・⽩⻁加⼈参湯・⼩柴胡湯)・含嗽薬・トローチ 洗⼝液・ガム・レモンタブレット・ペットボトルを持ち歩くetc →何がいいかは⼈それぞれなのでいろんな⽅法を試してもらう ②⻭科の定期受診を︕（齲⻭のある⼈がとても多い） • 眼症状 点眼薬処⽅︕も⼤事ですが 無⾃覚のまま深刻な乾燥性⾓結膜炎をきたしている⼈も… →眼科の定期受診を︕
#17.
服薬指導のコツ ①唾液分泌促進薬︔サリグレン・エポザック・サラジェン →アセチルコリン受容体アゴニスト いきなり添付⽂書通りに使うと悪⼼などの消化器症状や発汗で継続できないことが多い︕ 対策① 1⽇1回ずつなど少量から始める 対策② “⼝腔リンス法”（保険適応外） カプセル製剤を脱顆粒(あるいは顆粒製剤もあり) →1カプセルあたり50mLほどの⽔に溶かし、2分ほど⼝に含んで吐き出す ※1g程度の重曹を加えると苦味が緩和され粘膜吸収も良くなる可能性があるという報告も ②⼈⼯唾液︔サリベート →独特の苦味や匂い 対策 冷蔵庫で冷やすと少し使いやすくなることがある 福岡県薬剤師会 薬事情報センター ⽇本シェーグレン症候群学会 編. シェーグレン症候群の診断と治療マニュアル 改訂第3版. 診断と治療社. 2018. 岩渕博史・他. ⽇⼝粘膜誌. 2005; 11(2):42-7. 質疑応答. https://www.fpa.or.jp/johocenter/yakuji-main/_1635.html?blockId=40924&dbMode=article, (参照 2023-6-5).
#18.
気をつけること 腺外症状・合併症編 どんな腺外病変や合併症があるの︖︖︖ 腺外病変 ・⾎球減少 ・⾼γグロブリン⾎症 ・遠位尿細管性アシドーシス ・尿細管間質性腎炎 ・気道病変 ・間質性肺炎 ・末梢神経障害 ・筋痛/筋炎/関節痛 ・環状紅斑/⽪膚⾎管炎 …など 合併症 ・悪性リンパ腫 ・関節リウマチ ・全⾝性エリテマトーデス ・炎症性筋疾患 ・強⽪症 ・多発性⾻髄腫 ・肺動脈性肺⾼⾎圧症 ・甲状腺疾患 ・原発性胆汁性肝硬変 ・⾃⼰免疫性肝炎 …など は の る す 握 ︕ 把 ︖ 全部 無理 ⽇本シェーグレン症候群学会 編. シェーグレン症候群の診断と治療マニュアル 改訂第3版. 診断と治療社. 2018.
#19.
気をつけること 腺外症状・合併症編 予後不良となる最⼤の因⼦は悪性リンパ腫の合併︕ →発症の予測因⼦は唾液腺腫脹・紫斑・低補体(C3,C4) その他は︖ →診察、⼀般採⾎・尿検査、胸部レントゲンで ある程度スクリーニング可能なものが多い （甲状腺機能の評価・⼼エコーで肺⾼⾎圧症のスクリーニングができればなお良い） ★もうひとつ、予後と⼤きく関係はないですが… シェーグレン症候群の⽅にはとても不安感が強い⽅が多いです︕ 受診してお話しするだけで安⼼される⽅も多いので、 ぜひプライマリケアの先⽣⽅のお⼒を借りたいです シェーグレン症候群診療ガイドライン2017年版.2017.
#20.
こんな時は膠原病内科へコンサルトを︕ ・腺外病変や合併症が疑われるが 診断をすすめられず困っている ・特定疾患の申請を考えたい ※認定要件はESSDAIという重症度基準が5点以上 →乾燥症状のみだと厳しいです ⼀⽅で腺外病変があれば 軽度でも満たす⼈がいます この重症度判定は少し複雑で 慣れないと難しいので 迷ったらご相談ください︕ ESSDAI （EULAR Sjögrenʼs Syndrome Disease Activity Index） 領域 健康状態 リンパ節腫脹 腺 関節 ⽪膚 肺 腎 筋 末梢神経 中枢神経 ⾎液 ⽣物学的所⾒ 重み係数 3 4 2 2 3 5 5 6 5 5 2 1 活動性 無(0)-中(2)の3段階 無(0)-⾼(3)の4段階 無(0)-中(2)の3段階 無(0)-⾼(3)の4段階 無(0)-⾼(3)の4段階 無(0)-⾼(3)の4段階 無(0)-⾼(3)の4段階 無(0)-⾼(3)の4段階 無(0)-⾼(3)の4段階 無(0),中(2),⾼(3)の3段階 無(0)-中(3)の4段階 無(0)-中(2)の3段階 領域別に重み係数に活動性を乗じ、その総和を算出する 5点未満︔低疾患活動性 5-13点︔中疾患活動性 （参考⽂献より作成） 14点以上;⾼疾患活動性 シェーグレン症候群診療ガイドライン2017年版.2017. ⽇本シェーグレン症候群学会. ESSPRI＆ESSDAI⽇本語改定版. http://sjogren.jp/menus/index/00044, (参照 2023-6-9).
#21.
気をつけること 番外編 妊娠管理 新⽣児ループスに注意するべき︕ リスクは︖→抗SS-A/Ro抗体陽性者 ・⺟体の抗体が胎盤を通して児に移⾏する 特に⼼配なことは︖→先天性⼼ブロック ・妊娠16〜26週の間は頻回に胎児⼼エコーをする必要がある ・全例が治療適応ではないがハイリスク症例は胎盤移⾏性の⾼いフッ化ステロイドの予防投与をする ・その他、⽪膚症状・肝障害・⾎球減少などが起こることもあるが⼀過性が多い 抗SS-A/Ro抗体陽性の⼥性が妊娠したら 産婦⼈科・⼩児科・膠原病内科の連携がとれる病院へ紹介する︕ ⽇本シェーグレン症候群学会 編. シェーグレン症候群の診断と治療マニュアル 改訂第3版. 診断と治療社. 2018.
#22.
Take home message ★ドライアイ・ドライマウス。 シェーグレン症候群を疑ったら まずは唾液分泌と⾃⼰抗体をチェック&眼科コンサルト ★⽇常のケアを⼤切に︔点眼と⼝腔乾燥への対応をしっかりと。 ⻭科や眼科での定期検診も。 ★腺外病変・合併症(特に悪性リンパ腫)・妊娠管理に注意︕
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