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概要
全身性エリテマトーデスの診断・治療について仮想症例を通じて一緒に勉強していきましょう！分類基準など基本的な知識の整理にお役立てください。リウマチ専門医・内科専門医がステロイドの使い方などポイント解説しています。
◎目次
・スライドの対象者
・SLEとは
・症例提示
・主な現症
・血液検査所見
・その他の検査所見
・画像検査所見
・臨床経過
・SLEの基礎知識
・本症例のポイント
・Take home message
本スライドの対象者
医学生／研修医／専攻医／専門医
参考文献
難病情報センターHP. SLEの概要、診断基準等参照. 2023.8.9確認
Petri M et al. Derivation and validation of the systemic lupus international collaborating clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 64(8):2677-2686, 2012
Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 40:1725, 1997
Aringer M et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis Rheumatol. 2019 Sep;71(9):1400-1412. Ann Rheum Dis. 2019 Sep;78(9):1151-1159.
河野 通仁. 全身性エリテマトーデスの 病態と最新の治療日内会誌 vol.111. no.3. 2022
全身性エリテマトーデス診療ガイドライン2019.
van Vollenhoven RF, et al. 2021 DORIS definition of remission in SLE: final recommendations from an international task force. Lupus Sci Med. 2021 Nov;8(1):e000538.
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テキスト全文
全身性エリテマトーデスの導入と対象者
#1.
症例から学ぼう! SLE 全⾝性エリテマトーデス ゆっこ＠リウマチ専⾨医
#2.
導⼊ ⽬次 スライドの対象者 導入 SLEとは 症例提示 主な現症 血液検査所見 症例 その他の検査所見 画像検査所見 臨床経過 SLEの基礎知識 まとめ 本症例のポイント Take home message 症例 解説
#3.
導⼊ このスライドの対象者 医学生 研修医･専攻医 指導医 レポート作成の参考に 基本的な疾患の勉強に レポート･スライド 作成の参考に レポート･スライド 指導の参考に 仮想症例を通じて一緒に勉強していきましょう! 内科専門医の先生からの補足コメントもあるので, 内科専門医試験対策にも◎ 症例 解説
全身性エリテマトーデスの症例と現症
血液検査成績と画像検査所見
全身性エリテマトーデスの治療経過
SLEの分類基準と診断基準
SLEの免疫学的検査とEULAR/ACR基準
SLEDAIスコアによる重症度分類
SLE診療のアルゴリズムと治療目標
本症例のポイントとTake Home Message
#4.
導⼊ 症例 解説 全身性エリテマトーデス(SLE)について 全身性エリテマトーデス(SLE) ● 全身性エリテマトーデスは、自己抗体、特に抗 DNA 抗体が過剰に産生され、 抗原である DNA と結合して免疫複合体を形成 される結果、組織に沈着して補 体系の活性化などを介して炎症が惹起されると考えられる。 ● DNA－抗DNA抗体などの免疫複合体の組織沈着により起こる全身性炎症性 病変を特徴とする自己免疫疾患である。 ● 症状は治療により軽快するものの、寛解と増悪を繰り返して慢性 の経過を取る ことが多い。 難病情報センターHP. SLEの概要、診断基準等参照. 2023.8.9確認
#5.
導⼊ 症例 解説 症例:36歳 女性 確定診断名（主な病名および副病名） 1. 全身性エリテマトーデス 【主訴】 下肢の痺れと痛み，膝関節や股関節の痛み 【現病歴】 以前より血小板減少(5万/μL程度)の指摘をされていたが，精査歴はなかった． 20XX-1年10月に子宮頸癌の診断で前医にて放射線化学療法開始となった．その際に血小板減少について血液内科にコン サルテーションとなったが、この時は血小板数10万/μL程度あり，経過観察となっていた． 20XX年2月22日に追加化学療法のため入院となった際，血小板数2万/μLまで減少しており，血液内科に再度コンサルトされ た． 同年3月6日より特発性血小板減少性紫斑病の診断でプレドニゾロン(PSL)1mg/kg(55mg/day)にて治療開始となっていたが， 経過で顔面紅斑が出現した． さらに以前より膝や股関節炎のエピソードがあり，また抗核抗体と抗Sm抗体陽性であることが判明し，全身性エリテマトーデ ス(SLE)の診断となった．ステロイド開始後は血小板増加が認められ，顔面紅斑も徐々に改善した． かかりつけが自宅より遠方で，前医に膠原病内科がないこともあり，今後の治療のため当院に転院となった． 【既往歴】 アトピー性皮膚炎(幼少期)，高血圧，子宮頸癌StageIIIB期(放射線化学療法中断中)，左水腎のためステント留置中 ※上部消化管内視鏡はされていないが検診でヘリコバクター・ピロリ感染は陰性であることが判明している 【家族歴】 膠原病・リウマチ性疾患の家族歴なし 【生活・社会歴】 母親・娘と同居，喫煙：20本/day×15年(子宮頸癌罹患後は7本/day)，飲酒：機会飲酒 アレルギー歴：そば(呼吸困難・口唇腫脹)，レボフロキサシン(薬疹)，喘息なし
#6.
導⼊ 主な⼊院時現症 身体所見 意識 身長･体重 体温 血圧･脈拍 SpO2･呼吸数 眼瞼・結膜 口腔内 頚部 胸部 清明(JCS-0), 独歩可能 156 cm, 64.8 kg 37.0 ℃ 116/80 mmHg, 80/分 (整), SpO2 99 %(自発呼吸, room air) 顔面はわずかに紅斑が残存している 口腔内異常なし 頚部リンパ節触知せず 心音 整, 明らかな心雑音なし 肺音 清, 左右差なし, 明らかなwheezeやcrackleは聴取しない 下肢浮腫なし, 爪囲紅斑なし, 皮膚硬化なし, 圧痛関節なし, 腫脹関節なし, 四肢 両膝・両股関節は間欠的な自発痛あり， 両下肢膝下の痺れあり，感覚障害なし，Lasegue兆候陰性. 症例 解説
#7.
導⼊ ⾎液検査成績 症例 前医で診断時の血液検査(20XX年3月6日) 免疫学的検査 血算･凝固 3,450 /μL リウマチ因子: <3 Ne: 78.2 % 抗核抗体: 160 倍 (Speckled) Ly: 11.6 (400) % /μL (−) Hb: 9.2 g/dL 抗ds‐DNA IgG 抗体: Plt: 6000 /μL 抗U1-RNP抗体: 112 U/mL C3: 90 mg/dL 抗Sm抗体: 112 U/mL C4: 16 mg/dL 抗SS-A抗体: (−) CH50: 37.7 U/mL 抗SS-B抗体: (−) 抗Scl7-0抗体: (−) 抗カルジオリピン抗体: (−) CL-β2GP1複合体抗体: (−) 抗Jo-1抗体: (−) WBC: 免疫複合体 ＜1.5 （C1q）: μg/ｍL IU/mL 解説
#8.
導⼊ ⾎液検査成績 症例 入院時の血液検査(20XX年4月5日) 生化学 血算･凝固 6,200 /μL AST: 11 IU/L 直接クームス: 陰性 Ne: 92.4 % ALT: 22 IU/L 間接クームス: 陰性 Ly: 5.0 % γ-GTP: 47 IU/L 5.4 ％ WBC: 解説 Hb: 11.4 g/dL LDH: 294 IU/L HbA1c (NGSP): Plt: 0.6万 /μL ALP: 250 IU/L FT4: 0.76 ng/dL T-Bil: 0.4 mg/dL TSH: 1.17 μIU/mL Glu (食後2h): 203 mg/dL 尿検査 蛋白: (－) BUN 26.4 mg/dL 潜血: 2＋ Cr: 0.75 mg/dL Na: 139 mEq/L K: 4.3 mEq/L Cl: 100 mEq/L 沈渣: 病的円柱や変形赤血球 などの検出はなし
#9.
導⼊ 症例 画像検査所⾒ 画像所見 心電図 心エコー ● HR 80 bpm. ● 明らかなST偏位なし. ● LVEF 64 %, 壁運動の異常なし, ● E/A比 1.01(予測値1.5)とやや低いが呼吸や体型の影響があると考えられる，推 定肺動脈圧の上昇や右心系の拡張なし． 胸部レントゲン ● 心拡大なし，胸水貯留なし.肺野に活動性陰影なし. MRI ● MRI:明らかな脊柱管狭窄症なし． 解説
#10.
導⼊ 症例 解説 治療経過 1 #1. 全身性エリテマトーデス ● 前医で，顔面紅斑・関節炎・血液学的異常(リンパ球減少・血小板減少)・免疫学的異常(抗Sm抗体陽性)・抗核 抗体陽性であり，1997年アメリカリウマチ学会の診断基準より全身性エリテマトーデス(SLE)の診断となった． ● 血球減少・顔面紅斑は治療にて改善傾向であった．関節症状は身体診察上の腫脹はないものの大関節痛が 持続していた． ● 転院後，他に臓器病変がないか追加精査を行なった． ● 尿潜血陽性は前医から指摘されており，ループス腎炎の合併を考慮した．しかし，尿蛋白は陰性で尿沈渣異常 も認めなかった．血清Cr値も以前のデータから横ばいで経過していた．子宮頸癌あり左水腎症のためステント 留置中であり，ここからの出血であると考えた．
#11.
導⼊ 症例 解説 治療経過 2 #1. 全身性エリテマトーデス ● 一方で，前医入院中より膝下の痺れ感・疼痛は自覚しており，転院時も続いていた．腰部MRIにて明らかなヘ ルニアはなく，神経内科にも診察を依頼し，SLEによる末梢神経障害と考えられた．運動麻痺・感覚障害は伴っ ておらず，プレガバリンを開始し，軽減傾向であった． ● その他には重症臓器障害を示唆する所見はなかった． ● 妊娠異常や血栓症の既往なく，抗カルジオリピン抗体や後に追加提出したループスアンチコアグラントも陰性 であり抗リン脂質抗体症候群の合併もなかった． ● また，股関節痛についてはステロイド使用中であり大腿骨頭壊死除外のためMRI撮影したが骨頭壊死の指摘 はなかった．
#12.
導⼊ 症例 解説 治療経過 3 #1. 全身性エリテマトーデス ● 当院転院時，治療開始からすでに１ヶ月が経過しており，血小板数も保たれていたため，ステロイドは漸減する 方針とした．関節症状の持続があり，ヒドロキシクロロキン(HCQ)導入を検討した． ● 4月6日よりPSL 40mg/dayに減量した． ● 眼科受診し，問題ないことが判明したため4月13日よりHCQの投与を開始した． ● また，入院時に随時血糖高値であったため血糖日内変動測定を行なったがこのときは正常範囲内であり，経 過観察とした． ● 血小板数はステロイド減量後も9-11万/μL程度で経過した． ● HCQ開始後の有害事象も認めなかった． ● 経過良好で4月20日よりPSL 35mg/dayに減量し，4月26日に自宅退院となった． 退院時処方 ● ● ● ● プレドニゾロン35mg/day, ヒドロキシクロロキン 200mg/400mg 交互に内服 ST合剤(スルファメトキサゾール400mg/トリメトプリム80mg)1錠/day ラベプラゾール 10mg/day ニフェジピン 20mg/day, ● ● ● オルメサルタン 20mg/day プレガバリン 100mg/day エルデカルシトール 0.75μg/day
#13.
＼内科専門医が補足／内科専門医試験こぼれ話 ・心病変では心外膜炎、心内膜炎（Libman-Sacks型),心筋炎,心筋梗塞,動脈炎,AR,MRなど 症状 ・肺病変では稀に間質性肺炎,肺胞出血など、また約10%に肺高血圧症を来す ● 全身のさまざまな臓器に多彩な障害をきたす；下記は症状の例 導⼊ 症例 解説
#14.
導⼊ 症例 解説 分類基準 ● SLEの病因，病態は単一のものではなく，複合的なものである． ● SLEの臨床症状，検査所見，病理的所見等において特徴的なゴールドスタンダードは存在せず診断基準を作 成することは困難であり，これまで下記のような、いろいろな分類基準が用いられてきた． ○ 米国リウマチ学会（American College of Rheumatology：ACR）の分類基準 ○ Systemic Lupus International Collaborating Clinics（SLICC）の分類基準 (ACRより感度が高い) ○ 欧州リウマチ学会（European League Against Rheumatism：EULAR）とACRのSLEの分類基準 (より高感度，高特異度)
#15.
導⼊ 症例 解説 ACR (American College of Rheumatology) 改訂分類基準 (1997) 基準 1. 頬部紅斑 (Malar rash)：鼻梁から鼻唇溝へ広がる紅斑 , 平坦なことも隆起していることもある 2. 円板状皮疹 (Discoid rash)：隆起性紅斑で癒着性角質性鱗屑および毛包性角栓を伴う．古い病変部には萎縮性瘢痕が生じる場合がある 3. 日光過敏 (Photo-sensitivity)：日光に対する過敏な反応による皮疹 4. 口腔潰瘍 (Oral ulcers)：口腔, 鼻咽頭の潰瘍 , 通常無痛性 5. 関節炎 (Arthritis)：2ヵ所以上の末梢性の非破壊性関節炎で , 痛み・腫れ・関節液貯留を伴う 6. 漿膜炎 (Serositis)：①胸膜炎－胸痛・胸膜摩擦音・胸水 , ②心膜炎－心電図・心膜摩擦音・心嚢水 , のいずれか 7. 腎障害 (Renal disorder)：①尿蛋白－0.5g/日以上または 3+以上, ②細胞性円柱 , のいずれか 8. 神経障害 (Neurologic disorder)：①痙攣, ②精神症状, のいずれか (薬剤, 尿毒症, ケトアシドーシス , 電解質異常を除く ) 9. 血算異常 (Hematologic disorder)：①溶血性貧血 , ②白血球減少 (<4000/mm3 ), ③リンパ球減少 (<1500/mm3 ), ④血小板減少 (<100,000/mm3 ), のいずれか 10. 免疫異常 (Immunologic disorder)：①抗ds-DNA抗体, ②抗Sm抗体, ③抗リン脂質抗体 (IgG or IgM anticardiolipin antibodies, lupus anticoagulant, false-positive test for Treponema pallidum), のいずれか 11. 抗核抗体 (Antinuclear antibody)：抗核抗体の陽性 (薬剤によるものを除外 ) 判定 ： 上記4項目以上でSLEと分類する (出現時期は一致しなくともよい ) Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria
#16.
導⼊ 症例 解説 SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) 分類基準 (2012) 臨床11項目 1. 急性皮膚ループス：皮膚筋炎を除外．ループス頬部皮疹 (頬部円板状皮疹は含まない) , 水疱性ループス, SLEに伴う中毒性表皮壊死症, 皮疹, 光線過敏ルー プス皮疹．あるいは, 亜急性皮膚ループス (瘢痕を残さずに治る非硬化性の乾癬状あるいは標的状皮疹．炎症後の色 素沈着異常や毛細血管拡張症を伴うことはある) 斑状丘疹状ループス 2. 慢性皮膚ループス：古典的円板状皮疹：限局 (頸部より上) あるいは全身 (頸部ならびに頸部以下) , 過形成 (疣贅状) ループス, ループス脂肪織炎 (深在性 ループス) , 粘膜ループ ス, 慢性ループスエリテマトーデス, 凍瘡状ループス, 円板状ループスと扁平苔癬の重複． 3. 口腔潰瘍：口蓋, 頬部, 舌, あるいは鼻腔潰瘍．ただし血管炎, ベーチェット病, ヘルペスなどの感染症, 炎症性腸疾患, 反応性関節炎, 酸性食品など他の既知 の病因を除く． 4. 非瘢痕性脱毛：びまん性に薄い, あるいは壊れた毛髪がみられる傷んだ毛髪．ただし円形脱毛症, 薬剤性, 鉄欠乏, 男性ホルモンによる脱毛症など他の既知の 病因を除く． 5. 滑膜炎：2カ所以上の関節腫脹あるいは滑液貯留を伴う滑膜炎．または, 2カ所以上の関節痛と30分以上の朝のこわばり． 6. 漿膜炎：一日以上続く典型的な胸膜炎, または胸水, 胸膜摩擦音．一日以上続く典型的な心外膜痛 (臥位で痛み, 前かがみ座位で軽減する) , または 心嚢液貯留, 心外膜摩擦音, 心エ コーによる心外膜炎．ただし感染症, 尿毒症, Dressler心外膜炎など他の既知の病因を除く． 7. 腎症：尿蛋白/クレアチニン比 (または24時間尿蛋白) で一日500mgの尿蛋白が推定される．または赤血球円柱． 8. 神経症状：痙攣, 精神障害, 多発単神経炎 (血管炎など他の病因を除く) , 脊髄炎, 末梢神経障害, 脳神経障害 (血管炎, 感染症, 糖尿病 などの他の病因を除く)． 急性錯乱状態 (中毒, 代謝疾患, 尿毒症, 薬剤性などの他の病因を除く) ． 9. 溶血性貧血 10. 白血球減少, リンパ
#17.
導⼊ 症例 解説 SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) 分類基準 (2012) 免疫6項目 1. 抗核抗体 2. 抗dsDNA抗体 3. 抗Sm抗体 4. 抗リン脂質抗体：ループスアンチコアグラント陽性, 迅速血漿レアギンテスト (RPRテスト) 偽陽性, 中～高力価の抗カルジオリピン抗体 (IgA, IgGまたはIgM) , 抗β2- glycoprotein I抗体陽性 (IgA, IgGまたはIgM) 5. 低補体 6. 溶血性貧血がなく直接クームス陽性：溶血性貧血がない場合の直接クームステスト陽性 (Direct Coombs' test in the absence of hemolytic anemia) 判定 • 臨床11項目と免疫6項目からそれぞれ1項目以上, 合計4項目でSLEと分類する • 項目が同時に出現する必要はない • 腎生検でSLEに合致した腎症があり抗核抗体か抗dsDNA抗体が陽性であればSLEと分類する ＼内科専門医が補足／内科専門医試験こぼれ話 ・特に抗dsDNA抗体,抗Sm抗体は特異度が高い ・抗dsDNA抗体は疾患活動性と相関する が、抗Sm抗体は相関しない Petri M et al. Derivation and validation of the systemic lupus international collaborating clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 64(8):2677-2686, 2012
#18.
導⼊ EULAR/ACR SLE分類基準 (2019) エントリー基準: 抗核抗体80倍以上（HEp-2 または, 同等の検査）の検出が一度はある場合. 臨 床 項 目 点 ● 38.3度をこえる発熱 2 皮膚 ● ● ● ● 非瘢痕性脱毛 口腔内潰瘍 亜急性皮膚ループスや円板状ループス 急性皮膚ループス（蝶形紅斑や斑状丘疹状皮疹） 2 2 4 6 免 疫 学 的 項 目 ● 関節症状：2関節以上の腫脹や滑液貯留を伴う滑膜炎, または, 2関節以上の 疼痛と30分以上の朝のこわばり． 6 判定 ● せん妄：以下の特徴．(1) 集中力低下を伴う意識や覚醒レベルの変化 (2) 数時 間から2日未満で症状発現 (3) 一日での症状の変動 (4) 急性/亜急性での認 知の変化 (記憶障害や見当識障害など) または 行動, 気分, 感情の変化 (落ち 着きのなさ, 睡眠/覚醒サイクルの逆転など). 精神障害は洞察のないせん妄や 幻覚, せん妄のない精神障害. てんかん発作は原発全般発作, 部分発作, 焦 点発作など. 精神障害 痙攣 2 ● ● 胸水又は心嚢液 急性心外膜炎：以下の２つ以上満たす (1) 心膜の胸痛 (鋭い, 吸気で悪化前 傾で改善) (2) 心膜の摩擦 (3) 新しい広範囲ST上昇 or PR低下 (4) 新規 or 画 像での心嚢液悪化 (超音波, X線, CT, MRI) 5 6 血液 ● ● ● 4,000/mm3未満の白血球減少 100,000/mm3未満の血小板減少 自己免疫性溶血 3 4 4 腎 ● ● ● 腎 0.5g/日以上の尿蛋白 腎生検でクラスIIまたはVのループス腎炎 腎生検でクラスIIIまたはIVのループス腎炎 4 8 10 神経 ● ● 漿膜 炎 解説 点 全身 症状 関節 炎 症例 ● ● ● ● ● 抗カルジオリピン抗体 または 抗β2GP1 抗体 または ループスアンチコアグラント 2 補体 ● ● C3かC4どちらか低下 C3とC4両方低下 3 4 特異抗体 ● 抗dsDNA抗体 または 抗Sm抗体 6 抗リン脂 質抗体 少なくとも臨床項目１項目を含む10点以上で分類． 症状は一度でも出現すれば含める． 各項目で高い方の点を合
#19.
導⼊ ＜重症度分類＞ SLEDAIスコア 重み づけ 項目 8 痙攣 8 8 8 症例 重み づけ 項目 最近発症。代謝性、感染性、薬剤性は除外。 4 血尿 精神症状 現実認識の重度の障害による正常な機能の変化。幻覚、思考散乱、連合弛 緩、貧困な 思想内容、著明な非論理的思考、奇異な、混乱した、緊張病性の行動を含む。尿毒症、 薬剤性は除外。 4 蛋白尿 4 膿尿 器質的脳障害 見当識、記憶、その他の知能機能障害による認知機能の変化、変動する急 性発症の臨 床所見を伴う。注意力の低下を伴う意識混濁、周囲の環境に対する継続した注意の欠 如を含み、かつ以下のうち少なくとも２つを認める：知覚障害、支離滅裂な発言、不眠症 あるいは日中の眠気、精神運動興奮。代謝性、感染性、薬剤性は除外。 2 新たな皮疹 2 脱毛 2 粘膜潰瘍 口腔あるいは鼻腔潰瘍の新規発症あるいは再発。 2 胸膜炎 胸膜摩擦あるいは胸水、胸膜肥厚による胸部痛。 2 心膜炎 少なくとも以下の１つ以上を伴う心膜の疼痛：心膜摩擦、心嚢水、 あるいは心 電図・心エコーでの証明。 視力障害 8 脳神経障害 8 ループス頭痛 定義 SLE による網膜の変化。細胞様小体、網膜出血、脈絡膜における漿液性の浸出あるい は出血、視神経炎を含む。高血圧性、感染性、薬剤性は除外 脳神経領域における感覚あるいは運動神経障害の新出。 高度の持続性頭痛：片頭痛様だが、麻薬性鎮痛薬に反応しない。 脳血管障害の新出。動脈硬化性は除外。 定義 ＞５赤血球/HPF。結石、感染性、その他の原因は除外。 ＞0.5g/24 時間。新規発症あるいは最近の0.5g/24 時間以上の 増加。 ＞５白血球/HPF。感染性は除外。 炎症性皮疹の新規発症あるいは再発。 限局性あるいはびまん性の異常な脱毛の新規発症あるいは再 発。 8 脳血管障害 8 血管炎 潰瘍、壊疽、手指の圧痛を伴う結節、爪周囲の梗塞、線状出血、生検又は血 管造影に よる血管炎の証明。 2 低補体血症 4 関節炎 ２関節以上の関節痛あるいは炎症所見（例：圧痛、腫脹、関節液貯留）。 2 抗 DNA 抗体上昇 CK・アルドラーゼの上昇を伴う近位筋の疼痛／筋力低下、あるいは筋電図変化、筋生 検
#20.
導⼊ ＜重症度分類＞ SLEDAIスコア ● 症例 SLEDAIスコアは、10日以内に認められた所見より、0〜105のスコアで算出する． 点 疾患活動性 0 活動性なし ＼内科専門医が補足／内科専門医試験こぼれ話 1～5 低 疾患活動性 6～10 中 疾患活動性 ●血球減少（白血球↓,血小板↓） 11～20 高 疾患活動性 ●血清補体価↓ 21以上 非常に高い 疾患活動性 ・SLEの活動期に見られる所見として以下があげられる ●抗dsDNA抗体↑, 免疫複合体 ● また、6ヶ月間の最重症時の点数が4点以上であれば、指定難病の医療費助成を受けることができる. ● その他の疾患活動性評価として、以下が用いられることもある. ○ BILAG index (British Isles Lupus Assessment Group Index): 一般的全身症状と7つの臓器病変の系について、それぞれの重症度を評価する. ○ PGA (Physician Global Assessment): 医師による患者の全般的疾患活動性で0〜3点までの点数を10cm VASで表す. 河野 通仁. 全身性エリテマトーデスの病態と最新の治療日内会誌vol.111. no.3. 2022 解説
#21.
導⼊ SLE診療のアルゴリズム 症例 解説 効果不十分 SLEの診断 皮膚症状 外用薬 ヒドロキシクロロキン(HCQ)を考慮 LN Ⅲ/Ⅳ型 LN Ⅴ型 神経精神ループス LN,神経精神ループス以外 ステロイド（症状により少量〜高用量、ステロイドパルスも考慮） +MMF +IVCY +MMF +IVCY ± 免疫抑制薬 ± 生物学的製剤 +IVCY +MMF 上記治療で効果不十分 +IVCY ＋RTX 上記治療で効果あり 3次治療 寛解維持療法 免疫抑制薬 または 生物学的製剤など HCQ±ステロイド ± 免疫抑制薬 ± 生物学的製剤 LN；ループス腎炎, MMF ；ミコフェノール酸モフェチル, IVCY；シクロフォスファミド静注療法, RTX；リツキシマブ 全身性エリテマトーデス診療ガイドライン2019より一部改変
#22.
導⼊ 治療⽬標 ● ● 症例 解説 リウマチ専門医からのポイント 治療目標 ○ 生命予後の更なる改善 ○ 患者のQOLを維持すること ステロイドは即効性がありSLEの急性期には非常に良い薬です。 しかし、長期に大量に使うと、易感染性や骨粗鬆症、代謝異常などの副作用をきた し、患者さんのQOLを低下させてしまいます。 他の治療薬を上手に使い、いかにステロイドの使用を最小限に抑えられるかが治 療のポイントです。 SLEにおいて「目標の達成に向けた治療(Treat to Target；T2T)」を行うことが重要視されるようになっている → 疾患活動性を数値化し、設定した目標に向かって戦略的に治療を行う. ● 目標は寛解である. 2021年のDORIS(Definitions Of Remission In SLE)の寛解の定義は以下である. ※ clinical SLEDAI: SLEDAIのうち抗DNA抗体と補体を除いたもの ○ Clinical SLEDAI=0 ○ Physician Global Assessment <0.5(0-3) ○ 治療中でも良いが、PSLは5 mg/day以下 ● ただ疾患活動性を抑えるだけでなく、副作用予防のためにステロイドを極力減らす努力も必要. ● ヒドロキシクロロキン(HCQ),免疫抑制剤や生物製剤をうまく活用していかなければ目標達成できない. 全身性エリテマトーデス診療ガイドライン2019. 河野 通仁. 全身性エリテマトーデスの病態と最新の治療日内会誌vol.111. no.3. 2022. van Vollenhoven RF, et al. 2021 DORIS definition of remission in SLE: final recommendations from an international task force. Lupus Sci Med. 2021 Nov;8(1):e000538.
#23.
導⼊ 症例 解説 本症例のポイント • ヒドロキシクロロキン(HCQ)はSLE治療において近年日本でも認可をされており，基本的な治療薬として位置 付けられている． • 自己免疫性の血小板減少症に対するsteroid-sparing agentとしてのHCQの有効性を検討したレビューでは ，SLEの確定診断がついている症例では非SLE症例と比較してより高い率で治療反応を維持できたとの報 告がある(J Res Pharm Pract. 2018 Jan-Mar;7(1):4-12.)． • 本症例でも，ステロイド減量後も血小板数が保たれており，HCQの効果があった可能性はある．導入後の眼 症状は認めないが，引き続き網膜症の発症には留意する必要はあり，今後も眼科併診のもとで慎重なフォ ローアップが必要である．
#24.
導⼊ 症例 Take Home Message SLEは全身の諸臓器に多彩な症状を引き起こす疾患である 病態に応じて治療内容を検討し、疾患活動性の制御だけでなく。QOLの維持も目標にする ステロイドだけに頼らず、免疫抑制剤や生物製剤を使用して疾患のコントロールに努める必要がある 解説
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