このスライドは会員限定コンテンツです。
今すぐアカウント登録（無料）して、続きを読みましょう！
1/26
関連するスライド
4本柱で治療する高血糖緊急症
平井太郎
53276
331
地獄の内科系専門医試験を乗り越えよ！総合内科専門医試験向け〜膠原病編〜
チラ呼吸器内科医
24921
122
CPKが高い症例がきたら？
MajorTY@膠原病内科
103709
431
地獄の総合内科専門医試験〜過去の受験記録〜チンチラ、呼吸停止？！
チラ呼吸器内科医
82279
203
症例から学ぼう！皮膚筋炎２ 臨床的無筋症性皮膚筋炎
総合病院
12,364
61
概要
皮膚筋炎の診断・治療について仮想症例を通じて一緒に勉強していきましょう！今回の症例では臨床的無筋症性皮膚筋炎を中心に解説しています。リウマチ専門医・内科専門医からの補足もあるので、内科専門医試験の勉強にもお役立てください。
◎目次
・スライドの対象者
・多発性筋炎・皮膚筋炎とは
・症例提示
・主な現症
・血液検査所見
・その他の検査所見
・画像検査所見
・臨床経過
・多発性筋炎・皮膚筋炎の診断基準
・多発性筋炎・皮膚筋炎の基礎知識
・本症例のポイント
・Take home message
本スライドの対象者
医学生／研修医／専攻医／専門医
参考文献
厚生労働省HPの皮膚筋炎の概要、診断基準等参照. https://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/0000062437.html. 2023.7.31確認
多発性筋炎・皮膚筋炎診療ガイドライン（2020年暫定版）
Sontheimer RD． J Am Acad Dermatol 2002;46:626-36
白戸貴久. 急速に間質性肺炎が進行した 抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎の2例. KKR札幌医療センター医学雑誌 Vol.17, no.1. 2020.
鹿野 真代. 抗PL-7抗体陽性筋無症候性皮膚筋炎に合併した急速 進行性間質性肺炎の1例. 倉敷中病年報.Vol.83, 2020.
投稿された先生へ質問や勉強になったポイントをコメントしてみましょう！
0 件のコメント
ゆっこ＠膠原病・リウマチさんの他の投稿スライド
症例から学ぼう！関節リウマチ
ゆっこ＠膠原病・リウマチ
43,202
157
症例から学ぼう！S L E 全身性エリテマトーデス
ゆっこ＠膠原病・リウマチ
24,820
126
膠原病に伴う間質性肺炎へのアプローチ リウマチ・全身性硬化症・炎症性筋疾患を中心に
ゆっこ＠膠原病・リウマチ
5,955
32
このスライドと同じ診療科のスライド
テキスト全文
皮膚筋炎の概要と対象者
#1.
症例から学ぼう! ⽪膚筋炎２ 臨床的無筋症性皮膚筋炎 Clinically amyopathic dermatomyositis : CADM ゆっこ＠リウマチ専⾨医
#2.
導⼊ ⽬次 スライドの対象者 導入 多発性筋炎・皮膚筋炎とは 症例提示 主な現症 血液検査所見 症例 その他の検査所見 画像検査所見 臨床経過 多発性筋炎・皮膚筋炎の診断基準 まとめ 多発性筋炎・皮膚筋炎の基礎知識 本症例のポイント Take home message 症例 解説
#3.
導⼊ このスライドの対象者 医学生 研修医･専攻医 指導医 レポート作成の参考に 基本的な疾患の勉強に レポート･スライド 作成の参考に レポート･スライド 指導の参考に 仮想症例を通じて一緒に勉強していきましょう! 内科専門医の先生からの補足コメントもあるので, 内科専門医試験対策にも◎ 症例 解説
多発性筋炎・皮膚筋炎の症例
入院時の身体所見と検査
皮膚筋炎性呼吸器障害の治療経過
多発性筋炎・皮膚筋炎の診断基準
多発性筋炎・皮膚筋炎の治療法
筋炎特異的自己抗体の特徴
臨床的無筋症性皮膚筋炎の定義
本症例のポイントとTake Home Message
#4.
導⼊ 症例 解説 多発性筋炎‧⽪膚筋炎について 多発性筋炎‧⽪膚筋炎 臨床的無筋症性皮膚筋炎 ● • • • 自己免疫性の炎症性筋疾患で、主に体幹や四肢近位筋、頸筋、咽頭筋などの筋 ，筋 炎 症 状が全くない，もしくは年 齢 力低下をきたす。 や性別，全身性疾患に見合う程度の 典型的な皮疹を伴うものは皮膚筋炎（Dermatomyositis :DM) 筋力低下にとどまる病態は臨床的無 皮疹を伴わないものを多発性筋炎（Polymyositis: PM)と呼ぶ。 筋症性皮膚筋炎(Clinically 疾患の本態は筋組織や皮膚組織に対する自己免疫であるが、全ての筋･皮膚組 織が冒されるわけではなく、特に皮膚症状では、特徴的部位に皮疹が出やすい。 • 皮膚筋炎に特徴的な皮疹を認めるが amyopathic dermatomyositis : CADM)と定義される． ● 抗MDA5(CADM-140)抗体は皮膚筋 検査所見上、筋組織崩壊を反映して、筋原性酵素高値を認める他、他の膠原病 炎に特異的な自己抗体であり、日本 と同様に高γグロプリン血症や自己抗体を認める。 人 においてはCADMに 多 く 認 めら 2009年の臨床調査個人票の解析結果によれば、多発性筋炎・皮膚筋炎の推定 れ、高 頻 度に間 質 性 肺 炎を合 併す 患者数はほぼ同数で、男女比は１：３で、発症ピークは5～9歳と50歳代 にあっ る。 た。 ・厚生労働省HPの皮膚筋炎の概要、診断基準等参照. https://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/0000062437.html. 2023.7.31確認 ・多発性筋炎・皮膚筋炎診療ガイドライン（2020年暫定版）・Sontheimer RD． J Am Acad Dermatol 2002;46:626-36
#5.
導⼊ 症例 解説 症例:59歳 女性 確定診断名（主な病名および副病名） 1. 皮膚筋炎性呼吸器障害 〇 2. ステロイド糖尿病 【主訴】 発疹・関節痛・倦怠感 【現病歴】 20XX-1年12月頃より両手掌の皮疹が出現した． 20XX年1月より手指を中心とした関節痛が出現し，手首の関節痛もみとめた． 2月頃からは冷たいところで指先が白くなることもあった．同時期より咳嗽を認めた . 前医受診し，対称性の多関節炎を認めた．皮疹が皮膚筋炎に認められるものと類似しており，また，胸部レン トゲン撮影にて間質影を認めた．皮膚筋炎およびそれに合併した間質性肺炎の可能性が疑われ，精査加療目 的に当院に紹介となった． 【既往歴】 19歳時に虫垂炎にて手術，56歳時に腰部脊柱管狭窄症にて手術． 【内服歴】 なし 【家族歴】 母親が大腸癌，関節リウマチや膠原病の家族歴はない． 【生活歴】 喫煙歴：なし，飲酒歴：なし
#6.
導⼊ 症例 解説 主な⼊院時現症 身体所見 意識 身長･体重 体温 血圧･脈拍 SpO2･呼吸数 眼瞼・結膜 清明(JCS-0) 154.7 cm, 54.2 kg 37.5 ℃ 96/50 mmHg, 87/分 (整), SpO2 96 %(room air) 眼瞼浮腫なし, 眼球結膜に貧血なし, 眼球結膜に黄疸なし 口腔内 口内炎なし, 咽頭発赤なし ＼内科専門医が補足／内科専門医試験こぼれ話 頸静脈 頚部リンパ節触知せず 間質性肺炎は、 抗Jo-1抗体を含む抗ARS抗体や抗MDA5抗体陽 性例では間質性肺炎合併に注意！ 胸部 明らかな心雑音なし 左優位に両側下肺野にfine crackle聴取する 腹部 特記事項なし
#7.
導⼊ 症例 主な入院時現症 身体所見 ● 前胸部にV neck sign認める ● 肩部にショールサイン認める ● 腰部は鱗屑を伴う浮腫状の紅斑があり，掻痒感が強く，掻爬したあとに沿って紅斑の線状の 分布も認める ● 肘関節伸側・両手関節伸側の橈骨側・両側第2指側面に紅斑あり 皮膚・四肢 ● 爪周囲紅斑あり 所見 ● ゴットロン徴候・逆ゴットロン徴候を認める ● 指はソーセージ様浮腫あり ● 両手第2～5指PIP関節，第1指IP関節・第3指MCP関節に腫脹あり ● 両手第2～5指PIP関節，第5指MCP関節に圧痛あり ● 大腿部左右対称に落屑を伴う浮腫状の紅斑を認める ● 徒手筋力テストでは有意な筋力低下はない． 解説
#8.
導⼊ 症例 解説 ⾎液検査成績 生化学 血算･凝固 /μL TP: 6.9 g/dL CK: 127 IU/L 2.5 % Alb: 2.8 g/dL アルドラーゼ: 8.3 IU/L Seg: 79.0 % AST: 76 IU/L CRP: 1.9 mg/dL Ly: 12.0 % ALT: 43 IU/L フェリチン: 1860 ng/dL RBC: 429万 /μL γ-GTP: 21 IU/L KL-6: 710 U/mL Hb: 11.0 g/dL LDH: 464 IU/L Ht: 41.9 % ALP: 218 IU/L Plt: 27.1万 /μL T-Bil: 0.5 mg/dL 110 mm/h Glu: 88 mg/dL WBC: Band: ESR: 3,500 PT: 11.4 sec BUN 15.3 mg/dL APTT: 39.9 sec Cr: 0.49 mg/dL Fib: 535.0 mg/dL Na: 137 mEq/L K: 3.8 mEq/L Cl: 101 mEq/L ＼内科専門医が補足／内科専門医試験こぼれ話 ● 血清中筋原酵素で上昇するのは CK,アルドラーゼ,AST,ALT,LD,ミオグロビン ● 筋ジストロフィーでは赤沈やCRPは上昇しない点 で鑑別になる
#9.
導⼊ 症例 その他の検査成績 尿検査 その他 免疫学的検査 色: 淡黄色 80 倍 (Speckled) 比重: 1.032 抗dsDNA抗体: (−) pH: 6.0 抗U1-RNP抗体: (−) 蛋白: (－) 抗ARS抗体: (−) 糖: (－) 抗Sm抗体: (−) 抗SS-A抗体: 42.6 抗SS-B抗体: (−) 抗Scl抗体: (−) 抗セントロメア抗 体: (−) 抗MDA-5抗体: (+) 抗Mi-2抗体: (−) 抗TIF1-γ抗体: (−) リウマチ因子: 3 抗核抗体: IU/mL IU/mL T-spot: 陰性 解説
#10.
導⼊ 症例 画像検査所⾒ 画像所見 心電図 呼吸機能検査 胸部レントゲン 胸腹部造影CT ● HR 85 bpm， 洞調律， 特記事項なし ● 6分間歩行：260m歩行可， SpO2低下なし， ボルグスケールで2程度 ● %VC : 96.3% ● FEV1.0%: 76.0% ● DLCOは正常範囲内 ● 心拡大なし，胸水貯留なし. ● 左下肺野優位に間質影を認める． ● 両肺びまん性，胸膜直下優位に多発する斑状影，すりガラス影あり. ● 所見は左肺下葉で最も目立ち，同部では気管支血管束に沿った分布も見られる． ● 病変内部には軽度の牽引性気管支拡張を伴い，所見の強い部位を主体に容積減少が見ら れる． ● 器質化肺炎（OP）パターンの間質性肺炎の所見． 解説
#11.
導⼊ 症例 解説 治療経過 1 #1. 皮膚筋炎性呼吸器障害 ● 爪囲の紅斑・ゴットロン徴候・両肘や上胸部・背部などに鱗屑性紅斑を認めており，皮膚筋炎に特徴的な皮疹と考えられる．外 来で施行した皮膚生検の結果も皮膚筋炎に矛盾しないものであった．一方，臨床的には明らかな筋力低下は認めておらず ，CK正常，アルドラーゼも軽度高値にとどまるのみであった．また, 抗MDA5抗体が陽性であった. 以上のことから，Clinically Amyopathic Dermatomyositis（CADM）と考えられた． ● 入院後の精査で悪性腫瘍疑う所見は認めなかった． ● 胸部画像所見では間質性肺炎を認めており，CADMに関連するものと思われた．呼吸状態の悪化や外来初診時から2週間の 経過でのCT所見の増悪は認めなかった． ● 4/4よりステロイドパルス療法(メチルプレドニゾロン1000mg×3日間)とシクロスポリン内服を開始した．シクロスポリンはトラフ 値200ng/mL，ピーク値1000ng/mLを目標に調整を行った． ● 4/7よりプレドニゾロン1 kg/mg/day(50mg/day)内服開始した．4/8にシクロフォスファミド静注療法（IVCY）の1回目 (500mg/body)を施行した．あきらかな有害事象なく終了した．
#12.
導⼊ 症例 解説 治療経過 2 #1. 皮膚筋炎性呼吸器障害 ● 治療開始後より，関節痛は軽減認めた．皮疹も軽減したが一部は残存したため，皮膚科にコンサルトをした．ステロイド外 用剤処方となり，皮疹は改善傾向を認めた．咳嗽は軽減し, 呼吸状態は増悪なく，安定して経過した． ● 4/22に胸部CT撮影を行ったが，すりガラス影・斑状陰影は改善傾向であった． ● プレドニゾロンは2週ごとに漸減を行い，4/30に2回目のシクロフォスファミド静注療法を750mg/body(500mg/m^2)に増 量して行った． ● 遅発性の嘔気認めたが対処療法のみで改善し，その他はあきらかな有害事象はなかった． ● その後も口腔カンジダ症の発症はあったものの，経過良好であり，呼吸器症状の増悪は認めず， 5/22退院となった． ● 以後はシクロフォスファミド静注療法（IVCY）時のみ入院する方針とし、IVCYは間隔を4週毎に500mg/m^2で行うことす る．回数は，臨床症状・検査所見を併せて判断するが，計6回程度を予定している．また，外来通院にて経過フォロー行う とともに，各種薬剤の副作用ないか観察しながら，PSL減量を行っていく．
#13.
導⼊ 症例 解説 治療経過 3 #2. ステロイド糖尿病 ● もともと糖尿病の既往はない．mPSLパルス・PSL内服に伴う血糖上昇あり，スライディングスケール使用し，速効型インス リン製剤の投与を行った．一日の必要インスリン量4～6unit/day程度であり，内服に切り替え後は速効型インスリン朝2単 位・昼2単位固定打ちにスライディングスケールを併用した．昼食前3単位まで増量したが，その後は血糖コントロール良好 であった． ● 4/23からはインスリン投与を中止し，シタグリプチン50mg内服に切り替えた．その後も高血糖や低血糖認めずに経過し た． 退院時処方 ● ● ● ● ● ● ● ファモチジン20mg/day オロパタジン10mg/day スルファメトキサゾール(400mg)/トリメトプリム(80mg) 1錠/day シタグリプチン 50mg /day アムホテリシンBシロップ(100mg/mL) 6mL /day プレドニゾロン 25mg/day シクロスポリン 300mg/day
#14.
導⼊ 症例 解説 多発性筋炎・皮膚筋炎の小児・成人統一診断基準 （厚生労働省） 診断基準項目 鑑別診断を要する疾患 1. 皮膚症状: (a)ヘリオトロープ疹(b)ゴットロン丘疹(c)ゴットロン徴候 2. 上肢 または 下肢の近位筋の筋力低下 ● 感染による筋炎 3. 筋肉の自発痛 または 把握痛 ● 好酸球性筋炎などの非感染性筋炎 ● 薬剤性ミオパチー ● 内分泌異常・先天代謝異常に伴うミオパチー 5. 筋炎を示す筋電図変化＊1 ● 電解質異常に伴う筋症状 6. 骨破壊を伴わない関節炎 または 関節痛 ● 中枢性ないし末梢神経障害に伴う筋力低下 ● 筋ジストロフィーその他の遺伝性筋疾患 ● 封入体筋炎 ● 湿疹・皮膚炎群を含 むその他の皮膚疾患 4. 血清中筋原性酵素（CK または アルドラーゼ）の上昇 7. 全身性炎症所見（発熱、CRP上昇、または赤沈亢進） 8. 筋炎特異的自己抗体陽性＊2 ※なお、抗ARS抗体症候群(抗合成酵素症候群)、 9. 筋生検で筋炎の病理所見: 筋線維の変性 および 細胞浸潤 免疫介在性壊死性ミオパチーと診断される例 ＊1: 若年性皮膚筋炎および若年性多発性筋炎で筋電図の施行が難しい場合は、MRIでの筋炎を 示す所見(T2強調/脂肪抑制画像で高信号，T1強調画像で正常信号)で代用できるものとする。 ＊2: 抗ARS抗体（抗Jo-1抗体を含む）、抗MDA5抗体、抗Mi-2抗体、抗TIF1 γ抗体、抗NXP2抗体、 抗体、抗SRP抗体、抗 HMGCR 抗体。 も、本診断基準を満たせば本疾患に含めてよい 抗SAE 多発性筋炎・皮膚筋炎診療ガイドライン（2020年暫定版）
#15.
導⼊ 症例 解説 多発性筋炎・皮膚筋炎の小児・成人統一診断基準 （厚生労働省） 診断のカテゴリー 皮膚筋炎 18歳以上で発症したもので、(1)の皮膚症状の(a)～(c)の1項目以上を満たし、かつ経過中に(2)～(9)の項目中4項目 以上を満たすもの。 なお、上記の項目数を満たさないが、(1)の皮膚症状の(a)～(c)の1項目以上を満たすものの中で、皮膚病理学的所 見が皮膚筋炎に合致するか*3 (8)を満たすものは無筋症性皮膚筋炎として皮膚筋炎に含む。 若年性皮膚筋炎 18歳未満で発症したもので、(1)の皮膚症状の(a)～(c)の1項目以上と(2)を満たし、かつ経過中に(4)、(5)、(8)、(9)の 項目中2項目以上を満たすもの。 多発性筋炎: 18歳以上で発症したもので、(1)皮膚症状を欠き、(2)～(9)の項目中4項目以上を満たすもの。 若年性多発性筋炎 18歳未満で発症したもので、(1)皮膚症状を欠き、(2)を満たし、(4)、(5)、 (8)、(9)の項目中2項目以上を満たすもの。 ＊3 : 角質増加、表皮の萎縮（手指の場合は肥厚）、表皮基底層の液状変性、表皮異常角化細胞、 組織学的色素失調、リンパ球を主体と した血管周囲性あるいは帯状の炎症細胞浸潤、真皮の 浮腫増加、ムチン沈着、脂肪織炎あるいは脂肪変性、石灰沈着などの所見 の中のいくつかが 認められ、臨床像とあわせて合致するかどうかを判断する。 多発性筋炎・皮膚筋炎診療ガイドライン（2020年暫定版）
#16.
導⼊ 症例 解説 多発性筋炎(PM)・皮膚筋炎(DM) 症状 ● ① 全身症状：発熱、全身倦怠感、易疲労感、食欲不振、体重減少など。 ● ② 筋症状 ：緩徐に発症して進行する体幹、四肢近位筋群、頸筋、咽頭筋の筋力低下が多く、嚥下にかかわ る筋力の低下は、誤嚥や窒息死の原因となる。進行例では筋萎縮を伴う。 ● ③皮膚症状： ○ ヘリオトロープ疹：眼瞼部の紫紅色の浮腫性紅斑 ○ ゴットロン丘疹 ：手指関節背側の丘疹 ○ 関節伸側の紅斑 ※特に手指関節背面に出現するものはゴットロン徴候と呼ぶ ○ 逆ゴットロン徴候：手指・手掌の屈側にできる鉄棒を握った際のまめのような皮疹 ○ 機械工の手(mechanic's hand)：手指側面の角化性紅斑 ○ 爪囲紅斑、爪上皮の延長や出血点 ○ 露光部の紅斑 ※前頸部のV neck徴候や肩〜後頸部のショールサインが有名 ○ 皮下の石灰化病変 成人では少ないが、小児には多く認める ※症例写真は、 多発性筋炎・皮膚筋炎診療ガイドライン(2020年暫定版)や日本皮膚科学会HP( https://www.dermatol.or.jp/qa/qa7/s2_q07.html )でもみられます。 多発性筋炎・皮膚筋炎診療ガイドライン（2020年暫定版） 厚生労働省HPの皮膚筋炎の概要、診断基準等参照 https://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/0000062437.html. 2023.7.31確認
#17.
導⼊ 症例 解説 多発性筋炎(PM)・皮膚筋炎(DM) ＼内科専門医が補足／内科専門医試験こぼれ話 注意すべき合併症 ① 間質性肺炎 ● ● PM,DMともに他の膠原病との合併が多く、強皮症様・SLE様所 見を合併する場合は混合性結合組織病を考慮する DMでは悪性腫瘍の合併が多い ● 間質性肺炎を伴うことがあり、生命予後を左右する。 ● 特に急速進行性間質性肺炎をきたすと、呼吸不全となり致命的になることもある。 ● 急速進行性間質性肺炎を合併する症例は、特徴的な皮膚症状を認めるが、筋炎症状に乏しい。 →臨床的無筋症性皮膚筋炎(clinically amyopathic dematomyositis: CADM)と呼ばれ、抗MDA5抗体陽性を認めることが多い ② 悪性腫瘍 ● 一般人口と比して皮膚筋炎では約３倍前後、多発性筋炎では２倍弱悪性腫瘍を伴いやすいとされる。 ● 悪性腫瘍は筋炎発症より2〜3年後に見つかることも多く、定期的なスクリーニングが必要。 ● 特に、抗TIF-1γ抗体陽性例では悪性腫瘍の合併が非常に多い。 ③ 心筋障害 ● 10〜30%程度に症候性の心筋障害を認める。 ● 不整脈、心筋症などをきたし、心不全に至ることもある。 ＼内科専門医が補足／内科専門医試験こぼれ話 ● ● 高齢者ほど合併率が増す（50歳以上の男性で50%以上） 消化器癌・肺癌の合併が多く、特定の腫瘍との相関なし 多発性筋炎・皮膚筋炎診療ガイドライン（2020年暫定版）
#18.
導⼊ 症例 解説 多発性筋炎(PM)・皮膚筋炎(DM) 治療 ● 第一選択薬＝ステロイド！ ● 難治例や間質性肺炎合併例には免疫抑制剤の併用を検討する. ● 皮膚病変のみであれば遮光＋ステロイド外用. ● 治療抵抗例やステロイド減量困難な場合などには免疫グロブリン大量静注療法(IVIg)を検討する. ● 悪性腫瘍の検索とその治療も非常に重要！ 厚生労働省HPの皮膚筋炎の概要、診断基準等参照 https://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/0000062437.html. 2023.7.31確認
#19.
導⼊ 症例 解説 多発性筋炎(PM)・皮膚筋炎(DM) 筋炎特異的自己抗体 近年、多発性筋炎・皮膚筋炎に関連した自己抗体が複数報告されている。自己抗体ごとに臨床経過の特徴があり、特異的自 己抗体を知ることは治療方針決定にも関わってくる。保険収載されているのは下記である。 ①抗ARS抗体 抗Jo-1抗体のほか、複数の抗体を含む ※ARS＝アミノアシル tRNA合成酵素 高頻度で間質性肺炎を認める他、多発関節炎やレイノー現象、発熱などを認める(抗ARS抗体症候群) 「機械工の手(mechanic's hand)」と呼ばれる手指側面の角化性紅斑が特徴的な皮疹として認められる 筋炎や間質性肺炎は、治療への反応性は良好だが、再発を繰り返しやすい ②抗MDA5抗体 皮疹が強く、臨床的無筋症性皮膚筋炎(CADM)となることが多い 急速進行性間質性肺炎を認めることが多く、一部の症例では急激な呼吸不全をきたして予後不良となる また、一部では皮疹より潰瘍形成を認め難治化する ③抗Mi-2抗体 典型的な皮疹を認める皮膚筋炎をきたす 治療反応性がよく、予後良好 ④抗TIF-1γ抗体 成人例では悪性腫瘍合併の皮膚筋炎が非常に多く、先行して発症することもある また、嚥下障害を認めることが多い
#20.
導⼊ 多発性筋炎(PM)・皮膚筋炎(DM) 筋炎特異的自己抗体 近年、多発性筋炎・皮膚筋炎に関連した自己抗体が複数報告されている。 自己抗体ごとに臨床経過の特徴があり、特異的自己抗体を知ることは治療方針決定にも関わってくる。 保険収載されているものを中心に示すが、このほかにもさまざまな筋炎特異的自己抗体が報告されている。 皮膚筋炎 多発性筋炎 抗TIF-1γ抗体陽性 ・悪性腫瘍(成人例) ・嚥下障害 抗ARS抗体陽性 ・間質性肺炎 (慢性再発性) ・多発関節炎 ・レイノー現象 ・“機械工の手” 抗Mi-2抗体陽性 ・予後良好 抗MDA5抗体陽性 ・無筋症性皮膚筋炎(CADM) ・間質性肺炎(急速進行性) ・難治性皮膚潰瘍 症例 解説
#21.
導⼊ 症例 解説 臨床的無筋症性皮膚筋炎 clinically amyopathic dematomyositis（CADM） CADMとは ● 皮膚筋炎は、骨格筋の筋力低下や筋肉痛を生じる自己免疫性炎症性筋疾患であり、特徴的な皮膚症状を呈する. ● しかし近年、典型的な皮膚筋炎の皮疹を有しながらも筋症状のない症例が報告され、無筋症性皮膚筋炎 amyopathic dermatomyositis（ADM）と呼ばれる. ● また、臨床的に筋症状がない、または、軽度で検査所見で筋炎所見を認める症例は hypomyopathic dermatomyositis（HDM）と呼ばれる. ● HDMとADMを合わせて、臨床的無筋症性皮膚筋炎 clinically amyopathic dematomyositis（CADM）と総称されて いる. ● CADM は急速進行性間質性肺炎を併発する頻度が高く、呼吸不全が進行し、治療抵抗性で予後不良となる. 白戸貴久. 急速に間質性肺炎が進行した 抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎の2例. KKR札幌医療センター医学雑誌 Vol.17, no.1. 2020.
#22.
導⼊ 症例 解説 臨床的無筋症性皮膚筋炎 clinically amyopathic dematomyositis（CADM） CADMの症状と検査 ● 抗 MDA5抗体(抗CADM－140抗体)はCADM患者に特異的な自己抗体である. ● 抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎患者の皮膚症状として、爪周囲や手指、肘などの関節伸側に好発する皮膚潰 瘍が高頻度に認められる。また、典型的な皮膚筋炎の皮疹や有痛性手掌丘疹（逆Gottron徴候）を認めるこ とが多い。 これらの症状は血管障害を示唆する皮膚所見だと考えられている。 ● 陽性例の特徴として、筋炎症状に乏しく、フェリチンや肝胆道系酵素が高値を示す頻度が高いこと、 急速進 行性間質性肺炎の合併が多いことが挙げられる。 白戸貴久. 急速に間質性肺炎が進行した 抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎の2例. KKR札幌医療センター医学雑誌 Vol.17, no.1. 2020.
#23.
導⼊ 症例 解説 臨床的無筋症性皮膚筋炎 clinically amyopathic dematomyositis（CADM） CADMの治療 ● リウマチ専門医からのポイント 3剤併用療法は強い免疫抑制がかかるため、日和見感染症には充 分に注意が必要です！ステロイドの副作用対策も忘れずに。 抗MDA5抗体陽性DM（CADM含む）に対する治療法は，高用量ステロイド＋カルシニュー リン阻害薬（シクロ スポリン，タクロリムス）＋ シクロフォスファミドの3剤併用療法が有効と報告されている. ● 3剤併用療法でも効果が乏しい場合は，血漿交換が有効とする報告もある. ● 抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎患者の短期的予後は急速進行性間質性肺炎合併の有無に大きく依存するため、 急速進行性間質性肺炎の診断がなされた場合には可及的速やかな治療介入が必要である. 鹿野 真代. 抗PL-7抗体陽性筋無症候性皮膚筋炎に合併した急速 進行性間質性肺炎の1例. 倉敷中病年報.Vol.83, 2020. 白戸貴久. 急速に間質性肺炎が進行した 抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎の2例. KKR札幌医療センター医学雑誌 Vol.17, no.1. 2020.
#24.
導⼊ 症例 解説 本症例のポイント • 皮膚筋炎に特徴的な皮疹を認めるが，筋炎症状が全くない，もしくは年齢や性別，全身性疾患に見合う程度の 筋力低下にとどまる病態は臨床的無筋症性皮膚筋炎(Clinically amyopathic dermatomyositis : CADM)と定義さ れている．(Sontheimer RD． J Am Acad Dermatol 2002;46:626-36)． • 本症例においては皮膚筋炎に特徴的な皮疹を認めたが，皮膚筋炎・多発筋炎に特徴的な四肢の近位筋の筋力 低下や嚥下障害などはなかった．大腿部のMRIにて背側の筋層にT2高信号を呈していたが，あきらかな異常増 強効果はなく，以前より指摘されていた脊柱管狭窄症の影響と判断した．以上よりCADMの診断に至った． (Shuang Y． Clin Rheumatol 2007;26:1647-54) • 抗MDA5抗体はCADMの50～70%に認められる. 急速進行性の間質性肺炎を併発することが多く, 呼吸不全を 起こして死にいたることも多い おり, 1600 (日内会誌 2014;103:2487-91.). 特に高フェリチン血症は疾患活動性と相関するとされて ng/mL以上では優位に死亡率が高いことが報告されている(Gono T, et al. Rheumatology (Oxford). 2010;49(9):1713-9.)本症例でも間質性肺炎合併があり,高フェリチン血症を認めたため予後を考慮して高用量のステ ロイドを含む3剤併用療法を行った.
#25.
導⼊ Take Home Message CADMは皮膚筋炎に特徴的な皮疹を認めるが，筋炎症状が全くない，または軽度のものである 抗MDA5抗体はCADMの50～70%に認められる 抗MDA5抗体陽性例は，急速進行性の間質性肺炎を併発することが多く 呼吸不全を起こして死にいたることも多いため，迅速に治療を行う 症例 解説
会員登録・ログインで「スライド内のテキスト」を参照いただけます。