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シェーグレン病 診療ガイド 2025
小澤廣記
Award 2025 受賞者
聖路加国際病院
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60
概要
「シェーグレン＝乾燥症候群」
そんなイメージのまま診療していませんか？
本レクチャーは、乾燥の裏側に隠れる“全身性自己免疫疾患”としてのシェーグレン病を、ジェネラリスト向けの視点で整理した実践ガイドです。
✔ シェーグレン症候群からシェーグレン病への名称変更
✔ 乾燥症状から“＋α”を探しに行く
✔ 腺外症状（腎障害・肺病変・神経病変・紫斑など）の見落とし防止
✔ リンパ腫リスクの拾い上げ
✔ 眼科・歯科を含む多職種連携
✔ 新しい治療 — ianalumab / telitacicept をはじめとしたパラダイムシフト
✔ ガイドライン（日本・EULAR・BSR）の要点比較 日本では2025年に改訂版が発表！
「紹介して終わり」ではなく、
“ジェネラリストがフォローする際の実践的な判断基準”
まで明確に提示します。
症例ベースで深く、でも明日の外来ですぐ使える内容を目指しました。
初期研修医〜総合内科・総合診療の専攻医、そして日常診療で乾燥症状に出会うすべての医師におすすめです。
本スライドの対象者
研修医／専攻医／専門医
参考文献
MARIETTE, Xavier; CRISWELL, Lindsey A. Primary Sjögren’s syndrome. New England Journal of Medicine, 2018, 378.10: 931-939.
BALDINI, Chiara, et al. Update on the pathophysiology and treatment of primary Sjögren syndrome. Nature Reviews Rheumatology, 2024, 20.8: 473-491.
PRICE, Elizabeth J., et al. British Society for Rheumatology guideline on management of adult and juvenile onset Sjögren disease. Rheumatology, 2025, 64.2: 409-439.
日本リウマチ学会 シェーグレン症候群診療ガイドライン 2025年版
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テキスト全文
シェーグレン病の基本情報と症例
#1.
若手医師・ジェネラリストのためのシェーグレン病 診療ガイド 2025~Don’t stop at dryness~ 2025-11-18 Hiroki Ozawa
#2.
Case: 52歳女性, 2年前からの強い口腔乾燥 主な症状と既往歴 口腔乾燥（ドライマウス）： 極度の口腔乾燥が2年間 乾いた食べ物を飲み込むのが困難で、夜間を通して水を飲む必要がある 眼の乾燥（ドライアイ）： 受診の10年前に、眼の不快感と乾燥のためにコンタクトレンズの使用を中止 ROS： 疲労感のエピソード 特に朝に、手および手首の痛み 過去2年間で、耳下腺の腫脹のエピソードが数回 身体診察でのポイントは？ New England Journal of Medicine, 2018, 378.10: 931-939.
#3.
Case: 52歳女性, 2年前からの強い口腔乾燥 身体診察 口腔乾燥 両側の耳下腺腫脹 3関節の腫脹 下腿の触知可能な紫斑 検査での評価項目は？ New England Journal of Medicine, 2018, 378.10: 931-939.
シェーグレン病の診断と検査所見
シェーグレン病の病態と合併症
シェーグレン病のリンパ腫リスクと診断基準
シェーグレン病の初期対応とフロー
シェーグレン病の病態と合併症の評価
シェーグレン病における肺病変の特徴
シェーグレン病の腎病変と筋病変
シェーグレン病の神経病変と胎児への影響
シェーグレン病のマネジメントと治療法
シェーグレン病の最新の治療法と研究
シェーグレン病に関する教育活動と著者の紹介
#4.
Case: 52歳女性, 2年前からの強い口腔乾燥 臨床検査所見 血球数：リンパ球減少症（850 cells/mm³）, 他の異常はなし 腎機能： クレアチニン値は1.6 mg/dL（1年前は0.7 mg/dL） 進行性の腎機能低下 免疫学的所見： 多クローン性ガンマグロブリン血症 リウマトイド因子陽性 低C4レベル 抗核抗体（ANA）の存在 抗SS-A抗体 陽性 クリオグロブリン血症はなし あなたの診断と合併症の評価は？ New England Journal of Medicine, 2018, 378.10: 931-939.
#5.
Case: 52歳女性, 2年前からの強い口腔乾燥 診断: シェーグレン病 全身性合併症（紫斑および腎機能障害） 特にこの疾患に関連する間質性腎炎が懸念される リンパ腫発症リスクもあり 高疾患活動性 リウマトイド因子陽性 低C4レベル 再発性の耳下腺腫脹 紫斑 この患者をどのように治療・マネジメントしていきますか？ New England Journal of Medicine, 2018, 378.10: 931-939.
#6.
若手医師・ジェネラリストのためのシェーグレン病 診療ガイド2025~Don’t stop at dryness~ 2025-11-18 Hiroki Ozawa
#7.
Key messages シェーグレン病は「乾燥症候群」ではなく 「全身性自己免疫疾患」 乾燥症状をみたら「＋α 」 （血球減少、関節痛、皮疹、腎障害、肺病変）を探しに行く 紹介して終わりではなく、 フォローする場合のマネジメントもできるように 乾燥症状は多職種連携とセルフケアの指導 腺外症状や悪性リンパ腫のモニタリング 研究の進歩により、治療のパラダイムシフトが近い 疾患活動性の高い症例などは膠原病科へ紹介を
#8.
学習目標 Learning Objectives 研修医向け（基本的な知識のもと、診断できる） シェーグレン病(SjD)の基礎知識を習得（病態・分類基準） SjDの診断に必要な初期検査を理解 専攻医・ジェネラリスト向け（深い理解とマネジメント力を） SjDを腺外症状も含む全身性疾患として理解する 臓器障害に関連した重症プレゼンテーションに気づける 乾燥症状について多職種連携と患者サポートを実践できる
#9.
参照文献 Reference MARIETTE, Xavier; CRISWELL, Lindsey A. Primary Sjögren’s syndrome. New England Journal of Medicine, 2018, 378.10: 931-939. 臨床の観点でのよいレビュー BALDINI, Chiara, et al. Update on the pathophysiology and treatment of primary Sjögren syndrome. Nature Reviews Rheumatology, 2024, 20.8: 473-491. 病態生理の理解や臨床試験の展望 HORAI, Yoshiro, et al. A Review of the Current Clinical Aspects of Sjögren’s Disease: Geographical Difference, Classification/Diagnostic Criteria, Recent Advancements in Diagnostic Methods, and Molecular Targeted Therapy. Journal of Clinical Medicine, 2025, 14.15: 5577. 日本でのシェーグレン病の特徴 RAMOS-CASALS, Manuel, et al. 2023 International Rome consensus for the nomenclature of Sjögren disease. Nature Reviews Rheumatology, 2025, 1-12. SjDへの名称変更 DI LUDOVICO, Armando, et al. Molecular mechanisms of fetal and neonatal lupus: a narrative review of an autoimmune disease transferal across the placenta. International Journal of Molecular Sciences, 2024, 25.10: 5224.
#10.
シェーグレン病 主に唾液腺や涙腺などの外分泌腺にリンパ球が浸潤し、慢性的な炎症と機能障害を引き起こす全身性自己免疫疾患 腺症状：乾燥（涙腺・唾液腺） 腺外症状 関節、皮膚 肺、腎 末梢/中枢神経、筋 リンパ節腫大 悪性リンパ腫 発熱、倦怠感といった全身症状 New England Journal of Medicine, 2018, 378.10: 931-939.
#11.
シェーグレン症候群からシェーグレン病へ 2023年の国際ローマコンセンサス（2023 International Rome Consensus） 従来の「症候群（syndrome）」という呼称は、患者や医療従事者の間で「漠然とした症状の集合体」と捉えられやすく、疾患の全体像や重篤性を十分に反映していないとの指摘 また、「一次性」「二次性」といった区分も、他の自己免疫疾患との複雑な重複や病態の多様性を十分に説明できないことが問題視 専門家と患者代表が同等に参加したデータ解析・文献レビュー・デルファイ法による合意形成プロセスを経て、「Sjögren syndrome」から「Sjögren disease（シェーグレン病）」への名称変更 これにより、疾患の独自性や病態の明確化、臨床・研究現場での用語統一、患者への説明の明瞭化が期待されている。 今後は「Sjögren disease（SjD）」が公式名称として用いられる 研究の文脈では従来の「一次性」「二次性」ではなく「primary」「associated（関連）」という表現が推奨される Nature Reviews. Rheumatology. 2025;21(7):426-437. シェーグレン病 は独自の病態を持つ疾患として定義された “症候群” や “二次性” はやめましょう
#12.
名称が変わった疾患たち 名称変更の背景をおさえつつ、疾患の本質を再確認
#13.
シェーグレン病の病態機序 まだ未解明の部分は多いものの、キープレイヤーを標的に創薬・臨床試験が進行中 Nature Reviews Rheumatology, 2024, 20.8: 473-491. 唾液腺上皮細胞(SGEC) の障害 CD8+ T細胞からの細胞障害性物質 → 腺破壊 B細胞, CD4+T細胞の共刺激 → 形質細胞による自己抗体産生 → 免疫複合体形成 → 補体消費・全身炎症 B細胞活性化 ・胚中心形成 →リンパ腫リスクへ
#14.
リンパ腫リスクを意識せよ 成人シェーグレン病患者の悪性リンパ腫発症リスクは一般人口の約15～20倍 生涯リスクは5～10% New England Journal of Medicine, 2018, 378.10: 931-939. リンパ腫の大部分はB細胞性非ホジキンリンパ腫(NHL) 特に低悪性度の粘膜関連リンパ組織リンパ腫（MALTリンパ腫, mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma）が最多 リンパ腫はしばしば唾液腺などシェーグレン病の活動部位に発生 The Lancet. Rheumatology. 2024;6(10):e693-e702. MALTリンパ腫は比較的予後良好 DLBCLなど高悪性度リンパ腫やMALTリンパ腫からの形質転換例では予後不良となる → リンパ腫発症はシェーグレン病患者の死亡率上昇に寄与 Seminars in Arthritis and Rheumatism. 2025;73:152743. リンパ腫リスクの高い症例では疾患活動性のコントロールとスクリーニングを New England Journal of Medicine, 2018, 378.10: 931-939.
#15.
シェーグレン病の診断
#16.
シェーグレン症候群（SjS）改訂診断基準（厚生労働省研究班、1999年） １．生検病理組織検査で次のいずれかの陽性所見を認めることA）口唇腺組織でリンパ球浸潤が４mm2当たり１focus 以上B）涙腺組織でリンパ球浸潤が４mm2当たり１focus 以上 ２．口腔検査で次のいずれかの陽性所見を認めることA）唾液腺造影で stage I（直径 １mm未満の小点状陰影）以上の異常所見B）唾液分泌量低下（ガムテスト10分間で10mL以下、又はサクソンテスト２分間２g以下）があり、かつ唾液腺シンチグラフィーにて機能低下の所見 ３．眼科検査で次のいずれかの陽性所見を認めることA）シルマー（Schirmer）試験で５mm/５min以下で、かつローズベンガルテスト（van Bijsterveld スコア）でスコア3以上B）シルマー（Schirmer）試験で５mm/５min以下で、かつ蛍光色素（フルオレセイン）試験で陽性(角膜に染色あり) ４．血清検査で次のいずれかの陽性所見を認めることA）抗SS-A抗体陽性B）抗SS-B抗体陽性 診断のカテゴリー以上１、２、３、４のいずれか２項目が陽性であればシェーグレン症候群と診断 ①生検、②口腔検査 ③眼科検査、④抗体検査 の4つの客観的指標から判断 乾燥症状の有無は問わない = 乾燥の自覚のない段階からでも診断可能
#17.
原発性シェーグレン症候群のEULAR/ACR分類基準 2016 こちらは研究のための「分類」基準 乾燥症状の自覚を必須とし、簡便な検査を中心に評価 *該当基準を満たすには，スコアが4以上であり，少なくとも1つの眼症状または口腔乾燥がみられ，かつ除外基準がみられない必要がある。 以下の除外基準に該当する患者は原発性シェーグレン症候群患者ではない 頭頸部の放射線治療歴、活動性C型肝炎（PCR法により確認） AIDS、サルコイドーシス、アミロイドーシス、移植片対宿主病、IgG4関連疾患
#18.
初期対応のフロー
#19.
ラボを読む、病態を想像する
#20.
抗SS-B抗体診断だけでなく、腺外病変リスクのマーカー 抗SS-B抗体が抗SS-A抗体と同時に陽性の場合には、より重症な免疫学的背景やリンパ増殖性疾患のリスク増加と関連する可能性 Annals of the rheumatic diseases, 2015, 74.8: 1557-1561. Clin Exp Rheumatol, 2020, 38.Suppl 126: S53-6. 抗SS-B抗体単独陽性例は、抗体陰性例と臨床的特徴が類似しており、診断的価値は限定的 PLoS One, 2017, 12.9: e0185104. 抗SS-B抗体は診断のため、というより陽性例 = 重症例 と考えるマーカー
#21.
RF・ANA疾患活動性や合併症への手がかり リウマチ因子（RF） RF陽性例は、より高い疾患活動性（ESSDAI高値）、重度の乾燥症状、B細胞活性化（高γグロブリン血症、抗体産生亢進）と関連し、予後不良因子としても位置づけられる Clinical oral investigations, 2019, 23.3: 1415-1423. 抗核抗体(ANA) 約半数以上で陽性となり、RFと同様に自己免疫性疾患の背景を示す非特異的マーカー ANA陽性例は関節炎や自己免疫性甲状腺炎などの全身性合併症の頻度が高い European Review for Medical & Pharmacological Sciences, 2024, 28.5. 関節リウマチやSLEの合併も多いので、同時に評価する
#22.
ESSDAI（EULAR Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index）による重症度分類 問診（発熱、寝汗、体重減少） 診察（リンパ節・腺・関節・皮膚） 検査（肺・腎・筋・神経・血液） から総合して評価 5点以上が重症例として、 日本では指定難病制度での助成対象 難病情報センターHPより
#23.
初期対応のフロー
#24.
“これもシェーグレン” 重症臓器病変のプレゼンテーション
#25.
この肺病変の特徴と予想されるタイプは？ Clinical rheumatology, 2021, 40.2: 601-612.
#26.
肺病変 間質性肺疾患（ILD） NSIPが最多、次いでUIP、リンパ球性間質性肺炎（LIP）、器質化肺炎（OP）など リンパ増殖性肺疾患（LIP, MALT） LIPと粘膜関連リンパ組織リンパ腫（MALTリンパ腫）が重要 LIPはシェーグレン病に特徴的な病態で、肺に多発性嚢胞や小結節を呈し、時にアミロイド沈着やMALTリンパ腫へ進展 MALTリンパ腫は肺に結節、腫瘤、非吸収性浸潤影として現れ、シェーグレン病患者の肺リンパ腫の大半を占める 慢性咳嗽 シェーグレン病の代表的な症状で、約38%の患者に認められる 咳嗽の原因は気道乾燥（xerotrachea）、気道炎症、気管支拡張症、細気管支炎、ILD、リンパ増殖性疾患など多岐にわたる Chest. 2021;159(2):683-698. MALTリンパ腫への進展のスクリーニング・精査のため、積極的に呼吸器内科へ紹介を
#27.
シェーグレン病患者で腎石灰化をみかけたら？ Rheumatology and therapy, 2021, 8.1: 63-80.
#28.
腎病変 尿細管性アシドーシスと腎石灰化 尿細管性アシドーシス（renal tubular acidosis, RTA）は最も頻度が高く、特に遠位型RTA（type 1, dRTA）が多い 集合管の酸分泌障害によるもので、血中アシドーシス（高クロール性代謝性アシドーシス）と尿pHの持続的上昇が特徴 Nature Reviews. Nephrology. 2016;12(2):82-93. 腎石灰化（nephrocalcinosis）や腎結石（nephrolithiasis）は、慢性的なアシドーシスによるカルシウム代謝異常が背景にあり、RTA患者で高頻度に認められる 低カリウム血症性四肢麻痺 低カリウム血症性四肢麻痺は、RTAに伴うカリウム喪失が原因 急性発症することがあり、特に若年女性で多く報告 Clinical Rheumatology. 2023;42(2):431-441. 間質性腎炎 腎生検でリンパ球・形質細胞浸潤が認められ、慢性腎不全や蛋白尿、尿細管性蛋白尿の原因となります。進行例では慢性腎不全に至る Nature Reviews. Nephrology. 2016;12(2):82-93.
#29.
筋病変 診断も見過ごされがちなので注意 非対称性筋力低下や遠位筋優位の障害、進行性の症状、低～中等度のCK上昇、女性優位、および嚥下障害 封入体筋炎（IBM）の頻度が高く、IBMの臨床像（非対称性・遠位筋優位・嚥下障害・治療抵抗性）がしばしば認められる Frontiers in Immunology, 2025, 16: 1654576.
#30.
皮膚生検で診断する神経疾患は？ Small fiber neuropathy の病理学的特徴は、表皮内神経線維の密度低下 (A) 健常者の表皮内神経線維（緑矢印）と真皮神経線維（白矢印） (B) 糖尿病性疼痛性神経障害患者 の皮膚神経線維の喪失 (C) 糖尿病性疼痛性神経障害患者の表皮内神経線維（白矢印）の軸索腫脹 The lancet neurology, 2017, 16.11: 934-944.
#31.
末梢神経障害 通常の神経学的診察で異常のない「しびれ感」もSFNを疑って神経内科紹介を 感覚性神経節障害は、非対称性・四肢近位部や顔面（三叉神経領域）を含む感覚障害、運動障害を伴わないことが多い点が特徴 小径線維ニューロパチー small fiber neuropathy は灼熱痛、しびれ、アロディニアなどの自覚症状が強く、しばしばストッキング・グローブ型に限局しない非定型的分布を示すことが多い Medicine. 2016;95(19):e3632. Arthritis Care & Research. 2019;71(7):936-948. 末梢神経障害がシェーグレン病の診断に先行することが多く、診断時には既に神経障害が進行している場合もある点が臨床的に重要 血清学的には、抗Ro/SSA抗体単独陽性例で軸索障害型が多く、RF陽性例で脱髄型が多い傾向 European Journal of Neurology. 2023;30(1):255-265. 重症例では多発単神経炎や感覚運動性多発ニューロパチーがみられ、しばしば血管炎やクリオグロブリン血症など全身性合併症を伴う Journal of Autoimmunity. 2012;39(1-2):27-33.
#32.
31歳女性突然の完全対麻痺 T7脊髄レベル以下の全領域の感覚低下 尿閉 脊髄MRI (T2強調画像) 脊髄全体に延髄下部まで広がる複数の融合性高信号域 Acute longitudinal myelitis as the initial manifestation of Sjögren’s syndrome. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 2006, 77.6: 780-780.
#33.
中枢神経 - 脊髄炎 シェーグレン病における脊髄病変は、主に炎症性の脊髄炎（myelitis） 急性または亜急性の四肢麻痺、感覚障害、膀胱直腸障害 MRIでは頸髄を中心としたT2高信号の縦走性病変（longitudinally extensive transverse myelitis: LETM）が特徴的 多発性硬化症（MS）や視神経脊髄炎スペクトラム障害（NMOSD）と類似することがあり、鑑別が重要 シェーグレン病の脊髄炎はLETMを呈し、抗SSA抗体や髄液NFL高値が特徴的だが、NMOSDやMOGADとの鑑別には画像・髄液・血清マーカーの総合的評価が必須 Journal of Clinical Medicine. 2020;9(5):E1482. Clinical Rheumatology. 2023;42(2):443-451. Frontiers in Neurology. 2023;14:1128315.
#34.
胎児心ブロック, 新生児ループス抗SS-A抗体の胎児移行 胎児の先天性心ブロック・NLEを契機に、母のシェーグレン病が診断されることも
#35.
胎児心ブロック, 新生児ループス抗SS-A抗体の胎児移行 抗SS-A抗体（抗Ro抗体）陽性の妊婦では、胎児心ブロック（特に先天性房室ブロック）および新生児ループス（NLE）が発症するリスクがある 抗Ro抗体は胎盤を通過し、胎児の心臓刺激伝導系に炎症と線維化を引き起こし、妊娠16週以降に房室伝導障害（不完全型は可逆的、完全型は不可逆的）を生じる 完全房室ブロックの発症率は初回妊娠で約1–2%、既往児に心ブロックがある場合は約19%まで上昇 心ブロックは不可逆的であり、出生後のペースメーカー植込みが必要となる例が多い 心筋炎や心内膜線維弾性症、弁障害、心不全、胎児水腫を合併することも International Journal of Molecular Sciences, 2021, 22.17: 9281. 新生児ループスは、皮膚症状（環状紅斑）、血球減少、肝障害など一過性の症状が主体 母体由来抗体が消失する生後3–6か月で自然軽快する 心ブロック以外の症状は可逆的で予後良好だが、心ブロックは不可逆的であり、胎児期・新生児期の死亡率は15–20% The Lancet Rheumatology, 2024, 6.8: e573-e586.
#36.
初期対応のフロー
#37.
シェーグレン病のマネジメント
#38.
シェーグレン病のとらえ方新しい層別化の可能性 自覚症状が低くても高リスクのBALS、全身症状は軽度でも自覚症状がつらいLSAHS フランスの2つの独立したコホート（Paris-SaclayコホートとASSESSコホート）を用い、患者報告症状・臨床所見・生物学的指標を含む26項目をもとに階層的クラスタリング解析 B細胞活性型・低症状群（BALS） 全身活動性高群（HSA） 全身活動性低・高症状群（LSAHS） の3つの明確なサブグループが同定された BALS: B細胞活性や自己抗体陽性、低い自覚症状を特徴 HAS: 全身性臓器障害が顕著 LSAHS: 全身性障害は軽度だが疲労・痛みなどの症状が強い。 追跡調査では、BALSとHSAでリンパ腫発症リスクが高く、LSAHSでは症状の遷延や悪化が目立った。 従来の症状のみを用いた分類とは一致せず、臨床・生物学的指標を統合した新たな層別化の有用性 The Lancet. Rheumatology. 2024;6(4):e216-e225.
#39.
シェーグレン病を誰が診るか 膠原病科へのアクセスが難しい場合に、ジェネラリストのお世話になることも シェーグレン病は関節リウマチについで頻度の高いリウマチ性疾患 日本におけるシェーグレン病の有病率は、人口10万人あたり約40～60人程度（約0.05%） シェーグレン病は非特異的症状が多く、診断遅延や未診断例が存在するため、実際の有病率は報告値より高い可能性も Journal of Clinical Medicine. 2025;14(15):5577. Annals of the Rheumatic Diseases. 2015;74(11):1983-9. 軽度の乾燥症状のみで疾患活動性が低いケースはみてもらってもよい（私見） 眼科・歯科でのみフォローされているケースもある 一方で、合併症をきたしているケースは専門医の目が入ったほうがやはり良い
#40.
紹介してもらいたいタイミング (私見) 困ったら紹介してもらって良い疾患 診断に苦慮する場合 ドライアイ・口渇を訴えるが、抗SS-A抗体は陰性でシェーグレン病を疑うべきかわからない 抗SS-A抗体陽性だが、シェーグレン病と考えてよいかわからない マネジメントに苦慮するケース 重症臓器病変をきたした全身活動性の高い症例 = 迷わず紹介を 抗SS-A陽性でも乾燥症状がない場合、紹介すべきか様子をみるべきか？ → 様子をみてもよいが、リンパ腫リスクが高い症例は専門科でフォローアップを
#41.
シェーグレン病のマネジメント乾燥症状のケア 疾患の慢性経過と合併症リスクを十分に説明し、患者自身による自己管理を促すことが基本 口腔・眼の乾燥を悪化させる喫煙、アルコール、糖分・酸性飲料の過剰摂取の回避を指導 定期的な歯科・眼科受診と口腔・眼の衛生管理の徹底 Rheumatology (Oxford, England). 2021;60(6):2574-2587. JAMA. 2010;304(4):452-60. doi:10.1001/jama.2010.1014.
#42.
シェーグレン病のマネジメントドライアイ 防腐剤無添加の人工涙液（ヒアルロン酸/ヒアレイン®）を頻回使用 レバミピド（ムコスタ®）点眼液、ジクアホソル（ジクアス®）点眼液もベースに使用 涙点プラグもあるので、点眼液でドライアイが治まらないときには積極的に眼科紹介 日本リウマチ学会 シェーグレン症候群診療ガイドライン 2025年版 重症例では眼科医管理下で短期間のステロイド点眼が検討されるが、長期使用は副作用リスクが高いため慎重な管理が必要 JAMA. 2010;304(4):452-60. doi:10.1001/jama.2010.1014. https://www.hanegi-eye.com/column/1520/
#43.
シェーグレン病のマネジメント口腔乾燥 “Start low, Go slow” 唾液代替品やキシリトール・無糖キャンディ・ガムなどの機械的刺激が推奨 残存唾液腺機能がある場合は、ムスカリレセプター刺激薬の漸増投与が有効 セビメリン（エボザック® / サリグレン®）: 30mgを1日1回 → 1日3回 ピロカルピン（サラジェン®）: 5mgを1日3回 主な副作用として発汗や消化器症状があるため、患者の全身状態や併用薬を考慮して投与（虚血性心疾患, 気管支喘息などは禁忌） 口腔ケアでは、定期歯科受診、丁寧な歯磨き、フッ素塗布、虫歯・歯周病予防が重要 JAMA. 2024;331(12):1045-1054.
#44.
シェーグレン病, 現在進行中の創薬 2025年の米国リウマチ学会では Ianalumab, Telitacicept のそれぞれ第3相試験のpositive resultが発表された SjDのコントロールについて、 2025年現在標準治療がない “orphan disease”だった 抗CD40抗体（iscalimab） BAFF-R阻害薬（ianalumab） BAFF/APRIL二重阻害薬（telitacicept） リツキシマブ＋ベリムマブ併用 などが注目されており、B細胞・T細胞・インターフェロン経路など分子標的ごとに層別化された患者群で有効性・安全性が検証されている Lancet. 2024;404(10452):540-553. Best Practice & Research. Clinical Rheumatology. 2025;:102084.
#45.
シェーグレン病, 現在進行中の創薬 抗CD40抗体（iscalimab） BAFF-R阻害薬（ianalumab） BAFF/APRIL二重阻害薬（telitacicept） リツキシマブ＋ベリムマブ併用 などが注目されており、B細胞・T細胞・インターフェロン経路など分子標的ごとに層別化された患者群で有効性・安全性が検証されている Lancet. 2024;404(10452):540-553. Best Practice & Research. Clinical Rheumatology. 2025;:102084.
#46.
シェーグレン病でも FcRn阻害剤への期待 両剤とも、シェーグレン病を含むIgG介在性自己免疫疾患に対する新規治療選択肢として注目 新生児Fc受容体（FcRn）は、IgGのリサイクルを行い、血中IgGおよび自己抗体の濃度を維持 シェーグレン病は主にIgG自己抗体（例：抗SSA/Ro、抗SSB/La）が関与する疾患であり、FcRn阻害剤の臨床応用が期待 ニポカリマブ（nipocalimab）は、ヒト化IgG1モノクローナル抗体であり、FcRnに高親和性で結合し、pH非依存的にFcRnを阻 ニポカリマブは、米国FDAにより全身型重症筋無力症（gMG）に対して承認されており、シェーグレン病を含む他のIgG介在性疾患に対しても臨床試験が進行中 エフガルチギモド（efgartigimod）は、ヒトIgG1由来Fcフラグメントを改変した分子で、FcRnに高親和性で結合し、IgGのリサイクルを競合的に阻害 FDA/PMDAによりgMGおよびCIDPに対して承認されている。シェーグレン病に対する臨床試験も進行中 New England Journal of Medicine, 2025, 392.16: 1621-1635. Nature Reviews Rheumatology, 2024, 20.8: 473-491.
#47.
Case: 52歳女性, 2年前からの強い口腔乾燥論文著者らのマネジメント 診断: 口腔および眼の乾燥、倦怠感、疼痛といった臨床所見に加え、抗SSA抗体の存在から、典型的なシェーグレン病の症例。診断のための小口唇唾液腺の生検は不要 乾燥症状の治療: 通常、ピロカルピンが使用され、副作用に応じて1日3～4回5mgまで徐々に増量。また、ドライアイには点眼ゲル潤滑剤を使用 リンパ腫のリスク: ハイリスク例として綿密な経過観察を推奨 間質性腎炎の疑い: 腎生検を含む更なる評価が必要 間質性腎炎がある場合は、グルココルチコイドによる治療を開始 コントロールがつかない場合、免疫抑制剤を追加するケースもある B細胞活性化のエビデンスとリンパ浸潤におけるB細胞の優位性に基づき、リツキシマブを選択することが望ましい ※ リツキシマブのオープンラベル試験では、SLEおよび原発性シェーグレン症候群患者における間質性腎炎の治療に有効性が示されているものの、その有効性に関するデータは一貫していない 重要臓器病変があれば、B細胞をターゲットとする治療を中心に組み立てる New England Journal of Medicine, 2018, 378.10: 931-939.
#48.
Key messages シェーグレン病は「乾燥症候群」ではなく 「全身性自己免疫疾患」 乾燥症状をみたら「＋α 」 （血球減少、関節痛、皮疹、腎障害、肺病変）を探しに行く 紹介して終わりではなく、 フォローする場合のマネジメントもできるように 乾燥症状は多職種連携とセルフケアの指導 腺外症状や悪性リンパ腫のモニタリング 研究の進歩により、治療のパラダイムシフトが近い 疾患活動性の高い症例などは膠原病科へ紹介を
#49.
Further Reading EULAR recommendations (2020) BSR guideline (2025) 日本リウマチ学会 シェーグレン症候群診療ガイドライン 2025年版 SjDのマネジメントについて、各ガイドラインとそこに透ける考え方を学ぶ
#50.
EULAR recommendations (2020) SjSの治療法の進展が乏しい状況を受け、局所療法と全身療法の両方に関して、エビデンスとコンセンサスに基づいた治療的アプローチを提示 推奨事項は、ドライアイ、倦怠感、痛みといった主要な症状の管理から全身性疾患の治療まで エビデンスレベルが低い中でも各臓器病変の治療方針を提示 各臓器病変の治療案を提示する画期的なrecommendationだった EULAR recommendations for the management of Sjögren's syndrome with topical and systemic therapies. Annals of the rheumatic diseases, 2020, 79.1: 3-18.
#51.
BSR guideline (2025) 英国リウマチ学会（BSR）による成人および若年発症のシェーグレン病（SD）管理に関する臨床ガイドライン 乾燥症状、全身性疾患に加えてリンパ腫のリスク予測の管理に焦点 診断のセクションでは、抗核抗体、超音波検査、および唾液腺生検の有用性といった様々な検査の正確性を評価 SDの管理におけるヒドロキシクロロキン（HCQ）や生物学的製剤などの薬物治療の臨床的有効性に関する最新のエビデンスも要約 特定の食品を含む生活指導やリンパ腫リスクの層別化に基づく管理など踏み込んだ提案内容になっている British Society for Rheumatology guideline on management of adult and juvenile onset Sjögren disease. Rheumatology, 2025, 64.2: 409-439.
#52.
シェーグレン症候群診療ガイドライン 2025年版 8年ぶりの日本リウマチ学会の編集による改訂 38個のCQに対しての推奨 口腔・眼科治療についてのコラムも一読の価値あり 教科書的な使い方にもよい
#53.
自己紹介 - 小澤廣記 Hiroki Ozawa MD, MPH 2012 東京大学 医学科 卒業 2012- 武蔵野赤十字病院 初期研修 2014- 諏訪中央病院 後期研修（家庭医療）→総合診療科 2019- 聖路加国際病院 Immuno-Rheumatology Center 新・家庭医療専門医、認定内科医/内科指導医 リウマチ専門医・指導医、アレルギー専門医 母性内科プロバイダー 2025年 聖路加国際大学 公衆衛生大学院 卒業 (MPH) グルココルチコイド誘発性骨粗鬆症(GIOP)の診療の質改善(QI)担当 2児の父 産婦人科医の妻との4人暮らし 2017年に長女誕生、2018年に2ヶ月の育児休業、2019年 長男誕生 夫婦ともにフルタイム・当直ありの共働き 趣味: スパイスカレー、ランニング
#54.
主な執筆/翻訳 – 総合診療・膠原病・アレルギー 「誤診」はなくせるのか？ 実践知としての診断エラー学の世界. 医学書院. 2020. 総合内科病棟マニュアル 病棟業務の基礎(赤本) 単行本 – 2021/6/4 全身性エリテマトーデス（SLE）(特集 膠原病2). Hospitalist. 2021. アナフィラキシーに出会ったら？ シーン別ベスト・プラクティス2023/4/13 今さらきけない疑問に答える 学び直し風邪診療 2024/4/16 medicina（メディチーナ） 2024年8月号特集 リウマチ膠原病疾患 Up To Date！ 押さえておきたい最新の診断と治療 雑誌 – 2024/7/29
#55.
メディア活動 https://open.spotify.com/show/6qqPwOgHtUMlHPu7V7xDUe?si=Ep8UIyxBQ3u5vDG2Z1Bv8A https://note.com/sala_da_riposo/m/m1819d8802138
#56.
教育活動 “Generalist × Specialty” ジェネラリストのバックグラウンドと、 現在の専門領域（リウマチ膠原病）での知識・経験をつなぐ 1. 症例コンサルテーション 臨床現場での症例相談や診療方針に関するアドバイス、ワンポイントレクチャー 2. ジェネラリスト向けレクチャー 初期研修医や専攻医（内科・総合診療）を対象に、 膠原病やリウマチ関連を中心とした教育セッションを開催 単発のレクチャーから定期的なコンサルテーションまで、お気軽にご相談ください！
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