若年女性の腹壁腫瘤といったらコレ!!デスモイド腫瘍の画像診断まとめ

テキスト全文

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  千葉大学医学部附属病院放射線科 和田武

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  スマートフォンの方は， 横向きでの閲覧がオススメです．

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  Case: 40代女性 腹壁腫瘤

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  Case: 40代女性 子宮体癌術後の経過観察中． 左腹壁の腫瘤を自覚したため，精査が施行された．

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  キー画像 軸位断像 T2WI 斜冠状断像 脂肪抑制T1WI（造影後） 5

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  キー画像 軸位断像脂肪抑制T2WI 斜冠状断像 脂肪抑制T1WI（造影後） 6

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  Question 診断は？ ①: デスモイド腫瘍 ②: 子宮体癌の腹膜播種 ③: 腹直筋血腫 ④: 腹壁膿瘍 7

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  画像診断クラブでも読影することができます． （ https://qa.antaa.jp/threadId/1642 ） 8

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  正解は？

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  キー画像 軸位断像 T2WI 斜冠状断像 脂肪抑制T1WI（造影後） 10

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  キー画像 軸位断像 T2WI 高信号部と低信号部が混在 斜冠状断像 脂肪抑制T1WI（造影後） 不均一だが強い造影効果 11

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  キー画像 軸位断像脂肪抑制T2WI 斜冠状断像 脂肪抑制T1WI（造影後） 12

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  キー画像 軸位断像脂肪抑制T2WI 背側主体に帯状低信号＋ 斜冠状断像 脂肪抑制T1WI（造影後） 尾側に線状の造影効果＋ 13

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  診断 ①: デスモイド腫瘍 14

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  TODAY’S MESSAGE 若年女性に生じた腹壁腫瘤の鑑別として デスモイド腫瘍を想起しよう．

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  デスモイド腫瘍とは？ デスモイド腫瘍の画像診断 腹壁腫瘤を呈する鑑別疾患

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  デスモイド腫瘍とは？ デスモイド腫瘍の画像診断 腹壁腫瘤を呈する鑑別疾患

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  1) デスモイド腫瘍（デスモイド型線維腫症） Ø 体幹や四肢，腹腔内などに 生じる間葉系腫瘍． Ø 転移はしないが，局所浸潤性が 強く，中間悪性（locally aggressive）と表される． Ø 5-15%ほどの症例は家族性大腸 腺腫症（FAP）に関連して発症 する（ガードナー症候群）． 18

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  1,2) デスモイド腫瘍の疫学 Ø年間の発症率は2〜4人/100万人とまれ Ø女性 ＞ 男性 Ø15-60歳に好発（発症ピークは約30歳） Ø妊娠や外傷，既往手術との関連あり Ø腹壁腫瘤を示す疾患のうち，頻度が高い．

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  デスモイド腫瘍とは？ デスモイド腫瘍の画像診断 腹壁腫瘤を呈する鑑別疾患

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  2) デスモイド腫瘍の画像診断（CT/MRI） Ø 体幹や四肢，腹腔内などに 軟部腫瘤を形成する． Ø 境界: 明瞭 or 不明瞭（浸潤）． Ø 筋膜に沿った線状の進展を示す ことがある（fascial tail sign, 図の曲矢印）. 文献2より引用 21

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  2-4) デスモイド腫瘍の画像診断（CT/MRI） 1） 2） Ø 細胞密度と膠原線維の割合に よって信号強度は変化する． Ø 細胞密度 低👇 膠原線維 多👆 T2WI 低信号 3） 4） Ø 細胞密度 高👆 膠原線維 少👇 T2WI 高信号 Ø 内部の壊死や出血などでも 信号強度は変化するので注意． １）Case courtesy of Dr Michael P Hartung, Radiopaedia.org, rID: 75363 2) Case courtesy of Dr Ammar Haouimi, Radiopaedia.org, rID: 66365 3) 文献3より引用， 4） 文献4より引用 22

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  2-5) デスモイド腫瘍の画像診断（CT/MRI） Ø 帯状の T2WI 低信号域（図の直 矢印）は，細胞密度が低く膠原 線維が豊富な領域を反映して おり，特徴的な所見（62-91%）． Ø 不均一な造影効果を示す． Ø 腫瘍の活動性と造影効果は 相関しており，薬物療法の治療 効果を反映する． 文献2より引用 23

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  デスモイド腫瘍とは？ デスモイド腫瘍の画像診断 腹壁腫瘤を呈する鑑別疾患

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  2,3) 腹壁腫瘤の鑑別疾患（デスモイド以外） Ø腹直筋血腫 Ø悪性腫瘍の腹膜播種 Ø悪性腫瘍の腹壁転移 Ø腹壁膿瘍 Ø尿膜管遺残 など

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  腹壁腫瘤を形成する鑑別疾患（腹直筋血腫） Ø 単純CTで高吸収． Ø 造影 CT で extravasation (+)． Ø 腹部外傷や運動などの病歴． 文献3より引用 26

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  腹壁腫瘤を形成する鑑別疾患（腹膜播種） Ø 不整結節/腫瘤． Ø 腹膜肥厚や腹水貯留などを 伴い，多くは多発病変を形成． Ø 腹膜を主座とする局在が多い． Ø 悪性腫瘍の既往歴． 文献3より引用 27

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  腹壁腫瘤を形成する鑑別疾患（腹壁膿瘍） Ø 多房性・単房性の液体貯留腔． Ø 膿瘍壁や隔壁にリング状濃染． Ø 消化管など腹壁外に病変の 主座があることが多い． Ø 免疫抑制・易感染性患者． 文献3より引用 28

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  今回の症例で診断の流れを復習!! ① 若い女性の腹壁腫瘤!! ② T２WI の信号強度は不均一だ けどずいぶん信号が低いところも あるなー😌 29

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  今回の症例で診断の流れを復習!! ① 若い女性の腹壁腫瘤!! ② T２WI の信号強度は不均一だ けどずいぶん信号が低いところも あるなー😌 ③ 造影するとよく染まるけど，T2WI の信号が低いところは比較的造影 効果も弱そう． 30

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  今回の症例で診断の流れを復習!! ① 若い女性の腹壁腫瘤!! ② T２WI の信号強度は不均一だ けどずいぶん信号が低いところも あるなー😌 ③ 造影するとよく染まるけど，T2WI の信号が低いところは比較的造影 効果も弱そう． 31

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  今回の症例で診断の流れを復習!! ① 若い女性の腹壁腫瘤!! ② T２WI の信号強度は不均一だ けどずいぶん信号が低いところも あるなー😌 ③ 造影するとよく染まるけど，T2WI の信号が低いところは比較的造影 効果も弱そう． ④ fascial tail sign でもよいかも. デスモイド腫瘍かも💡 32

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  TODAY’S MESSAGE 若年女性に生じた腹壁腫瘤の鑑別として デスモイド腫瘍を想起しよう．

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  Ø 腹壁腫瘤をみた場合，病変の主座やT2WIでの低信号帯の 有無，造影効果などに着目して鑑別疾患を考えよう．

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  参考文献 1. Vinod Ravi, et al. Desmoid tumors: Epidemiology, risk factors, molecular pathogenesis, clinical presentation, diagnosis, and local therapy. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.(Accessed on June 21, 2021.) 2. Murphey MD, et al. From the archives of the AFIP: musculoskeletal fibromatoses: radiologicpathologic correlation. Radiographics. 2009;29(7):2143-2173. 3. 西城誠ら. 【症状からアプローチする画像診断:知っておいてほしいCT/MRI所見】腹壁腫瘤. 臨床画像. 2013;29(10月増刊):231-235. 4. 常陸真. 【骨・軟部腫瘍の鑑別診断のポイント】(第2章)軟部腫瘍 筋間腫瘍の鑑別. 画像診断. 2019;39(4):S206-S209. 5. 岩田慎太郎. 希少がん入門(第44回) デスモイド腫瘍. Clinic Magazine. 2019;46(5):58-59.

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  10分で学ぶ! 画像診断クイズ Case Review #49 動画での解説はこちら から!! https://qa.antaa.jp/stream/contents/212