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膠原病に伴う間質性肺疾患特集

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膠原病に伴う間質性肺炎へのアプローチ リウマチ・全身性硬化症・炎症性筋疾患を中心に

投稿者プロフィール
ゆっこ@膠原病・リウマチ

総合病院

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27

概要

膠原病患者の約30%が間質性肺炎を発症し、症状の多様性や合併症のリスクがあるため、早期の診断や評価が重要です。本スライドでは、膠原病に伴う間質性肺炎の診断・治療について、リウマチ、全身性硬化症、炎症性筋疾患を中心に解説。各疾患における間質性肺炎の治療戦略や新たな治療法の適応についても紹介しています。

本スライドの対象者

医学生/研修医/専攻医/専門医

参考文献

  • 日本呼吸器学会・日本リウマチ学会. 膠原病に伴う間質性肺炎 診断・治療指針2025

  • Distler O. et al.: N Engl J Med 2019; 380(26): 2518-2528.

  • Flaherty KR. et al.: N Engl J Med 2019; 381(18): 1718-1727.

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テキスト全文

膠原病に伴う間質性肺炎の概要と重要性

#1.

膠原病に伴う 間質性肺炎へのアプローチ リウマチ・全身性硬化症・炎症性筋疾患を中心に ゆっこ@膠原病・リウマチ内科

#2.

膠原病性間質性肺炎(CTD-ILD) ➢ 膠原病患者の 約30% に間質性肺炎が認められる (重篤な呼吸器障害をきたすこともある) ➢ 膠原病における呼吸器疾患は多様 ➢ 複数の呼吸器疾患が重複することもあり、  肺胞出血  肺高血圧症  胸膜炎 その中でも間質性肺炎は 生命予後や QOL に大きく影響する ➢ 線維化が進行すると不可逆的 早期診断・評価・介入が重要であり、関係各科との連携が欠かせない 日本呼吸器学会・日本リウマチ学会. 膠原病に伴う間質性肺炎 診断・治療指針2025

関節リウマチにおける間質性肺炎の治療戦略

#3.

特に注意するべき疾患は? ① ② 関節リウマチ RA 全身性硬化症 SSc (強皮症) 多発性筋炎/皮膚筋炎 ③ PM/DM ✓ ILD 合併率は 10% 程度だが、そもそもの患者の母数が多い ✓ 予後因子としても重要 ✓ ILD は全身性硬化症の臓器病変として最多 ✓ 死因としても最も多い ✓ ILD 合併率が高く(44-50%)、予後にも大きく関わる 日本呼吸器学会・日本リウマチ学会. 膠原病に伴う間質性肺炎 診断・治療指針2025

全身性硬化症の間質性肺炎に対する評価と治療

多発性筋炎/皮膚筋炎に伴う間質性肺炎の管理

ニンテダニブの適応と使用基準

膠原病における間質性肺炎のまとめと今後の展望

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