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そのしびれ、帰していい？ 末梢神経障害からEGPAを疑うポイントと、その先の治療目標／2026.10.27 Antaa ウェビナー
聖マリアンナ医科大学病院
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1
概要
「しびれ」は日常診療でよく出会う症状ですが、原因が多岐にわたり、私自身も以前は苦手意識を持っていました。一方で、その中には脳卒中やGuillain-Barré症候群、血管炎性ニューロパチーなど、早く気づいて対応したい病態が隠れています。
このスライドでは、しびれを見たときにまず何を確認するか、発症の速さ・痛み・筋力低下・左右差といった所見からどう考えるかを整理しました。そのうえで、成人発症の喘息や副鼻腔炎を背景に、「痛い・左右差・飛び飛び」の神経症状を認めたときにEGPAをどう疑い、どのタイミングで専門医につなぐかを解説しています。
EGPAでは、診断して炎症を抑えるだけでなく、神経機能をできるだけ残すこと、再燃を防ぐこと、そして長期的なステロイド負荷を減らしていくことも重要です。非専門医の先生方にも、日常診療で「このしびれは少し違う」と立ち止まるきっかけとして活用いただければと思います。
※本スライドは、Antaa Channelにて2026/10/27に実施したウェビナーの講演資料となります。
本スライドの対象者
研修医／専攻医／専門医
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テキスト全文
ウェビナーの概要と目的
#1.
Antaa Channel ウェビナー 2026年10月27日 そのしびれ 、 帰していい？ 末梢神経障害からEGPAを疑うポイントと、 その先の治療目標 伊佐早 健司 聖マリアンナ医科大学 脳神経内科学
#2.
最初に、ひとりの患者さんを考えます 52歳 女性 • 大人になってから喘息を発症し、吸入薬で通院中 • 鼻づまりが続き、においが分かりにくい • 3日前から右足の甲がジンジンと痛む • 今朝から、つま先が床に引っかかる この人、帰していいですか？ 説明用の架空症例 3
#3.
Q1 ．この患者さんにどのように対応しますか？ a.「少し様子を見ましょう」と説明して帰す b.「すぐに入院です！」と説明してとりあえず入院させる c.「全身疾患らしいので」と膠原病内科に依頼する d.「しびれでしたら」と脳神経内科に依頼する e.神経学的所見を確認する
しびれの初期評価と危険因子
神経学的所見とGBSの疑い
EGPAを疑う全身症状の理解
喘息としびれの関連性
好酸球の重要性と検査
専門医への紹介のタイミング
EGPAの治療法と目標
治療の実際と患者の管理
今後の行動とウェビナーのまとめ
#4.
今日は4つの順番でお話しします 1 しびれの初期評価 危険なしびれを帰さないための3Cとレッドフラッグ 2 EGPAを疑う全身症状 喘息・副鼻腔炎の病歴と、痛い多発性単神経炎 3 専門医につなぐ判断 いつ、誰に、何を添えて紹介するか 4 EGPAの治療 寛解と経口ステロイドフリーという治療目標 4
#5.
第1部 しびれの初期評価 苦手意識を持たないための、考える順番 5
#6.
しびれ診療のゴールは「危険の除外」です 1〜7% 25 〜46% 末梢神経障害の有病率 専門施設で精査しても 原因不明（特発性） 全例に診断をつけることではなく、Criticalを除外し、治せるものを拾うこと Castelli G, et al. Am Fam Physician 2020;102:732-739 第1部 しびれの初期評価 6
#7.
しびれは「 3C」の順に考えます Critical 見逃せない Common よくある Curable 治せる 脳卒中・Guillain-Barré症候群・血管炎性ニューロパチー 手根管症候群・頚椎症・糖尿病性ニューロパチー ビタミン欠乏・アルコール・甲状腺機能低下 上から順に確認する。Criticalを除外してから、CommonとCurableへ 第1部 しびれの初期評価 7
#8.
この 4つがあれば、帰しません 急な発症 強い痛み 発症の時刻が言える 夜も眠れないほど痛い 筋力低下 左右差 つまずく・立ち上がれない 片側だけ・飛び飛び 第1部 しびれの初期評価 8
#9.
分布を見れば、病態の見当がつきます しびれの分布 代表例 考える病態 左右対称に足先から 糖尿病・アルコール・ビタミン欠乏 長さ依存性ニューロパチー 1本の神経の領域だけ 手根管症候群・腓骨神経麻痺 圧迫性の単神経障害 離れた複数の神経に、時間差で 右足先 → 数日後に左手の小指側 多発性単神経炎 → 血管炎 第1部 しびれの初期評価 9
#10.
経過の速さが、緊急度を決めます 分〜時間 日〜週 月〜年 脳卒中 Guillain-Barré症候群 糖尿病・手根管症候群 血管炎性ニューロパチー 頚椎症 「いつから？」は日付で聞く 第1部 しびれの初期評価 10
#11.
しびれだけでも、脳卒中は隠れています 約10% 救急を「しびれのみ」で受診した 患者のうち、脳卒中だった割合 手口症候群 片側の手と、同じ側の口のまわりだ けがしびれる。視床や橋の小梗塞 右手の指先〜手掌 小山 徹, 他. 日本救急医学会雑誌 2012;23:51-58 図：演者作成 右の口のまわり（正中を越えない） 第1部 しびれの初期評価 11
#12.
脱力と腱反射の消失は、 GBSを疑います 数日で進む しびれや痛みが日ごとに広がる 近位遠位の脱力 階段・立ち上がりがつらい 腱反射の消失 膝蓋腱・アキレス腱反射が出ない 呼吸筋麻痺・自律神経障害のリスク → 疑った時点で入院を検討 第1部 しびれの初期評価 12
#13.
激痛のあとの麻痺は、神経の梗塞を考えます 突然の激痛 数日で しびれ・麻痺 別の神経にも 広がる 血管炎性ニューロパチー：EGPA・結節性多発動脈炎など。治療が遅れると障害が残る 第1部 しびれの初期評価 13
#14.
最も多いのは手根管症候群。所見で拾えます 環指の橈側だけ 薬指の親指側はしびれ、小指側はしびれない（ring finger splitting） 明け方に悪化 痛みやしびれで目が覚める 手を振ると楽 振ると一時的に軽くなる（flick sign） 有病率 1〜5%。左右対称でも、片側でも起こる 第1部 しびれの初期評価 14
#15.
誘発手技で、正中神経の症状を再現します Tinel 徴候 手首の手のひら側を軽く 叩くと、指先にビリッと響く Phalen 徴候 手首を曲げた姿勢を保つと、 しびれが強くなる 陽性なら手根管症候群を支持。ただし陰性でも否定はできない 図：演者作成 第1部 しびれの初期評価 15
#16.
治せるしびれは、採血で拾います 原因 検査 糖尿病 血糖・HbA1c ビタミン欠乏・アルコール ビタミンB1・B12・葉酸 甲状腺機能低下症 TSH・FT4 腎不全 Cr・eGFR Sjögren症候群など 抗SS-A/SS-B抗体 好酸球増多 血算（白血球分画と好酸球の絶対数） 第1部 しびれの初期評価 16
#17.
痛くて、左右差のある 飛び飛びのしびれは 血管炎を考える ここから、EGPAの話に入ります 第1部 しびれの初期評価 17
#18.
第2部 EGPAを疑う全身症状 神経だけで閉じずに、病歴と検査を結びつける 18
#19.
EGPAは「喘息のある人に起こる血管炎」です 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（旧称：Churg-Strauss症候群） 喘息 副鼻腔炎 ＋ 好酸球の 増多 ＋ 小型血管の 血管炎 第2部 EGPAを疑う全身症状 19
#20.
EGPAの受給者は、 7年で約5倍に増えています 6,723 5,839 5,162 4,207 3,401 2,640 2,047 1,356 2015 2016 2017 2018 2019 2020 2021 2022 特定医療費（指定難病）受給者証所持者数（人） 難病情報センター 特定医療費（指定難病）受給者証所持者数より作成 第2部 EGPAを疑う全身症状 20
#21.
脳神経内科では、 CIDP より多く出会う疾患です ALS 10人 EGPA CIDP 5.8人 3.3人 人口10万人あたりの患者数 Aotsuka Y, et al. 2024 ほか（演者作成） 第2部 EGPAを疑う全身症状 21
#22.
EGPAの症状で、神経障害は喘息に次いで多い 喘息 95.2% 多発性単神経障害 88.3% 耳・鼻・副鼻腔 50.5% 皮膚（紫斑など） 41.5% 肺（浸潤影など） 腎 34.6% 18.1% 消化管 12.2% 心 11.2% Saku A, et al. J Rheumatol 2018;45:1159-1166（日本人EGPA 188例） 第2部 EGPAを疑う全身症状 22
#23.
喘息から数年遅れて、血管炎はやってきます 第1期 第2期 第3期 アレルギー期 好酸球増多期 血管炎期 成人発症の喘息 末梢血好酸球の増多 多発性単神経炎 副鼻腔炎・鼻茸 好酸球性肺炎 紫斑・心・消化管 典型例では3〜4年（2か月〜30年）。順番どおりでない例や重なる例もある ANCA関連血管炎診療ガイドライン2023（診断と治療社） 第2部 EGPAを疑う全身症状 23
#24.
しびれは、血管炎期に入ったサインです 血管炎の発症前（数年） 血管炎の発症後 呼吸器内科・耳鼻咽喉科 しびれで受診 喘息・副鼻腔炎として診療中 救急・一般内科・脳神経内科 血管炎期の入口で患者さんに会うのは、しびれを診る医師です Berti A, et al. Expert Rev Clin Immunol 2020;16:51-61 をもとに作成 第2部 EGPAを疑う全身症状 24
#25.
しびれの患者さんには、喘息と鼻を聞きます 気道の病歴 全身の症状 • 成人してから発症した喘息 • 発熱・体重減少 • 最近悪化した・ステロイドが減らせない喘息 • 紫斑・皮疹 • 鼻茸・副鼻腔炎・においの低下 • 腹痛・血便 • 治りにくい中耳炎 • 胸痛・動悸・息切れ 小児喘息の既往はリスクとはされていないが、喘息があればEGPAは否定しない Hattori N, et al. Brain 1999;122:427-439 / Cottin V, et al. Eur Respir J 2016;48:1429-1441 第2部 EGPAを疑う全身症状 25
#26.
喘息 ＋ 痛いしびれ ＝ EGPAを疑う 成人発症の喘息・副鼻腔炎の既往が、最大の手がかり 第2部 EGPAを疑う全身症状 26
#27.
EGPAのしびれは「痛い・左右差・飛び飛び」 痛い 左右差 飛び飛び 痛みを伴う感覚障害で始まるこ 非対称に進む。 初期の71%は多発性単神経炎。 とが多い 四肢遠位のむくみを伴うことも 進むと多発神経炎のように見える Hattori N, et al. Brain 1999;122:427-439 第2部 EGPAを疑う全身症状 27
#28.
最も多いのは、腓骨神経領域の感覚障害です 96% 57% 46% 総腓骨神経 足の甲・下腿外側のしびれと痛み 脛骨神経 足底部のしびれ 正中神経 感覚障害の分布で判定した頻度。筋力低下は同じ領域に遠位優位に出て、下垂足に至ることがある 運動障害は33%、下垂手12%、下垂足6％ Hattori N, et al. Brain 1999;122:427-439（EGPAニューロパチー28例） 第2部 EGPAを疑う全身症状 28
#29.
患者さんの「困りごと」から、神経を推定します 患者さんの言葉 考える神経 「足の甲がジンジン痛む」「つま先が引っかかる」 腓骨神経 「足の裏がジンジンする」 脛骨神経 「箸がうまく使えない」「洗濯ばさみが開けられない」 正中神経 「薬指と小指の側だけ力が入らない」 尺骨神経 第2部 EGPAを疑う全身症状 29
#30.
診察は「足首の背屈」と「左右差」から 踵で歩けるか 踵歩きができなければ、足首を上げる力が落ちている 背屈を左右で比べる 軽い麻痺は手で押し返せる。必ず左右を比べる しびれの範囲を描く 左右別に、どの神経の領域かを図に残す 第2部 EGPAを疑う全身症状 30
#31.
まず、好酸球の「絶対数」を確認します 検査 見るポイント 血算（白血球分画） 好酸球 1,500/μL以上、または10%以上 MPO-ANCA 陽性は約3分の1のみ IgE・リウマトイド因子 上昇は参考所見 尿検査・Cr 血尿・蛋白尿（腎病変） 心電図・BNP・トロポニン 心病変（予後に直結） 胸部X線・CT 浸潤影 難病情報センター 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（指定難病45） 第2部 EGPAを疑う全身症状 31
#32.
好酸球数は、神経障害の重さを映します 2,468/μL 6,724/μL 末梢神経障害の予測 感度90%・特異度75% 感覚運動型（重症）の予測 感度80%・特異度71% 好酸球数：神経障害なし 2,340 → 感覚型 4,276 → 感覚運動型 11,859 /μL Imai Y, et al. Semin Arthritis Rheum 2025（KEIO-vasculitis cohort） 第2部 EGPAを疑う全身症状 32
#33.
ANCA 陰性でも、 EGPAは否定できません 約1/3 ANCA 陽性 腎病変・末梢神経障害が多い ANCA 陰性 心病変が多い EGPAでMPO-ANCAが 陽性になる割合 ANCA関連血管炎診療ガイドライン2023 / Nishi R, et al. Neurology 2020;94:e1726-e1737 第2部 EGPAを疑う全身症状 33
#34.
ステロイド内服中は、好酸球が低く出ます 喘息で全身ステロイドを使っている患者さんでは、好酸球が10%以下のこともある 確認すること① ステロイド内服の有無と量 確認すること② 過去の好酸球数の推移（前医・健診の値も） ANCA関連血管炎診療ガイドライン2023（診断と治療社） 第2部 EGPAを疑う全身症状 34
#35.
第3部 専門医につなぐ判断 いつ、誰に、何を添えて紹介するか 35
#36.
神経は待ってくれません。治療開始まで 50 日 Yamanaka N, et al. BMJ Neurol Open 2025 50 日 発症から治療開始までが50日を超えると、神経の予後 が不良 末梢神経の虚血が進む前の介入が、麻痺や痛みの後遺症を減ら す 第3部 専門医につなぐ判断 36
#37.
その日のうちに専門医へつなぐサイン 神経 ほかの臓器 • 進行する筋力低下 • 胸痛・動悸・BNP上昇 • 下垂足・歩けない • 腹痛・血便 • 眠れないほどの痛み • 血痰・肺の浸潤影 • 血尿・蛋白尿 第3部 専門医につなぐ判断 37
#38.
神経と全身、両方の専門医につなぎます 脳神経内科 膠原病内科 神経所見の評価 全身の臓器評価 呼吸器内科 耳鼻咽喉科 神経伝導検査・神経生検 免疫抑制療法 喘息・副鼻腔炎の管理 どの科が窓口でも、他科との連携を前提に紹介する 第3部 専門医につなぐ判断 38
#39.
Q2 ． EGPAかもしれない？と思ったら何科に相談しますか？ a. 膠原病内科 b. 総合診療内科 c. 脳神経内科 d. 呼吸器内科 e. 自身で診療する
#40.
紹介状には「発症日」と「好酸球の推移」を書きます 経過 データ • しびれ・麻痺の発症日 • 好酸球数の推移（過去の値も） • 進行の速さ • ステロイド・生物学的製剤の使用歴 • 障害された神経の分布（左右） • ANCA・尿検査の結果 • 喘息・副鼻腔炎の経過 • 心電図・BNP 第3部 専門医につなぐ判断 39
#41.
可能なら、ステロイドの前に採血を出しておきます 時間に余裕があれば 重症・急速進行なら 好酸球数・ANCA・IgE・尿検査・BNPを、ステ 結果を待たず、専門医と相談して治療を優先 ロイド開始前に提出する する 第3部 専門医につなぐ判断 40
#42.
神経生検は確定診断に役立つが、治療を待たせない 部位 腓腹神経＋短腓骨筋の同時生検 わかること 壊死性血管炎・好酸球浸潤の証明 治療後でも 軸索障害などの間接所見は残る 「生検待ち」で治療を遅らせない 第3部 専門医につなぐ判断 41
#43.
自験例：腓腹神経に、血管周囲の炎症と軸索変性 HE 染色 トルイジンブルー染色 血管周囲のリンパ球浸潤 髄鞘球を多数認める（軸索変性） 聖マリアンナ医科大学 脳神経内科 自験例 第3部 専門医につなぐ判断 42
#44.
第4部 EGPAの治療と治療目標 寛解の先に、経口ステロイドフリーを見据える 43
#45.
治療目標は、寛解と経口ステロイドからの卒業 1 命と臓器を守る 2 神経の機能を残す 3 再燃させず、経口ステロイドをゼロへ 寛解導入療法 麻痺と痛みを後遺症にしない 病勢をコントロールしながらステロイドフリーを目指す 第4部 EGPAの治療 44
#46.
寛解導入療法は、重症度で選びます 診断・臓器障害の評価 重症：GC＋免疫抑制薬（IVCYなど） 非重症：GC単独 効果不十分・再燃：メポリズマブ併用 末梢神経障害の残存：IVIG併用 寛解維持療法 ANCA関連血管炎診療ガイドライン2023 を簡略化 GC：グルココルチコイド IVCY：シクロホスファミド静注 第4部 EGPAの治療 45
#47.
神経障害は、重症度スコアに入っていません Five Factor Score（2009） • 重症の心病変 神経障害は「軽症」として扱われやすい • 重症の消化管病変 • 腎不全（Cr＞150 μmol/L） 当院では、運動障害が強い例（MMT 3以下など）は重症に準 • 65歳以上 じて治療している • 副鼻腔炎がない Guillevin L, et al. Medicine 2011（FFS 2009） 第4部 EGPAの治療 46
#48.
残った神経症状には、 IVIG を検討します 対象 寛解導入後も残る筋力低下、睡眠を妨げる痛み・しびれ 用法 0.4 g/kg/日 × 5日間 投与前 心電図・BNP・トロポニン・Dダイマー（心筋炎・血栓症） 脳神経内科医として、積極的に検討すべき選択肢 ベニロンIのみが適応のため投与時注意 Koike H, et al. J Neurol 2015;262:752-759 第4部 EGPAの治療 47
#49.
ステロイドを減らすこと自体が、患者さんを守ります 感染症 精神症状 圧迫骨折 骨壊死 糖尿病 白内障・緑内障 消化性潰瘍 体重増加 長期の経口ステロイドの合併症は、EGPAそのものと同じくらい生活を損なう 難病情報センター 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（指定難病45）重症度分類 第4部 EGPAの治療 48
#50.
抗IL -5抗体製剤で、ステロイドを減らします メポリズマブ ベンラリズマブ 標的 IL-5 IL-5受容体α 作用 好酸球の活性化を抑える 好酸球を除去する（ADCC） EGPAでの用量 300 mg 4週ごと（3本） 30 mg 4週ごと（1本） 位置づけ 既存治療で効果不十分なEGPA 既存治療で効果不十分なEGPA 各製剤の添付文書（最新版を確認） 第4部 EGPAの治療 49
#51.
経口ステロイドフリーは、現実的な目標になりました 41% ベンラリズマブ群で、48〜52週に 経口ステロイドを完全に中止 （メポリズマブ群 26%） Wechsler ME, et al. N Engl J Med 2024;390:911-921 MANDARA試験 ベンラリズマブとメポリズマブの直接比較 寛解率でメポリズマブに対する非劣性 第4部 EGPAの治療 50
#52.
診断後も、再燃に最初に気づくのはかかりつけ医です 再燃のサイン 日常の管理 • しびれ・痛みの再増悪 • 感染症の予防 • 好酸球数の再上昇 • 骨粗鬆症の対策 • 喘息・副鼻腔炎の悪化 • 血糖の管理 第4部 EGPAの治療 51
#53.
神経障害があれば、指定難病の重症基準に届きます 運動障害 末梢神経障害による徒手筋力テスト 3以下 感覚障害 末梢神経障害による2肢以上の知覚異常 受給者証の交付まで数か月かかる → 高額療養費の限度額適用認定証を先に案内 難病情報センター 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（指定難病45） 第4部 EGPAの治療 52
#54.
冒頭の患者さん：帰しません 所見 意味 成人発症の喘息・においの低下 アレルギー期の病歴 右足の甲の痛いしびれ 腓骨神経領域の感覚障害（最多） つま先が引っかかる 腓骨神経の麻痺（下垂足） 好酸球の絶対数を測り、その日のうちに専門医へ まとめ 53
#55.
51歳 女性 体重 20kg増加 筋力低下 しびれの悪化 喘息 筋力低下 しびれの悪化 上下肢しびれ・疼痛 症状 上肢筋力低下 動作時振戦 好酸球数 2004年 治療 0 5602 2024年 10月 前医 入院 1040 12月 11月 転院 PSL30→20㎎ 神経生検 IVMP 40 0 2025年 2月 1月 退院 再入院 IVMP 0 5月 10月 20→10㎎ IVIG IVIG IVCY 他の生物学的製剤 ベンラリズマブ
#56.
Q3 ．本日の講演は EGPAの患者さんを見つける役に立ちそうですか？ a.全く役に立たない b.役に立たない c.どちらでもない d.多少役に立つ e.とても役に立つ！
#57.
明日からの 3つの行動 1 しびれを見たら、発症日・痛み・左右差・筋力低下を確認する 2 痛い多発性単神経炎には、喘息と鼻を聞き、好酸球の絶対数を測る 3 疑ったら早くつなぐ。目標は寛解と経口ステロイドからの卒業 まとめ 54
#58.
聖マリアンナ医科大学 脳神経内科で、臨床の専門を学べます N: Neuromuscular E: Epilepsy, Education O: Others 脳卒中 神経変性 NEO 免疫・感染 急性期脳卒中 パーキンソン病・認知症 神経筋疾患・てんかん・ 免疫性神経疾患・神経感 など 教育ほか 染症 病棟は専門別の診療チーム制。チームの一員として、各領域の臨床を実践で学ぶ 聖マリアンナ医科大学 脳神経内科学 ご案内 55
#59.
リンクはこちら 聖マリアンナ医科大学 脳神経内科 HP インスタグラム @neurology_marianna X（旧ツイッター） @mari_neurology メールでご連絡もお待ちしています 伊佐早健司 isahaya_kenji@marianna-u.ac.jp
#60.
ご案内 第64 回 日本神経眼科学会総会 テーマ「多領域融合」 会期 2026年11月26日（木）・27日（金） 会場 ロイヤルホールヨコハマ（横浜市中区山下町） 会長 秋山 久尚（聖マリアンナ医科大学 脳神経内科学） 副会長 北岡 康史（聖マリアンナ医科大学 眼科学） 形式 現地開催のみ（ライブ・オンデマンド配信なし） 参加登録受付中 https://n-practice.co.jp/64thJNOS/ ご案内 56
#61.
ご清聴ありがとうございました 聖マリアンナ医科大学 脳神経内科学 伊佐早 健司
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