上腹部の血管を見る際に必ずチェックしようMALS（正中弓状靱帯症候群）の画像診断まとめ

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上腹部の血管を見る際に必ずチェックしようMALS（正中弓状靱帯症候群）の画像診断まとめ

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  千葉大学医学部附属病院放射線科 和田武

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  Case: 60代男性 無症状

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  Case: 60代男性 無症状． 検診の腹部超音波で肝腫瘤を指摘された．

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  キー画像（後期動脈相） 腹腔動脈根部 膵頭部下縁 4

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  キー画像（3D-VR） 側面像 正面像 5

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  Question この患者の血管に認められる異常を２つ選べ． ①: 内臓動脈瘤 ②: 結節性多発動脈炎（PN） ③: 正中弓状靱帯症候群（MALS） ④: 分節性動脈中膜融解（SAM） 6

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  画像診断クラブでも読影することができます． （https://qa.antaa.jp/threadId/1173） 7

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  正解は？

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  キー画像（後期動脈相） 腹腔動脈根部 膵頭部下縁 9

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  キー画像（後期動脈相） 腹腔動脈根部 腹腔動脈（CeA）根部の狭小化？ 膵頭部下縁 前下膵十二指腸動脈(AIPDA)瘤 10

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  キー画像（3D-VR） 側面像 正面像 11

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  キー画像（3D-VR） 側面像 腹腔動脈根部の高度狭小化 正面像 膵十二指腸アーケード拡張 AIPDA瘤 12

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  診断 正中弓状靱帯症候群（MALS）＋腹部内臓動脈瘤 13

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  TODAY’S MESSAGE 膵十二指腸アーケードの異常拡張を見つけた場合， MALSを想起して腹部内臓動脈瘤をチェックしよう．

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  MALSとは？ MALSの画像診断

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  MALSとは？ MALSの画像診断

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  正中弓状靱帯症候群（Median Arcuate Ligament Syndrome） 正中弓状靱帯(Median Arcuate Ligament: MAL)による 腹腔動脈（CeA）根部の圧迫によって様々な症状を生じる症候群 文献1より引用，Case courtesy of Dr Matt Skalski, Radiopaedia.org, rID: 36837 17

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  正中弓状靱帯症候群（Median Arcuate Ligament Syndrome） Ø MAL: 左右の横隔膜脚をつなぎ， 大動脈裂孔の前面を形成する 線維性靭帯． Ø MALが腹腔動脈(CeA)根部や 神経叢を圧迫し症状を生じる． 文献2より引用 Ø 無症状健常者の5.1%(8/155)に CeA根部の狭小化があるとされ 3) る が，臨床的に問題となるのは ごくわずかの症例に限られる． 18

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  2) MALSの症状 Ø腹痛（94%） Ø食後の腹痛（80%） Ø悪心・嘔吐（55.6%） Ø体重減少（50%） などいずれも非特異的．

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  MALSの血行動態と動脈瘤形成 腹腔動脈起始部狭窄により，順行性血流が低下． 上腸間膜動脈（SMA）から膵十二指腸アーケードを介した 側副血行路が発達する． 膵・十二指腸領域の内臓動脈瘤（flow related aneurysm）が 時に形成される（破裂で発症することも）．

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  MALSの治療 Ø MALの外科的な切離による 腹腔動脈起始部や腹腔神経叢 の開放が根治的な治療． Ø 動脈瘤破裂に対しては，血管内 治療が積極的に施行されるが， 血行動態の正確な把握と上腹 部臓器への供血路温存が重要． 文献4より引用 21

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  MALSとは？ MALSの画像診断

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  MALSとは？ MALSの画像診断

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  MALSの画像診断 ① CeAの形態 ② 呼吸による形態変化 ③ 膵十二指腸アーケード（側副路） ④ 内臓動脈瘤 24

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  MALSの画像診断（CeAの形態） Ø CeA根部の狭小化と狭窄後拡張 を認め，特徴的な hooked appearance を呈するとされる． Ø 動脈硬化性狭窄との鑑別は 時に困難． 文献5より引用 25

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  MALSの画像診断（呼吸による形態変化） 深吸気 CeA上面に軽微な圧排像＋ 深呼気 CeA根部に高度狭窄＋ 文献6より引用 26

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  MALSの画像診断（呼吸による形態変化） 深吸気 吸気時にも高度狭窄が残存する例 深呼気 種々の問題が生じることあり 文献6より引用 27

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  MALSの画像診断（膵十二指腸アーケード） Ø CeA根部の高度狭小化に伴い， SMA IPDA SPDA GDA という側副路が発達する． GDA RHA SMA Ø SMAからの血流が膵十二指腸 から肝を逆行性に灌流し，時に 脾臓の血流にも関与する． Ø SMAからの造影で，血行動態を よく評価することができる． 文献5より引用 GDA: 胃十二指腸動脈, IPDA: 下膵十二指腸動脈, RHA: 右肝動脈, SPDA: 上膵十二指腸動脈, SMA: 上腸間膜動脈 28

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  MALSの画像診断（内臓動脈瘤） Ø SPDA，IPDA，DPAなどに内臓 動脈瘤（矢頭）を形成（flow related aneurysm）する． 文献4より引用 Ø こうした動脈瘤は破裂しやすく， 血管内治療（金属コイルによる 塞栓術など）の適応となるが， 根本的なMALの治療が行われ ないと，別部位に動脈瘤が再発 することがある． DPA: 背側膵動脈, IPDA: 下膵十二指腸動脈, SPDA: 上膵十二指腸動脈 29

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  MALSの画像診断 ① CeAの形態 ② 呼吸による形態変化 ③ 膵十二指腸アーケード（側副路） ④ 内臓動脈瘤 30

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  MALS診断の流れ（今回の症例） なんかアーケード拡張してない？？ CeA根部狭くない？ 31

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  MALS診断の流れ（今回の症例） CeA根部狭い!! アーケード拡張と動脈瘤!! 32

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  MALS見つけた!!

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  TODAY’S MESSAGE 膵十二指腸アーケードの異常拡張を見つけた場合， MALSを想起して腹部内臓動脈瘤をチェックしよう．

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  Ø 膵十二指腸アーケードの血管を確認するクセをつけよう． Ø 膵アーケードの拡張を疑ったら，CeA根部を矢状断や3Dで 観察してみよう．

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  参考文献 1. https://radiopaedia.org/articles/coeliac-artery-compression-syndrome?lang=us 2. Kim, Erinn N., et al. “Median Arcuate Ligament Syndrome-Review of This Rare Disease.” JAMA Surgery 151, no. 5 (May 2016): 471–77. 3. Soman, Seethu, et al. “Celiac Axis Compression by Median Arcuate Ligament on Computed Tomography among Asymptomatic Persons.” Indian Journal of Gastroenterology 29, no. 3 (June 2010): 121–23. 4. Lamba, Ramit, et al. “Multidetector CT of Vascular Compression Syndromes in the Abdomen and Pelvis.” RadioGraphics 34, no. 1 (January 2014): 93–115. 5. Horton, Karen M, et al. “Median Arcuate Ligament Syndrome: Evaluation with CT Angiography.” RadioGraphics 25, no. 5 (September 2005): 1177–82. 6. 大田信一. “【Q&Aでおさえるvascular imaging最重要ポイント】腹部 正中弓状靱帯症候群について教えてく ださい.” 臨床画像. (株)メジカルビュー社, 2017.

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  10分で学ぶ! 画像診断クイズ Case Review #8 動画での解説はこちら から!! https://qa.antaa.jp/stream/contents/191