上腹部の血管を見る際に必ずチェックしようMALS（正中弓状靱帯症候群）の画像診断まとめ

頻度の高い病態であるMALS（正中弓状靱帯症候群）について

① MALSの概要　② MALSの画像診断

について，画像診断クイズをベースとして解説しています．

今回のスライドを学ぶことで，あまりじっくりと見ない血管の異常にも目を向けてもらえれば幸いです．

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上腹部の血管を見る際に必ずチェックしようMALS（正中弓状靱帯症候群）の画像診断まとめ

1. 千葉大学医学部附属病院放射線科 和田武

2. Case: 60代男性 無症状

3. Case: 60代男性 無症状． 検診の腹部超音波で肝腫瘤を指摘された．

4. キー画像（後期動脈相） 腹腔動脈根部 膵頭部下縁 4

5. キー画像（3D-VR） 側面像 正面像 5

6. Question この患者の血管に認められる異常を２つ選べ． ①: 内臓動脈瘤 ②: 結節性多発動脈炎（PN） ③: 正中弓状靱帯症候群（MALS） ④: 分節性動脈中膜融解（SAM） 6

7. 画像診断クラブでも読影することができます． （https://qa.antaa.jp/threadId/1173） 7

8. 正解は？

9. キー画像（後期動脈相） 腹腔動脈根部 膵頭部下縁 9

10. キー画像（後期動脈相） 腹腔動脈根部 腹腔動脈（CeA）根部の狭小化？ 膵頭部下縁 前下膵十二指腸動脈(AIPDA)瘤 10

11. キー画像（3D-VR） 側面像 正面像 11

12. キー画像（3D-VR） 側面像 腹腔動脈根部の高度狭小化 正面像 膵十二指腸アーケード拡張 AIPDA瘤 12

13. 診断 正中弓状靱帯症候群（MALS）＋腹部内臓動脈瘤 13

14. TODAY’S MESSAGE 膵十二指腸アーケードの異常拡張を見つけた場合， MALSを想起して腹部内臓動脈瘤をチェックしよう．

15. MALSとは？ MALSの画像診断

16. MALSとは？ MALSの画像診断

17. 正中弓状靱帯症候群（Median Arcuate Ligament Syndrome） 正中弓状靱帯(Median Arcuate Ligament: MAL)による 腹腔動脈（CeA）根部の圧迫によって様々な症状を生じる症候群 文献1より引用，Case courtesy of Dr Matt Skalski, Radiopaedia.org, rID: 36837 17

18. 正中弓状靱帯症候群（Median Arcuate Ligament Syndrome） Ø MAL: 左右の横隔膜脚をつなぎ， 大動脈裂孔の前面を形成する 線維性靭帯． Ø MALが腹腔動脈(CeA)根部や 神経叢を圧迫し症状を生じる． 文献2より引用 Ø 無症状健常者の5.1%(8/155)に CeA根部の狭小化があるとされ 3) る が，臨床的に問題となるのは ごくわずかの症例に限られる． 18

19. 2) MALSの症状 Ø腹痛（94%） Ø食後の腹痛（80%） Ø悪心・嘔吐（55.6%） Ø体重減少（50%） などいずれも非特異的．

20. MALSの血行動態と動脈瘤形成 腹腔動脈起始部狭窄により，順行性血流が低下． 上腸間膜動脈（SMA）から膵十二指腸アーケードを介した 側副血行路が発達する． 膵・十二指腸領域の内臓動脈瘤（flow related aneurysm）が 時に形成される（破裂で発症することも）．

21. MALSの治療 Ø MALの外科的な切離による 腹腔動脈起始部や腹腔神経叢 の開放が根治的な治療． Ø 動脈瘤破裂に対しては，血管内 治療が積極的に施行されるが， 血行動態の正確な把握と上腹 部臓器への供血路温存が重要． 文献4より引用 21

22. MALSとは？ MALSの画像診断

23. MALSとは？ MALSの画像診断

24. MALSの画像診断 ① CeAの形態 ② 呼吸による形態変化 ③ 膵十二指腸アーケード（側副路） ④ 内臓動脈瘤 24

25. MALSの画像診断（CeAの形態） Ø CeA根部の狭小化と狭窄後拡張 を認め，特徴的な hooked appearance を呈するとされる． Ø 動脈硬化性狭窄との鑑別は 時に困難． 文献5より引用 25

26. MALSの画像診断（呼吸による形態変化） 深吸気 CeA上面に軽微な圧排像＋ 深呼気 CeA根部に高度狭窄＋ 文献6より引用 26

27. MALSの画像診断（呼吸による形態変化） 深吸気 吸気時にも高度狭窄が残存する例 深呼気 種々の問題が生じることあり 文献6より引用 27

28. MALSの画像診断（膵十二指腸アーケード） Ø CeA根部の高度狭小化に伴い， SMA IPDA SPDA GDA という側副路が発達する． GDA RHA SMA Ø SMAからの血流が膵十二指腸 から肝を逆行性に灌流し，時に 脾臓の血流にも関与する． Ø SMAからの造影で，血行動態を よく評価することができる． 文献5より引用 GDA: 胃十二指腸動脈, IPDA: 下膵十二指腸動脈, RHA: 右肝動脈, SPDA: 上膵十二指腸動脈, SMA: 上腸間膜動脈 28

29. MALSの画像診断（内臓動脈瘤） Ø SPDA，IPDA，DPAなどに内臓 動脈瘤（矢頭）を形成（flow related aneurysm）する． 文献4より引用 Ø こうした動脈瘤は破裂しやすく， 血管内治療（金属コイルによる 塞栓術など）の適応となるが， 根本的なMALの治療が行われ ないと，別部位に動脈瘤が再発 することがある． DPA: 背側膵動脈, IPDA: 下膵十二指腸動脈, SPDA: 上膵十二指腸動脈 29

30. MALSの画像診断 ① CeAの形態 ② 呼吸による形態変化 ③ 膵十二指腸アーケード（側副路） ④ 内臓動脈瘤 30

31. MALS診断の流れ（今回の症例） なんかアーケード拡張してない？？ CeA根部狭くない？ 31

32. MALS診断の流れ（今回の症例） CeA根部狭い!! アーケード拡張と動脈瘤!! 32

33. MALS見つけた!!

34. TODAY’S MESSAGE 膵十二指腸アーケードの異常拡張を見つけた場合， MALSを想起して腹部内臓動脈瘤をチェックしよう．

35. Ø 膵十二指腸アーケードの血管を確認するクセをつけよう． Ø 膵アーケードの拡張を疑ったら，CeA根部を矢状断や3Dで 観察してみよう．

36. 参考文献 1. https://radiopaedia.org/articles/coeliac-artery-compression-syndrome?lang=us 2. Kim, Erinn N., et al. “Median Arcuate Ligament Syndrome-Review of This Rare Disease.” JAMA Surgery 151, no. 5 (May 2016): 471–77. 3. Soman, Seethu, et al. “Celiac Axis Compression by Median Arcuate Ligament on Computed Tomography among Asymptomatic Persons.” Indian Journal of Gastroenterology 29, no. 3 (June 2010): 121–23. 4. Lamba, Ramit, et al. “Multidetector CT of Vascular Compression Syndromes in the Abdomen and Pelvis.” RadioGraphics 34, no. 1 (January 2014): 93–115. 5. Horton, Karen M, et al. “Median Arcuate Ligament Syndrome: Evaluation with CT Angiography.” RadioGraphics 25, no. 5 (September 2005): 1177–82. 6. 大田信一. “【Q&Aでおさえるvascular imaging最重要ポイント】腹部 正中弓状靱帯症候群について教えてく ださい.” 臨床画像. (株)メジカルビュー社, 2017.

37. 10分で学ぶ! 画像診断クイズ Case Review #8 動画での解説はこちら から!! https://qa.antaa.jp/stream/contents/191