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症例から学ぼう！皮膚筋炎
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概要
皮膚筋炎の診断・治療について仮想症例を通じて一緒に勉強していきましょう！基本的な疾患の勉強に、レポートやスライド作成の参考になりましたら幸いです。今回は多発性筋炎(PM)・皮膚筋炎(DM)を中心に解説しています。
◎目次
・スライドの対象者
・多発性筋炎・皮膚筋炎とは
・症例提示
・主な現症
・血液検査所見
・その他の検査所見
・画像検査所見
・臨床経過
・多発性筋炎・皮膚筋炎の診断基準
・多発性筋炎・皮膚筋炎の基礎知識
・本症例のポイント
・Take home message
本スライドの対象者
医学生／研修医／専攻医／専門医
参考文献
厚生労働省HPの皮膚筋炎の概要、診断基準等参照 https://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/0000062437.html. 2023.7.31確認
多発性筋炎・皮膚筋炎診療ガイドライン（2020年暫定版）
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テキスト全文
皮膚筋炎の概要と対象者
#1.
症例から学ぼう! ⽪膚筋炎 ゆっこ＠リウマチ専⾨医
#2.
導⼊ ⽬次 スライドの対象者 導入 多発性筋炎・皮膚筋炎とは 症例提示 主な現症 血液検査所見 症例 その他の検査所見 画像検査所見 臨床経過 多発性筋炎・皮膚筋炎の診断基準 まとめ 多発性筋炎・皮膚筋炎の基礎知識 本症例のポイント Take home message 症例 解説
#3.
導⼊ このスライドの対象者 医学生 研修医･専攻医 指導医 レポート作成の参考に 基本的な疾患の勉強に レポート･スライド 作成の参考に レポート･スライド 指導の参考に 仮想症例を通じて一緒に勉強していきましょう! 内科専門医の先生からの補足コメントもあるので, 内科専門医試験対策にも◎ 症例 解説
多発性筋炎・皮膚筋炎の基礎知識
血液検査と画像検査所見
皮膚筋炎の治療経過と症状
合併症と筋炎特異的自己抗体
診断基準と分類基準
治療法と免疫抑制薬の使用
筋炎再燃時の対応と予後
Take Home Message
#4.
導⼊ 症例 解説 多発性筋炎‧⽪膚筋炎について 多発性筋炎‧⽪膚筋炎 • 自己免疫性の炎症性筋疾患で、主に体幹や四肢近位筋、頸筋、咽頭筋などの筋力低下をきたす。 • 典型的な皮疹を伴うものは皮膚筋炎（Dermatomyositis :DM) 皮疹を伴わないものを多発性筋炎（Polymyositis: PM)と呼ぶ。 • 疾患の本態は筋組織や皮膚組織に対する自己免疫であるが、全ての筋･皮膚組織が冒されるわけでは なく、特に皮膚症状では、特徴的部位に皮疹が出やすい。検査所見上、筋組織崩壊を反映して、筋原性 酵素高値を認める他、他の膠原病と同様に高γグロプリン血症や自己抗体を認める。 • 2009年の臨床調査個人票の解析結果によれば、多発性筋炎・皮膚筋炎の推定患者数はほぼ同数で、 男女比は１:３で、発症ピークは5～9歳と50歳代 にあった。 厚生労働省HPの皮膚筋炎の概要、診断基準等参照 https://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/0000062437.html. 2023.7.31確認
#5.
＼内科専門医が補足／内科専門医試験こぼれ話 症例:34歳 男性 導⼊ 症例 ・男女比約１：３で 女性に多い 確定診断名（主な病名および副病名） 1. 皮膚筋炎 〇 2. 高血圧症 【主訴】 発熱、皮疹増悪、筋痛 【現病歴】 2年前より手関節や手掌に紅斑が出現し、皮膚科を受診した。皮膚生検にて皮膚エ リテマトーデスを疑う所見であった。その後、関節痛も出現したことから全身性エリ テマトーデスを疑われ、プレドニゾロン（PSL）20mg/日にて軽 快した。しかし、ステロ イド減量共に皮疹の再燃を認め、1年前に当科紹介受診となった。受診時に四肢近 位筋優位の筋痛・筋力低下や筋原性酵素の上昇を認めた。皮膚の再生検の結果と 合 わせて 皮 膚 筋 炎 と 診 断 され、ステロイドを 増 量 された。その 後 は 近 医 にて PSL10mg/日を継続されていた。 1週間前より37-39℃の発熱の持続を認めた。近医より抗菌薬内服を処方されるも 効果乏しく、さらには皮疹の悪化と四肢近位筋の筋痛の再燃を認めた。皮膚筋炎 の増悪を疑われ、精査加療目的にて同日、当科紹介入院となった。 【既往歴】 10年前 Buerger病（8年前に左交感神経切断術） 【内服歴】 なし 【家族歴】 叔父 白血病 【生活歴】 喫煙歴なし、飲酒歴あり（毎日缶ビール1-2本） 解説
#6.
導⼊ 症例 主な⼊院時現症 身体所見 意識 身長･体重 体温 血圧･脈拍 頭頸部 頚部リンパ節 清明(JCS-0) 158.0 cm, 59.7 kg 37.2 ℃ 122/66 mmHg、 102 /分 (整) 上眼瞼に浮腫性紅斑を認める、眼瞼結膜に軽度の貧血あり、眼球結膜に黄疸なし 触知せず 胸部 心音・呼吸音に異常なし ＼内科専門医が補足／内科専門医試験こぼれ話 腹部 軟･平坦、腸蠕動音異常なし ● ● 四肢近位筋の疼痛・把握痛あり 四肢 近位筋中心の筋力低下に始まることが多い Gottron徴候は手指などの 関節伸背面の落屑性紅斑 徒手筋力テストでは有意な筋力低下は認めない 下腿に浮腫を認めない 皮膚所見 Gottron's sign (＋) 神経学的所見 四肢にしびれあり 解説
#7.
導⼊ 症例 ⾎液検査成績 血算･凝固 生化学 7,800 /μL TP: 8.1 g/dL CRP: 6.11 mg/dL 87.3 % Alb: 3.7 g/dL BUN 11 mg/dL Mono: 1.5 % AST: 45 IU/L Cr 0.7 mg/dL Baso: 0.1 % ALT: 40 IU/L Na 132 mEq/L 10.1 % γ-GTP: 43 IU/L K 4.6 mEq/L 0.5 % LDH: 331 IU/L Cl: 106 mEq/L WBC: Neutro: Lympho: Eosino: RBC: 426万 /μL ALP: 163 IU/L CK 98 IU/L Hb: 12.8 g/dL T-Bil: 0.5 mg/dL KL-6: 255 U/mL Ht: 38.8 % T-chol: 131 mg/dL アルドラーゼ: 9.2 U/mL mm/h TG: 71 mg/dL ｍm/2h HDL: 35 mg/dL LDL: 82 mEq/L ESR: 90 105 解説
#8.
導⼊ 症例 解説 その他の検査成績 免疫学的検査 尿検査 リウマチ因子: 3 IU/mL IgG: 2137 mg/dL 色: 淡黄色 抗核抗体: 80 倍 (Homo,Speckled) IgA: 538 mg/dL 比重: 1.016 IgM: 109 mg/dL pH: 7.0 抗dsDNA抗体: (−) CH50: 57.7 蛋白: 1＋ 抗U1-RNP抗体: (−) 抗TG抗体: 0.3未満 IU/mL 糖: (－) 抗ARS抗体: (−) 抗TPO抗体: 0.3未満 IU/mL 潜血 (－) 抗MDA-5抗体: (−) 抗Mi-2抗体: (−) 腫瘍関連抗原 抗TIF1-γ抗体: (−) CEA: 2.5 ng/mL 24Ccr: 163 ml/min IgG 2137 mg/dL CA19-9: 5 IU/mL 尿蛋白: 0.36 g/日 IgA 538 mg/dL IgM 109 mg/dL U/mL 畜尿検査
#9.
導⼊ 症例 画像検査所⾒ 心電図 異常所見なし。 胸部レントゲン 心胸郭比46 % 肺野 清、両肋横隔膜角 鋭。 胸腹部単純CT 間質性肺炎の所見なし。 肺野に異常陰影を認めない。 有意なリンパ節腫大なし。 腹水なし。 超音波検査 甲状腺エコー: 明らかな異常を指摘できない。 頚部になリンパ節腫大なし。 心エコー： Chambersize：LVDd 47mm, LVDs 29mm, IVS 7mm, LVPW 8mm, AoD 28mm, LAD 33mm,EF 67%,IVC 17mm, MR (－), TR (－) AR (－), wall motion: no asynergy, P.E. (－) 腹部エコー： 明らかな異常所見を認めない。腹水なし。 傍大動脈リンパ節領域にリンパ節腫大なし。 解説
#10.
導⼊ 症例 治療経過 1 #1. 皮膚筋炎 ● 入院時、38-39℃台の発熱、近位筋の把握痛、皮膚病変(Gottron's 血液検査にてCRP sign、ヘリオトロープ疹)を認めた。 6.11mg/d、LDH、血清アルドラーゼの上昇を認めていたが提出分の筋炎関連自己 抗体は陰性であった。全身炎症所見、筋症状、及び皮膚症状の増悪を認め、皮膚筋炎の増悪と診断し た。 ● 前医よりPSL 10mg/日にて加療継続されていたが、８日目よりPSL 50mg/日へ増量した。 ● 治療抵抗性皮膚筋炎に対し、18日目よりシクロスポリン 100mg/日開始し、21日目トラフ値を測定し 150mg/日へ増量した。 ● 解熱を認め、炎症所見に改善を認めたためPSLを25日より30mg/日へ減量した。 ● 29日目トラフ値の上昇を認めたため、シクロスポリンを125mg/日へ減量した。 ● 退院後は現処方を継続し、当科外来にて加療継続する方針とした。 解説
#11.
導⼊ 症例 治療経過 2 #2. 高血圧症 ● 18日目シクロスポリン内服開始後より、血圧160/100mmHg前後まで上昇し、自覚症状として頭痛を認め た。 ● 21日目より塩分制限食6gへと変更したが、血圧の低下が見られなかった。 ● 24日目アムロジピンベシル酸塩2.5mg/日内服開始とした。 ● 内服開始後、140/90mmHg程度まで低下が見られ、退院後も内服継続することとした。外来にて経過観 察予定である。 退院時処方 ・プレドニゾロン 30mg/日 ・シクロスポリン 125mg/日 ・アレンドロン酸ナトリウム水和物 35mg/日(毎週水曜日) ・リマプロストアルファデクス 15mg/日 ・L-アスパラギン酸カルシウム水和物 1200mg/日 ・ラベプラゾールナトリウム 10mg/日 ・フェキソフェナジン塩酸塩 120mg/日 ・フルコナゾール 100mg/日 解説
#12.
導⼊ 症例 解説 多発性筋炎(PM)・皮膚筋炎(DM) 症状 ● ① 全身症状：発熱、全身倦怠感、易疲労感、食欲不振、体重減少など。 ● ② 筋症状 ：緩徐に発症して進行する体幹、四肢近位筋群、頸筋、咽頭筋の筋力低下が多く、嚥下にかかわ る筋力の低下は、誤嚥や窒息死の原因となる。進行例では筋萎縮を伴う。 ● ③皮膚症状： ○ ヘリオトロープ疹：眼瞼部の紫紅色の浮腫性紅斑 ○ ゴットロン丘疹 ：手指関節背側の丘疹 ○ 関節伸側の紅斑 ※特に手指関節背面に出現するものはゴットロン徴候と呼ぶ ○ 逆ゴットロン徴候：手指・手掌の屈側にできる鉄棒を握った際のまめのような皮疹 ○ 機械工の手(mechanic's hand)：手指側面の角化性紅斑 ○ 爪囲紅斑、爪上皮の延長や出血点 ○ 露光部の紅斑 ※前頸部のV neck徴候や肩〜後頸部のショールサインが有名 ○ 皮下の石灰化病変 成人では少ないが、小児には多く認める ※症例写真は、 多発性筋炎・皮膚筋炎診療ガイドライン(2020年暫定版)や日本皮膚科学会HP( https://www.dermatol.or.jp/qa/qa7/s2_q07.html )でもみられます。 多発性筋炎・皮膚筋炎診療ガイドライン（2020年暫定版） 厚生労働省HPの皮膚筋炎の概要、診断基準等参照 https://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/0000062437.html. 2023.7.31確認
#13.
導⼊ 症例 解説 多発性筋炎(PM)・皮膚筋炎(DM) 注意すべき合併症 ①間質性肺炎 間質性肺炎を伴うことがあり、生命予後を左右する。 特に急速進行性間質性肺炎をきたすと、呼吸不全となり致命的になることもある。 急速進行性間質性肺炎を合併する症例は、特徴的な皮膚症状を認めるが、筋炎症状に乏しい。 →「(臨床的)無筋症性皮膚筋炎」(CADM)と呼ばれ、抗MDA5抗体陽性を認めることが多い ②悪性腫瘍 一般人口と比して皮膚筋炎では約３倍前後、多発性筋炎では２倍弱悪性腫瘍を伴いやすいとされる。 悪性腫瘍は筋炎発症より2〜3年後に見つかることも多く、定期的なスクリーニングが必要。 特に、抗TIF-1γ抗体陽性例では悪性腫瘍の合併が非常に多い。 ③心筋障害 10〜30%程度に症候性の心筋障害を認める。 不整脈、心筋症などをきたし、心不全に至ることもある。 多発性筋炎・皮膚筋炎診療ガイドライン（2020年暫定版）
#14.
導⼊ 症例 解説 多発性筋炎(PM)・皮膚筋炎(DM) 筋炎特異的自己抗体 近年、多発性筋炎・皮膚筋炎に関連した自己抗体が複数報告されている。自己抗体ごとに臨床経過の特徴があり、特異的自 己抗体を知ることは治療方針決定にも関わってくる。保険収載されているのは下記である。 ①抗ARS抗体 抗Jo-1抗体のほか、複数の抗体を含む ※ARS＝アミノアシル tRNA合成酵素 高頻度で間質性肺炎を認める他、多発関節炎やレイノー現象、発熱などを認める(抗ARS抗体症候群) 「機械工の手(mechanic's hand)」と呼ばれる手指側面の角化性紅斑が特徴的な皮疹として認められる 筋炎や間質性肺炎は、治療への反応性は良好だが、再発を繰り返しやすい ②抗MDA5抗体 皮疹が強く、(臨床的)無筋症性皮膚筋炎(clinically amyopathic dermatomyositis)となることが多い 急速進行性間質性肺炎を認めることが多く、一部の症例では急激な呼吸不全をきたして予後不良となる また、一部では皮疹より潰瘍形成を認め難治化する ③抗Mi-2抗体 典型的な皮疹を認める皮膚筋炎をきたす 治療反応性がよく、予後良好 ④抗TIF-1γ抗体 成人例では悪性腫瘍合併の皮膚筋炎が非常に多く、先行して発症することもある また、嚥下障害を認めることが多い
#15.
導⼊ 多発性筋炎(PM)・皮膚筋炎(DM) 筋炎特異的自己抗体 近年、多発性筋炎・皮膚筋炎に関連した自己抗体が複数報告されている。 自己抗体ごとに臨床経過の特徴があり、特異的自己抗体を知ることは治療方針決定にも関わってくる。 保険収載されているものを中心に示すが、このほかにもさまざまな筋炎特異的自己抗体が報告されている。 皮膚筋炎 多発性筋炎 抗TIF-1γ抗体陽性 ・悪性腫瘍(成人例) ・嚥下障害 抗ARS抗体陽性 ・間質性肺炎 (慢性再発性) ・多発関節炎 ・レイノー現象 ・“機械工の手” 抗Mi-2抗体陽性 ・予後良好 抗MDA5抗体陽性 ・無筋症性皮膚筋炎 ・間質性肺炎(急速進行性) ・難治性皮膚潰瘍 症例 解説
#16.
導⼊ 症例 解説 多発性筋炎・皮膚筋炎の小児・成人統一診断基準 （厚生労働省） 診断基準項目 鑑別診断を要する疾患 1. 皮膚症状: (a)ヘリオトロープ疹(b)ゴットロン丘疹(c)ゴットロン徴候 2. 上肢 または 下肢の近位筋の筋力低下 ● 感染による筋炎 3. 筋肉の自発痛 または 把握痛 ● 好酸球性筋炎などの非感染性筋炎 ● 薬剤性ミオパチー ● 内分泌異常・先天代謝異常に伴うミオパチー 5. 筋炎を示す筋電図変化＊1 ● 電解質異常に伴う筋症状 6. 骨破壊を伴わない関節炎 または 関節痛 ● 中枢性ないし末梢神経障害に伴う筋力低下 ● 筋ジストロフィーその他の遺伝性筋疾患 ● 封入体筋炎 ● 湿疹・皮膚炎群を含 むその他の皮膚疾患 4. 血清中筋原性酵素（CK または アルドラーゼ）の上昇 7. 全身性炎症所見（発熱、CRP上昇、または赤沈亢進） 8. 筋炎特異的自己抗体陽性＊2 ※なお、抗ARS抗体症候群(抗合成酵素症候群)、 9. 筋生検で筋炎の病理所見: 筋線維の変性 および 細胞浸潤 免疫介在性壊死性ミオパチーと診断される例 ＊1: 若年性皮膚筋炎および若年性多発性筋炎で筋電図の施行が難しい場合は、MRIでの筋炎を 示す所見(T2強調/脂肪抑制画像で高信号，T1強調画像で正常信号)で代用できるものとする。 ＊2: 抗ARS抗体（抗Jo-1抗体を含む）、抗MDA5抗体、抗Mi-2抗体、抗TIF1 γ抗体、抗NXP2抗体、 抗体、抗SRP抗体、抗 HMGCR 抗体。 も、本診断基準を満たせば本疾患に含めてよい 抗SAE 多発性筋炎・皮膚筋炎診療ガイドライン（2020年暫定版）
#17.
導⼊ 症例 解説 多発性筋炎・皮膚筋炎の小児・成人統一診断基準 （厚生労働省） 診断のカテゴリー 皮膚筋炎 18歳以上で発症したもので、(1)の皮膚症状の(a)～(c)の1項目以上を満たし、かつ経過中に(2)～(9)の項目中4項目 以上を満たすもの。 なお、上記の項目数を満たさないが、(1)の皮膚症状の(a)～(c)の1項目以上を満たすものの中で、皮膚病理学的所 見が皮膚筋炎に合致するか*3 (8)を満たすものは無筋症性皮膚筋炎として皮膚筋炎に含む。 若年性皮膚筋炎 18歳未満で発症したもので、(1)の皮膚症状の(a)～(c)の1項目以上と(2)を満たし、かつ経過中に(4)、(5)、(8)、(9)の 項目中2項目以上を満たすもの。 多発性筋炎: 18歳以上で発症したもので、(1)皮膚症状を欠き、(2)～(9)の項目中4項目以上を満たすもの。 若年性多発性筋炎 18歳未満で発症したもので、(1)皮膚症状を欠き、(2)を満たし、(4)、(5)、 (8)、(9)の項目中2項目以上を満たすもの。 ＊3 : 角質増加、表皮の萎縮（手指の場合は肥厚）、表皮基底層の液状変性、表皮異常角化細胞、 組織学的色素失調、リンパ球を主体と した血管周囲性あるいは帯状の炎症細胞浸潤、真皮の 浮腫増加、ムチン沈着、脂肪織炎あるいは脂肪変性、石灰沈着などの所見 の中のいくつかが 認められ、臨床像とあわせて合致するかどうかを判断する。 多発性筋炎・皮膚筋炎診療ガイドライン（2020年暫定版）
#18.
the EULAR/ACR classification criteria for IIM 導⼊ 症例 解説 IIM: idiopathic inflammatory myopathies 特発性炎症性筋疾患 ACR: アメリカリウマチ学会 EULAR: ヨーロッパリウマチ学会 筋生検なし 筋生検あり 18≦初発症状の生じた年齢 <40 1.3 1.5 その他 初発症状の生じた年齢≧ 40 2.1 2.2 嚥下障害または食道運動障害 筋力低下 筋生検なし 筋生検あり 0.7 0.6 検査所見 通常は進行性の上肢近位の他覚的対称性筋力低下 0.7 0.7 抗 Jo-1 抗体（抗ヒスチジル tRNA 合成酵素抗体）陽性 3.9 3.8 通常は進行性の下肢近位の他覚的対称性筋力低下 0.8 0.5 血清 CK、LDH、AST、ALT のうち少なくとも 1 つの上昇 1.3 1.4 頚部屈筋群筋力が伸筋群よりも低下 1.9 1.6 針生検 下肢近位筋群筋力が遠位筋群よりも低下 0.9 1.2 筋内膜（endomysium）における筋線維侵入を伴わない筋線維周囲の単核球浸潤 1.7 筋鞘（perimysium）または血管周囲の単核球浸潤 1.2 皮膚症状 ヘリオトロープ疹 3.1 3.2 筋束周囲萎縮 1.9 Gottron丘疹 2.1 2.7 縁取り空胞（ rimmed vacuole) 3.1 Gottron徴候 3.3 3.7 ● ● 厚生労働省の診断基準などで、診断ができない場合に、この分類基準も使用できる。筋生検なしで合計5.5以上、筋生検ありでは合計6.7以上で特発性炎症性筋疾患 される。 ○ 筋生検なしで7.5以上、筋生検ありで8.7以上では確率90%以上に相当し、definite IIM。 ○ 筋生検なしで5.5以上、筋生検ありで6.7以上では確率55%以上に相当し、probable IIM。 ○ 筋生検なしで5.3以上5.5未満、筋生検ありで6.5以上6.7未満では確率50%以上55%未満に相当し、possible IIM。 皮疹を呈する場合、筋生検なしでも分類できる。皮疹がない場合や筋力低下のない皮膚筋炎では皮膚生検が推奨される。 多発性筋炎
#19.
導⼊ 症例 解説 多発性筋炎(PM)・皮膚筋炎(DM) 治療 ● 第一選択薬＝ステロイド！ ● 症例により免疫抑制剤を併用する。 ● 皮膚病変のみであれば遮光＋ステロイド外用。 ● 急速進行性間質性肺炎を伴う場合は高用量ステロイド＋シクロフォスファミド静注療法＋カルシニューリン 阻害薬による3剤併用療法（ステロイドパルス療法も考慮する）。 ● 治療抵抗例やステロイド減量困難な場合などには免疫グロブリン大量静注療法(IVIg)を検討する ● 悪性腫瘍の検索とその治療も非常に重要！ 厚生労働省HPの皮膚筋炎の概要、診断基準等参照 https://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/0000062437.html. 2023.7.31確認
#20.
導⼊ 症例 解説 多発性筋炎(PM)・皮膚筋炎(DM) ステロイドの初期投与量 ● 多発性筋炎/皮膚筋炎の治療では、慣習的にPSL換算 0.75～1mg/kg で開始される。 JDMはPSL換算2mg/kgで開 始。またステロイドパルス療法（メチルプレドニゾロン30mg/kg/日、最大量 1000 mg/日、3日間）を考慮して良い 。 ● ステロイドによる初期治療は高用量が一般的であるが、免疫抑制薬の普及に伴い、低用量での治療開始も選択肢 となりつつある。 ● ステロイド減量に関しては、2～4週間の初期投与量での治療後は、筋炎に対する治療効果により、週に5～10mgの 減量を行っていく。ステロイド単独療法よりも免疫抑制療薬併用療法の方が、ステロイド減量は容易である場合が 多い。 多発性筋炎・皮膚筋炎診療ガイドライン（2020年暫定版）
#21.
導⼊ 症例 解説 多発性筋炎(PM)・皮膚筋炎(DM) 免疫抑制薬およびその他の治療 免疫抑制剤: 治療抵抗例のみならず、ステロイドの早期減量のため、早期から使用することもある ● ● ● ● ● アザチオプリン；副作用である急性白血球減少・全脱毛が NUDT15 遺伝子多型と関連するため、投与前に必ず 検査を行う タクロリムス；カルシニューリン阻害薬で、間質性肺炎を伴う多発性筋炎・皮膚筋炎に対して保険適応あり。 腎障害などの有害事象を防ぐため、血中濃度測定を行い用量調整をする シクロスポリン；カルシニューリン阻害薬。こちらも血中濃度測定を行い用量調整をする。(保険適応外) メトトレキサート；若年性皮膚筋炎に対して、早期よりステロイドと併用することが推奨されている。 (若年性皮膚筋炎に対してのみ、保険審査上認められている) ミコフェノール酸モフェチル；プリン代謝拮抗薬でリンパ球を制御する。(保険適応外) γグロブリン大量静注療法(IVIg療法): ５日間続けてγグロブリン製剤を投与する。 ステロイド減量困難な場合などに考慮するが、効果は短期的。 抗線維化薬: 慢性の経過で進行性線維化を伴う間質性肺炎の合併例では、ニンテダニブの併用を考慮する。 多発性筋炎・皮膚筋炎診療ガイドライン（2020年暫定版）
#22.
導⼊ 症例 解説 多発性筋炎(PM)・皮膚筋炎(DM) 筋炎再燃時の治療 ● ADLの低下などがあれば、まずはステロイドを増量する。 →どこまで増量するかのエビデンスはないが、治療経過や症状の程度によって調整する。 例；0.5〜1mg/kgまで増量する、再燃時のステロイドの2倍量にする、など。 ● 免疫抑制剤未使用例では追加を、使用例では変更を検討する ● 大量免疫グロブリン静注療法も考慮する 多発性筋炎・皮膚筋炎診療ガイドライン（2020年暫定版）
#23.
導⼊ 症例 解説 多発性筋炎(PM)・皮膚筋炎(DM) 予後 ● 急速進行性間質性肺炎や悪性腫瘍を合併する症例は予後が悪い ● 多発性筋炎・皮膚筋炎の初発患者のうち約10％は死の転機を迎える。 ● 間質性肺炎は、急性/亜急性の経過，高齢， 血清フェリチン値高値，KL-6 高値，抗MDA5 抗体陽性，低肺機能な どが予後不良因子とされている。（日内会誌 111:1092~1098，2022） ● ステロイドの長期使用はステロイド筋症を引き起こし、 筋力の回復が困難となる場合がある。そのため、ステロイド の大量使用は、できるだけ短期にすることが必要である。 ● 全症例の５年生存率は、約80%前後とされるが、治療法は進歩しており、さらに改善していると思われる。しかし、筋 炎はステロイド減量で再燃しやすく、また、筋力回復には長期必要する場合も多く、治療後も過半数の症例に筋力 低下が残るという。 厚生労働省HPの皮膚筋炎の概要、診断基準等参照 https://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/0000062437.html. 2023.7.31確認
#24.
導⼊ 症例 本症例のポイント • 多発性筋炎・皮膚筋炎では検出される自己抗体により臨床経過も異なることがわかってきている。本 症例では検索した範囲のすべての自己抗体が陰性であったが、測定できていないものが関わってい る可能性はある。 • 治療はステロイドが第一選択であるが、ステロイド療法に反応しない症例に対しては、免疫抑制薬、 γグロブリン大量静注療法等の有効性が報告されている。(日内会誌2007；96:2171-2176) • 本症の生命予後因子として、悪性腫瘍との関連が報告されており、悪性腫瘍のスクリーニングを定期 的に行うことが重要である。(J Rhematol 2000; 12: 498-500) また、他の因子として間質性肺炎の合併を40-50%の症例で認めており、定期的な肺病変の検索も重 要である。 これらの合併症に関して患者に十分説明し、咳嗽や呼吸苦等の症状が出現した際は速やかに外来 受診するよう指導することが必要である。(J Rheumatol 2000; 12: 501-508) 解説
#25.
導⼊ 症例 Take Home Message 多発性筋炎・皮膚筋炎は多彩な臨床経過をとるが、一部では自己抗体と関連している 注意すべき合併症に悪性腫瘍、間質性肺炎がある 初期治療はステロイドだが、症例に応じて免疫抑制薬の併用も検討する 解説
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