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出血傾向

投稿者プロフィール
島田利彦

医仁会武田総合病院

21,048

79

投稿した先生からのメッセージ

成人出血傾向の捉え方(診断)を比較的まれな症例から学ぶ。初期研修医向け

概要

成人の出血傾向をみたときの考え方

本スライドの対象者

医学生/研修医/専攻医

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テキスト全文

  • #1.

    Essential & effortless 出血傾向 医仁会 武田総合病院 淡海医療センター

  • #2.

    症例1: 80歳代男性 COPDで吸入しているが、その他の服薬なくADL自立 10日ほど前から四肢に内出血斑が多発するようになった。打撲なし 発熱なし 血便なし 次に何を確認する? 上肢の広範な内出血

  • #3.

    急性の出血傾向のある80代男性 WBC  11600/μl  分画問題なし Hb   11.3 g/dL (MCV 101 fl) Plt   357000/μl PT-INR           1.04 APTT           97.2秒 フィブリノーゲン     437 mg/dl AT3活性 113% Dダイマー         7.9 μg/ml          何を調べる?

  • #5.

    Mixing study クロスミキシング試験正常血漿と患者血漿を混合しながらAPTTの変化を測定していく 凝固因子の欠損か、阻害抗体かの鑑別 金沢大学血液内科・呼吸器内科 http://www.3nai.jp/weblog/entry/30520.html

  • #6.

    急性の出血傾向のある80代男性 APTT単独の延長   診断: 後天性血友病A      第8因子凝固活性 < 1.0% (78-165)  第8因子インヒビター 56.0 BU/ml (≦1.0)

  • #7.

    極論:高齢者の突然の出血傾向+APTT延長≒後天性血友病

  • #8.

    (内因系)バイパス療法ステロイド等による免役抑制と別に 障害部位を外して凝固因子を補充する ノボセブン rFⅦa   活性型第7因子製剤  ファイバ aPCC   血漿由来活性型プロトロンビン製剤 Cf. ケイセントラ   4Factor PCC     ヒトトロンビン複合体製剤          FFPより迅速に拮抗

  • #9.

    症例2: 90歳代女性 重度の認知症で寝たきり・発語なし ここ数ヶ月経口摂取も極端に低下しており、最小限の末梢点滴でお看取りの予定となっている 数日前から急に口腔粘膜や体幹(前胸部など)に著明な内出血が多発(打撲歴はない) 一部改変・創作あり

  • #10.

    低栄養の認知症高齢女性口腔内出血++ 歯もボロボロ 血小板数・PT・APTTは異常なし → どうする?

  • #11.

    アスコルビン酸濃度: 測定感度以下 壊血病=ビタミンC欠乏 ヒドロキシプロリンの合成低下から組織間をつなぐコラ-ゲンや歯の象牙質、骨の間充組織 の生成保持に障害を受ける。さらに微小血管の損傷につながり出血の原因となる。

  • #12.

    【症例報告】 22歳⼥性。1年前から軽症全⾝性エリテマトーデスの既往あり。全⾝倦怠感や疲労感などの全⾝症状がメイン。 ⾝体症状では、両腕の外側および下腿前⾯に”Corkscrew”様の縮れ⽑を認めた。⽩⾝⾁および加⼯⾷品を主体とする⾷事が主だった。 Cleve Clin J Med. 2015 Apr;82(4)

  • #13.

    症例3.  83歳 認知症男性 重症大動脈弁狭窄, 心不全などで循環器フォロー中 進行性の貧血で上部消化管内視鏡施行 十二指腸などに多発性の血管拡張を認めた 血小板、PT/APTTは正常 なんでしょう?

  • #14.

    後天性von Willebrand syndrome  VWFが減少  or 高分子量VWFが減少   VWマルチマー解析で鑑別 ① VWFに対する自己抗体の産生     リンパ増殖性疾患や自己免疫疾患 ② 高分子量VWFマルチマーの減少     本態性血小板血症や真性多血症     (血小板数の著増に伴うvWF消費・低下)      ③ ずり応力亢進によるADAMTS13のVWF分解促進   →  次頁      弁膜症 、人工心臓       大動脈弁狭窄 (Hyde症候群) ④ VWF因子の産生並びに分泌障害       甲状腺機能低下症

  • #15.

    Acquired von Willebrand syndrome (AvWS)Hyde症候群   https://www2.idac.tohoku.ac.jp/avec2/details.html

  • #16.

    症例4.  69歳 糖尿病男性 化膿性脊椎炎、腎膿瘍で入院 血液培養からMSSA検出  CEZで保存的治療中だが治療抵抗性 経口摂取不良で低栄養進行(Alb 1.3 g/dL) ルーチンの採血で以下の異常を認めた          PT-INR 8.66  APTT 77.7秒  出血傾向なし     血小板減少なし どうする?

  • #17.

    抗生剤起因性ビタミンK欠乏 CMZのようなN-methyl tetrazole thiol基(NMTT基)を含むLMOX, CPZ, CMX, CTT, CMDなどで多く起きるが、CEZでも報告がある 診断のための検査は?           → PIVKAⅡ 24806 mAU/ml 抗生剤変更、VitK投与で直ちに改善

  • #18.

    出血傾向へのアプローチ

  • #19.

    機序による分類 1. 皮膚粘膜・血管の脆弱性  (忘れられがち!)    ステロイド・クッシング症候群、高齢(老人性紫斑)、壊血病(VitC)    アミロイド-シス    Osler weber rendu(遺伝性出血性末梢血管拡張:HHT) エーラス・ダンロス、マルファン症候群、  IgA血管炎(HSP) 2. 一次止血: 血小板の機能的・量的低下         産生低下・消費・破壊:  AA/MDS, ITP, HIT, TTP/HUS, DIC    薬剤(可逆性・不可逆性) 3. 二次止血: 凝固系   PT, APTTに変化がでる事が多い    血友病、vWD、後天性血友病

  • #20.

    評価:問診・身体所見 出血の家族歴   → 血友病、vWD 家族歴+患者における顔面,口唇,口腔または鼻粘膜,および指趾先端の毛細血管拡張     → 遺伝性出血性毛細血管拡張症(HHT=OWR) 下肢の触知可能紫斑     → アレルギー性紫斑病(HSP) 皮膚および粘膜など表層部位からの出血     → 血小板の量的もしくは質的な障害    または血管障害(例,アミロイドーシス) 深部組織への出血(関節出血,筋肉血腫,後腹膜出血)   → 凝固障害

  • #21.

    検査の第1歩 血小板:  血算 末梢血塗沫 凝固:   PT, APTT 出血時間: 特異性に欠けるため施行されない 血算、PT, APTTが(ほぼ)正常であれば       vWD,   HHT ,   13因子欠損      などの稀なものも考えられる

  • #22.

    血小板減少症 (詳細は別に) 凝集: 混和不十分など EDTA: EDTA依存性偽性血小板減少症 まず確認と再検査 (キャップ裏で凝集のことも) 入院患者(薬剤性・HIT)  vs.  外来患者(ITP) IPF 幼若(網)血小板比率 

  • #23.

    凝固カスケード https://quizlet.com/ja

  • #24.

    凝固因子による出血傾向のまとめ

  • #25.

    出血傾向の治療 (略) 原因治療 輸血  大量出血での輸血 トランサミン  ワーファリンのビタミンK拮抗 凝固因子補充  PCC  ケイセントラ

  • #26.

    Take home points 出血傾向を見たら まず出血部位と性状を確認 皮膚、粘膜、血管の問題はないか? 血小板(IPF) 、 PT / APTTを測定  凝固系延長パターンのいずれかを判断         (PT, APTT延長の組み合わせ)

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