縦隔腫瘍のポイント

テキスト全文

• #1.

  縦隔腫瘍のポイント 〜 専攻医向け〜 Dr. 白浜 @胸部外科

• #2.

  このスライドの対象者 Ø 呼吸器内科専門医を目指す医師 Ø 外科専門医・呼吸器外科専門医を目指す医師 Ø 呼吸器内科、呼吸器外科の専攻を考えている初期研修医

• #3.

  Take‒Home Message 1 縦隔は、上縦隔、前縦隔、中縦隔、後縦隔の領域に区分される。 各々の領域に含まれる臓器を知っておこう！ 縦隔腫瘍の生検は容易ではないため、縦隔の部位別の代表的 2 な疾患（診断）を覚えておこう！ 代表的な縦隔腫瘍である胸腺上皮性腫瘍と胚細胞性腫瘍の分 3 類と治療を押さえておこう！

• #4.

  縦隔とは左右の肺と胸椎、胸骨、横隔膜に囲まれた領域 以下のように区分することが多い 上縦隔 「胸骨角と第４胸椎下縁を結ぶライン」よりも 頭側の領域 前縦隔 上縦隔よりも尾側で、心膜前面よりも腹側 中縦隔 上縦隔よりも尾側、心膜前面よりも背側で、 食道前面よりも腹側 後縦隔 上縦隔よりも尾側で、食道前面よりも背側

• #5.

  縦隔は、胸部単純写真のどのあたりに相当するか？ 縦 隔 前 縦 隔 上縦隔 中 縦 隔 後 縦 隔

• #6.

  縦隔腫瘍の症状と徴候について Ø 良性の場合や早期の場合、多くは無症状 Ø 周囲浸潤による症状：胸部圧迫感、胸部痛、呼吸苦（特に横隔神 経や気道への浸潤や圧迫）、咳嗽（特に気道への浸潤や圧迫） 、 嗄声（反回神経への浸潤や圧迫）、上半身浮腫（上大静脈への浸 潤や圧迫）、Horner症候群【縮瞳，眼瞼下垂，眼球陥凹】（交 感神経幹への浸潤や圧迫）など Ø 腫瘍随伴症候群： （胸腺腫に伴う）重症筋無力症、赤芽球癆、低ガンマグロブリン血症

• #7.

  縦隔腫瘍の頻度 その他 悪性リンパ腫 (約5％) 胸腺癌 (約5％) 胸腺腫 (約40％) 胚細胞腫瘍 (約8％) 神経原生腫瘍 (約13％) 囊胞 (約15％) 縦隔腫瘍の種類と割合. https://www.jrs.or.jp/citizen/disease/e/e-04.html, (参照 2023-11-15)

• #8.

  縦隔腫瘍の腫瘍マーカー 主として胚細胞性腫瘍の鑑別や治療交換判定に使用 疾患 良悪性 主な 腫瘍マーカー 典型的な 治療 精上皮腫 悪性 時にhCG 化学療法 CEA 化学療法 （＋切除） hCG 化学療法 （＋切除） AFP 化学療法 （＋切除） 胎児性癌 （非精上皮腫） 絨毛癌 （非精上皮腫） 卵黄嚢癌 （非精上皮腫） 悪性 悪性 悪性

• #9.

  縦隔の各々の領域に存在する臓器 上縦隔 甲状腺、胸腺、大血管、気管、食道など 前縦隔 胸腺、リンパ節など 中縦隔 心膜、心臓、大血管、 気管および気管支、リンパ節など 後縦隔 下行大動脈、食道、交感神経幹など

• #10.

  縦隔腫瘍の疫学（部位別の診断）について 上縦隔 甲状腺腫、胸腺嚢胞、胸腺腫、悪性リンパ腫、 胚細胞性腫瘍など 前縦隔 甲状腺腫、胸腺嚢胞、胸腺腫、悪性リンパ腫、 胚細胞性腫瘍など（上記と同様） 中縦隔 後縦隔 悪性リンパ腫、気管支原性嚢胞、心膜嚢腫など 神経鞘腫、気管支原性嚢胞、食道嚢腫など （食道癌は縦隔腫瘍として含まない）

• #11.

  縦隔腫瘍の確定診断（組織診断）：総論 Ø 大血管等が近いため生検が必ずしも容易ではなく、 播種を起こす可能性もある Ø 「画像所見＋疫学」が診断において重要 Ø 手術で診断と治療を一期的に行うことも可能である ため、切除可能であれば生検は必ずしも不要。

• #12.

  縦隔腫瘍の確定診断（組織診断）のフローチャート 悪性腫瘍を疑い、 手術適応であり 診断と治療を兼ねた切除 切除可能 CT、PET、MRI等 悪性腫瘍を疑い、 CTガイド下生検・気管支鏡下 内科的治療が適応 生検・胸腔鏡下生検等 にて縦隔腫瘍と診断 良性腫瘍を疑う 定期的に画像フォローを行い、 増大時等に切除または生検

• #13.

  前縦隔腫瘍の画像と診断例 胸腺嚢胞 単純CT MRI Ø 70代女性・無症状 Ø 診断と治療を兼ねて、ロボット支援下手術にて切除し、胸 腺嚢胞と診断

• #14.

  前縦隔腫瘍の画像と診断例 奇形腫 単純CT Ø 50代男性・労作時の息切れ Ø 右胸水貯留に対して胸腔ドレナージを行い、胸水細胞 診陰性を確認 Ø 診断と切除を兼ねた胸腔鏡下切除を施行

• #15.

  前縦隔腫瘍の画像と診断例 胸腺腫 (WHO type B2) 単純CT PET Ø 60代男性・無症状 Ø 診断と切除を兼ねて、胸骨正中切開による切除を施行

• #16.

  前縦隔腫瘍の画像と診断例 非精上皮腫（非セミノーマ） 造影CT 造影CT Ø 10代男性・無症状 Ø CTガイド下生検にて非精上皮腫と診断 Ø 化学療法を行い、腫瘍マーカーは正常化してから残存 病変を切除

• #17.

  中縦隔腫瘍の画像と診断例 悪性リンパ腫 造影CT PET Ø 50代女性・無症状 Ø 診断と治療を兼ねて、ロボット支援下手術にて切除し、悪 性リンパ腫と診断

• #18.

  後縦隔腫瘍の画像と診断例 気管支原性嚢胞 単純CT Ø 40代女性・無症状 Ø 診断と治療を兼ねて、ロボット支援下手術にて切除して、 気管支原性嚢胞と診断

• #19.

  胸腺上皮性腫瘍をどのように分類するか 病期（ステージ）による分類 組織型による分類 p 胸腺腫 p 正岡分類 p TNM分類 →WHO分類 p 胸腺癌 →扁平上皮癌、腺癌等 p 神経内分泌腫瘍 →（定型・異型）カルチノイド等

• #20.

  胸腺上皮性腫瘍の正岡（病期）分類 治療決定の指針 Ⅰ期 Ⅱ期 腫瘍が肉眼的にかつ顕微鏡的に 完全に被包されている 腫瘍が被膜を超えて浸潤する 外科切除 または 放射線治療 （しかし胸腺外への浸潤なし） Ⅲ期 腫瘍が、周辺臓器 （心嚢、大血管、肺）に浸潤する Ⅳ期 腫瘍の胸膜・心膜への播種、 リンパ行性・血行性転移を認める 集学的治療

• #21.

  胸腺腫のWHO（組織学的）分類 （TSDA資料より抜粋） 概ね予後と相関 予後良好 A リンパ球の少ない紡錘形細胞 リンパ球の少ない紡錘形細胞（A型）と AB リンパ球の多いタイプ（B型）が、様々 な割合で混じる 正常胸腺皮質の細胞構築上の特徴を模倣 B1 し，髄質分化を伴う 多数の未熟Tリンパ球を伴う，多角腫瘍 B2 細胞からなる 予後不良 B3 軽度から中等度の異型を示す腫瘍細胞

• #22.

  縦隔腫瘍に対する手術 アプローチと切除範囲 アプローチ 切除範囲 p 開胸（胸骨正中切開が多い） p 腫瘍の完全切除 p 胸腔鏡手術 p 必要に応じて周囲臓器の p ロボット支援下手術 合併切除 Ø 完全切除を行うことを原則 Ø 胸腔鏡手術やロボット支援下手術は、原則として、周囲臓器 への浸潤がない場合に行う。

• #23.

  縦隔腫瘍に対する主な薬物療法 Ø 胸腺上皮性腫瘍（胸腺腫瘍診療ガイドラインによる） Ø 胸腺腫：シスプラチンとアンスラサイクリン系抗癌薬の併用療法 Ø 胸腺癌：カルボプラチンとパクリタキセルまたはアムルビシンの 併用療法 Ø 胚細胞腫瘍（精巣腫瘍診療ガイドラインによる） Ø 精上皮腫（セミノーマ）：BEP療法（ブレオマイシン・エトポシ ド・シスプラチン）またはEP療法（エトポシドとシスプラチン） Ø 非精上皮腫（非セミノーマ） ：BEP療法

• #24.

  Take‒Home Message 1 縦隔は、上縦隔、前縦隔、中縦隔、後縦隔の領域に区分される。 各々の領域に含まれる臓器を知っておこう！ 縦隔腫瘍の生検は容易ではないため、縦隔の部位別の代表的 2 な疾患（診断）を覚えておこう！ 代表的な縦隔腫瘍である胸腺上皮性腫瘍と胚細胞性腫瘍の分 3 類と治療を押さえておこう！