胸腺上皮性腫瘍のガイドライン

テキスト全文

• #1.

  胸腺上皮性腫瘍のガイドライン 〜 専攻医向け〜 Dr. 白浜 @胸部外科

• #2.

  このスライドの対象者 Ø 呼吸器内科専門医を目指す医師 Ø 呼吸器外科専門医を目指す医師 Ø 呼吸器内科、呼吸器外科の専攻を考えている初期研修医

• #3.

  Take‒Home Message 1 ステージングとして、正岡分類とTNM分類があることを知って おこう！ 手術アプローチには、開胸（胸骨正中切開）と内視鏡手術 2 （胸腔鏡やロボット支援下手術）があり、ステージ1と2に 対しては内視鏡手術が可能！ ステージ3以降は集学的治療が必要であり、その中心は放射線 3 治療と殺細胞性抗がん剤

• #4.

  そもそもガイドラインとは？ Ø 診断・治療の際に参考にする指標 Ø 過去の研究結果（論文）に基づいている Ø 患者さんの個々の状況に、一律に当てはめるべきではない

• #5.

  世界の胸腺上皮性腫瘍のガイドラインには どのようなものがあるか？ Ø 以下のガイドライン等が使われているが、概ね内容は類似 p 日本のガイドライン（日本肺癌学会）：今回はこちらを解説 p アメリカのガイドライン（NCCN） p ヨーロッパのガイドライン（ESMO）

• #6.

  日本のガイドライン 2023 年度版 日本肺癌学会 Ø 胸腺上皮性腫瘍の内容を整理する上でのポイント ü 病期別による推奨 ü 組織別による推奨（特に胸腺腫と胸腺癌を区別）

• #7.

  胸腺上皮性腫瘍の定義 Tリンパ球の成熟に重要な役割を果たす胸腺上皮に由来する腫瘍 胸腺腫 （thymoma） 胸腺癌 （thymic carcinoma） 細胞異型を伴わないもの 細胞異型を伴うもの

• #8.

  胸腺の解剖 解剖（正⾯） 胸骨の背側の前縦隔に存在する 胸骨を正中切開すると 胸腺が露出される 呼吸器外科⼿術書（⾦芳堂）より抜粋

• #9.

  胸腺上皮性腫瘍をどのように分類するか 病期（ステージ）による分類 組織型による分類 p正岡分類 p胸腺腫（多い） pTNM分類 pWHO分類 p胸腺癌（少ない） p神経内分泌腫瘍（稀）

• #10.

  胸腺上皮性腫瘍の正岡分類（歴史的に古い） 胸腺上⽪性腫瘍分類 Ⅰ期 腫瘍が肉眼的にかつ顕微鏡的に 完全に被包されている Ⅱ期 腫瘍が被膜を超えて浸潤する （しかし胸腺外への浸潤なし） Ⅲ期 腫瘍が、肉眼的に 周辺臓器（心嚢、大血管、肺）に浸潤する Ⅳ期 腫瘍の胸膜・心膜への播種、リンパ行性・ 血行性転移を認める

• #11.

  胸腺上皮性腫瘍のTNM分類（歴史的に新しい） 胸腺上皮性腫瘍分類 病期 （ステージ） T N M I T1 N0 M0 II T2 N0 M0 III T3 or T4 N0 M0 IVA Any N0 or N1 M0 or M1a IVB Any Any M1b ポイント Ø ステージ１から3は、主としてT因子により決定される。 Ø リンパ節転移や遠隔転移があればステージ４となる。

• #12.

  胸腺上皮性腫瘍のT因子とN因子の詳細 胸腺上皮性腫瘍分類 T因子 N因子 T1a 被膜に覆われている，あるいは前縦隔脂肪織に進展 T1b 縦隔胸膜に浸潤 T2 心膜に浸潤 T3 肺、腕頭静脈、上大静脈、胸壁、横隔神経に浸潤 T4 大動脈、肺動脈、心筋、大動脈弓の分枝血管、 気管、食道に浸潤 N0 リンパ節転移なし N1 前縦隔のリンパ節に転移 N2 中縦隔のリンパ節に転移

• #13.

  （TSDA資料より抜粋） 胸腺腫のWHO（組織学的）分類 A リンパ球の少ない紡錘形細胞 AB リンパ球の少ない紡錘形細胞（A型）とリンパ球の多 い（B型）を様々な割合で混じる B1 正常胸腺皮質の細胞構築上の特徴を模倣し，髄質分化 を伴う B2 多数の未熟Tリンパ球を伴う，多角腫瘍細胞からなる B3 軽度から中等度の異型を示す腫瘍細胞

• #14.

  胸腺上皮性腫瘍の （TSDA資料より抜粋） 腫瘍随伴症候群について 胸腺腫 （thymoma） 重症筋無力症（頻度が多い） 赤芽球癆 低ガンマグロブリン血症 胸腺癌 （thymic carcinoma） 原則みられない

• #15.

  ステージ１及びステージ２の治療：手術を推奨 全身状態及び心肺機能が良い 手術不可能や 手術拒否の場合 手術（腫瘍を含む胸腺の切除） 根治的放射線治療

• #16.

  胸腺上皮性腫瘍に対する手術 アプローチと切除範囲 アプローチ 切除範囲 p 開胸（胸骨正中切開が多い） p 胸腺を含む腫瘍の全摘 p 胸腔鏡手術 p 必要に応じて周囲臓器の p ロボット支援下手術 合併切除 Ø 完全切除を行うことを原則 Ø 胸腔鏡手術やロボット支援下手術は、原則として、病期1期 （ステージ１）と病期2期（ステージ２）に対して提案 Ø 胸腺に関して、全摘出するべきかどうかは議論が分かれる。

• #17.

  ステージ１及び２の術後補助療法について Ø 術後補助療法とは、微小残存病変の可能性を考慮して、術後 再発の可能性を下げるために行う。 胸腺腫 胸腺癌 ステージ１ 必要なし 必要なし ステージ２ 必要なし 放射線治療

• #18.

  ステージ2の胸腺上皮性腫瘍の症例 術前PET（陽電子放出断層撮影）検査画像 取り込みの弱い胸腺腫 ステージ２の胸腺腫 術後放射線治療不要 取り込みの強い胸腺癌 ステージ２の胸腺癌 術後放射線治療必要

• #19.

  ステージ３の治療 初診時に 手術 完全切除が可能と判断 （腫瘍を含む胸腺と周囲臓器） 初診時に 術前導入療法（化学療法または 完全切除が不可能と判断 化学放射線治療）の後に手術

• #20.

  ステージ３の胸腺癌の症例 初診時の画像 腫瘍 上大静脈 Ø 腫瘍が大きく浸潤範囲も広かったため、初診時に完全切除が 困難と判断 Ø 術前導入療法として化学放射線治療を行い、腫瘍を縮小させ てから完全切除（上大静脈人工血管置換含む）を行った。

• #21.

  ステージ3の術後補助療法について Ø 初診時に完全切除が可能と判断しても、最終的に不完全切除 で終了することもある。 Ø 完全切除か不完全切除か、そして胸腺腫か胸腺癌かによって 術後補助療法は以下のように決定される。 完全切除 不完全切除 胸腺腫 胸腺癌 原則行わない 放射線治療 放射線治療 放射線治療又は 化学放射線療法

• #22.

  ステージ４の治療 Ø 原則、薬物療法を含めた集学的治療 Ø プラチナ製剤を含む、殺細胞性抗がん剤の併用療法 Ø 一次治療に不応となった胸腺癌に対しては、分子標的薬であるレ ンバチニブも考慮 Ø 肉眼的に完全切除が可能であれば、手術を含めた集学的治療

• #23.

  再発時の治療 Ø 組織型と切除可能性に基づいて治療を決定 切除可能 切除不可能 再発胸腺腫 再発胸腺癌等 切除のみ 切除を含めた 集学的治療 集学的治療 集学的治療

• #24.

  再発胸腺腫の症例 再発病変 Ø 胸腺腫術後に、単発にて胸膜再発をきたした。 Ø 胸腔鏡下に完全切除が可能であった。 Ø 再発病変の切除後の追加治療なし

• #25.

  Take‒Home Message 1 ステージングとして、正岡分類とTNM分類があることを知って おこう！ 手術アプローチには、開胸（胸骨正中切開）と内視鏡手術 2 （胸腔鏡やロボット支援下手術）があり、ステージ1と2に 対しては内視鏡手術が可能！ ステージ3以降は集学的治療が必要であり、その中心は放射線 3 治療と殺細胞性抗がん剤