#4.
脳性麻痺の定義のイメージ 胎児期 新生児期 原因 症状 遺伝子変異など
滑脳症 etc 周産期障害など
脳室周囲白質軟化症(PVL)
低酸素性虚血性脳症(HIE) etc 運動や姿勢に加えて、感覚や認知、コミュニケーション面の発達が障害される。
身体的・精神的な発達が障害され、活動が制限される。
障害は永続的だが、程度は変化する。
#5.
脳性麻痺の画像とのイメージ 水平断の頭部MRI画像イメージ クリアカットに分けられないことも多く
両者が混在した症状（例：アテトーゼ＋痙性）も多いです (Aisen et al. 2011. https://doi.org/10.1016/S1474-4422(11)70176-4,)
#6.
PVLで生じる代表的な症状 新生児期 寝返り や よつばい などの動作を通じて
適切な時期に適切な筋トレがおこなわれることで
運動発達がすすんでいく PVLによって筋肉の固さ(痙縮)と弱さがあると
適切な時期に適切な筋トレができない
よつばいが獲得できない、など運動発達が遅れる 幼児期 痙縮のため、常に特定の筋トレをしている状態 (筋緊張亢進)
将来的に筋短縮・関節の拘縮や可動域制限がでてしまう
#7.
PVLの身体所見と対応 筋緊張について、重点的にみるもの ② ① ③ 寛骨 大腿骨 A B MP比＝A/B Cobb角
#8.
運動機能でのレベル分類(GMFCS) ( Palisano et al. 2008. https://doi.org/10.1111/j.1469-8749.1997.tb07414.x ) GMFCS という粗大運動機能の評価分類では
6歳以降で次のような運動機能が分類されています。 例えば1歳の段階でレベルⅠかⅤの区別はつけられても
ⅢかⅣかの区別は難しいことも多いです。
家族説明については、癌のstage告知と同程度の配慮が必要だと
個人的には思います。
#9.
下肢の痙性に対する治療の流れ （GMFCS別） 出生 2歳ころ 6歳ころ GMFCS Ⅲ GMFCS Ⅰ・Ⅱ SDR、腱延長など GMFCS Ⅳ・Ⅴ 腱延長、SDRなど ITB、腱延長など 内服薬 リハビリテーション
理学療法(PT)、作業療法(OT)、
言語聴覚/摂食嚥下療法(ST) ボツリヌス毒素 整形外科手術 装具治療 運動機能の障害が重度なほど、早期から様々な治療が必要。
癌の治療において
投薬、手術、放射線などを
組み合わせるのに似ています。
#10.
筋緊張亢進に対する薬 投薬量については施設差もあり、詳述しません。
ずっと緊張が亢進しているなら
抗痙縮薬や抗てんかん薬
緊張の変動が強いのであれば
情動に伴う事が多いので
抗不安薬、抗精神病薬、漢方
が選択肢となることが多いです。
#11.
ボツリヌス毒素とは
#12.
下肢への投与部位の例 ( Esquenazi et al. 2017. https://doi.org/10.1016/j.pmrj.2017.02.014 ) もちろん症例によって
筋肉や投与量の選択は変わります。
#13.
補装具について
#14.
最後に 脳性麻痺や障害児・者診療には、手術やカテーテル、内視鏡といった華々しい手技はありません。家族との関係構築など、大変で地味な要素もあり・・・泥沼かも。
しかし、有能なガイドがいると旅が楽しくなります。
脳性麻痺や障害児・者診療も、ガイドとしてうまく導くことができた時に、その楽しさに沼入りしたくなる・・・なんてことを祈っています。
