聞こえと難聴の耳寄りな話 小児難聴から補聴器まで〜難聴について相談された時どうします？

聞こえが悪いと相談されたことありませんか？

本スライドでお医者さんとして必要な知識を身につけることができます！

◎学べること

・簡便な聴力スクリーニング法を通じ、聴力検査に準じた難聴の程度を理解する

・年齢別の典型的難聴患者像と疾患像から、　適切に耳鼻咽喉科受診を促すことができる

・難聴と認知症の関係性について学び、補聴器診療の基礎を身につける

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聞こえと難聴の耳寄りな話 小児難聴から補聴器まで〜難聴について相談された時どうします？

1. お医者さんなら知っておきたい 聞こえと難聴の耳寄りな話 小児難聴から補聴器まで〜難聴について相談された時どうします？ Takashi@耳鼻咽喉科 日本耳鼻咽喉科学会専門医・指導医 補聴器適合判定医、補聴器相談医 TwitterID: @chicagonaka

2. 難聴診療は社会に対しどういう意義があるのか 聴覚はコミュニケーション上、最も重要な感覚 小児に対しては・・・ 言語発達遅延を防ぎ、社会参加を助ける 青年〜中年に対しては・・・ コミュニケーション障害による離職・失職など 社会経済的損失を防ぐ 高齢者に対しては・・・ 社会的孤立による抑うつ、不安や認知症発症 のリスクを下げる あらゆる年齢層に対し、社会参加の妨げを取り除く ひいては経済的利益を生み出し、社会全体の成長を助ける

3. 聞こえが悪いと相談されたことありませんか？ 1. 年上の親族から 2. 同年代の友人から 最近めっきり 耳が遠くなったんだが どうしたらいいかなあ？ 音は聞こえるんだけど 仕事でお客の言葉が 聞き取れなくて困る・・・ 3. 子供について 子供の聞こえが悪い 気がする、、家で 何かチェックできる？ お医者さんとして必要な知識を身につけることができます！

4. Take home messages •簡便な聴力スクリーニング法を通じ、聴力検査 に準じた難聴の程度を理解する •年齢別の典型的難聴患者像と疾患像から、 適切に耳鼻咽喉科受診を促すことができる •難聴と認知症の関係性について学び、補聴器 診療の基礎を身につける

5. 目次 1. 聞こえの程度とスクリーニング法 • 何歳以上なら「年のせいで難聴」と言ってよい？ • 具体的な自宅でできるスクリーニング法を教えます！ • どういう人は耳鼻科に行った方がよい？ 2. 聞こえのシステムと年代別患者像 • どこに障害があるとどういう難聴になる？ • 高齢者、若年〜中年層と小児、それぞれの患者像について学びましょう！ • 先天性難聴の1−3−6ルールって知ってますか？ 3. 認知症との関係と、補聴器について • 難聴と認知症ってどう関係しているの？ • 補聴器の診療の流れはどうなっているの？ • 補聴器が上手くいく人いかない人：症例提示

6. 聞こえの程度とスクリーニング法 どんな音が聞こえなかったら「難聴」と言えるか知っていますか？ 難聴があるか、自宅で試せる方法を紹介します

7. 音の大きさと難聴の程度について簡単に知ろう 難聴の程度 正常聴力(〜25dB) 軽度難聴(30〜50dB) 中等度難聴(50〜70dB) 高度難聴(70〜90dB) 相当する音レベル 下 に い く ほ ど 大 き い 音 重度難聴(90dB〜) 小さなささやき声・指こすり音 普通の会話・エアコン室外機 大きな声・セミの鳴き声 怒鳴り声・地下鉄の騒音 騒音性難聴発症のリスク 標準純音聴力検査図 相当する音レベルを理解すれば家でスクリーニングできる

8. 平均的加齢性変化とはどれくらいなの？ 正常聴力 何歳くらいなら 歳のせいと言える？ 60-69歳 70-79歳 80-89歳 90-99歳 難聴 ※日本人1万人の平均聴力データより引用 Wasano, Lancet Regional Health, 2021 80歳以下で難聴の場合、病的難聴の可能性アリ

9. スクリーニング1: 指こすり音は聞こえる？ 50cm • 指こすり(finger rubbing)による音は30〜 50dB程度の音に相当する • 耳から50〜60cm程度、腕をまっすぐ横に伸 ばし指をこする • 全く聞こえない場合30ｄB以上の難聴疑い • 子供では手の動きが見えない用に背後から 行う等工夫が必要 • 臨床的にも有用とする報告が多い 中山, Audiology Japan, 2014 Torres-Russotto, Neurology, 2009 聞こえなければ軽度難聴があるかも

10. スクリーニング2： 話し声が聞こえる？ • 普通の話し声は状況による 40dB(ささやき声)〜60dB（普通の声） • 大声でも90ｄB程度が限界 • 聞き取れない場合中等度以上の難聴疑い • このくらいの聴力で補聴器が必要かつ、 つけるとよく聞こえることが多い 中等度〜高度難聴は補聴器導入おすすめ

11. スクリーニング3： 耳元で大声でないと聞こえない？ • 耳元での大声は90dB以上相当 • 聞こえないと重度難聴もしくは 後迷路性難聴（後述）の可能性あり • 身体障害者に相当する可能性がある • このレベルでは補聴器でも限界あり 身体障害者に相当するレベルの難聴疑い

12. 小まとめ1：家でできる聞こえのスクリーニング法 指こすり検査 普通の会話 耳元で大声 50cm 重度難聴疑い 軽度難聴疑い 中等度〜高度難聴疑い スクリーニング陽性なら精査が望ましい

13. 耳鼻科を必ず受診するべき難聴の特徴 急に難聴になった • 突発性難聴の可能性あり 片側だけ聞こえにくい • 病的難聴の可能性が高い これらの症状がある場合 強く精査を推奨します！ めまいがする • メニエール病、突発性難聴や聴神経腫瘍の可能性あり 子供の難聴 • 言語発達遅延や将来の難治性中耳炎発症のリスクあり

14. 聞こえのシステムと年代別患者像 難解な聞こえの仕組みを簡単に解説 年代別に典型的な患者像と関連する疾患について教えます

15. 聞こえのシステム 音を大きくすれば 聞こえる可能性あり 音の聞き取り 外耳：集音装置 言語の解釈 内耳：電気信号への変換 中耳：音振動の効率的伝導 音を大きくしても 言葉がわからない 聴覚野：言語の理解 蝸牛神経〜聴覚路：聴覚野への伝導 いずれの場所に問題があっても「難聴」は起こる

16. 難聴は障害の部位によって性質が異なる 音の聞き取り 外耳・中耳の異常 滲出性中耳炎や 鼓膜穿孔など 治療で改善するかも 補聴器は非常に有効 主に内耳有毛細胞が 原因、感音難聴の一部 発症早期なら 治る場合もある 補聴器が比較的有効 言語の解釈 内耳より中枢側に原因 感音難聴の一部 治すのは難しい 補聴器で少しは効果的 だが限界はある 実は感音難聴にも異なる2種類がある

17. 高齢者層 加齢性難聴は２種類の病態が混在 • 多くは有毛細胞障害による内耳性難聴 • 加えて神経変性や微少な梗塞による後迷路性 難聴も混在する • たまに耳垢による耳栓状態ということもある • 「音は聞こえるけど言葉が聞こえない」は後迷路 性難聴のサイン • 難聴と認知症は関連している（詳細は次章） 一言トリビアで誘導！ 難聴は認知症と関係しているらしいよ！

18. Q. 加齢性難聴ではなにが起こっている？ A. 結局のところよくわかっていない 理由1. 内耳〜聴覚路〜聴覚中枢の様々な病態が混在しており、 それらを見分ける方法がない 理由2. 動物モデルでは一部の仮説しか反映できない 理由3. 加齢性難聴の患者さんの耳と脳を解剖はできない 仮説 1. 有毛細胞の変性、脱落 2. らせん神経節(有毛細胞と神経の接合部)の萎縮 3. 脳実質、神経細胞の虚血・変性 様々な仮説があるが、おそらく複合的な要素による難聴

19. 若〜中年者層 病的難聴発症のボリュームゾーン • 突発性難聴、メニエール病、耳硬化症など病的難聴を発 症する率の高い年齢 • 病的難聴の多くは片側性もしくは進行性 • 指定難病：若年性発症型感音難聴 • 聴覚情報処理障害「音は聞こえるが言葉がわからない」 • 耳硬化症や真珠腫性中耳炎など手術で改善する可能性 のある疾患の可能性も 一言トリビアで誘導！ それってもしかしたら治る難聴かもしれないよ？

20. 突発性難聴の最新エビデンス ✓発症機序は不明 • 炎症説、血流不全説などあり、現実的に鑑別は難しい Wei, Cochrane database Syest Rev, 2013 ✓ステロイド全身投与の有効性については明確なエビデンスはない • 他に選択肢がないので92％の症例でステロイドが使用される Kitoh, Acta Otolaryngol, 2017 • 1mg/kgから一週間程度で漸減投与が定番、パルスは非推奨 Westerlaken, Laryngoscope, 2007 ✓近年ステロイドの鼓室内投与が徐々に浸透しつつある • 米国ガイドラインで全身投与非反応例に対して推奨 AAO-HNS clinical guideline, 2020 • その他の選択肢として高圧酸素療法がある ✓一週間以内に治療開始した方が改善率は上がる Huy, Otol Neurotol, 2005 • 24時間以内と7日以内では有意差無しとの報告 Kitoh, Acta Otolaryngol, 2017 ✓聴力予後は1/3治癒、1/3部分回復、1/3不変 急性感音難聴診療の手引き, 2018 • 意外と治らないと覚えておいてほしい

21. 若年性発症型両側性感音難聴 • 国の指定難病 • 40歳未満で発症する両側性感音難聴のうち、 既知の原因遺伝子が同定された場合診断する • 診断には遺伝子検査が必要 ※先天性難聴に対する遺伝子検査は保険収載されている • 難聴によって働けないなど社会経済的損失が 起こりうる • 補聴器や人工内耳で改善が期待できる 40歳未満で両耳の難聴がある人は難病かも？

22. 聴覚情報処理障害(APD: Auditory Processing Disorder) • 診断基準が確立していない新しい疾患概念 • 若年者に多い • 原因不明:心因性・ストレス性・自閉症スペク トラムや注意欠如多動症等の説がある • 聴力は正常なのに「言葉が聞き取れない」 • 診断には器質的疾患の除外が必須 「聞こえているのに聞き取れない」若い人はAPDかも？

23. 小児〜学童層 極めて多様、必ず受診を • 頻度として高いのは滲出性難聴、先天性難聴 や心因性難聴の可能性も • 先天性難聴の1−3−6ルールに従って診断・介入 • 現在小児人工内耳の適応は満1歳以上 • 滲出性中耳炎の遷延は言語発達遅延や、 成人後に難治性中耳炎の原因となる 一言トリビアで誘導！ 子供の難聴はちゃんと治さないと言葉の発達にかかわるよ！

24. 先天性難聴の1−3−6ルール 先天性難聴を見逃さないため、新生児を 適切な時期に診断・誘導するためのルール 生後1ヶ月までにスクリーニング 生後3ヶ月までに難聴の確定診断 生後6ヶ月までに補聴器の装用を開始 生後1歳を目安に人工内耳手術 0歳から言語発達は 始まっているよ！ 早期の診断と介入で言語発達遅延を防ぎましょう！

25. 小児難聴への介入が遅れるとどうなる？ 不可逆的な言語発達遅延の原因となりえる 3歳を超えると取り戻すのは難しい 「難聴を知的障害と誤診」 中2女子、北九州市福祉事業団を提訴 3歳時に広汎発達障害による言語発達障害と診断されたが、 10歳時に高度感音難聴によるものと改めて診断された 実際は知的障害はなく、言語発達以外の遅延は大きくない しかし、学習の遅れから就職には影響がでることが予想される 家族はスクリーニングを行った市立総合療育センターを提訴した 毎日新聞 2021/7/6 NHKニュース 2021/10/18 良い記事なので是非参考に https://www3.nhk.or.jp/news/html/20211018/k10013311501000.html 正しい知識を身につけ、適切に誘導しましょう！

26. 人工内耳ってどうなっているの？ 手術適応 小児： 原則1歳以上で補聴器で有効な聴力が得られない場合 必要があれば両側に装用することもできる 成人： 90dB以上の難聴で補聴器装用効果が乏しい場合 インプラントを蝸牛に挿入 レシーバーを皮下に留置 外側にマイクとプロセッサーを装着 皮膚を通して信号を送る 現存する唯一の人工感覚器 手術で蝸牛内に電極を留置し、外からの音を 変換して直接らせん神経節を刺激する イメージ的には超強力な補聴器であり、限界もある 総費用（手術＋器機代）： 10割負担で400万円 長期のリハビリを経て有効に使用出来る 適正に導入すれば強力な武器になるが、限界もある

27. 小まとめ2：病的難聴を疑ったら受診誘導！ 各年代の典型的な患者像を把握し、 適正に耳鼻咽喉科への受診を誘導しましょう！

28. 認知症との関係と、補聴器について 難聴と認知症が関係あるって知ってましたか？ 補聴器についての基礎知識を習得してください！

29. 難聴と認知症の関係性 ライフコースモデル 難聴は介入可能な認知症の最大リスク因子です 45歳以下 教育(7%) 45-65歳 難聴(8%), 補聴器で改善できる？ 頭部外傷(3%), 高血圧(2%), 過度の飲酒(1%), 肥満(1%) 66歳以上 喫煙(5%), うつ病(4%), 社会的孤立(4%), 運動不足(2%), 大気汚染(2%), 糖尿病(1%) ※()内の%は、そのリスクが無かった場合どれくらい認知症のリスクが減るかを示す Dementia prevention, intervention, and care: 2020 report of the Lancet Commission, 2020.7

30. Q. 補聴器で認知症が予防できるか？ A. まだエビデンス収集の段階であり、予防できるかはわからない 😀 難聴者に対するランダム化試験では、補聴器によって聴覚的側面だけ Murlow, Ann Intern Med, 1990 でなく、社会性、抑うつ、認知機能の改善を認めた 16万人対象の後ろ向き横断研究で補聴器装用者と非装用者を比較し、 😰 認知症の発症率に差は無かった Dawes, Physical Health, 2015 😀 フランスのコホート研究で、難聴がある人では認知機能スコアの低下を 認めた。補聴器装用者では難聴なし群と差が無かった Amieva, J Am Geriatr Soc, 2015 😀 補聴器装用によりワーキングメモリパフォーマンスの向上を認めた Doherty, Front Psychol, 2015 補聴器によって他の人と会話しやすくなり、 社会的孤立による問題は防げるかも！

31. 補聴器のタイプ：大きく3種類がある 耳かけ型： 基本となるタイプ、通常こちらを推奨する 身体障害者認定者でも使用可能な大きな出力が得られ、イヤーモールド（本 人の耳で採取した型を使った耳栓）の装着でハウリングを抑制できる 耳穴に比べやや安価で片側で12〜20万円程度（〜70万円） 耳穴型： 小さく目立たないのでこのタイプをほしがる人は多い 大きい出力が得られず、基本的に中等度難聴までしか適応がない 耳穴の型を取るのでお試し装用はできない やや高価で片側で18〜25万円程度（〜80万円） ポケット型： ポケットラジオのような形をしている 主として経済的な理由で選択する。2〜3万円程度

32. 補聴器はどういう仕組みで音を届ける？ 1. 外からの音を拾う アンプ・プロセッサー 入ってきた音を 設定にあわせて 増幅する マイクロフォン 主に前方からの音を拾う 3. 鼓膜へ届ける 2. 内部で増幅する ※図は耳かけ型ですが、耳穴型も仕組みの概要は同じです レシーバー 増幅した音を鼓膜に届ける 耳栓に当たる部は変更可能 イヤーモールドを作れば ハウリングを抑制できる

33. 補聴器診療の流れ：診断から購入まで 聴力検査 音の聞き取り（純音聴力検査）と言葉の聞き取り （語音聴力検査）で補聴器装用の目標を設定 3ヶ月くらいかけて試聴、 慣れるのが望ましい フィッティング・試聴 聴力検査の結果に合わせ、補聴器を調整 徐々に目標とする聴力に近づける 実機購入 試聴で効果を感じた場合に購入に至る 高価な物なのでしっかり試す！

34. Q. 補聴器でどれくらい聞こえているかわかるの？ A. 専用の検査で測定できる 補聴器特性図測定 • 補聴器から出てくる音を特定の検査機で測定 • 補聴器技能者(業者)なら施行可能 補聴器適合検査 • 補聴器を装用した状態で聴力検査 • 病院クラスでないと施行できない事が多い 検査を繰り返し、3ヶ月程度かけて 徐々に目的の聴力を目指す

35. 補聴器装用者とうまく会話するコツ 1. 静かな環境、正対して1対1で会話する • 補聴器は雑音も大きくしてしまう 2. 大きすぎない声で話しかける • 必要な音圧は補聴器から出ているはず 3. アナウンサーの様に一語一語明瞭に話す • 一つ一つの音節を分けて話すように意識する 4. 筆談する • 伝わらないくらいなら無理せず筆談する事も多いです 話し方一つで患者さんの聞き取りも改善できます！

36. 補聴器を考えている人へのアドバイスは？ 本人のやる気があるか確認することが最重要 ➢ 家族が付けさせたいだけではうまくいかない 慣れるため、なるべく長時間（できれば1日中）装用を ➢ つけ始めは雑音が必ずうるさく聞こえることを説明 両耳装用のほうが聞こえの違和感が少ない ➢ 音の方向性と言葉の明瞭度の向上が望める ➢ 唯一のデメリットは価格 お医者さんの指導はうまく続けられるか大事な ポイント！私は実際に上記の点をお話ししています

37. 補聴器について良く聞かれる質問 1 Q. 安価な集音器と違うの？ A. 全然違うものです • 補聴器は医療機器で、周波数ごとに音圧の調整が可能 • 値段が集音器で2〜3万、補聴器は10〜15万円 Q. 保険はきかないの？ A. 保険はきかないが補助が出るかも • 医療保険は適応なし ※生活保護の方は身体障害認定以外での購入は厳しいです • 両側高度難聴では身体障害認定が可能で、補助が出ることもある • 確定申告の医療費控除には指定された医師の書面が必要 • 小児難聴では軽度でも自治体から補助が出ることあり Q. 両耳、片耳どっちがいい？ A. 基本は両耳がおすすめ • 両耳の方が音の方向性、言葉の分解能に優れる • 片耳装用の場合、良い方の耳にかけるのが基本

38. 補聴器について良く聞かれる質問 2 Q. ずっとつけて難聴にならない？ A. なりません • 補聴器から出す音は最大音圧が設定されている • 理論上補聴器で難聴は進行しない • ただし加齢による難聴は止められないし、聴力が改善する事もない Q. 眼鏡屋さんで買っちゃダメ？ A. 高価ですし推奨しません • 聴力検査ができない店舗は非推奨！ • 必ず「補聴器相談医」or「認定補聴器技能者」のいる施設を選ぶ ように誘導しましょう！ 最初は補聴器外来のある病院やクリニックがおすすめ！

39. 架空症例提示1: 60代女性 • 現役の会社役員をしている 具体的に必要性のある状況 • 会議や商談で聞き取れないことがあって困っている • 家族に相談したらまだ補聴器は必要無いんじゃな いかと言われて迷っている • 自分としては効果があるなら試してみたい つける意思があることがポイント 診断： 軽度感音難聴、 内耳性難聴 ※骨導閾値は省略 両耳に2ヶ月の試聴で十分な有効性を実感 難聴も軽度のため耳穴型を選択し、購入 「もっと早く着けておけば良かった！」と本人も満足 😀 本人のやる気があったため非常にうまく導入できた

40. 架空症例提示2: 70代男性 • 退職して年金暮らしをしている • 町内会の会合や友人・孫と会ったときに聞き取れ 困ることは自覚している なくて困ることがある • 補聴器を買ったのだがピーピー音がしてしまうため ハウリングを解決すればよさそう(※) わずらわしくてつけていない • 最近聴力が悪くなった気がして受診 診断: 中等度感音難聴、 内耳性難聴 ※骨導閾値は省略 イヤーモールド（自分の耳型で作る耳栓）を追加作成 ハウリングが無くなって快適につけられるようになった ※ハウリングは補聴器自身が作り出す音を再度マイクで拾ってしまう事で起こる イヤーモールドを作成すればハウリングはほとんど無くなる 😀 店舗で適切な導入がなされていなかったのをレスキューできた

41. 架空症例提示3: 80代女性 重度感音難聴 • 普段は家族と暮らしている もしくは後迷路性難聴疑い • 聞き取りが悪く、耳元で大声で話さないと聞こえない • 補聴器は試したのだが、生活音がうるさいのでつけ 生活音は慣れなくてはいけないとお話が必要 られず返却した • 家族は困っているが本人は必要無いと思っている 本人はつける意思に乏しい 診断: 中等度感音難聴、 後迷路性難聴 ※骨導閾値は省略 耳掛け型補聴器を3ヶ月貸し出し自宅で試用 装用によってある程度の有効性を感じるものの、 結局本人がつけようとしないため返却 😰 本人につけようとする意思が乏しく導入を断念した

42. 小まとめ3：加齢と難聴は誰でも起こりうる変化 ➢ 難聴は認知症の最大リスク因子 ➢ 早期に介入すれば、社会的孤立に よる弊害は防げるかもしれない ➢ 社会全体で改善していくべき課題 難聴と補聴器の基礎知識を共有しましょう！

43. Take home messages • 簡便な聴力スクリーニング法を通じ、聴力検査に 準じた難聴の程度を理解する • 年齢別の典型的難聴患者像と疾患像から、適切に 耳鼻咽喉科受診を促すことができる • 難聴と認知症の関係性について学び、補聴器診療 の基礎を身につける 難聴患者さんで迷うことがあれば お気軽にコンサルトしてください！

44. 難聴は万人に起こりうる病態です 皆で知識を共有し、お医者さんとして 目の前の相手にベストと思う医療を 提供しましょう！ Presented by Takashi@耳鼻咽喉科 日本耳鼻咽喉科学会専門医・指導医 補聴器適合判定医、補聴器相談医 TwitterID: @chicagonaka