#4.
自然免疫と獲得免疫 Cellular and Molecular Immunology 10/e 微生物 自然免疫 獲得免疫 上皮
バリア 貪食細胞 樹状細胞 マスト細胞 NK細胞および自然リンパ球 補体 B細胞 T細胞 抗体 エフェクター
T細胞
#5.
リウマチ・膠原病の分類自己炎症疾患と自己免疫疾患による分類 自然免疫
好中球、マクロファージ
急性発症 獲得免疫
リンパ球、自己抗体
緩徐発症 PLoS Med 3(8): e297. DOI: 10.1371/journal. pmed.0030297を参考に作成
#6.
リウマチ・膠原病のもう1つの分類方法共通の臨床症状で分類する=実臨床向き 脊椎関節炎
強直性脊椎炎
反応性関節炎
乾癬性関節炎
炎症性腸疾患関連脊椎関節炎
分類不能脊椎関節炎
血管炎
高安病
巨細胞性動脈炎
結節性多発動脈炎
川崎病
多発血管炎性肉芽腫症
顕微鏡的多発血管炎
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
免疫複合体性小型血管炎
抗糸球体基底膜(GBM)病
クリオグロブリン血症性血管炎
IgA血管炎
低補体血症性蕁麻疹様血管炎
原発性中枢神経血管炎
その他
関節リウマチ(RA)
リウマチ性多発筋痛症
成人Still病
Behçet病
抗リン脂質抗体症候群
IgG4関連疾患
周期性発熱
抗核抗体関連疾患
全身性エリテマトーデス(SLE)
全身性硬化症
Sjögren症候群
混合性結合組織病(MCTD)
皮膚筋炎・多発筋炎
#7.
リウマチ・膠原病のもう1つの分類方法共通の臨床症状で分類する=実臨床向き 脊椎関節炎
強直性脊椎炎
反応性関節炎
乾癬性関節炎
炎症性腸疾患関連脊椎関節炎
分類不能脊椎関節炎
血管炎
高安病
巨細胞性動脈炎
結節性多発動脈炎
川崎病
多発血管炎性肉芽腫症
顕微鏡的多発血管炎
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
免疫複合体性小型血管炎
抗糸球体基底膜(GBM)病
クリオグロブリン血症性血管炎
IgA血管炎
低補体血症性蕁麻疹様血管炎
原発性中枢神経血管炎
その他
関節リウマチ(RA)
リウマチ性多発筋痛症
成人Still病
Behçet病
抗リン脂質抗体症候群
IgG4関連疾患
周期性発熱
抗核抗体関連疾患
全身性エリテマトーデス(SLE)
全身性硬化症
Sjögren症候群
混合性結合組織病(MCTD)
皮膚筋炎・多発筋炎
共通する特徴:
抗核抗体陽性
関節炎
光線過敏
レイノー現象
皮疹
漿膜炎
間質性肺炎
肺高血圧症
#8.
リウマチ・膠原病のもう1つの分類方法共通の臨床症状で分類する=実臨床向き 脊椎関節炎
強直性脊椎炎
反応性関節炎
乾癬性関節炎
炎症性腸疾患関連脊椎関節炎
分類不能脊椎関節炎
血管炎
高安病
巨細胞性動脈炎
結節性多発動脈炎
川崎病
多発血管炎性肉芽腫症
顕微鏡的多発血管炎
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
免疫複合体性小型血管炎
抗糸球体基底膜(GBM)病
クリオグロブリン血症性血管炎
IgA血管炎
低補体血症性蕁麻疹様血管炎
原発性中枢神経血管炎
その他
関節リウマチ(RA)
リウマチ性多発筋痛症
成人Still病
Behçet病
抗リン脂質抗体症候群
IgG4関連疾患
周期性発熱
抗核抗体関連疾患
全身性エリテマトーデス(SLE)
全身性硬化症
Sjögren症候群
混合性結合組織病(MCTD)
皮膚筋炎・多発筋炎
共通する特徴:
炎症性背部痛
付着部炎(肘、膝蓋腱、アキレス腱、足底腱膜)
指趾炎
ぶどう膜炎
腸炎
皮疹(乾癬)
#9.
リウマチ・膠原病のもう1つの分類方法共通の臨床症状で分類する=実臨床向き 脊椎関節炎
強直性脊椎炎
反応性関節炎
乾癬性関節炎
炎症性腸疾患関連脊椎関節炎
分類不能脊椎関節炎
血管炎
高安病
巨細胞性動脈炎
結節性多発動脈炎
川崎病
多発血管炎性肉芽腫症
顕微鏡的多発血管炎
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
免疫複合体性小型血管炎
抗糸球体基底膜(GBM)病
クリオグロブリン血症性血管炎
IgA血管炎
低補体血症性蕁麻疹様血管炎
原発性中枢神経血管炎
その他
関節リウマチ(RA)
リウマチ性多発筋痛症
成人Still病
Behçet病
抗リン脂質抗体症候群
IgG4関連疾患
周期性発熱
抗核抗体関連疾患
全身性エリテマトーデス(SLE)
全身性硬化症
Sjögren症候群
混合性結合組織病(MCTD)
皮膚筋炎・多発筋炎
共通する特徴:
間欠性跛行、血圧左右左、大動脈瘤・動脈解離
紫斑、網状皮斑
糸球体腎炎
肺胞出血
中耳炎・副鼻腔炎
多発単神経炎
#10.
リウマチ・膠原病のもう1つの分類方法共通の臨床症状で分類する=実臨床向き 脊椎関節炎
強直性脊椎炎
反応性関節炎
乾癬性関節炎
炎症性腸疾患関連脊椎関節炎
分類不能脊椎関節炎
血管炎
高安病
巨細胞性動脈炎
結節性多発動脈炎
川崎病
多発血管炎性肉芽腫症
顕微鏡的多発血管炎
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
免疫複合体性小型血管炎
抗糸球体基底膜(GBM)病
クリオグロブリン血症性血管炎
IgA血管炎
低補体血症性蕁麻疹様血管炎
原発性中枢神経血管炎
その他
関節リウマチ(RA)
リウマチ性多発筋痛症
成人Still病
Behçet病
抗リン脂質抗体症候群
IgG4関連疾患
周期性発熱
抗核抗体関連疾患
全身性エリテマトーデス(SLE)
全身性硬化症
Sjögren症候群
混合性結合組織病(MCTD)
皮膚筋炎・多発筋炎
#11.
診断は何でしょう? 50歳台男性
これまで母趾や膝が時々腫れて痛くなることがあったが、自然に改善するので受診はせず
喫煙 20本(1日)×20年
飲酒 ビール500mL×2本(1日)
診断は?
関節リウマチ
手指OA
ばね指
痛風
Overhanging edge
#12.
診断は何でしょう? 50歳台男性
これまで母趾や膝が時々腫れて痛くなることがあったが、自然に改善するので受診はせず
喫煙 20本(1日)×20年
飲酒 ビール500mL×2本(1日)
診断は?
関節リウマチ
手指OA
ばね指
痛風
Overhanging edge
#13.
臨床現場における関節痛のアプローチ 新しい 3 step approach ➀問診で鑑別を考える
➁実際に触ってみる(解剖学的アプローチ)
③追加検査と罹患関節分布で鑑別をしぼる
#14.
問診 まずは
1)急性か慢性か
2)単関節(1カ所)か多関節(2カ所以上)か、を聴取
急性は発症から6週以内、慢性は6週を超えて持続しているもの
2×2の表からざっくり鑑別を考える
#15.
関節症状の鑑別疾患(主なもの)2×2表 急性・多関節
細菌性(IE/播種性淋菌感染症)
ウイルス性(パルボウイルスB19感染、急性B型肝炎、HIV)
結晶性関節炎(痛風、偽痛風)
稀に慢性多関節炎の急性期(RA、SLE、PMRなど) 慢性・多関節
RA
OA
PMR/RS3PE
脊椎関節炎
その他の膠原病(SLE、DM、MCTD、SSc、AOSD) 急性・単関節
化膿性関節炎
結晶性関節炎(痛風、偽痛風)
外傷性
慢性・単関節
OA
外傷性
無菌性骨壊死
感染性(結核、非結核性抗酸菌症)
神経原性(稀)
腫瘍 竹之内盛志、萩野昇 ジャネラリストが知りたい膠原病のホントのところ
#16.
痛みの問診―OPQRSTとは? Onset:発症様式
Palliative/provocative:増悪・寛解因子
Quality/quantity:性質
Region/radiation/related symptoms:場所,放散痛,随伴症状
Severity:強さ
Time course:時間経過・日内変動
#17.
O:発症様式(Onset)から考える鑑別疾患 Onset:発症様式
「急性/慢性」は持続期間を意味することに対して、Onsetは発症様式・症状の出始めのスピード感を表す別概念
早い順に、外傷>結晶性>感染症・PMR>関節リウマチ・その他の膠原病 痛み 時間 痛みのピーク 竹之内盛志、萩野昇 ジャネラリストが知りたい膠原病のホントのところ 結晶性関節炎(時間単位) 感染症、PMR(日単位) RA、その他の膠原病
(週単位)
#18.
痛みの問診―OPQRSTのPとQ Palliative/provocative:増悪・寛解因子
安静・夜間に悪化し、労作で改善する場合は炎症性関節炎を示唆(RAや脊椎関節炎)
労作で悪化、安静で改善する場合は機械的な原因(非炎症性)を示唆(OAなど)
Quality/quantity:性質
ビリビリする、焼けるような痛みでは神経絞扼症候群・ニューロパチーを考える
鈍い痛みはRAやOA、動作時の鋭い痛みは腱炎・腱付着部炎を考える
#19.
痛みの問診― OPQRSTのR Region/radiation/related symptoms:場所,放散痛,随伴症状
患者に痛い部位を指差してもらうことも有用
関節炎では関節全体の痛み
蜂窩織炎や膝蓋前滑液包炎では疼痛の部位が限局的
頚椎や肩の病変で上肢の疼痛、腰椎椎間板ヘルニアで下肢の疼痛が生じることがある
随伴症状:発熱、皮膚症状、眼症状、呼吸器症状、消化器症状、泌尿生殖器症状
#20.
痛みの問診― OPQRSTのSとT Severity:強さ
疼痛の強さをvisual analogue scale(VAS)で、評価する
関節炎の鑑別には有用ではない
Time course:時間経過・日内変動
朝のこわばりの持続時間が30分以内であればOAなどの非炎症性疾患
30分以上であればRAなどの炎症性関節炎を示唆する
#21.
T:経過(Time course)から考える鑑別疾患 間欠性関節炎:
有症状の時期と、全く症状がなくなる時期がある
例)結晶性関節炎、回帰性リウマチ、ベーチェット病、家族性地中海熱、間欠性膝関節水腫
移動性関節炎:
1ヶ所の関節が腫れ、それが消えるころに別の関節が腫れるという経過をとる
例)淋菌性関節炎、ウイルス性関節炎、ベーチェット病、リウマチ熱、髄膜炎菌、SLE
#22.
臨床現場における関節痛のアプローチ 新しい 3 step approach ➀問診で鑑別を考える
➁実際に触ってみる(解剖学的アプローチ)
③追加検査と罹患関節分布で鑑別をしぼる
#23.
身体所見 〜関節内 vs 関節外〜触ってみる→痛みの部位はフィジカルで分かる 関節内、関節周囲(腱付着部、靱帯、腱鞘、滑液包、皮膚、筋肉)、骨の問題は、見て・触って、動かせばおおよそわかる
痛みの原因がそこにあるから
自動時と他動時の可動時痛の比較で、関節か関節周囲の問題かを見極める
関節内:自動時と他動時は同程度の痛みとROM制限を認める
関節周囲:自動時に、痛みもROM制限もより強くなる
#24.
関節腫脹
#25.
手の触診 MCP関節 PIP,DIP関節 手関節 A1 pulley
#26.
臨床現場における関節痛のアプローチ 新しい 3 step approach ➀問診で鑑別を考える
➁実際に触ってみる(解剖学的アプローチ)
③追加検査と罹患関節分布で鑑別をしぼる
#27.
③多関節炎/痛の際に提出する検査 血液検査:血算、T-Bil、AST/ALT、LDH/ALP/γGTP、BUN/Cre、Na/K/Cl、Ca/P、TSH/FT4、CRP、RF、CCP抗体、ANA、抗SS-A抗体
(病歴から疑わしいときは)
HBc-IgM、パルボウイルスB19-IgM、iPTH、ferritin、MPO-ANCA、PR3-ANCA
尿検査:尿沈渣(変形赤血球、円柱の有無)、尿TP/Cr
手足Xp:骨びらん、石灰化
胸部Xp:肺結節、間質性肺炎の有無
#28.
罹患関節の分布による関節炎の鑑別
#29.
診断は何でしょう? 80歳台男性
10日前から急に全身の痛み、両手の痛みと浮腫、両側下腿の浮腫をみとめた。夜間、朝に症状が強く、
喫煙 10本(1日)×60年
飲酒 なし
診断は?
関節リウマチ
蜂窩織炎
心不全
RS3PE症候群
#30.
診断は何でしょう? 80歳台男性
10日前から急に全身の痛み、両手の痛みと浮腫、両側下腿の浮腫をみとめた。夜間、朝に症状が強く、
喫煙 10本(1日)×60年
飲酒 なし
診断は?
関節リウマチ
蜂窩織炎
心不全
RS3PE症候群
#31.
診断は何でしょう? 80歳台男性
10日前から急に全身の痛み、両手の痛みと浮腫、両側下腿の浮腫をみとめた。夜間、朝に症状が強く、
喫煙 10本(1日)×60年
飲酒 なし
診断は?
関節リウマチ
蜂窩織炎
心不全
RS3PE症候群 追加でやることは?
血液培養
少量プレドニン投与
心エコー
悪性腫瘍検索
#32.
診断は何でしょう? 80歳台男性
10日前から急に全身の痛み、両手の痛みと浮腫、両側下腿の浮腫をみとめた。夜間、朝に症状が強く、
喫煙 10本(1日)×60年
飲酒 なし
診断は?
関節リウマチ
蜂窩織炎
心不全
RS3PE症候群 追加でやることは?
血液培養
少量プレドニン投与
心エコー
悪性腫瘍検索
#33.
Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis With Pitting Edema(RS3PE) 高齢者に生じる、急性発症、左右対称性の手指・足趾の多関節炎、手背・足背の圧痕性浮腫が特徴
炎症反応上昇、RF陰性
PMRの亜型?
25~30%で悪性腫瘍の合併が報告
悪性腫瘍合併例はMMP-3が高い(437.3ng/mL vs 114.7ng/mL)
ステロイドへの反応は良好
悪性腫瘍合併例ではやや反応悪いことも
PSLへの反応が悪ければ、より積極的な悪性腫瘍検索を
Nat. Rev. Rheumatol.2014; 10: 662-670 Mod Rheumatol 2012; 22:584-8 自験例
#34.
関節リウマチ 30~60歳に好発、男女比は1:3
30歳以上の0.5~1%が罹患
基本的にPIP,MCP,手関節をおかすがDIP関節は保たれる
RF(リウマトイド因子)の感度は60~70%(早期RAでは、50~60%の症例で陰性)
抗CCP抗体の特異度は90~95%と高いが、感度は60 ~ 80%(早期RAでは、50 ~ 60%で陰性)
スワンネック変形
#35.
変形性関節症(OA:osteoarthritis) 50歳以上に多く、女性に多い
有症状の手指OAは3~16%の有病率
DIP,PIP,1stCMC関節が好発部位
びらん性OA(erosive hand OA)は中心性びらんを伴うサブタイプ。疼痛、腫脹が通常のOAよりも強く、進行すると亜脱臼や強直を認めることがある erosive OA DIP,PIPの骨性腫脹
#36.
乾癬性関節炎 乾癬性関節炎はDIP関節の腱付着部炎・関節炎、指全体が腫脹する指炎(dactylitis)を認める
乾癬性関節炎の15%は皮疹よりも関節症状が先行する
脊椎関節炎に含まれ、軸関節病変(脊椎・仙腸関節炎)を伴うことがある erosive OA 爪の乾癬とDIP関節炎
#37.
結晶性関節炎(CPPD) ピロリン酸カルシウム結晶(CPP crystal)が沈着するCPPD疾患には、急性単関節炎(偽痛風)の他に、OAにCPPDが関与するOA with CPPDや、関節リウマチに類似するpseudo RAがある
OA with CPPDでは通常のOAと異なり、MCP関節や手関節もおかす
pseudo RAはRAに類似した分布の関節炎を生じる erosive OA 軟骨の石灰化
#38.
ばね指、de Quervain腱鞘炎 ばね指は中高年でよくみられ、主に使いすぎが原因
関節リウマチ、糖尿病、痛風などの疾患に関連してみられる二次性のばね指もあり、このタイプでは、ばね指が多発することが多い。
指の屈曲時に痛みを伴うクリックやロッキングを生じる
手のひらのA1 pulleyの肥厚が原因
de Quervain腱鞘炎は長母指外転筋・短母指伸筋腱の炎症による狭窄性腱鞘炎 erosive OA
#39.
化膿性関節炎・化膿性屈筋腱鞘炎 化膿性関節炎は手関節には生じるが、それより末梢の小関節では稀
化膿性屈筋腱鞘炎ではKanavel兆候に注意する
安静時の患指の屈曲
紡錘状の腫脹
屈筋腱鞘の走行に沿った圧痛
指の他動的進展による激痛 erosive OA 化膿性屈筋腱鞘炎
#40.
その他 糖尿病
糖尿病性手関節症、ばね指、手根管症候群
甲状腺機能低下症
更年期障害
薬剤
タモキシフェン、アロマターゼ阻害薬、DPP4阻害薬
ウイルス性関節炎
HBV、HCV、パルボウイルスB19、風疹 erosive OA prayer sign(糖尿病性手関節症)
#41.
炎症性背部痛の特徴でないのは? 発症時の年齢<40歳
急性発症
朝のこわばり>30分
運動により改善する
安静で改善しない
夜間の痛み
#42.
炎症性背部痛の特徴でないのは? 発症時の年齢<40歳
急性発症
朝のこわばり>30分
運動により改善する
安静で改善しない
夜間の痛み
#43.
炎症性腰背部痛(IBP)の基準複数あるものの基本は同じ 脊椎関節炎診療の手引き2020 診断と治療社 Ann Rheum Dis 2009;68(Suppl II):ii1–ii44. doi:10.1136/ard.2008.104018 ASASのIBP基準
#44.
脊椎関節炎 Spondyloarthritis(SpA) Ther Adv Musculoskel Dis 2018, Vol. 10(5-6) 129–139
#45.
大きく3つの特徴からSpAを疑う1つあれば、残りの2つを探しに行く(+HLA-B27) 診断と治療社 脊椎関節炎診療の手引き2020 ① ② ③ ④ 脊椎関節炎の各疾患に共通した特徴
#46.
SpAの疑いかた 炎症性背部痛から疑う
通常の腰痛治療に反応不良のときには注意
末梢関節炎、指(趾)炎、付着部炎で疑う
特にRF、CCP抗体陰性(seronegative)のとき
関節外病変(乾癬、ぶどう膜炎、炎症性腸疾患)から疑う
特に乾癬、ぶどう膜炎の合併は多い
①〜③のどれかがあったら、のこりの2つを探しに行く
①→②③、②→①③、③→①② +画像検査(+HLA-B27)
#47.
本日の学習目標 おおまかなリウマチ膠原病の分類が言える
ANA関連疾患、SpA、血管炎、他の4グループ
ふしぶしの痛みを訴える患者のアプローチがわかる
問診→触る→分布と検査、で迫る
手の痛みの代表疾患が言える
RA、OA、PsA、CPPD、ばね指、感染、他
脊椎関節炎の疑い方がわかる
炎症性背部痛、末梢病変、関節外病変から疑う