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重症筋無力症 治療最前線
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概要
重症筋無力症（MG）の診断と治療戦略を、MG診断基準2022やMG/LEMS診療ガイドライン2022に基づき解説します。長期治療の目標である経口プレドニゾロン5mg/日以下（MM-5mg）の早期達成を目指す治療の基本的な考え方、分子標的薬（FcRn阻害薬、補体阻害薬、B細胞阻害薬など）の作用機序、および症例に応じた使い分けを整理します。
参考文献
Vincent A: Nat Rev Immunol 2002;2:797
Murai H, et al: J Neurol Sci 2011;305:97
Yoshikawa H, et al: PLoS One 2022;17; e0274161
重症筋無力症診療ガイドライン2014
MG/LEMS診療ガイドライン2022
Nowak et al. New Eng J Med. 2025; 392: 2309
Zuercher et al. Autoimmun Rev. 2019; 18: 102366
Habib, et al. Ther Adv Neurol Disord 2024; 17: 1-16
Holguin MH, et al.
J Clin Invest. 1989; 84(1): 7-17.
Tang GQ et al. Front Immunol 2023; 14: 1213920
Freimer et al. Ther Adv Neurol Disord 2025; 18: 17562864251347283
Murai et al. Ann N Y Acad Sci 2018; 1413: 35-40
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テキスト全文
重症筋無力症の基本と概要
#1.
日本神経学会 医学生･研修医のための脳神経内科ウェブセミナー 重症筋無力症 治療最前線 2025.9.21 国際医療福祉大学医学部 脳神経内科学 村井弘之
#2.
COI DisclosureName of Presenter： Hiroyuki Murai Companies, etc. in a relation of conflict of interest requiring disclosure in relation to the presentation: ①Advisor: Alexion, argenx, UCB ②Stock ownership/capital gain: None ③Patent royalties: None ④Honoraria: JB, Chugai, Novartis, Janssen ⑤Writing fees: None ⑥Grants: Ministry of Health, Labour and Welfare ⑦Scholarship grants: None ⑧Endowed chair: None ⑨Other forms of compensation: None
#3.
MGの基本的なこと
重症筋無力症に関連する分子
重症筋無力症の診断基準と治療戦略
経口ステロイド治療の基本方針
重症筋無力症の治療アルゴリズム
分子標的薬の作用と治療効果
MGに対する分子標的薬の一覧
エフガルチギモドの作用機序と治療法
補体阻害薬の作用と治療の進展
重症筋無力症の治療の変遷と今後の展望
#4.
MGに関連する分子 MuSK LRP4 A : Agrin A 神経筋伝達に関与する分子 Vincent A: Nat Rev Immunol 2002;2:797より改変 AChR AChRの凝集 AChR抗体 MuSK抗体 LRP4抗体
#5.
本邦におけるMGの疫学 Murai H, et al: J Neurol Sci 2011;305:97 Yoshikawa H, et al: PLoS One 2022;17; e0274161
#6.
MG診断基準2022
#7.
アイスパック試験 前 後 エドロホニウム試験 （テンシロン試験） 重症筋無力症診療ガイドライン2014 エドロホニウム試験とアイスパック試験
#8.
MGでは治療が多くの場合生涯にわたることを意識し, quality of life（QOL）やメンタルヘルスを良好に保つように治療戦略をたてる MG治療における最初の治療目標は「経口プレドニゾロン5mg/日以下で軽微症状レベル(MM-5mg)」である 早期速効性治療戦略（EFT）はMM-5mgの早期達成に有効である 漸増漸減による高用量経口ステロイド療法は様々な副作用やQOL阻害につながりやすく, かつ完全寛解や早期MM-5mgに関連しないため推奨されない 治療上の基本的な考え方 MG/LEMS診療ガイドライン2022より
#9.
MGでは治療が多くの場合生涯にわたることを意識し, quality of life（QOL）やメンタルヘルスを良好に保つように治療戦略をたてる MG治療における最初の治療目標は「経口プレドニゾロン5mg/日以下で軽微症状レベル(MM-5mg)」である 早期速効性治療戦略（EFT）はMM-5mgの早期達成に有効である 漸増漸減による高用量経口ステロイド療法は様々な副作用やQOL阻害につながりやすく, かつ完全寛解や早期MM-5mgに関連しないため推奨されない 治療上の基本的な考え方 MG/LEMS診療ガイドライン2022より 長期の経口ステロイドはQOLを低下させる。 また、一定の確率で、PSL依存性になる患者が生じる（なかなか減量できない）
#10.
MGでは治療が多くの場合生涯にわたることを意識し, quality of life（QOL）やメンタルヘルスを良好に保つように治療戦略をたてる MG治療における最初の治療目標は「経口プレドニゾロン5mg/日以下で軽微症状レベル(MM-5mg)」である 早期速効性治療戦略（EFT）はMM-5mgの早期達成に有効である 漸増漸減による高用量経口ステロイド療法は様々な副作用やQOL阻害につながりやすく, かつ完全寛解や早期MM-5mgに関連しないため推奨されない 治療上の基本的な考え方 MG/LEMS診療ガイドライン2022より
#11.
MGでは治療が多くの場合生涯にわたることを意識し, quality of life（QOL）やメンタルヘルスを良好に保つように治療戦略をたてる MG治療における最初の治療目標は「経口プレドニゾロン5mg/日以下で軽微症状レベル(MM-5mg)」である 早期速効性治療戦略（EFT）はMM-5mgの早期達成に有効である 漸増漸減による高用量経口ステロイド療法は様々な副作用やQOL阻害につながりやすく, かつ完全寛解や早期MM-5mgに関連しないため推奨されない 治療上の基本的な考え方 MG/LEMS診療ガイドライン2022より わが国では世界に先駆けて2014年のガイド ラインからMM-5mg を提唱していた。
#12.
MGでは治療が多くの場合生涯にわたることを意識し, quality of life（QOL）やメンタルヘルスを良好に保つように治療戦略をたてる MG治療における最初の治療目標は「経口プレドニゾロン5mg/日以下で軽微症状レベル(MM-5mg)」である 早期速効性治療戦略（EFT）はMM-5mgの早期達成に有効である 漸増漸減による高用量経口ステロイド療法は様々な副作用やQOL阻害につながりやすく, かつ完全寛解や早期MM-5mgに関連しないため推奨されない 治療上の基本的な考え方 MG/LEMS診療ガイドライン2022より
#13.
(1) 眼筋型 (2) 全身型 EOMG LOMG TAMG MuSK SNMG 抗コ薬＋ナファゾリン点眼** PSL 5mg 低用量PSL* ＋ CNI ＋ 抗コ薬 胸腺摘除術 EFT IVIg/PLEX/IAPP ± IVMP EFT IVIg/PLEX ± IVMP FTを繰り返す FTを繰り返す 分子標的薬 分子標的薬 胸腺腫があれば胸腺摘除術 OMG *10mg/日以下が望ましい, **本邦では保険適用外 CNI: カルシニューリン阻害薬, EFT: 早期速効性治療, FT: 速効性治療 MG治療アルゴリズム オプション 必須 IVMPを繰り返す 免疫抑制薬 MG/LEMS診療ガイドライン2022より
#14.
経口ステロイドについて
#15.
１．高用量ステロイドはMG症状を 改善するが、患者を社会的に 抹殺することがある ２．MGに PSL ＞10mg/日という 処方をすべきではない （例外は重症のirAE） ３．すでに10mg以上内服している 患者にはFTや分子標的薬を利用 して減量しよう ４．というか、そもそも初めから 増やさなければいい MGにおける経口ステロイド治療 村井弘之作 眼筋型 →5mg/日以下を推奨 全身型 →10mg/日以下を推奨
#16.
村井が現在みているMG 120人 における 経口PSL量 2025年 8月現在 村井弘之作 22人 18人 73人 3人 4人
#17.
分子標的薬について
#18.
MGの発症メカニズム Y Y AChR抗体 AChR Y Y Y Y 補体活性化 筋力低下 Y 村井弘之作 Y
#19.
MGの発症メカニズム Y Y AChR抗体 AChR Y Y Y Y 補体活性化 筋力低下 Y Y 胸腺摘除術 CNI B細胞阻害薬 血漿交換 補体阻害薬 ステロイド ・ IVIg FcRn阻害薬 村井弘之作
#20.
MGの発症メカニズム Y Y AChR抗体 AChR Y Y Y Y 補体活性化 筋力低下 Y Y 胸腺摘除術 CNI B細胞阻害薬 血漿交換 補体阻害薬 ステロイド ・ IVIg FcRn阻害薬 上流 中流 下流 村井弘之作
#21.
MGに対する分子標的薬 一覧 （本邦で治験が終了し未承認のものを含む） 村井弘之作 半年ごと, 週1回×4回 半年ごと 4週で1サイクル 4週で1サイクル 6週で1サイクル 継続投与 2週に1回 8週に1回 毎日 承認順に記載。ただしイネビリズマブは承認前。リツキシマブはMGに対する保険適用なし。青字は維持期の投与方法
#22.
イネビリズマブ（MINT試験） Days Days AChR抗体陽性患者を対象とした1年間のデータ QMG MG-ADL PSL taper PSL taper 5mg 5mg Nowak et al. New Eng J Med. 2025; 392: 2309 分子標的薬を使えばPSLを減量することが可能 ●B細胞阻害薬 上流
#23.
2022年承認 ●エフガルチギモド IV ●エフガルチギモド SC ●ロザノリキシズマブ ●FcRn阻害薬 2023年承認 毎週1回の点滴投与 4回で1サイクル 毎週1回の皮下注射 4回で1サイクル 2024年承認 Engineered human IgG1 Fc Engineered human IgG1 Fc Humanized IgG4 毎週1回の皮下注射 6回で1サイクル 体重換算用量 固定用量 5.6ml 村井弘之作 体重幅で 4パターン ●ニポカリマブ 2025年承認 Fully human deglycosilated IgG1 2週に1回の点滴注射 連続投与 体重換算用量 中流 ウィフガートⓇ ヒフデュラⓇ リスティーゴⓇ アイマービーⓇ Zuercher et al. Autoimmun Rev. 2019; 18: 102366
#24.
エンド ソーム ライソ ソーム Yの 墓場 エフガルチギモドの作用機序 : FcRn Y: IgG Y Y Y Y 演者作成
#25.
エンド ソーム ライソ ソーム Yの 墓場 : FcRn Y: IgG Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y 演者作成 エフガルチギモドの作用機序
#26.
エンド ソーム ライソ ソーム Yの 墓場 エンド ソーム ライソ ソーム Yの 墓場 : FcRn Y: IgG : エフガルチギモド Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y 演者作成 エフガルチギモドの作用機序
#27.
エンド ソーム ライソ ソーム Yの 墓場 エンド ソーム ライソ ソーム Yの 墓場 : FcRn Y: IgG : エフガルチギモド Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y Y 演者作成 エフガルチギモドの作用機序
#28.
症例呈示（治療経過） （66歳男性 g-LOMG） 紹介した症例は臨床症例の一部を紹介したもので，全ての症例が同様な結果を示すわけではありません．本症例の提示は患者の同意を得ております． 血清IgG濃度 (mg/dL) (週) (点) MG-ADL エフガルチギモド
#29.
MuSK-MGにはFcRn阻害薬がおすすめ ロザノリキシズマブ：MycarinG study MG-ADLスコア：MuSK-MGの下がり方が顕著 Habib, et al. Ther Adv Neurol Disord 2024; 17: 1-16 MG-ADL MuSK Ab+ (n=21) AChR Ab+ (n=179) Overall (n=200)
#30.
2017年承認 ●エクリズマブ ●ラブリズマブ ●ジルコプラン ●補体阻害薬 C5→C5aとC5bへの 開裂をブロックする。 抗体製剤 C5→C5aとC5bへの 開裂、C5b6の生成 をブロックする。 小さいペプチド製剤 2022年承認 2023年承認 C5のR885変異を 有する患者は無効 C5のR885変異を 有する患者でも有効 2週に1回の点滴投与 8週に1回の点滴投与 毎日の皮下注射 ◇AChR抗体陽性例に限る ◇髄膜炎菌感染症に注意 村井弘之作 下流 ソリリスⓇ ユルトミリスⓇ ジルビスクⓇ C5のR885変異を 有する患者は無効 C5→C5aとC5bへの 開裂をブロックする。 抗体製剤
#31.
C3 C5 C5a C5b 補体カスケード（古典経路） 増幅 アナフィラキシー 炎症，血栓症 近 位 補体 遠 位 補体 一般細菌に 対する免疫 Holguin MH, et al. J Clin Invest. 1989; 84(1): 7-17. 莢膜形成菌破壊 運動終板破壊 エクリズマブ ラブリズマブ 補体阻害薬の作用機序
#32.
C3 C5 C5a C5b 補体カスケード（古典経路） 増幅 アナフィラキシー 炎症，血栓症 近 位 補体 遠 位 補体 一般細菌に 対する免疫 Holguin MH, et al. J Clin Invest. 1989; 84(1): 7-17. 莢膜形成菌破壊 運動終板破壊 C6 ジルコ プラン Dual-action 補体阻害薬の作用機序
#33.
C5に遺伝子変異がある場合 R885変異があるのは日本人の3-4%程度 Tang GQ et al. Front Immunol 2023; 14: 1213920 エクリズマブ ジルコプラン ジルコプランはC5変異があっても補体活性を阻害する（in vitro） 感作ヒツジ赤血球の溶血阻害作用
#34.
ジルコプランの有効性 RAISE および RAISE-XT（継続試験） Howard et al. Ther Adv Neurol Disord 2024; 17: 17562864241243186
#35.
ジルコプランへの変更 エクリズマブ ラブリズマブ MG-ADL QMG 元エクリズマブ 元ラブリズマブ 元エクリズマブ 元ラブリズマブ Freimer et al. Ther Adv Neurol Disord 2025; 18: 17562864251347283
#36.
髄膜炎菌感染症の予防 村井弘之作 4価髄膜炎菌ワクチン：メンクアッドフィⓇ （血清型 A, C, W, Yに対するワクチン） 補体阻害薬 2週以上 8週後 以後は5年ごと B型を カバーしていない アメリカでは5価ワクチン承認* * PENBRAYAⓇ
#37.
侵襲性髄膜炎菌感染症の報告数（日本） 国立感染症研究所HPより コロナ期には 発症激減 飛沫感染 ➡️ 予防には手洗い・マスクが有効
#38.
１．補体の作用を説明、通常の細菌は大丈夫だが 髄膜炎菌に弱いことを説明、マスクと手洗いを励行 ２．患者安全性カードを渡し、医療機関を受診する ときには提示するように説明 ３．発熱したら必ず受診するように説明 （来院したら血液培養・抗生剤点滴） ４．（経口抗生剤を渡し）医療機関をただちに 受診できないときは内服するように説明 補体阻害薬開始時の注意点 村井弘之作 セフトリアキソン 2g など
#39.
１．AChR抗体陰性なら、FcRn阻害薬 これが効果不十分なら リツキシマブ* ２．AChR抗体陽性なら ケースバイケース 私の経験では FcRn → 補体 のケースも 補体 → FcRn のケースもある ３．補体阻害薬が効きそうな症例（村井私見） Kv1.4抗体が陽性、CK高値、心筋障害あり、irAE、 g-TAMGで球症状がある症例、クリーゼ歴のある症例 分子標的薬の使い分け（私見） *本邦では保険適用外
#40.
胸腺摘除 ステロイド 免疫抑制薬 以前の治療法 最近の治療法 免疫抑制薬 5mg ステロイド 分子標的薬 難治性 全身型MGの治療の変遷 増悪すると… 増悪すると… EFT FT FT Murai et al. Ann N Y Acad Sci 2018; 1413: 35-40
#41.
ご清聴ありがとうございました
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