テキスト全文
発作性交感神経亢進症の概要と症例
#1. 発作性交感神経亢進症 Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity 麻生飯塚病院 連携医療緩和ケア科 石上 雄一郎
#3. 低酸素脳症患者 40歳男性 発熱 /頻呼吸 本人 ・・・ (意思疎通取れない ) バイタルサイン JCS 200 BP 160/90 mmHg HR 140 /min RR 40/min BT 39.5℃ そ ほか 症状なし
鑑別疾患と身体所見の重要性
Toxidromeと意識障害の関連性
#7. Toxic Handshake Moss DM. Pastoral Psychology.
#8. Toxidromeで 交感神経系 イメージ
#9. 意識障害 +高体温 +頻脈 ❖ 悪性症候群 鑑別 敗血症以外を考える ➡筋固縮 CPK上昇 ❖ セロトニン症候群 ➡振戦 クローヌス (足/眼) ❖ 甲状腺クリーゼ ➡甲状腺 頻脈 下痢 ❖ 熱射病 ➡直腸温 ❖ 中毒(交感↑・抗コリン ) ➡Toxidrome(瞳孔/発汗) ❖ アルコール離脱 /薬物離脱 ➡飲酒歴/薬剤歴 ❖ 重症脳卒中 ❖ 重症脳損傷患者 ➡瞳孔不同 ・神経所見 PSH ➡交感神経 嵐＋ジストニア
PSHの発生率と関連疾患
#11. 2014年にPSH コンセンサスができた 重度後天性脳損傷 生存者 に認められる 交感神経活動（心拍数、血圧、呼吸数、体温、発汗） と運動（姿勢）活動が同時に発作的に一過性に亢進する 症候群 →発作性交感神経亢進症 (PSH)を推奨した。
#13. 発作性交感神経亢進症 (PSH) ❖ 外傷性脳損傷 ➢ PSH 報告 80% ➢ 発生率 5-30% ❖ 低酸素脳症 ➢ PSH 報告 10% ❖ 脳卒中 ➢ PSH 報告 5% 原疾患 ❖ ❖ ❖ ❖ ❖ ❖ 自己免疫性脳炎 水頭症 びまん性軸索損傷 髄膜炎 ウイルス性脳炎 多発性硬化症 診断基準が曖昧だったため、認識されてない可能性がある Zheng RZ, Lei ZQ, Yang RZ, Huang GH, Zhang GM. Identification and Management of Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity After Traumatic Brain Injury. Frontiers in Neurology. 2020;11.
PSHの病態生理と神経機構
#15. 脳幹網様体と大脳皮質 分断 Zheng RZ, Lei ZQ, Yang RZ, Huang GH, Zhang GM. Identification and Management of Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity After Traumatic Brain Injury. Frontiers in Neurology. 2020;11.
#16. 脳 過興奮 + 下降抑制系 障害 →末梢で 過興奮 Meyfroidt G, Baguley IJ, Menon DK. Paroxysmal sympathetic hyperactivity: the storm after acute brain injury. The Lancet Neurology. 2017;16(9):721-729.
PSHと他疾患の違いの理解
#18. <間違えやすい疾患 > 敗血症 てんかん 肺塞栓
#19. PSHと 違い 敗血症：血圧 てんかん：左右差 肺塞栓：酸素化
発作性交感神経亢進症の診断基準
#22. 発作性交感神経亢進症 診断基準① CFS 心拍数 呼吸数 収縮期血圧 体温 発汗 湿った肌 玉 ような汗 大量 全身発汗 発作時 姿勢 治療必要なし 治療必要 治療抵抗性
#23. 発作性交感神経亢進症 診断基準② DLT 臨床的特徴 同時に起こる エピソード 発作的なも である 通常 痛みを感じない刺激に対して過剰に反応する 3日以上連続して 症状が続く 脳損傷後 2週間以上経過しても症状が持続 する。 鑑別診断 治療にもかかわらず、特徴が持続する 交感神経 機能を低下させるため 薬物投与 ≥毎日2回以上 エピソード エピソード中 副交感神経 特徴 不在 他 推定される特徴 原因がないこと 後天性脳損傷 前兆 <8 = PSH 可能性 低い 8〜16＝PSH 疑い ≧ 17＝PSH 8 点以上 場合 、 CFS を使用し て経過を観察する （毎日 最大スコアを記録する）。
PSHのトリガーと薬物治療
#27. 発作性交感神経亢進症 PSH 治療 <治療> モルヒネ 2～8mg IV ベンゾジアゼピン系 ジアゼパム 5～10mg ミダゾラム 2～5mg IV デクスメデトミジン プロポフォール クロニジン プロプラノロール 0.2～1.5 mcg/kg/hour DIV 10～20mg IV or CIV（最大80mcg/kg/分） 0.1～0.3mg を 6～8 時間ごとに経腸投与 20～80mgを4～6時間ごとに経腸投与する。 <予防> ガバペンチン 100～300mgを8時間ごとに経腸投与する。 1日総量3600mg〜4800mgまで迅 に漸増できる ブロモクリプチン 1.25mgを12時間ごとに経腸投与する。1日総量20～40mgまで漸増 バクロフェン 5mgを8時間ごとに経腸的に投与 1日総量80mgまで漸増可能 ダントロレン 0.5～2mg/kgを6～12時間おきに点滴静注、1日総量10mg/kgまで
PSHの予後と重要なメッセージ
#30. Take home message ❖ 発作性交感神経亢進症 (PSH)を認識する ➢ 重症脳損傷がある患者で起こりやすい ➢ 敗血症とてんかんと間違えやすい ❖ PSH=交感神経 嵐 ➢ 散瞳/頻脈/頻呼吸/発熱/発汗 ➢ ジストニア姿勢 ❖ 発作時 対応と予防を知る ➢ 発作：モルヒネ 2-8mg IV セルシン 5mg IV ➢ 予防：ガバペン 100mg 8時間ごと (1日3回) ➢ トリガーとなる因子を避ける 31
