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軟部腫瘍編：しこりやできものを診たらどう考えるか？ 専門医が考える良悪性鑑別のピットフォール
国立研究開発法人国立がん研究センター中央病院
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投稿した先生からのメッセージ
【関連スライド】骨腫瘍編 https://slide.antaa.jp/article/view/24ab33f81c3146cd
概要
希少がんは「人口10万人あたりの年間発生率（罹患率）が6例未満であり、数が少ないため診療上の課題が大きい」とされるがん腫で、疾患1つ1つあたりの発症率は低いものの、総数をあわせた場合にはその症例数ががん全体の約15%にも及び、どの診療科においても出会う可能性が少なからずあるがんとなっています。
このスライドではしこり・できものなど、骨軟部腫瘍や肉腫を診る可能性のあるすべての医師を対象に、初診医として日常診療で出会った場合の対応、検査、良性と悪性の鑑別のためのポイントとピットフォール、専門医への望ましい紹介について共有します。
【このスライドで学べること】
・希少がんとは何かについて
・しこり（軟部腫瘍）の両悪性における鑑別ポイント
・悪性腫瘍を疑った場合の専門医への紹介方法
※Zoomウェビナーで解説したスライドになります。
本スライドの対象者
医学生／研修医／専攻医／専門医
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テキスト全文
しこりの良悪性鑑別の基本
#1.
-しこりを診たらどう考えるのか？- 専門医が考える 良悪性鑑別のピットフォール 2024年8月28日 国立がん研究センター中央病院 小林英介 Powered by
#2.
自己紹介 小林 英介 国立がん研究センター中央病院 • 2001年慶應義塾大学医学部卒 • 2005年国立がんセンター中央病院整形外科レジデント • 2008年国立がんセンター研究所化学療法部 • 2010年ハーバード大学マサーチューセッツ総合病院 Sarcoma Molecular Biology Laboratory • 2012年国立がん研究センター中央病院骨軟部・リハビリテーション科医員 • 2018年同医長 • 2018年慈恵医科大学非常勤講師 • 2023年慶應義塾大学客員講師
#3.
本スライドのゴール • 希少がんとは何かについて学ぼう Goal • しこり（軟部腫瘍）の良悪性における鑑別ポイ ントを学ぼう • 悪性腫瘍を疑う場合には専門医に紹介しよう
希少がんの定義と種類
癌と肉腫の違いと罹患率
肉腫の特徴とAYA世代
軟部腫瘍の発生部位と予後
軟部腫瘍の初期診療と切除
腫瘍の増大速度と診断
軟部腫瘍の画像診断と生検
生検の適応と注意点
生検後の管理とまとめ
#4.
目次 1. 希少がんについて 2. しこりの良悪性の鑑別ポイント 3. 生検の適応と注意点
#5.
希少がんについて
#6.
希少がんの定義 -日本“The Committee on Medical Care and Social Support for Rare Cancers”「希少がん医療・支援のあり方に関する検討会」 (2015, Ministry of Health, Labour and Welfare) Epidemiological definition ⚫ Less than six per 100,000 people per year 「罹患率（発生率）が人口10万人当たり6例未満」 Conceptual definition ⚫ Medical treatment presents difficulties due to the rarity of the disease 「数が少ないが故に診療・受療上の課題が他のがんに 比べて大きい」
#7.
希少がんの定義を知っていますか？ 医師の41%が知っている 医学生の19%が知っている
#8.
どんながんが希少がんなのか？ 部位・組織名 （/10万人年） 部位・組織名 （/10万人年） 末梢神経・脳神経のグリオーマ 0.01 骨の肉腫 0.59 中耳の上皮性腫瘍 0.03 鼻咽頭の上皮性腫瘍 0.59 悪性髄膜腫 0.04 GIST 0.72 ぶどう膜のメラノーマ 0.05 悪性中皮腫 0.75 末梢神経・脳神経の非グリオーマ 0.07 小腸の上皮性腫瘍 0.98 眼と付属器の上皮性腫瘍 0.07 皮膚メラノーマ 1.13 陰茎の上皮性腫瘍 0.30 神経内分泌細胞腫瘍 2.97 卵巣の非上皮性腫瘍 0.33 軟部肉腫 3.60 肛門の上皮性腫瘍 0.46 腎盂・尿管・尿道の上皮性腫瘍 3.80 ⚫ 概ね罹患率（発生率）人口10万人当たり６例未満 ⚫ 数が少ないため診療・受療上の課題が他のがん種に比べて大きい 希少がん医療・支援のあり方に関する検討会報告書 （2015年８月） NCCH希少がんセンターデータより提供
#9.
癌と肉腫の違い 上皮細胞 非上皮細胞 （支持組織） 消化管の断面 上皮細胞 癌（Cancer） 非上皮細胞 肉腫（Sarcoma） （脂肪・筋・骨など）
#10.
悪性骨軟部腫瘍（肉腫）は希少がんの代表である 希少がんホットライン相談件数より
#11.
肉腫の罹患数は推定約5000人/年 メジャーがんの数%程度の罹患率 全国骨軟部腫瘍登録（令和元年） 悪性骨腫瘍登録：約700例 悪性軟部腫瘍登録：約2000例 2019年全国がん登録罹患データより
#12.
希少がんは全癌の約15~20%を占める 1. 約190種類のがんが“希少がん”に該当する 2. がん全体に対する“希少がん”の割合は15～ 20%に達する
#13.
なぜ は強いのか 希少な本を 求めているニーズがある = Chris Anderson, “The Long Tail” 2006
#14.
肉腫はAYA世代の代表癌 • Adolescents and Young Adults（主に15歳～39歳） 肉腫はAYA世代に多いがんとして注目されている Gatta et al. European J of Cancer 2011 小児・AYA世代のがん罹患データより
#15.
悪性骨軟部腫瘍を診療できる専門医は少ない ➢ 整形外科学会員：26471名(2023.3.31現在） ➢ 日本整形外科学会専門医：約19000名 ➢ 日本整形外科学会認定骨・軟部腫瘍医 2019年～ 日整会専門医＋がん治療認定医＋症例50例 計225名 （全整形外科医の0.8%) https://hospdb.ganjoho.jp/rarespecialhosp/index.html
#16.
• しこり（軟部腫瘍）の良悪性鑑別ポイント
#17.
“しこり”＝悪性腫瘍？ 腫 しこり 瘤 腫瘍 悪性腫瘍 （広義のがん） 癌 （狭義のがん） 非腫瘍 良性腫瘍 肉腫 膿瘍 嚢胞 （細菌感染） （滑液包炎） 血液腫瘍
#18.
軟部腫瘍はどこにでもできる 四肢 体幹 頭頸部 頭頸 部 7% 体幹 四肢 47% 46% 2006-2011年国立がんセンターデータ
#19.
患者さんが初診で受診する診療科も多様 皮膚科 2% その他 9% 形成外科 10% 皮膚科 9% 外科 21% 形成外科 22% 四肢 発生 整形外科 63% その他 体幹 発生 外科 57% 皮膚科 形成外科 外科 整形外科 整形外科 4% NCCHデータ(2006-2016）より
#20.
部位別発生頻度と発生部位による予後 頭頸部：5% 上肢：15% 腹腔内：38% （内臓21％、後腹膜17％） 胸腹壁：10% 下肢：30% 後腹膜・腹腔内発生は予後不良 Cancer: Principles and practice of oncology, 10th ed, chap 90: Memorial Sloan Kettering Cancer Center 1982-2013 6,382例の検討
#21.
組織型や発症年齢も多岐にわたっている 悪性末梢神経鞘腫瘍, 4% ～ ～ ～ ～ ～ ～ ～ ～ ～ ～ ～ ～ ～ ～ ～ 18% ～ 未分化多型肉腫, 登 録 症 例 数 平滑筋肉腫（92例） 9 19 29 39 49 59 69 79 （歳） 9 19 29 39 49 59 69 79 滑膜肉腫（64例） 粘液線維肉腫, ～ ～ ～ ～ ～ ～ 9 19 29 39 49 59 69 79 平滑筋肉腫, 7% 10% ～ 脂肪肉腫, 41% ～ ～ 滑膜肉腫, 5% ～ 登 録 症 例 数 横紋筋肉腫, 3% 未分化多型肉腫（233例） ～ その他, 12% 脂肪肉腫（324例） （例） （例） （例） 30 80 80 70 70 25 60 60 20 50 50 15 40 40 30 30 10 20 20 5 10 10 0 0 0 0 10 20 30 40 50 60 70 80 （歳） 0 10 20 30 40 50 60 70 80 （歳） 0 10 20 30 40 50 60 70 80 粘液線維肉腫（55例） ～ ～ ～ ～ ～ ～ ～ ～ ～ 9 19 29 39 49 59 69 79 ～ ～ ～ ～ ～ ～ ～ 全国軟部腫瘍登録一覧表（令和3年）1985‐2021年集計値 ～ 軟部肉腫 ＞50組織型 ～ （例） （例） 14 25 12 20 10 15 8 6 10 4 5 2 0 0 0 10 20 30 40 50 60 70 80 （歳） 0 10 20 30 40 50 60 70 80 （歳） 9 19 29 39 49 59 69 79 日本整形外科学会 骨・軟部腫瘍委員会/国立がん研究センター：全国骨・軟部腫瘍登録一覧表（2008）
#22.
軟部腫瘍の初期診療 ➢ 種類が多くてよく分からない… ➢ 脂肪腫か粉瘤でしょう… ➢ とりあえず切除しましょうか… ⇒ 患者が最初に訪れるのは非専門病院が圧倒的 ☟ ☟ ☟ 「切除する前に何かヘンだな…」と疑う点は何か？
#23.
軟部腫瘍の不適切切除 • 悪性腫瘍を考慮せずに、切除すること Unplanned excision, Oops excision 切除後に生じる問題点 ➢ 生検の方法が大きく間違っている ➢ 追加切除が患者さんに大きな侵襲を与える
#24.
腋窩アプローチでの胸壁腫瘍切除 10代、女性 胸壁腫瘤2cm 診断は滑膜肉腫
#25.
最大侵襲手術に・・・
#26.
軟部腫瘍を診たときに考える • 腫瘍の増大速度を聞く 腫瘍を触る • 大きさを計測する • 周囲との可動性を確認する • 皮膚の所見を診る
#27.
軟部腫瘍の増大速度を確認する • 病歴をきく ⇒いつから大きくなった？ 週単位？ 月単位？ 年単位？ 週単位の増大：感染や炎症の可能性 月単位の増大：悪性腫瘍の可能性 年単位の増大：良性腫瘍もしくは低悪性度の腫瘍
#28.
胸壁腫瘤 数日で増大 結核による膿瘍 自験例
#29.
軟部腫瘍の大きさを測定する 何cmまでの腫瘍において一期的切除が考慮されるか？ ➢ 2㎝以下の腫瘍においては一期的切除は許容される ⇒2cm以下の腫瘍は良性腫瘍の可能性が高い ➢ 5cm以上の腫瘍では生検が推奨される ⇒5㎝以上の腫瘍は悪性の可能性が高い 軟部腫瘍診療ガイドラインより
#30.
英国では5cm以上の腫瘍は紹介が必須 ➢ 5cm以上の軟部腫瘍は悪性の可能性があるため必ず、専門医にコンサルト するか、必ず生検を行う。 ➢ 悪性軟部腫瘍が不適切に切除された場合、患者に大きな障害をもたらす可 能性がある 約4.3cm Grimer et al. Ann R Coll Surg Engl 2006
#31.
10代男性 粘液炎症性筋線維芽肉腫サイズ：2cm
#32.
軟部腫瘍の可動性 動かない腫瘍は周囲組織との癒着を考える ⇒悪性の可能性
#33.
難治性潰瘍や血腫は 悪性軟部腫瘍のことがある 類上皮肉腫に伴う潰瘍形成
#34.
30代女性 左膝嚢腫様病変 滑膜肉腫 血腫周囲の造影部位は “悪性腫瘍”を疑え！
#35.
潰瘍を形成する悪性腫瘍 • 類上皮肉腫 • 扁平上皮癌 血腫を形成する悪性腫瘍 • 滑膜肉腫
#36.
軟部腫瘍の画像診断 • MRI検査が推奨（可能であれば造影MRIで） ＋X線、CT、PET、シンチグラフィーなどを組み合わせる • X線やエコーのみでの質的診断は困難 確定診断には生検が必須！
#37.
• 生検の適応とその注意点
#38.
軟部腫瘍の生検とは？ ✓ 肉腫の確定診断に必須 ✓ 組織の一部を採取し、病理学的に診断 ✓ 局所麻酔もしくは全身麻酔 ✓ 通常早くても診断に2-3週かかる ✓ 診断が難しい場合には遺伝子診断も検討される 未分化多型肉腫 粘液線維肉腫
#39.
生検手技の方法 • 穿刺吸引細胞診 良悪性の鑑別のみ、骨軟部腫瘍では質的な組織診断には至らない • 針生検 簡便に施行可能な反面、診断率がやや劣る(正診率：90%程度）J Orthop Sci. 2022 外来でも可能だが、発生部位によっては入院での画像ガイド下生検が望ましい • 切開生検（切除生検） 確実にサンプルが採取できる反面、入院を要することもある 5cm以下では一期的な切除も考慮
#40.
外来診察室での針生検時の準備 腫瘍が表層にある、ある程度の大きさがある（1cm以上）、近傍に重要臓器がない場合、外来針生検は施行可能
#41.
外来針生検困難な場合にはCTガイド下生検や切開生検 L5脊椎腫瘍 深部にある、重要臓器に近接、小児、疼痛が強い
#42.
軟部腫瘍の針生検における現状 • 悪性腫瘍の診断 感度：94.0% 、特異度： 95.3% ・組織型の診断 診断精度は：94.4% 組織学的サブタイプの診断精度： 92.3% 本邦では現在、軟部肉腫の75%は針生検が行われている Toki, et al. J Orthop Sci. 2022 Mar;27(2):448-455. 日本整形外科学会骨軟部腫瘍委員会保険診療WG資料より
#43.
軟部腫瘍の生検で注意すべきポイント3点 ① 抗凝固剤や抗血小板薬の内服の有無 ② 切除時の皮膚切開の方向 ③ 生検後の十分な止血
#44.
抗凝固剤の使用中の生検による 皮下血腫による播種のリスク
#45.
四肢での切開生検における皮切の加え方 ➢ 皮膚切開は四肢長軸に沿って縦に ➢ 筋肉を貫く生検ルート いずれも腫瘍のコンタミを最小限にするため NEW MOOK 整形外科（骨・軟部腫瘍より）
#46.
なぜ皮膚切開の方向は長軸方向？ • 筋肉が走行する方向から侵入することで、 汚染され、犠牲になる筋肉を最小限にできる • 横切開により次回の広範切除時に生検ルートの 皮膚を大きく切除する必要があり、一期的閉創 が困難になる
#47.
#48.
#49.
生検後には十分な止血や術後の圧迫をおこなう！
#50.
#51.
60歳代男性 右肩軟部腫瘍 切除後の圧迫止血なし
#52.
切除後、粘液線維肉腫の診断
#53.
生検創（Biopsy tract）から腫瘍が再発するのか？ 1 ➢ 四肢発生の骨軟部肉腫でNeedle biopsy tractに悪性細 胞が存在した症例は13% 1)2)3) ➢ Biopsy tractの腫瘍発生率は1%未満と非常に少なく、切 除の有用性は低い4) ３ 4 四肢発生の骨軟部肉腫では63例中、腫 瘍切除時に合併切除したNeedle biopsy tractに悪性細胞が存在した症例は8例 (13%)であった4)5)6) 1). Oliveira MP, et al. Rev Bras Ortop 2). Mohana R, et al. Malays Orthop J 3). Ribeiro MB, et al; Acta Ortop Bras 4). Binitie O, et al. Clin Orthop Relat Res 2015 2007 2009 2013 2
#54.
#55.
まとめ Summary • しこりは悪性のことがあります • 不適切な切除や生検はその後の治療で患者さ んに多大な負担を与えている可能性があります • しこりのサイズが5cm以上の時には専門医への 紹介も考慮してください • 生検を行う時は皮切の方向や止血に十分注意 を払ってください
#56.
#57.
御清聴 ありがとうございました！
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