#4.
手術前の
CT撮影 心臓CT/大動脈瘤評価目的の
CT撮影 たまたまルーチンで撮った
レントゲンで
異常陰影あり
#5.
#6.
どう思う? 異常なし
軽い肺気腫
それだけじゃないな…
#7.
どうする? 無罪放免,終診
定期的にフォローする
精査する/専門医に送る
#8.
終診…
#9.
5年後…
#10.
ILD
#11.
ILA
#12.
Contents ILDとは
ILAとは
#13.
ILD? 肺間質を中心に病変(炎症,線維化)が生じる疾患の総称.
(ただし,肺間質以外にも病変を伴う多くの疾患を含む.) Interstitial lung disease
間質性肺疾患 American Thoracic Society, & European Respiratory Society. ATS/ERS International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2022; 165(2): 277-304.
Fishman’s Pulmonary Diseases and Disorders, 6ed. Chapter 52: Interstitial Lung Disease: A Clinical Overview and General Approach. MCGRAW-HILL EDUCATION. 2023.
Lederer, D. J., & Martinez, F. J.. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. New England Journal of Medicine, 2018; 378(19): 1811-1823.
#14.
胸膜下 小葉間隔壁 間質=肺の支持組織 小葉内間質 =肺胞壁 v Peripheral
(末梢) v 狭義の間質 気管支血管束 小葉中心部 Axial
(軸方向)
#15.
胸膜下 小葉間隔壁 小葉内間質 =肺胞壁 v Peripheral
(末梢) v 狭義の間質 気管支血管束 小葉中心部 Axial
(軸方向) ILD=間質の疾患何でもOK“びまん性肺疾患”もほぼ同義
#16.
胸膜下 小葉間隔壁 小葉内間質 =肺胞壁 v Peripheral
(末梢) v 狭義の間質 気管支血管束 小葉中心部 Axial
(軸方向) 間質性肺炎(IP)=狭義間質メインの疾患
#17.
Cottin V, et al. Eur Respir Rev. 2018 ; 27. pii:180076.より改変引用
日本呼吸器学会 日本リウマチ学会. 膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針 2020. p.146. 2020
#18.
当科のILD(2012年4月 - 2023年2月)計 2200例の診断 分類不能型 504例 (23%) IPF 429例 (20%) 膠原病関連 (ANCA含む) 298例 (13.5%) 薬剤性肺障害
196例 (9%) 特発性器質化肺炎
182例 (8%) サルコイドーシス
145例 (7%) 塵肺,石綿肺
105例 (5%) 放射線肺臓炎 73例 (3%) 特発性NSIP 95例 (4%) PPFE(疑い含む) 43例 (2%) 好酸球性肺炎 54例 (2%) 過敏性肺炎 52例 (2%) その他 24例 (1.1%)
#19.
ILDの世界での有病率 Olson A, et al. Adv Ther. 2021 Feb;38(2):854-867. 当科フォロー中の症例
300例/40万人 筑豊
(飯塚病院のみ) 約75 有病率(人口10万対)
#20.
IPFの日本での発生率/有病率-北海道study- Natsuizaka M, et al. Am J Respir Crit Care Med 2014; 190: 773-779. 発生率:2.23/人口10万 有病率:10.0/人口10万 年齢 年齢 飯塚病院だけで
15/10万…
#21.
2000 2001 2002 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016 2017 2018 2019 2020 2021 2022 IPF: diagnosis and treatment. International consensus statement. ATS and ERS. ATS/ERS international multidisciplinary consensus classification of the IIPs. European Respiratory Journal 2002 19: 794-796. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161(2 Pt 1):646-64. Acute exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2007;176(7):636. Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia: report of an American Thoracic Society project. Am J Respir Crit Care Med 2008; 177:1338. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: IPF: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183(6): 788–824. An official ATS/ERS statement: Update of the international multidisciplinary classification of the IIPs Am J Respir Crit Care Med. 2013;188(6):733-48. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of IPF. An Update of the 2
#22.
2000 2001 2002 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016 2017 2018 2019 2020 2021 2022 European Respiratory Journal 2002 19: 794-796. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161(2 Pt 1):646-64. Am J Respir Crit Care Med. 2007;176(7):636. Am J Respir Crit Care Med 2008; 177:1338. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183(6): 788–824. Am J Respir Crit Care Med. 2013;188(6):733-48. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192(2):e3-19. Am J Respir Crit Care Med. 2016;194(3):265-75. Am J Respir Crit Care Med 2017 ;196(10):1249-1254. Lancet Respir Med. 2018;6(2):138-153. Am J Respir Crit Care Med 2018 ;198(5):e44-e68. Am J Respir Crit Care Med 2020;202(3):e36-e69. Am J Respir Crit Care Med 2020;15;201(8):e26-e51. Lancet Respir Med. 2020;8(7):726-737. Lancet Respir Med. 2020;8(9):925-934. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47. Chest. 2021;160(2):e97-e156. IPF急性増悪の定義 NSIPの定義 IPFの診断と治療GL IIPsの分類 IPFの治療GL IPF急性増悪 線維性間質性肺疾患の診断:Ontology IPFの診断:Fleischner societyの白書 IPFの診断GL 成人の過敏性肺炎GL
#23.
2000 2001 2002 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016 2017 2018 2019 2020 2021 2022 European Respiratory Journal 2002 19: 794-796. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161(2 Pt 1):646-64. Am J Respir Crit Care Med. 2007;176(7):636. Am J Respir Crit Care Med 2008; 177:1338. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183(6): 788–824. Am J Respir Crit Care Med. 2013;188(6):733-48. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192(2):e3-19. Am J Respir Crit Care Med. 2016;194(3):265-75. Am J Respir Crit Care Med 2017 ;196(10):1249-1254. Lancet Respir Med. 2018;6(2):138-153. Am J Respir Crit Care Med 2018 ;198(5):e44-e68. Am J Respir Crit Care Med 2020;202(3):e36-e69. Am J Respir Crit Care Med 2020;15;201(8):e26-e51. Lancet Respir Med. 2020;8(7):726-737. Lancet Respir Med. 2020;8(9):925-934. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47. Chest. 2021;160(2):e97-e156. IPF急性増悪の定義 NSIPの定義 IPFの診断と治療GL IIPsの分類 IPFの治療GL IPF急性増悪 線維性間質性肺疾患の診断:Ontology IPFの診断:Fleischner societyの白書 IPFの診断GL 成人の過敏性肺炎GL
#24.
2000 2001 2002 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016 2017 2018 2019 2020 2021 2022 European Respiratory Journal 2002 19: 794-796. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161(2 Pt 1):646-64. Am J Respir Crit Care Med. 2007;176(7):636. Am J Respir Crit Care Med 2008; 177:1338. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 183(6): 788–824. Am J Respir Crit Care Med. 2013;188(6):733-48. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192(2):e3-19. Am J Respir Crit Care Med. 2016;194(3):265-75. Am J Respir Crit Care Med 2017 ;196(10):1249-1254. Lancet Respir Med. 2018;6(2):138-153. Am J Respir Crit Care Med 2018 ;198(5):e44-e68. Am J Respir Crit Care Med 2020;202(3):e36-e69. Am J Respir Crit Care Med 2020;15;201(8):e26-e51. Lancet Respir Med. 2020;8(7):726-737. Lancet Respir Med. 2020;8(9):925-934. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47. Chest. 2021;160(2):e97-e156. IPF急性増悪の定義 NSIPの定義 IPFの診断と治療GL IIPsの分類 IPFの治療GL IPF急性増悪 線維性間質性肺疾患の診断:Ontology IPFの診断:Fleischner societyの白書 IPFの診断GL 成人の過敏性肺炎GL
#25.
ILDの“進行性”線維化の基準~INBUILD試験~ Flaherty KR. et al.: N Engl J Med 2019; 381(18): 1718-1727. IPF以外のILDと診断
胸部HRCTでの線維化の広がりが全肺野の10%超で確認
医師により適切と考えられた疾患管理を行ったにもかかわらずスクリーニング前の24ヵ月以内において、以下のいずれかのILDの進行性の基準を満たす患者
#26.
つまり,PF-ILDは3つの評価で判定する 咳嗽や呼吸困難 画像評価
(HRCT) 呼吸機能検査 呼吸症状の評価 Flaherty KR. et al.: N Engl J Med 2019; 381(18): 1718-1727. %FVC 5%以上の低下 いずれも2年以内で
#27.
ごく簡単に言うと IPF PF-ILD
線維性過敏性肺炎
膠原病関連間質性肺疾患 最新の国際ガイドラインでは
Progressive Pulmonary Fibrosis
(PPF)
と呼びます…
そして少しだけ定義が違います…( ;∀;)
#28.
Cottin V, et al. Eur Respir Rev. 2018 ; 27. pii:180076.より改変引用
日本呼吸器学会 日本リウマチ学会. 膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針 2020. p.146. 2020 Lederer,DJ and Martinez,FJ.
New Engl J Med 2018;378: 1811-23. 20% 10% 20% 20% 20% 進行性の線維化を示す疾患
#29.
Olson A, et al. Adv Ther 2021; 38: 854–867. 原疾患別の進行性の線維化を呈する割合 (%) Point 1:ILDは意外と多い
#30.
e-Stat 統計でみる日本 https://www.e-stat.go.jp/dbview?sid=0003411657 死亡数(人, 人口10万対) 主な呼吸器疾患の死亡数の推移 間質性肺疾患 COPD 誤嚥性肺炎 肺炎 肺癌
#31.
IPFの日本での予後-北海道study- Natsuizaka M, et al. Am J Respir Crit Care Med 2014; 190: 773-779. (月) 生存期間中央値:約3年
#32.
IPF 及び悪性腫瘍の5年生存率 Du Bois RM. Eur Respir Rev 2012; 21: 141-146 30%
#33.
生存期間中央値 62.9カ月 飯塚病院のIPF(N=194)の予後 5年生存率:54%
#34.
Nishikiori H. et al.: Respir Investig 2020; 58(5): 395-402.
#35.
飯塚病院のIPF(N=194)の予後:重症度分類別 <GAP> 生存期間中央値: 114.6 vs 53.2 vs 30.0
Log-rank, p < 0.001 累積生存
率 診断後の期間(月)
#36.
サルコイドーシスに伴うILD:7.9年 過敏性肺炎以外の曝露関連ILD:2.4年 その他の自己免疫性ILD:6.4年 過敏性肺炎:4.8年 特発性間質性肺炎:3.7年 リウマチ関連ILD:3.5年 強皮症関連ILD:3.1年 MCTD関連ILD:3.6年 生存期間中央値:2.4-7.9年 Point 2:ILDは予後が悪い PF-ILDの原疾患別の予後 Nasser M, et al. Respir Res 2021; 22: 162
#37.
IPFで抗線維化薬が死亡率を低下させる! Jo HE, et al. Eur Respir J 2017;49. pii: 1601592. doi: 10.1183/13993003.01592-2016.
Guenther A, et al. Respir res 2018;19:141 <ヨーロッパ> <オーストラリア>
#38.
Niitsu T, et al. RMD Open 2023;9:e002667. doi:10.1136/rmdopen-2022-002667 IPF IPF以外 進行性の線維化を来すILD PF-ILDでも抗線維化薬が死亡率を低下させる!
#39.
Niitsu T, et al. RMD Open 2023;9:e002667. doi:10.1136/rmdopen-2022-002667 IPF IPF以外 進行性の線維化を来すILD PF-ILDでも抗線維化薬が死亡率を低下させる! Point 3:ILDは抗線維化薬で予後が改善する
#40.
CAPACITY: Noble PW, et al. Lancet 2011;377:1760-9
ACSEND: King TE, et al. N Engl J Med 2014;370:2083-92
TOMORROW: Richeldi L, et al. N Engl J Med 2011;365:1079-87
IMPULSIS: Richeldi L, et al. N Engl J Med 2014;370:2071-82 軽症例でも効果あり
#41.
治療導入の遅れは予後に影響する Lamas DJ, et al. Am J Respir Crit Care Med 2011;184:842-7
#42.
そして…難病医療費助成制度 https://hai-senishou.jp/support-system-and-service/medical-expenses-subsidy-program
#43.
https://hai-senishou.jp/support-system-and-service/medical-expenses-subsidy-program Point 4:指定難病で、軽症でも補助を受けられる制度がある 軽症例でも補助を受けることができる!
#44.
Cottin V, et al. Eur Respir Rev. 2018 ; 27. pii:180076.より改変引用
日本呼吸器学会 日本リウマチ学会. 膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針 2020. p.146. 2020 難病申請可能な疾患 労災などの手当てがある疾患 2024年度がから更に
認定されやすくなった!
#45.
なぜ説明がなかったのか!!
#46.
どうする? 無罪放免,終診
定期的に画像フォローする
専門医に送る
#47.
ちなみに紹介された後…
#48.
IPF診断のためのフローチャート 「日本呼吸器学会 びまん性肺疾患診断・治療ガイドライン作成委員会編:特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き 2022, 改訂第4版, p.5-6, 2022, 南江堂」より許諾を得て転載. 精査
(HRCTなど)
#49.
問診 身体診察 検査:血液,HRCT,呼吸機能,6分間歩行試験
#50.
肺生検 VATS肺生検 TBLC
#51.
当科 佐賀大学 神戸大学 Web-MDD
#52.
日本呼吸器学会 日本リウマチ学会. 膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針 2020.
EXPERT REVIEW OF RESPIRATORY MEDICINE 2023; 17: 71–80
#53.
IPFと診断されていた患者の21%過敏性肺炎と診断されてた患者の28%が膠原病に! 通常のMDD 膠原病科医参加MDD J Rheumatol 2018;45:1509–14
#54.
IPFと診断されていた患者の21%過敏性肺臓炎と診断されてた患者の28%が膠原病に! 通常のMDD 膠原病科医参加MDD J Rheumatol 2018;45:1509–14
#55.
放射線技師 放射線科医 検査技師 DS
アルバイト 看護師 病理部技師 病理医 ME 膠原病科医 理学療法士 医療事務 広報 診療所/
医師会 企業 薬剤師 患者 呼吸器
内科医
#56.
Contents ILDとは
ILAとは 肺の間質を病変の首座とする幅広い疾患群.
線維化が進行するものをPF-ILD(PPF)と呼び,意外と多い.
予後を改善する治療法がある.
医療費助成制度がある.
評価項目が多く,診断は専門科の話し合いで決める. → 早めに紹介を!
#57.
Interstitial lung abnormalities (ILA) CT画像上の所見を指す.
臨床的な疑いはない(=無症状)が,間質性肺疾患の可能性があるもの.
偶発的に発見される以下の所見:
- すりガラス陰影
- 網状影
- 肺の構造変化
- 牽引性気管支拡張
- 蜂巣肺
- 気腫以外の嚢胞
肺野の少なくとも5%を占める. Lancet Respir Med 2020;8:726-737
#58.
ILAの頻度と臨床的意義 Washko GR, et al. N Engl J Med 2011;364:897-906 COPDGene Study
2,416例の解析
2007-2010年
10 p-y以上の喫煙歴
45-80歳 ILA:194例 (8%) 臨床的特徴
全肺気量と肺活量が低下
肺気腫は少ない
COPDの診断基準を満たさない
喫煙量多・現喫煙者に多い
#59.
ILAまたはsubclinical ILDのコホート Hunninghake GM, et al. Thorax 2019;74:506-11
#60.
ILA + ILA - ILA + ILA - ILA + ILA - Framingham Heart Study
P = 0.03 COPDGene Study
P = 0.01 ECLIPSE
P = 0.02 AGES Reykjavik
P < 0.01 Putman RK, et al. JAMA. 2016;315:672–681 ILA群
呼吸関連死: OR 2.4
肺線維症死: 47% ILA + ILA -
#61.
ILAのまとめ 喫煙者の10%程度
全肺気量と肺活量がやや低下している
20-40%が進行する
死亡リスクが1.3~4倍 (5~10年の観察期間)
- 特に肺線維症での死亡が多い
#62.
ILAの課題 定義の問題
- 撮影法(腹臥位)/ 読影者の問題
- subclinical ILDとの違い
病理学的な裏付けが困難
- ILAに対する“watch and wait approach”のエビデンス
- クライオバイオプシー?
治療適応の判定が困難
#63.
“非専門医が間質性肺疾患を診る”とは… 非専門医が癌を診るのと同じ
↓
治療適応がありそうなら
一度は専門医の評価を
#64.
ただ・・・ どの地域でも同レベルの診療水準とは言えないのが現状です.
すみません.
#65.
(人/月) ILD コロナ禍 筑豊呼吸器RENKEIの会 年に2-3回.
間質性肺疾患を含め,呼吸器疾患について症例報告やミニレクチャー,意見交換をFace to Faceで行う.
#66.
聴診の呼びかけ
#67.
“fine crackleは,すりガラス状陰影/網状影/牽引性気管支拡張 /蜂巣肺 を反映する” Sgalla G, et al. BMC Pulm Med 2018;18:103
#68.
ご清聴ありがとうございました https://www.instagram.com/aih_respiratory_medicine/ https://res81.exblog.jp/ https://www.facebook.com/profile.php?id=100057137392965
#69.
おまけ 飯塚病院呼吸器内科式
肺病変の鑑別法
#70.
V
I
N
D
I
C
A
T
E
I
I
I
P : Vascular
: Infection
: Neoplasm
: Degeneration
: Intoxication
: Congenital
: Autoimmune
: Trauma
: Endocrine/Metabolic
: Iatrogenic
: Inheritance
: Idiopathic
: Psychogenic
#71.
V
I
N
D
I
C
A
T
E
I
I
I
O : Vascular…出血, 塞栓/梗塞, 奇形
: Infection…ウイルス, 細菌, 抗酸菌, 真菌, 寄生虫
: Neoplasm…原発, 転移(癌, 肉腫, 血液系)
: Degeneration
: Intoxication/Inhalation…薬剤, 輸血, 吸入曝露
: Congenital…奇形
: Autoimmune…膠原病, 血管炎, IgG4, IBD等
: Trauma…挫傷
: Edema…心原性, 非心原性
: Iatrogenic…放射線
: Inheritance
: Idiopathic…特発性間質性肺炎
: Other…肉芽腫, 好酸球, 貯留/沈着 肺が白い場合 喫煙
水
有機・無機粉塵
(微生物含む)
化学物質 ARDS
神経原性
陰圧性
高地
再膨張性 蛋白(アミロイド, 軽鎖含む)
脂質
Ca (G E R D) リンパ浮腫
癌性リンパ管症