神経眼科ファーストステップ ― 視力低下・複視・眼瞼下垂の鑑別を整理する

ヘス検査 Hess Chart 目的：眼球運動の方向と角度を記録し、眼筋麻痺の部位を特定する 上転

内転 上転 上転

外転 内転 正面 外転 下転

内転 下転 下転

外転 ↑ 上方 ↓ 下方 ← 内転（鼻側） 外転（耳側）→ 【読み方のポイント】

・麻痺筋は小さい方のグラフ

・過剰収縮筋は大きい方のグラフ

・麻痺眼で固視した際に対側が過収縮

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視野検査 Goldman Perimetry 目的：残存視野の範囲をマッピングし、視路障害の部位を推定する 中心暗点 Central Scotoma 視神経炎

Leber病 水平半盲 Altitudinal Hemianopia 虚血性視神経症

(NAION) 同名半盲 Homonymous Hemianopia 視交叉より後方

の病変 ■ 暗い色 = 視野欠損（見えていない部分）　■ 薄い色 = 正常視野 5

OCT・中心フリッカー検査 眼底三次元解析　OCT Optical Coherence Tomography 【測定対象】

視神経乳頭の形状

網膜神経線維層（RNFL）の厚み

【何がわかるか】

・萎縮 → 数値が薄くなる

・浮腫 → 数値が厚くなる

・経時変化の客観的評価が可能

中心フリッカー検査 Critical Flicker Frequency 正常値：35Hz以上 【測定内容】

ちらつく光を知覚できる最高周波数を測定

【何がわかるか】

・視神経機能の客観的指標

・低下 → 視神経障害を示唆

・視力や眼底所見と組み合わせて評価 6

神経眼科の3大主訴 ① 視力低下 Visual Acuity Loss 代表疾患 ・視神経炎 ・虚血性視神経症 ・Leber病 ② 複視 Diplopia 代表疾患 ・動眼神経麻痺 ・滑車・外転神経麻痺 ・重症筋無力症 ③ 眼瞼下垂 Ptosis 代表疾患 ・動眼神経麻痺 ・重症筋無力症 ・ホルネル症候群 ▶ まずこの3つに分類→それぞれの原因を絞り込む 7

視神経炎 vs 視神経症 VS 視神経炎 Optic Neuritis 原因：炎症・脱髄 ・眼球運動痛（+）

・比較的若年

・亜急性〜急性の視力低下

・多発性硬化症と関連あり

・ステロイドに反応 視神経症 Optic Neuropathy 原因：虚血・圧迫・中毒など ・眼球運動痛（−）

・高齢者に多い（虚血型）

・突然〜緩徐な視力低下

・全身疾患と関連（DM・高血圧）

・原因に応じた治療 ▶ 眼球運動痛があれば「炎症＝視神経炎」の可能性を最初に考える 8

視神経炎 Optic Neuritis　分類 視神経炎　3つの分類 ①　NMOSD　　AQP4抗体陽性 ②　MOGAD　　MOG抗体陽性 ③　MS / 特発性　　両抗体陰性 ★　まず採血（AQP4抗体・MOG抗体）→ 結果を待たずにステロイドパルス開始 88

視神経炎　眼科での検査と治療 眼科での検査 ①　視神経乳頭腫脹 　眼底検査・OCT ②　視野障害 　視野計（Humphrey等） ③　MRI 　T2脂肪抑制または造影 眼科での治療 ステロイドパルス mPSL 1g × 3日間 抗体結果を待たず 早期に開始する その後の長期治療は 神経内科へ紹介 ★　眼科の役割：検査・診断・急性期ステロイドパルス　／　長期管理は神経内科と連携 89

NAION：非動脈炎型前部虚血性視神経症 Non-Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy 典型像：高齢者・起床時に気づく無痛性の急性視力低下・水平視野欠損 症状・背景因子 ・高齢

・無痛性（眼球運動痛なし）

・起床時に急に見えない

・水平半盲（下半盲が多い）

・背景因子：高血圧・DM・小乳頭 乳頭所見・治療 【乳頭所見】

蒼白浮腫・出血あり

（虚血による）

【治療】

経過観察（根本的治療なし）

背景疾患のコントロール

▶ 無痛・突然・高齢者の視力低下 → 虚血性視神経症を必ず鑑別に！ 12

【緊急】 動脈炎型前部虚血性視神経症（GCA） Giant Cell Arteritis（側頭動脈炎）｜50歳以上・高齢者の不明熱・頭痛では必ず除外する ⚠ 治療が遅れると失明！　→ 診断確定を待たずにステロイド即開始 鑑別ポイント ・赤沈（ESR）↑↑

・CRP↑

・側頭動脈圧痛・拍動消失

・Jaw claudication

（咀嚼で顎が痛む）

・頭皮痛・頭痛・肩の痛み 治療・確定診断 ✔ 疑い段階でステロイドパルス開始

（失明予防が最優先）

✔ 確定診断：側頭動脈生検

（超音波でハローサインも有用）

✔ パルス後も高用量ステロイド内服

（長期継続が必要） 13

Leber病（LHON） Leber's Hereditary Optic Neuropathy 臨床特徴 ・若年男性に多い

・両眼性（順次発症）

・無痛性の急性〜亜急性視力低下

・中心暗点（色覚障害も）

・乳頭充血・毛細血管拡張

・飲酒・喫煙が誘因

・特異的治療なし 遺伝形式（ミトコンドリア遺伝） 母

（保因者） 父

（正常） 息子

（発症） 娘

（保因者） 息子

（正常） 母親からのみ遺伝（父からは遺伝しない） | 遺伝子変異：11778番（70〜90%） 15

複視の分類アルゴリズム 複視 片眼を閉じると

複視が消える？ はい いいえ 両眼性複視

（Binocular） 単眼運動

正常？ 融像障害

（斜位・輻輳不全） 運動障害 中枢性

（脳幹・小脳） 神経筋

接合部

（MG等） 筋原性

（甲状腺

眼症等） 眼窩疾患

（炎症・

腫瘍） 単眼性複視

（Monocular） 乱視・角膜

水晶体の問題 ▶ まず「片眼を閉じると消えるか」を確認 → 両眼性なら眼球運動障害を疑う 16

眼球運動中枢の解剖（水平方向） 脳幹（橋・中脳） MLF

（内側縦束） PPRF

(右) 外転

神経核

(右CN6) 動眼

神経核

(左CN3) 「右サッケード」の信号経路 右PPRF → 右外転神経核 → 右眼外転

→ MLFを経由 → 左動眼神経核 → 左眼内転 MLF症候群 核間性眼筋麻痺

（INO）

MLFが障害

→ 患側の内転不全

+ 健側の外転眼振

MS・脳幹梗塞で起きやすい 凡例 動眼神経核

(CN3) 外転神経核

(CN6) / MLF PPRF

（水平注視中枢） 17

【緊急】 動眼神経麻痺　― 瞳孔が鍵！ 動眼神経麻痺 瞳孔散大はあるか？ あり なし ⚠ 緊急！ 後交通

動脈瘤

の圧迫

→MRA

/CT

即施行！ 微小血管

障害 糖尿病

高血圧

→数週間

で自然

回復 動眼神経麻痺の3徴 ①眼瞼下垂

②眼球運動障害（外転方向のみ残存）

③瞳孔散大 ⚠ 瞳孔散大あり＋動眼神経麻痺　→　後交通動脈瘤を除外するまで緊急対応！　→ 今すぐMRA/CT施行 19

滑車神経麻痺　Trochlear Nerve Palsy (CN4) 最も頻度が高い眼球運動神経麻痺！ 特徴的症状 ・垂直複視

（上下の複視）

・頭部傾斜

（患側と逆方向へ）

・階段で転ぶ

（下方注視で悪化） 解剖学的特徴 ・脳幹から出る最長の

神経（CN4）

・上斜筋を支配

・脳幹の背側から出る

唯一の神経 原因 ・外傷が最多

（軽微な頭部打撲も）

・先天性

・微小血管障害

（DM・高血圧）

・特発性 ▶ 頭部打撲後の垂直複視・頭部傾斜 → 滑車神経麻痺を疑う　（Bielschowsky頭部傾斜試験） 20

外転神経麻痺　Abducens Nerve Palsy (CN6) ⚠ 頭蓋内圧亢進のサイン（偽局在徴候）として現れることがある 症状・特徴 ・外転できない（外側が見にくい）

・内斜視（患眼が内側を向く）

・水平複視

（同側方向を向くと悪化）

・頭部回旋（患側への代償）

※CN6は頭蓋底の最長経路を通り

　圧迫されやすい 原因・鑑別のポイント 【緊急を要する原因】

・頭蓋内圧亢進（腫瘍・水頭症）

・Wernicke脳症

・海綿静脈洞病変

【比較的安全な原因】

・微小血管障害（DM・高血圧）

・外傷・ウイルス感染後

・特発性 外転神経麻痺 → まず頭蓋内圧亢進を除外！　（MRI/CT 施行を検討） 21

眼瞼下垂の3大鑑別 ― どれが正解？ 【クイズ】それぞれの症例、最も考えられる診断は？ 症例 A 60歳男性

突然の右眼瞼下垂

右眼が外を向く

瞳孔：右＞左（散大） Key: 瞳孔散大＋外斜視 ▶ 動眼神経麻痺

→ 後交通動脈瘤！ 症例 B 40歳女性

夕方になると

両眼の眼瞼下垂

朝は比較的軽い Key: 日内変動・両眼性 ▶ 重症筋無力症

（Myasthenia Gravis） 症例 C 55歳男性

右眼瞼下垂（軽度）

右瞳孔が小さい

右顔面の発汗低下 Key: 縮瞳＋発汗低下 ▶ ホルネル症候群

→ 肺尖部腫瘍を除外！ 眼瞼下垂を見たら必ず：① 瞳孔確認　② 日内変動の問診　③ ホルネル3徴の確認 22

重症筋無力症　Myasthenia Gravis (MG) 日内変動 アイスパックテスト 抗AChR抗体 胸腺腫との合併 病態・症状 【病態】神経筋接合部の

抗AChR抗体による障害

【症状】

・眼瞼下垂（夕方に悪化）

・複視（眼外筋障害）

・易疲労性（繰り返すと悪化）

・嚥下障害・呼吸筋麻痺（重症） 診断・治療のポイント 【診断】

・抗AChR抗体（陽性率85%）

・アイスパックテスト

→冷却で眼瞼下垂が改善！

・テンシロンテスト

・胸腺CT（胸腺腫の合併確認）

【治療（概要）】

・コリンエステラーゼ阻害薬

（ピリドスチグミン） 夕方の眼瞼下垂・複視 →「日内変動あり？」を必ず問診　→ アイスパックテストで簡易診断 23

ホルネル症候群　Horner Syndrome 三徴：① 眼瞼下垂（軽度）　② 縮瞳（miosis）　③ 眼球陥凹（enophthalmos） 縮瞳の模式図 正常眼 vs ホルネル眼

（縮瞳＋眼瞼下垂） 交感神経が遮断

→ 散瞳できない ⚠ 原因精査が必須！ 【第1ニューロン（中枢）】

・脳幹梗塞・脊髄病変

【第2ニューロン（節前）】

・肺尖部腫瘍（Pancoast腫瘍）★

・頸部リンパ節腫脹

【第3ニューロン（節後）】

・内頸動脈解離★

・海綿静脈洞病変

★は特に重要な緊急原因 ホルネル症候群を見たら → MRI/CT・胸部CT・頸動脈超音波で原因検索を 24

Take Home Messages ★★★ 即日対応

★★　 当日精査

★　　 外来でフォロー ★★★ 動眼神経麻痺＋瞳孔散大 → 後交通動脈瘤を除外！MRA/CT即施行 ★★★ GCA疑い（側頭動脈痛・顎跛行・高齢・CRP上昇）→ ステロイド即開始 ★★★ 視力急速低下＋視野障害 → 視神経炎鑑別：ステロイドパルス ★★　 外転神経麻痺 → 頭蓋内圧亢進の除外（MRI/CT） ★★　 ホルネル症候群 → 肺尖部腫瘍・頸動脈解離の精査（胸部CT・頸動脈超音波） ★　　 眼瞼下垂 → 瞳孔確認・日内変動問診・ホルネル3徴チェックの3点セット ★　　 複視 → まず片眼を閉じて単眼性か両眼性かを確認 ★　　 甲状腺眼症 → 下直筋障害が最多・眼球突出・視神経圧迫に注意 27