#4.
JCS guidelines 2020
#5.
N = 1034 (疾患修飾治療のされていない症例)
ATTRwt-CM: 711
V122I-hATTR-CM: 205
non-V122I-hATTR-CM: 118 ATTRwt-CM症例の予後
survival from diagnosis: median = 57 months Circulation 2019;140:16-26
#6.
EHJ 2021;42:1554-1568改編 Kyoto Prefectural University of Medicine Synthesis suppression
Liver transplantation
Genetic editing
Genetic silencers
Patisiran
Inotersen
Vutrisiran
TTR-LRx TTR stabilization
Tafamidis
Diflunisal
Acoramidis Elimination of deposits
Doxycicline
Doxycicline-TUDCA
ECGC (green tea)
Antibodies
PRX004
NI006 本邦承認外情報を含みます
#7.
Case
整形外科の術前心電図でPPRを指摘され, 経胸壁心エコー図を施行. →→ 諸検査からATTRwt-CMと診断.
TTR安定化薬 (tafamidis) を開始. 京都府立医大附属病院症例 提示する症例は1例であり、全ての症例が同様の経過をたどるわけではありません
#8.
投与前 1年後 2年後 4年後 5年後 提示する症例は1例であり、全ての症例が同様の経過をたどるわけではありません
#9.
京都府立医大附属病院症例
#10.
肥大型心筋症 (HCM) ・ サルコメア等の心筋構成蛋白をコードする遺伝子変異を認める, あるいは, サルコメア遺伝
子変異 (-) or 未施行 だが他の二次性心筋症が除外ができている心室肥大を呈する心筋症.
心室壁厚 ≥ 15 mm (HCMの家族歴, HCMの変異遺伝があれば ≥ 13 mm)
・ 有病率:1/500 ~ 1/200
・病理像: myocyte hypertrophy, myocyte disarray, interstitial fibrosis, endocardial thickening
・予後: 非閉塞性肥大型心筋症 (HNCM/nHCM):5-y survival: 99%. 10-y survival: 97%
閉塞性肥大型心筋症 (HOCM/oHCM):HNCMと比較し5倍の症状出現あり. J Am Coll Cardiol 2016;67:1399-1409
J Am Coll Cardiol 2021;77:2159-2170
#11.
京都府立医大附属病院症例
#12.
LVOT
Peak V = 5.3 m/sec
peak PG = 112 mmHg 京都府立医大
附属病院症例
#13.
J Am Coll Cardiol 2022;80:95-108 Actin-myosin cross bridge Myosin thick filament Actin thin filament
#14.
京都府立医大附属病院症例
#15.
京都府立医大附属病院症例
#16.
原発性アルドステロン症診断アルゴリズム ・カプトプリル試験
・生食負荷試験
副腎腫瘍(+)の場合
1mgデキサメサゾン抑制試験 手術適応の場合
副腎静脈サンプリング
ACTH負荷後
LR>4, CR<1
→片側性 スクリーニング 機能確認検査 病型・局在診断 副腎手術 PAC/PRA ≧ 200
かつ
PAC ≧ 60pg/mL
PAC : 血中アルドステロン Lateralized ratio(LR)
Contralateral ratio(CR)
#17.
腫瘍摘出術
#18.
京都府立医大附属病院症例
#19.
肥大心を診断する魅力 「治す」ことへの第一歩 第12回 日本心筋症研究会
心筋症診療の新展開:「治す」時代へ
2026年5月23日 (土)
京都産業会館ホール
#20.
#21.
HCM 心筋炎 ゲノム サルコイドーシス アミロイド がん関連
#22.
京都産業会館ホール See you in Kyoto! 世界文化遺産_古都京都