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【医学生・研修医のための病態生理】骨髄異形成症候群とは

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麻酔科ローテーション初日でも焦らない！〜全身麻酔の流れ〜

ミサト＠麻酔科

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ミサト＠麻酔科

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テキスト全文

#1.
本当に怖い悪性⾼熱症ミサト＠⿇酔科
#2.
悪性⾼熱症って怖いイメージだけどどんな疾患︖ どんな症状で疑うべき︖ こんな疑問に答えますとりあえずすぐやるべき対処を教えて欲しい悪性症候群って似てるけど違う疾患かな︖
#3.
悪性⾼熱症（MH）*1 • ⿇酔科医でも⼀⽣に⼀回出会うかどうかの稀な疾患だが、対処しないと死亡率15%。 • 遺伝性の⾻格筋疾患で、誘発薬剤により発症。 • ⾻格筋細胞内の筋⼩胞体から、カルシウム (Ca)が異常に放出され、筋収縮が持続。代謝異常亢進が起こり、体温上昇をきたす。薬によるアレルギー反応ではありません︕ *1 Malignant hyperthermia
#4.
悪性⾼熱症の病態⽣理 • 素因者⾻格筋細胞内のCa貯蔵庫である筋⼩胞体から、細胞質内への Ca放出機構が異常に亢進している。 • 誘発薬剤全ての揮発性吸⼊⿇酔薬。脱分極性筋弛緩薬。これらの薬剤は、筋⼩胞体からのCa放出速度を亢進させる。 • 本態筋⼩胞体からの放出速度が、筋⼩胞体への取り込み速度を超えてしまう。結果、細胞内のCa濃度が制御不能なほど⾼値となる。 • 代謝亢進細胞内のCa濃度が異常に⾼いため、筋収縮が持続しつづけ、 ATP消費が増⼤する。これにより⼤量の熱が⽣産される。鎮静薬や⿇薬は安全に使⽤できます
#5.
発症機構と治療薬の作⽤＊1:1型リアノジン受容体＊2:ホスホリパーゼA2 悪性⾼熱症患者の管理に関する悪性⾼熱症患者の管理に関するガイドライン2016より改変ガイドライン2016より改変
#6.
こんな症状があったら疑うべき • • • • 原因不明のEtCO2*1増加頻脈筋硬直急激な体温上昇あっという間にみるみる体温が上がります︕ *1 呼気終末⼆酸化炭素分圧
#7.
Ca放出による筋収縮持続の結果 • 代謝異常亢進 → O2消費量増⼤、CO2産⽣亢進 • 組織は低O2状態 → 代謝性アシドーシス • 筋⾁の崩壊 → ⾎中のK、乳酸、ミオグロビン、CKなど⾼値 • ⾻格筋崩壊産物 → 腎障害 • 多臓器不全を発症 → 救命されても筋⾁や意識に障害が残ることも
#8.
直ちに⾏うべき処置は︖ • 原因薬剤の中⽌ • とにかく⼈⼿を確保 • ダントロレンの投与ダントロレンは直接Ca放出を抑える薬です
#9.
直ちに実施すべき項⽬ • 直ちに、起因薬剤である吸⼊⿇酔薬や⾮脱分極性の筋弛緩薬を中⽌し、静脈⿇酔薬に変更する。 • できるだけたくさんの⼈⼿を確保する。 • 執⼑医に⼿術の早期終了、もしくは中⽌を呼びかける。 • 呼吸回路内の残存⿇酔薬を洗い流すため、⾼流量の純酸素(10L/min)を使⽤して過換気にする。やることが多く、急いで対処が必要なので⼈⼿をかき集めることが⼤切。
#10.
ダントロレン投与 • ダントロレンは、直接Ca放出を抑制し、原因部位に作⽤する唯⼀の薬。 • できるだけ太い末梢⾎管を確保しておく。 • ダントロレンを溶解し投与を開始する。少なくても1.0mg/kg、できれば2.0mg/kgを15分程度で投与する。過換気に反応してEtCO2が低下し、筋硬直が改善し、⼼拍数が低下するまで適宜繰り返し投与する。最⼤7.0mg/kgまで投与可能。ダントロレンは溶解するのに⼿間がかかります。たくさん使⽤する可能性があるので、薬局からバイアルを取り寄せよう。
#11.
図中の肩⽂字A,B,C,D,Eは、別表の項⽬を参照悪性⾼熱症治療⼿順悪性⾼熱症患者の管理に関するガイドライン2016より改変
#12.
悪性⾼熱症患者の管理に関するガイドライン2016より改変
#13.
Take Home Message 悪性高熱症は死亡率15%の遺伝性の骨格筋疾患で、誘発薬剤により発症する。原因不明の呼気終末二酸化炭素分圧の増加や頻脈、筋硬直、急激な体温上昇を見かけたらすぐ気付こう。原因薬剤を中止する。とにかく人手を確保する。躊躇なくダントロレン投与をする。
#14.
おまけちょっと似てる気がするけど〜悪性症候群って何が違うの︖〜 1. 悪性症候群とは精神神経⽤薬（主に抗精神病薬）により引き起こされる副作⽤で、⾼熱、発汗、意識障害、錐体外路症状、⾃律神経症状（頻脈、⾎圧上昇など）、横紋筋融解症などの症状が⾒られる。ほとんどが薬の投与後、減量後、あるいは中⽌後の1週間に発症する。発症機序と病態は、⼗分に解明されていない。 2. 治療⽅法ダントロレン投与が第⼀選択となる。名前も症状も似ているし、治療薬も同じだけど、全く病態の違う別の疾患です︕
#15.
参考⽂献 • ⽇本⿇酔科学会安全委員会悪性⾼熱症WG作成悪性⾼熱症患者の管理に関するガイドライン2016 ー安全な⿇酔管理のためにー 2016年8⽉ • 厚⽣労働省重篤副作⽤疾患別対応マニュアル悪性症候群 2008年4⽉

本当に怖い悪性高熱症

31,454

2022/1/5 更新

2022/1/5

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ミサト＠麻酔科

総合病院勤務

概要

◎こんな疑問に答えます

・悪性高熱症って怖いイメージだけどどんな疾患？

・どんな症状で疑うべき？

・とりあえずすぐやるべき対処を教えて欲しい

・悪性症候群って似てるけど違う疾患かな？

本スライドの対象者

研修医

参考文献

日本麻酔科学会　安全委員会　悪性高熱症WG作成悪性高熱症患者の管理に関するガイドライン2016 ー安全な麻酔管理のためにー　2016年8月
厚生労働省　重篤副作用疾患別対応マニュアル　悪性症候群 2008年4月

テキスト全文

#1.
本当に怖い悪性⾼熱症ミサト＠⿇酔科
#2.
悪性⾼熱症って怖いイメージだけどどんな疾患︖ どんな症状で疑うべき︖ こんな疑問に答えますとりあえずすぐやるべき対処を教えて欲しい悪性症候群って似てるけど違う疾患かな︖
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悪性⾼熱症（MH）*1 • ⿇酔科医でも⼀⽣に⼀回出会うかどうかの稀な疾患だが、対処しないと死亡率15%。 • 遺伝性の⾻格筋疾患で、誘発薬剤により発症。 • ⾻格筋細胞内の筋⼩胞体から、カルシウム (Ca)が異常に放出され、筋収縮が持続。代謝異常亢進が起こり、体温上昇をきたす。薬によるアレルギー反応ではありません︕ *1 Malignant hyperthermia
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#5.
発症機構と治療薬の作⽤＊1:1型リアノジン受容体＊2:ホスホリパーゼA2 悪性⾼熱症患者の管理に関する悪性⾼熱症患者の管理に関するガイドライン2016より改変ガイドライン2016より改変
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こんな症状があったら疑うべき • • • • 原因不明のEtCO2*1増加頻脈筋硬直急激な体温上昇あっという間にみるみる体温が上がります︕ *1 呼気終末⼆酸化炭素分圧
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#10.
ダントロレン投与 • ダントロレンは、直接Ca放出を抑制し、原因部位に作⽤する唯⼀の薬。 • できるだけ太い末梢⾎管を確保しておく。 • ダントロレンを溶解し投与を開始する。少なくても1.0mg/kg、できれば2.0mg/kgを15分程度で投与する。過換気に反応してEtCO2が低下し、筋硬直が改善し、⼼拍数が低下するまで適宜繰り返し投与する。最⼤7.0mg/kgまで投与可能。ダントロレンは溶解するのに⼿間がかかります。たくさん使⽤する可能性があるので、薬局からバイアルを取り寄せよう。
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概要

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