中枢神経系悪性リンパ腫

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中枢神経系悪性リンパ腫

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  中枢神経系 悪性リンパ腫

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  中枢神経系(CNS)の悪性リンパ腫は3つに分類される 1 Secondary CNS Lymphoma Primary CNS Lymphoma Intravascular Lymphomatosis 各疾患の診断における基本的情報をまとめました． 全身性リンパ腫 中枢神経系浸潤 中枢神経系 原発リンパ腫 血管内リンパ腫 3 2 1

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  2 1 全身性リンパ腫 中神経系浸潤 -Secondary CNS Lymphoma-

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  Secondary CNS Lymphoma CNSはBBBで免疫･化学療法から隔絶 ➜ リンパ腫細胞の「聖域」 3 初診時にCNS浸潤していることは少なく，多いのは再発 全身性リンパ腫・中枢神経系再発は約5% ●原発臓器（副腎，精巣，副鼻腔，後腹膜リンパ腫） ●進行病期 ●LDH高値 ●節外病変数＞１ ●低年齢（<60歳） 中枢神経系再発リスク

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  Secondary CNS Lymphoma 症状・検査ともに非特異的，診断に難渋することが多い 4 病変部位の巣症状 顔面神経麻痺・外眼筋麻痺（動眼,滑車,外転）の頻度が多い 症状 検査 血液検査：IL-2R･β2MG･LDH上昇　※上昇しないことも 髄液検査：蛋白上昇(非特異的) 　　　　　髄膜播種では腫瘍細胞検出の可能性あり 造影MRI：必須 脳生検　：確定診断　※他臓器病変から臨床診断することも

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  5 2 中枢神経系原発リンパ腫 -Primary CNS Lymphoma-

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  Primary CNS Lymphoma 中枢神経系以外に存在しないことが大前提 6 脳腫瘍の 3% NHLの 2-3% 年齢中央値(診断時)は56歳 男女比＝1.2-1.7 : 1 免疫不全患者の発症にはEBVが関連？ DLBCLが 95%

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  Primary CNS Lymphoma 腫瘍の増大が速い➜亜急性に増悪 7 症状 巣症状：運動症状，けいれん発作，視覚症状 非局在性症候：認知症，抑うつ　※B症状は少ない 頭蓋内圧亢進：頭痛，嘔吐，両側性外転神経麻痺 検査 血液検査：IL-2R･β2MG･LDH上昇　※上昇しないことも 髄液検査：細胞診／フローサイトメトリー 頭部MRI：次項 脳生検　：定位脳生検／亜全摘／肉眼的全摘 その他　：全身検索(原発巣の有無　細隙灯顕微鏡，精巣検査も)

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  引用：Br J Haematol. 2014 August ; 166(3): 311–325. 8 均質な増強効果，壊死はまれ(⇔膠芽腫) 病変局在 大脳半球 基底核 脳梁 脳室 小脳

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  画像(左,右)：BRAIN and NERVE 66(8):917-926,2014 画像(中)：BRAIN and NERVE 83(10):1079-1086,2021 9 髄液に接する部位が多い 免疫不全患者では多発病変も(35％)

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  画像：BRAIN and NERVE 66(8):917-926,2014 10 ステロイド投与により 急速な症状改善（40%で劇的な病変縮小） 無治療でも自然縮小することがある 問題点 ●ステロイドに対する反応性では， 　腫瘍と炎症／脱髄疾患を鑑別できない ●診断が遅れる／できなくなる mass effectによる症状がない限り むやみな診断前投与は行わない！！ PCNSLが疑われる状況でのステロイド投与は要注意

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  眼内悪性リンパ腫 Intraocular Lymphoma：IOL 11 IOL患者の約80％が最終的にCNS播種する ➜リンパ腫が考慮される特発性ぶどう膜炎では造影MRI 症状 検査 フルオレセイン蛍光眼底造影，光干渉断層撮影 免疫グロブリン遺伝子再配列 眼内サイトカイン(IL10/IL6)濃度　※補助検査 両眼性 霧視，視力低下，眼痛，羞明など非特異的

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  12 3 血管内リンパ腫 -Intravascular Lymphomatosis-

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  年齢中央値(診断時)は67歳 男女比＝1.3 : 1 Tcell , NKcell由来はEBVが関連？ Intravascular Lymphomatosis 全身の毛細血管内に腫瘍細胞が浸潤 13 全身の毛細血管内に腫瘍細胞が浸潤 活性化Bcell由来が多い リンパ腫の 0.4-0.5%

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  Intravascular Lymphomatosis 不明熱多臓器不全をきたす原因疾患として有名 14 症状 発熱，倦怠感，神経症状(好発　全経過中の約85%で発症)， 皮膚症状，頻脈，低酸素血症など 　 経過は急速進行/発熱orLDH高値のみ/無治療で再発寛解など様々 検査 血液検査：血球減少,溶血性貧血, DIC 　　　　 LDH･IL-2R･β2MG上昇など 髄液検査：細胞数・蛋白増加(非特異的) 頭部MRI：典型的な所見はない その他　：FDG-PET(検出少ない)，ランダム皮膚生検

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  Intravascular Lymphomatosis 臨床病型は２つに分けられる 15 血球貪食症候群は稀 皮膚限局型(cutaneous variant)は Western variant・若年女性に多い 皮膚(15%)･神経(27%)症状は少ない 急激な転帰を辿ることが多い 日本ではAsian variantが60%

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  画像(左上)：BRAIN and NERVE 66(8):927-946,2014 画像(他)：BRAIN and NERVE 66(8):917-926,2014 16 　腫瘍細胞浸潤による血管障害 ➜血管炎・脳梗塞様の画像所見 造影効果は乏しいことが多い

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  END リンパ腫は１つの特異的所見があるわけではなく，診断に難渋することが多いです． 臨床像・検査・他疾患鑑別な踏まえて生検へと進める，総合力を身に着けましょう．