テキスト全文

• #1.

  Daisuke Yamamoto Department of Neurology, Shonan Kamakura General Hospital 自分で パーキンソン病を疑い、 紹介しよう！

• #2.

  Introduction パーキンソン病（PD）は神経変性疾患の中では有病率が高く、 全年齢では1000人に１人の疾患です。 より高齢であればあるほどで高頻度となり、 65歳以上では、100人に1人とされています。 また、L-DOPA投与により、ADLの改善も期待されることから、 診断をつけ、治療に結びつけることは非常に重要です。 このスライドは、 １．診断において、PDの知っておくべき知識を学ぶ ２．どうやってPDを疑い、紹介までつなげるか？ について、具体的行動と知識を学ぶために作成しています。

• #3.

  パーキンソン病 ミニマムな知識

• #4.

  パーキンソン病のdisease trajectory

• #5.

  パーキンソン病発症から１５年までは、一般人口の生存率と同様である。　　　　それ以降は低くなる。 治療開始後、５年間程度は比較的経過よく、それ以降で薬の効きにくさなど問題が出現してくる。１０年経過しても、ADLが自立できている患者さんもいる。１５年経過すると、介助を要する割合が高くなる。 症状経過には個人差があり、同様ではないのは知っておく必要がある。特に高齢発症の場合には、上記経過の限りではない。→投薬の効果について、症状進行についても、個別でそれぞれである側面もある。 ①パーキンソン病の経過について大まかに知ろう。 　予後、ADL自立維持可能期間、個人差について。

• #6.

  パーキンソン病の運動症状が出現する前に、前駆して出現している非運動症状がある。 病歴聴取には、これらを確認すると、診断の参考になりうる。 便秘症　　 　：特異度は低いが、合併多い。 レム睡眠行動障害 ：これは前駆症状としてかなり重要。後述あり。 うつ症状 ：正確な評価は難しいが、確認してみること。 嗅覚異常　　 　　 ：これは重要だが、問診のみでは判断できないことが多い。 これらに加えて、排尿障害も多く認められる。多様な訴えにより、色々な科を受診する場合　もある。これを頭の中に入れておくことも必要。 ②運動症状以外の症状が大切。 非運動症状(Non-motor symptoms)について知ろう。 これが診断のヒントにもなる。 疑った時には一通り確認してみよう。

• #7.

  レム睡眠行動障害（REM sleep behavior disorder：RBD）は、パーキンソン病の運動症状が出現する前に存在する、前駆症状の一つです。PD患者の30-50%で認められます。RBDは睡眠中に出現する症状で、REM睡眠期に夢（悪夢が多い）と一致して出現する激しい異常行動とされます。家人からの聴取が必要です。RBDの異常行動は、夢が具現化した結果、同床者に対して殴る、蹴るなどの暴力行動を示す場合もあります。異常行動とともに大きな声を出したり、寝言も多いです。 以下のように質問して、RBDを確認してみてください。 「怖い夢は見ますか？睡眠中に夢の中の行動を実演している（殴る、腕を空中で　動かすなど）と言われたり、自分自身でそう疑ったりしたことがありますか？」 シンプルに、「寝言がひどいと言われたことはありますか？」でもいいです。 RBDをどのように 聞いたらいいか？

• #8.

  パーキンソン病は、病期の進行により認知機能障害を合併しうる。認知機能障害が病初期から目立つ場合に、レビー小体型認知症(DLB)という病名が使われる。パーキンソン病とDLBは、同一スペクトラムにある疾患ととらえる。DLBはパーキンソン病とは異なり、運動症状が目立たない場合もある。注意点は、投薬アプローチは同一ではない点であり、同様には扱えないこと。DLBでは薬剤過敏性、という特徴もある。 患者/家族説明には、シンプルに、以下のようにお話しています。 「DLBとはパーキンソン病の認知症と考えてよいです。 　ただし、投薬治療はPDとは異なります。投薬介入の難しさもあります。」 ③レビー小体型認知症(DLB)。 DLBについて、説明できるようになろう。 PDとDLBは同一疾患スペクトラムにある。

• #9.

  先述の通り、抗パーキンソン病薬での治療についての反応性は個人差がある。 必ずしもすべてのPD患者が、治療によりADLの劇的な改善が得られる訳ではない。 ただし、PDは投薬による運動症状改善が見込め、きちんと診断され治療を受けるメリットが大きい疾患である。なるべく、診断とともに治療されるべき疾患の一つであることを再認識しよう。きちんと専門医へ紹介し、PD診断に至った場合には、それは患者さんにとって非常に意味のあることであることを知ろう。 ④PDとして診断がつく重要性を再確認。 もちろん診断がつくことも大切だが、 投薬治療の有効性が期待できる。

• #10.

  病歴聴取の ポイント

• #11.

  先述の通り、「運動症状に前駆する非運動症状の聴取」が参考になる。便秘症、RBD、うつ症状、嗅覚異常の有無について聴取しよう。また、排尿障害（過活動膀胱症状、夜間頻尿）の合併も多く、合わせて聴取する。RBDの存在が確認できると、PD診断に自信が持てる。運動症状が顕在化するのは黒質の神経細胞変性が50%進行してから、と考えられており、これらの非運動症状は運動症状よりも先に出現しうる前駆症状として捉えられている。便秘で内科、排尿障害で泌尿器科へ既に通院していることも多く、初診時の内服薬も参考になる。精神科や心療内科への受診歴もありうる。歩行障害や姿勢異常、腰の痛みで整形外科へも受診する。様々な診療科の医師がみる可能性がある疾患であることも再認識する必要がある。 非運動症状の キーワードで 診断の参考に

• #12.

  最小限の 診察をしてみよう

• #13.

  振戦(Tremor)、無動(Akinesia)、筋強剛(Rigidity)、歩行障害　をそれぞれ確認。 Tremor 　安静時振戦。膝の上に手を置いて、ふるえをみる。 Akinesia 　 指タップ（親指・人指をパチパチ）、 グーパー（手の開閉） をしてもらう。動きの遅さ、ぎこちなさをみる。 Rigidity 　関節の固さを他動的に動かしてみて、確認。 歩行　　 　 歩行の遅さを確認。小刻み歩行かどうかもみる。 Akinesiaを含むその他症状があることがパーキンソニズムの要件である。 パーキンソン病症状の診察手順。 Tremor　→Akinesia　→Rigidity　→歩行　 の手順で診察してみましょう。 無動の存在に注目しよう。

• #14.

  検査についての 知識

• #15.

  ①[運動障害がパーキンソニズムであるかどうか]が、最初の議論、 ②[パーキンソニズムがパーキンソン病によるかどうか]が、次の議論です。 画像検査の特徴は、 ①を評価できる→DaT-scan ②を評価できる→MRI、MIBG 上記で使い分けをします。紹介時には頭部MRIをオーダーお願いします。 PDでは脳萎縮は目立たないことになっており、他のパーキンソニズムを来たす疾患では、脳萎縮が起こりうることが特徴です。矢状断の撮像条件を入れてください。 頭部MRIをオーダーして紹介してくれると 専門外来では嬉しいです。 MIBG心筋シンチグラフィ、DaT-scanの適応は 専門外来で検討します。

• #16.

  DAT 疾患が、パーキンニズムを来たしうる疾患（パーキンソン病＋パーキンソン症候群）かどうかがわかる検査。 DaT-scan MRI パーキンソニズムを来たしうる疾患で脳萎縮が目立たないのがPD。　　脳萎縮が目立つのがその他の疾患。 頭部MRI MI BG パーキンソニズムの存在はわかっているが、それがパーキンソン病によるかどうかがわかる検査。 MIBG心筋シンチグラフィ 画像検査まとめ 可能であれば、T1強調矢状断を追加した一般MRI検査を、紹介前にオーダー。 矢状断画像では、MSAやPSPをみるために、脳幹・小脳萎縮を評価します。

• #17.

  ダットスキャン： 左）ダットスキャン正常像。「ハの字」に集積すると正常所見。 右）ダットスキャン陽性像。「dot sign」といって「ハの字の頭」しか集積なし。この場合はパーキンソン病を疑うが、パーキンソン症候群の可能性もありうる。 MIBG心筋シンチグラフィー： 二回撮影を行う。心筋取り込みの低下があれば陽性で、パーキンソン病疑いと言える。施設基準にもよるが、大雑把にはH/M比＜2.0 で陽性。パーキンソン病か否か？が判断できるのでインパクトの強い検査と言える。 画像検査まとめ

• #18.

  実際の行動まとめ

• #19.

  典型的な運動症状以外に、非運動症状がありうる。便秘、排尿障害、うつ症状、RBD。その他自律神経障害による失神症状も。姿勢障害（前傾姿勢）もある。また、痛みの訴えが目立つこともあり、腰部・下肢の痛みの頻度も多い。体重減少も多い。診断がつかず、いろいろな診療科を回っている患者がいる。また、前駆症状により、特定の専門外来に既に通院しているPD患者も存在しうる。 自分の目の前の患者さんで、『運動症状に加えて、多様な症状があった場合』には、これらの非運動症状のキーワードでPDを想起する。 また、これら非運動症状については、ピンポイントで聴取してみること。 非運動症状の キーワードで 思い出すこと。

• #20.

  自分で診察 してみよう。 先ほどの、ミニマムな診察を実践してみよう。 Tremor（膝の上に手をおいて、安静時振戦の確認） Akinesia（指タップ＋グーパーで緩慢さがないか、ぎこちなさがないか） Rigidity（肘関節の固さをみてみよう） 歩行（歩いてもらって、歩行の遅さを確認しよう） また、重要な注目ポイントは、「所見の左右差がある」ことである。 左右差があると、パーキンソン病らしいので、ここでは是非注目してほしい。

• #21.

  MRIオーダー、 紹介。 T1強調画像矢状断を追加したMRI検査をオーダーして、専門医へ紹介。 MRIのみで十分です。 MRIではPDでは脳萎縮が目立たない、ことを確認するために行います。 MIBG心筋シンチグラフィとDaT-scanの検査の意味は、 大まかに理解していただければよいと思います。 現在のPDの診断基準には、これら画像検査の施行が含まれています。 この二つの検査は、専門医が状況に合わせて使い分けてオーダーしています。

• #22.

  もう一度、 診断の意義に ついて。 パーキンソン病であるならば、投薬による運動症状の改善が期待できます。パーキンソン病が疑われる場合には、是非、専門医へつなげられるようにしてください。 結局、他のパーキンソニズムを来たす疾患の可能性もあり得ます。これらは現状では有効な治療アプローチがない疾患ではありますが、きちんと専門医の評価を受けて、方針について相談できることは、患者QOLを変えうることです。専門医でも判断がつけにくいパーキンソニズム症例もあります。診断の難しい領域であることも言及しておきます。

• #23.

  疾患のグラデーション について 症状経過には個人差があり、同じパーキンソン病という診断病名であってもみな一様ではないのは知っておく必要があります。特に高齢発症の場合には上記経過の限りではなく、パーキンソン病以外の原因の運動障害を来たす併存症も存在している可能性が高く、その影響も多分にあります。年齢的要因のみならず、薬物治療の効果についても、症状経過についても、患者さん個別でそれぞれである側面があることも知っておいてください。症候についても、個別に様々であり、同一疾患の中でのグラデーションが多様な病気である、と診療していると痛感します。パーキンソン病は多様なグラデーションを持つ疾患でありますので、患者さんそれぞれに合った、オーダーメイドの治療ができるよう、努力しています。

• #24.

  病名＝ラベルと、 グラデーションについて いずれの疾患でも、病名はLabelであり、病名がその患者さんのすべてを表現できているわけではありません。同じ病名でも症状は様々で、患者個々のグラデーションがある、と言えます。薬剤反応性がいい人もいれば、そうでない人もいます。やはり、同じパーキンソン病といっても、一様には語れないことも知っておいてください。

• #25.

  具体的なケースで 確認してみましょう

• #26.

  Case #1

• #27.

  ケース① 80歳男性 かかりつけ内科から、パーキンソン病疑いで脳神経内科外来へ紹介。 病歴 2年前からの左手の振戦症状あり。 歩行障害も同時期から進行性の歩行障害あり。 既往歴 糖尿病、白内障、排尿障害で泌尿器科通院 内服歴 グリメピリド、センノシド、大建中湯、ピコスルファートNa パーキンソン病を意識して、患者情報を評価していきましょう！

• #28.

  病歴 2年前からの左手の振戦症状あり。 歩行障害も同時期から進行性の歩行障害あり。 既往歴 糖尿病、白内障、排尿障害で泌尿器科通院 内服歴 グリメピリド、センノシド、大建中湯、ピコスルファートNa チェックポイント 高齢で新規に振戦が出現したら、パーキンソン病は考慮する。 変性疾患なので、進行性の運動障害を呈する。 所見で、左右差のあるパーキンソニズムが、PDらしさである。 既往歴の泌尿器科はチェック。 内服歴に、「頑固な便秘」を示唆する薬剤が無いかを探しにいく。 ここで指摘されているキーワードは重要ですので、しっかり押さえてください。

• #29.

  ケース① 80歳男性 病歴 2年前からの左手の振戦症状あり。 歩行障害も同時期から進行性の歩行障害あり。 既往歴 糖尿病、白内障、排尿障害で泌尿器科通院 内服歴 グリメピリド、センノシド、大建中湯、ピコスルファートNa 非運動症状は、クローズドクエスチョンで確認しましょう。便秘、RBD、失神が、確認できました。RBDが確認できると高得点です！ 非運動症状 便秘＝＞二年前から内服治療中 寝言＝＞明瞭な寝言あり、大声であると 失神＝＞五年前から、定期的にある

• #30.

  ケース① 80歳男性 かかりつけ内科から、パーキンソン病疑いで脳神経内科外来へ紹介。 診察 マイヤーソン徴候　陽性 仮面様顔貌あり 小声あり 振戦　左手で持続的に軽度認められる。 無動　指タップ・グーパーで左優位で緩慢。 筋強剛　左上肢で軽度認められる 歩行　やや緩慢、軽度小刻み歩行。 パーキンソニズムの確認。左右差のある所見がポイント。歩いてもらうと、無動がよくわかることもある。歩行の確認は重要。

• #31.

  ケース① 80歳男性 患者説明 高齢で振戦を発症した場合には、パーキンソン病は考慮されます。 その他、手指の振戦症状、手足の動きの緩慢さ、歩幅の狭さが認められます。 失神、便秘症、レム睡眠行動障害を示唆する病歴も診断のヒントになります。 パーキンソン病の検査の追加とともに、治療薬の導入を相談しましょう。 診断としては、パーキンソン病としてブレがなさそうなので、MIBG心筋シンチグラフィーをオーダーすることにしました。

• #32.

  ケース① 80歳男性 かかりつけ内科から、パーキンソン病疑いで脳神経内科外来へ紹介。 MIBG心筋シンチグラフィーは陽性であり、パーキンソン病に合致する所見でした。病歴の評価、非運動症状の確認、身体所見の確認など、学んだポイントを生かせたでしょうか。

• #33.

  Case #2

• #34.

  ケース② 60歳男性 総合内科外来から、パーキンソン病疑いで脳神経内科外来へ紹介。 病歴 2年前からの歩行障害あり、以後進行性増悪あり。脳神経外科、整形外科を受診したがはっきりせず。 既往歴 特記事項なし 内服歴 なし パーキンソン病を意識して、患者情報を評価していきましょう！

• #35.

  病歴 2年前からの歩行障害あり、以後進行性増悪あり。脳神経外科、整形外科を受診したがはっきりせず。 既往歴 特記事項なし 内服歴 なし チェックポイント 変性疾患なので、進行性増悪を認める経過となる。 複数診療科を受診したりするのは、パーキンソン病っぽい病歴ではある。 ケース② 60歳男性 総合内科外来から、パーキンソン病疑いで脳神経内科外来へ紹介。

• #36.

  ケース② 60歳男性 総合内科外来から、パーキンソン病疑いで脳神経内科外来へ紹介。 非運動症状 便秘症　　5年前から自覚 寝言　　　2年前から。わーっと叫ぶ。 　　　　　暴れることはない。 　　　　　本人は夢を覚えていない。 嗅覚異常　もともと悪いので悪化したか 　　　　　わからない。 非運動症状の存在が確認できると、パーキンソン病としての診断に自信が持てる。便秘症はほぼ必発である。RBDを示唆する病歴も確認できるとポイントが高い。嗅覚障害も聞いてみて下さい。

• #37.

  ケース② 60歳男性 総合内科外来から、パーキンソン病疑いで脳神経内科外来へ紹介。 左右差のあるパーキンソニズムがポイントです。#1では振戦がありましたが、#2では振戦なしです。無動主体のパーキンソニズム。 診察 マイヤーソン徴候　陽性 小声あり 振戦　　目立たない。 無動　　右優位の中等度の無動症状あり。 筋強剛　右上肢で軽度認められる。 歩行　　右足を引きずるような歩行である。

• #38.

  ケース① 60歳男性 患者説明 進行性増悪のある運動障害で、比較的生活に支障も来している状況です。 レム睡眠行動障害、便秘症の先行があり、左右差のあるパーキンソニズム（無動）の存在からは、パーキンソン病の可能性があります。検査を行い、治療介入をしましょう。 臨床像からは、パーキンソン病を強く疑う症例でした。核医学検査は、ダットスキャンを行いました。

• #39.

  ダットスキャンは両側基底核への取り込み低下がありました。どちらかというと左側優位の取り込み低下があり、右上下肢優位のパーキンソニズムにも合致する所見でした。

• #40.

  Case #3

• #41.

  ケース③ 62歳女性 リウマチ外来から、パーキンソン病疑いで脳神経内科外来へ紹介。 病歴 関節リウマチは20年来で関節変形も高度である。歩行障害は2年前からあり。その後、下肢の振戦症状も出現。運動障害は進行性増悪あり、歩行障害精査以来で紹介。 既往歴 関節リウマチ 内服歴 プレドニゾロン、タクロリムス 進行性増悪のある歩行障害では、いずれにせよパーキンソン病の可能性を検討してみましょう。

• #42.

  ケース③ 62歳女性 リウマチ外来から、パーキンソン病疑いで脳神経内科外来へ紹介。 非運動症状 便秘＝＞1週間に1度の排便 寝言＝＞なし 頑固な便秘症が確認できると、パーキンソン病の便秘としてポイントが高いです！

• #43.

  ケース③ 62歳女性 リウマチ外来から、パーキンソン病疑いで脳神経内科外来へ紹介。 診察所見 Masked face あり。 マイヤーソン徴候　陰性 構音障害は目立たない。 上肢は関節変形あり、評価困難。 歩行は小刻み歩行である。 すくみ足強く、歩き始めにリズムをつけないと一歩がでない。 ターンで顕著な無動症状顕在化あり。 一歩がでないさまを、すくみ足といいます。歩行障害における無動は、方向転換の時に顕在化するのがポイントです。やはり、歩いてもらって歩行障害の様をきちんと確認しましょう。

• #44.

  ケース③ 62歳女性 患者説明 歩行障害の様は、確かに「無動」による運動障害として評価されます。進行性増悪を来す無動症状であり、パーキンソン病の可能性は検討してみましょう。運動障害も顕著であり、L-DOPAは早速始めていきましょう。 併存症もあり、評価には少し悩みましたので、核医学検査は両方やっています。

• #45.

  MIBG心筋シンチグラフィーは軽度陽性でした。ダットスキャンは取り込み低下が確認できました。いわゆる、dot signとして評価可能でした。

• #46.

  比較的遭遇する可能性のある疾患で、ともすると診断されずに よくわからないままで経過される患者さんも時におられます。 もちろんPDを疑うところから、診療はスタートします。 疑うための予備知識と、紹介までのプロセスを本スライドでは解説しました。 非運動症状の確認を中心としたTipsをご理解いただければと思います。 治療の甲斐のある疾患ですので、きちんと紹介して、患者さんのQOL向上につながると、とても素晴らしいと思います。是非実践してみて下さい。 TAKE HOME MESSAGE!